Lepra az orrban

A lepra egy generalizált, alacsony fertőzőképességű fertőző betegség, amelyet a bőr, a látható nyálkahártyák, a perifériás idegrendszer és a belső szervek elváltozásai jellemeznek.

Nincs örökletes terjedés vagy veleszületett betegségek. A fertőzés egyetlen forrása a beteg ember, különösen, ha a lepra lepromatózus típusában szenved.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Az orrlepra epidemiológiája

A lepra az emberiség egyik legrégebben ismert betegsége. Indiától, Perzsiától, Abesszíniától Egyiptomig terjedt el világszerte, ahol Kr. e. 1300-ban vált széles körben elterjedtté. A lepra a keresztes hadjáratok során terjedt el Európába, Amerikába, főként Közép- és Dél-Amerikába, spanyol és portugál tengerészek hozták be a 15. század végén - a 16. század elején, majd a betegségek száma megnőtt az Afrikából érkező fekete rabszolgák tömeges behozatala miatt. Ausztráliába és Óceániába a leprát Kínából és Indiából érkező bevándorlók hozták be. A betegség több úton is behatolt Oroszországba: a Fekete- és Azovi-tenger partjaira - Görögországból, a Kaszpi- és Aral-tengerre - Közép-Ázsiából, a Kaukázusba és a Kaukázuson túlra - Iránból és Törökországból, a Balti-államokba - Németországból és Skandináviából, a Távol-Keletre és Szibériába - Kínából.

A lepra ősidők óta ismert. Így Indiában a Rigvéda (a „Himnuszok könyve” - főként vallási himnuszok gyűjteménye, amely az árja törzsek között keletkezett Indiába való vándorlásuk korában) szövegei szerint a lepra már az i. e. 7. században ismert volt. A lepra első említése Japánban az i. e. 8. századra nyúlik vissza. N. A. Torsujev (1952) szerint a Bibliában említett „zaraath” (lepra) a fizikai és erkölcsi „tisztátalanság” gyűjtőneve. A lepra Straboius, Plutarkhosz, Halsne, Celsus, Plinius és mások műveiben szerepel különböző neveken (elephantiasis graecorum, leontina, leontiasis, satiris stb.).

A múlt századokban a leprát polgári halálnak tekintették: a betegeket kiűzték a társadalomból, megfosztották az öröklési joguktól, és gyakran megölték. Ezután a lepra tanulmányozásának előrehaladtával és a civilizált társadalom fejlődésével a betegeket elkezdték bizonyos településeken (leprozáriumok) elhelyezni, ahol orvosi ellátásban és megfelelő ellátásban részesültek.

A WHO (1960) szerint a leprás betegek teljes száma világszerte körülbelül 10-12 millió. Úgy tűnik, hogy 2000-re ez a szám nem csökkent jelentősen.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Az orrleprája oka

A lepra kórokozója a saválló mycobacterium (M. leprae) - egy Gram-pozitív pálca, nagyon hasonló az MBT-hez, egy obligát intracelluláris parazitához, amelyet 1871-1873-ban fedezett fel G. Hansen norvég tudós, és amelyet 1879-ben részletesebben tanulmányozott A. Neisser (1855-1916) - egy kiemelkedő német bőrgyógyász és nemibeteg-gyógyász, a gonorrhoea, a lepra és a szifilisz elméletének egyik megalapítója. A pálcikák mérete 1-8 µm hosszúságú és 0,2-0,5 µm vastagságú.

Az oltás és a fertőzés a leprás beteggel való hosszan tartó és szoros érintkezés során következik be. A gyermekek a legfogékonyabbak a leprára. Az immunitás relatív. Gyakran ismétlődő tömeges felülfertőződés - a beteg további (ismételt) fertőzése egy befejezetlen fertőző folyamat körülményei között - esetén a betegség a meglévő természetes és szerzett immunitás hátterében is előfordulhat. A lepra kórokozójának felfedezése után a modern leprológia legnagyobb eredménye az 1916-ban K. Mitsuda japán leprológus által felfedezett, a mikróbában található anyag, a lepromin. Ez az anyag, amelyet zúzott lepromatózus szövetekből extrakcióval nyernek és semlegesítenek, majd egészséges felnőtteknek intradermálisan injektálnak, az esetek 80%-ában pozitív lepromatózus reakciót okoz, míg a fertőzött emberek túlnyomó többségénél ez a reakció nem fordul elő.

[ 12 ], [ 13 ]

Az orrlepra patogenezise

A fertőzés bejutási pontjai a bőr, ritkábban a felső légúti nyálkahártya és a gyomor-bél traktus. Klinikai megfigyelések kimutatták, hogy az allergiák és az immunszuppresszív állapotok hozzájárulnak a leprafertőzéshez. A szervezetbe jutó mikobaktériumok, miután átjutottak a bőrön és a nyálkahártyán, áthatolnak az idegvégződéseken, majd a nyirok- és vérkapillárisokon, és lassan szétterjednek, általában anélkül, hogy bármilyen reakciót okoznának a bejuttatás helyén. A makroorganizmus jó ellenálló képessége esetén a bejuttatott bacilusok a legtöbb esetben betegség okozása nélkül elpusztulnak. Más esetekben a lepra lappangó formája alakul ki, amely a szervezet ellenálló képességétől függően ebben az állapotban maradhat a fertőzött személy egész életében. Kisebb ellenálló képesség esetén a lepra elvetélt formája alakul ki, amely korlátozott kiütések formájában jelentkezik, amelyek egy idő után eltűnhetnek. Ha a szervezet ellenálló képessége nem elegendő, annak mértékétől függően vagy viszonylag jóindulatú tuberkuloid lepra alakul ki, vagy a betegség súlyos rosszindulatú jelleget ölt, számtalan mikobaktériumot tartalmazó lepromatózus granulómák kialakulásával (lepromatózus lepra). A két lepratípus közötti köztes helyet a differenciálatlan lepra foglalja el, amely a fertőzésekkel szembeni instabil ellenállású embereknél alakul ki, és normális limfocitás infiltrációban nyilvánul meg. Ez a lepratípus 4-5 évig létezik, majd a szervezet általános állapotától függően súlyos lepromatózus formába alakulhat ki, vagy tuberkuloid típusba regresszálhat.

Az orrlepra patológiai anatómiája

A lepra esetében három fő szövettani elváltozás létezik: lepromatózus, tuberkuloid és differenciálatlan. A tuberkuloid típusban a kóros folyamat a bőrben és a perifériás idegekben alakul ki, míg a lepromatózus típusban a különböző belső szervek, a szemek, a felső légutak nyálkahártyái stb. is érintettek. A tuberkuloid lepra granulómája tipikus, de nem specifikus. Epithelioid sejtek gócjai alkotják óriássejtek keverékével, limfocitás gerinccel körülvéve. A lepra differenciálatlan típusban egy specifikus granulóma fordul elő, amelyet nagy "leprasejtek" (Virchow-sejtek) jelenléte jellemez vakuolizált protoplazmával és intracelluláris, kompakt pálcikacsoportok tömegével. A lepra differenciálatlan típusában az érintett területek limfocitákból állnak, kis mennyiségű hisztiocita és fibroblaszt keverékével, és esetenként egyetlen plazma és hízósejt is található. Az infiltrátum túlnyomórészt perineurálisan helyezkedik el; az idegágak felszálló degeneratív és destruktív változásokon mennek keresztül, ami az általuk beidegzett szövetek sorvadásához és pusztulásához vezet.

Az orrlepra tünetei és klinikai lefolyása

Három időszak van: kezdeti, csúcs- és terminális.

A kezdeti időszakban a beteg időszakosan orrdugulás érzését és csökkent szaglásélességet tapasztal. Az orrnyálkahártya sápadt, száraz, szorosan összenőtt sárgásbarna pörkökkel borított, amelyek kellemetlen szagúak, de különböznek az ozénos és szklerotikus pörköktől. Eltávolításukkor az orrnyálkahártya vérezni kezd. A keletkező orrfolyás bármilyen kezelésnek ellenáll, és a test más területein leprás elváltozások kísérhetik. Az orrüreg anatómiai struktúráin lepromatózus csomók jelennek meg, amelyek összeolvadnak, fekélyesednek, és véres sárgásbarna pörkökkel borítják be őket.

A csúcsidőszakban az orrnyálkahártya és az orrüreg egyéb anatómiai struktúráinak kifejezett sorvadása alakul ki, amit a trofikus idegek károsodása okoz. Az orrüregek kitágulnak, és nehezen szétválasztható pörkökkel borítják be őket. A lepromák hegesedésbe torkollnak, aminek következtében az orrjáratok és az orrlyukak szűkületet képeznek. Ugyanakkor új lepromatózus kiütések jelennek meg, ami a fejlődés különböző szakaszaiban lévő elváltozások tarka képéhez vezet. Az elülső melléküregek épek maradnak, és néha az orrpiramis némi göbös megvastagodása is megfigyelhető.

A lepromás folyamat fejlődésének terminális szakaszában, megfelelő kezelés hiányában, bőrkárosodások jelentkeznek az orr és az arc szomszédos területein, az orrüreg belső struktúráinak teljes egyidejű pusztulásával és eltorzulásával. Ugyanakkor a perifériás idegrendszer károsodásának jelei is megjelennek: az összes érzékenységi típus közül csak a tapintási érzékenység marad meg; a neurotróf elváltozások a bőr, az izmok és a csontrendszer sorvadását okozzák az arclepra reziduális stádiumában.

A lepra lefolyása számos tényezőtől függ, mindenekelőtt az időben történő és helyes kezeléstől. A fertőzéstől a bőr- vagy nyálkahártya-elváltozások megjelenéséig eltelt időszak 2-8 évig is eltarthat. A legtöbb esetben kezelés nélkül a betegség 30-40 évig is lezajlik, károsítva a belső szerveket. A leprafertőzés toxinjai kifejezett neurotrop tulajdonsággal rendelkeznek. Az idegtörzsek mentén az idegcsomók és központok irányába diffundálnak, és súlyos, visszafordíthatatlan károsodást okoznak az idegrendszerben.

A diagnózis az epidemiológiai kórtörténeten, a fent leírt klinikai képen, a biopsziás adatokon és a bakteriológiai vizsgálaton alapul. A leprát megkülönböztetik a lupustól, amelyet az érintett területeken érzékenységi zavarok hiánya jellemez, a tercier szifilisztől (pozitív szerológiai reakciók és rövid fejlődési idő), a rhinoscleromától (hegesedés, bőr- és neurológiai elváltozások hiánya), a leishmaniázistól (noduláris kiütés, Hensen-bacillus hiánya), az atrófiás rhinitistől és az ozenától (lepra és Hensen-bacillus hiánya).

Az orrlepra kezelése

A szulfongyógyszerek, majd az antibiotikumok felfedezése előtt a leprát gyógyíthatatlan betegségnek tekintették. 1943-ban G. Faget amerikai leprológus felfedezte a szulfonamidok hatékonyságát a lepra kezelésében tiourea vegyületekkel kombinálva. Jelenleg a lepra kezelésére a szoluszulfon mellett szulfonamidokat, dapszont (szulfonilbisz) és szulfametoxipiridazint, valamint az ansamicin csoportba tartozó antibiotikumot, a rifamicint alkalmazzák. Ezenkívül sztreptomicint, kortizont, ACTH-t, A-, B1-, B12-, C- és D2-vitamint is alkalmaznak. Célszerű tejtermék-növényi étrendet előírni. Kriosebészeti módszereket, vitaminizált olajokat, szulfont tartalmazó kenőcsöket és antibiotikumokat néha helyileg alkalmaznak. A funkcionális és kozmetikai sebészeti kezelést csak néhány évvel a lepra mycobacterium eltűnése után végzik az érintett területeken. A kezelést hosszú időn keresztül, speciális intézményekben végzik a leprás betegek számára - leprosáriumokban, ahol a betegeket ideiglenesen elhelyezik. Különös figyelmet fordítanak a leprás anyák újszülöttjeire. Azonnal elkülönítik őket, és speciális intézményekbe helyezik, ahol a vonatkozó utasításoknak megfelelően megelőző kezelést és BCG-oltást végeznek. A gyógyult betegek társadalmilag teljes értékű állampolgárokká válnak.

Az orrlepra megelőzése

A lepra megelőzésére irányuló intézkedéseket az Egészségügyi Minisztérium vonatkozó rendeletei és az ország egészségügyi és járványvédelmi szolgálatának utasításai határozzák meg. Különbséget tesznek az egyéni és a közösségi (társadalmi) megelőző intézkedések között. Az egyéni megelőzés főként a személyes higiéniai intézkedések betartásából áll, különösen a test, az ágynemű, a ruházat és az otthon tisztán tartására vonatkozó vonatkozó követelmények betartásából, valamint az alacsony minőségű, fertőzött és nem megfelelően elkészített ételek fogyasztásának megakadályozásából. Óvatosságra van szükség a lepratelepek látogatása és a leprás betegekkel való kommunikáció során. A lepragócokban dolgozó egészségügyi dolgozóknak gézmaszkot és kesztyűt kell használniuk biopszia vételekor, sebészeti beavatkozások elvégzésekor és a betegek vizsgálatakor, különösen a felső légutak vizsgálatakor és az érintett nyálkahártyákról történő kaparásvételkor. A közösségi megelőzés a következőkből áll:

1. a betegek korai, aktív azonosítása és kezelése;
2. 2 és 60 év közötti személyek megelőző kezelése, akik hosszan tartó kapcsolatban álltak leprás beteggel (szulfon gyógyszerek; a kezelés időtartama 6 hónaptól 3 évig);
3. a lepra endémiás területein a lakosság időszakos vizsgálata a betegség korai formáinak kimutatása érdekében;
4. leprás beteg családtagjainak járóbeteg-monitorozása (szükség esetén negyedéves laboratóriumi vizsgálatok; a megfigyelés időtartama 3-10 év).