Cirrózis

A cirrózis a kötőszövet proliferációja a parenchymás szervekben (máj, tüdő, vesék stb.), amit szerkezetük átszervezése, tömörödése és deformációja kísér.

A normál szervszövet fokozatosan hegszövettel helyettesítődik: a szklerózis fibrózisba, majd cirrózisba megy át, és hepatitisz, proliferatív gyulladás, szöveti mikrokeringési zavarok, különböző eredetű nekrózis, mérgezés és egyéb káros hatások következménye.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Cirrózis

Májcirrózis esetén nincs egyetlen rendszer sem, amely ne vesz részt a folyamatban, így a klinikai kép polimorf, de vannak általános tünetek is, amelyek a májkárosodás súlyosságától és a cirrózis etiológiától függő formájától függenek. A betegség fokozatosan, lassan, de folyamatosan alakul ki, a beteg állapotának javulása és romlása váltakozva. Az esetek egyharmadában a cirrózis klinikailag csak a dekompenzációs stádiumban jelentkezik.

A kompenzált májcirrózist (látens forma) gyakrabban észlelik a megelőző vizsgálatok során, mivel a klinikai tünetek gyengén expresszálódnak és alacsony specificitásúak. A legfontosabb tünet a megnagyobbodott máj, amelynek széle lekerekített, tömör, enyhén vagy fájdalommentes. A lépmegnagyobbodás ebben a stádiumban ritkán észlelhető, és a kezdődő portális hipertónia jeleként szolgál, de valószínűleg szuprahepatikus blokkal jár. A diszpepsziás zavarok jobban zavaróak: puffadás, székrekedés váltakozik hasmenéssel. Az aszthenovegetatív szindróma jellemző: izzadás, bőrpír, tachycardia rohamok, alvászavarok, bőrviszketés, paresztézia, ujjremegés, vádliizmok görcsei. A laboratóriumi vérvizsgálatokban még nincsenek eltérések a normától, de hajlamos a diszproteinémia, az ülepedési tesztek, különösen a szublimációs, a koagulációs tesztek csökkenése, az aminotranszferázok, a konjugált bilirubin és a májenzimek aktivitásának növekedése.

A szubkompenzált májzsugorodás már egyértelmű klinikai tünetekkel jár. Zavaró a gyengeség és a gyors fáradtság, az ingerlékenység, az étvágytalanság, a hányinger, a hányás, a puffadás, a keserű íz a szájban, a zsíros ételek, a péksütemények és az alkohol iránti intolerancia. Tompa, sajgó fájdalmak a jobb hipochondriumban és az epigastriumban. Jellemző tartós tünetek: hepatomegalia (a máj megnagyobbodott, sűrű, tapintásra fájdalmas, felszíne egyenetlen, széle lekerekített); splenomegalia. Gyakran megfigyelhető a láz alatti hőmérséklet, a bőr száraz, sárgásszürke. A test felső felén és a nyakon telangiektáziák alakulnak ki, a tenyér bőre eritéma ("májtenyér"). Gyakran megfigyelhető az orrvérzés. Az intrahepatikus blokk okozta portális hipertónia első jelei megjelenhetnek: a törzs és a nyelőcső visszérének megnagyobbodása, általában vérzés nélkül, az ascites még nem kifejezett, de ultrahanggal kimutatható. Az aszthenovegetatív szindróma súlyosbodik, az alvászavar jellegzetes vonást ölt: éjszaka álmatlanság és nappali álmosság. A bőr viszketése és paresztézia hangsúlyossá válik, különösen éjszaka. Fokozatosan a pszichoorganikus szindróma jelenségei fokozódnak a memóriavesztés, a gondolkodás tehetetlensége, a részletekre való hajlam, a neheztelés és a gyanakvás, a konfliktusokra és a hisztériára való hajlam formájában.

A laboratóriumi változások egyértelműen kifejeződnek: a hipoalbuminémia és a hipergammaglobulinémia okozta diszproteinémia, az ülepedési tesztek, különösen a szublimátum csökkenése, a fibrinogén, a protrombin stb. csökkenésével járó koagulációs tesztek manifesztálódnak. A konjugált bilirubin, az aminotranszferázok és a májenzimek mutatói emelkednek.

A dekompenzált májcirrózist a fenti tünetek súlyosbodása és a laboratóriumi eltérések kísérik. Éles gyengeség, hányás, hasmenés, fogyás, izomsorvadás alakul ki. Jellemzőek a portális hipertónia tünetei: parenchymás sárgaság, ascites, a törzs, a nyelőcső és a gyomor visszérének tágulata, gyakran vérzéssel. Fokozatosan kialakul az adynamia, az állandó álmosság, a tudatzavarok, egészen kómáig. Hepatorenális szindróma alakul ki. A fertőzés gyakran társul tüdőgyulladás, hashártyagyulladás, szepszis, tuberkulózis kialakulásához.

A májcirrózis etiológiai formájától függően más specifikus megnyilvánulásokat is azonosítanak, amelyek lehetővé teszik azok megkülönböztetését.

Alkoholos májzsugorodás - férfiaknál gyakrabban alakul ki, de nőknél súlyosabb lefolyású. A májzsugorodás kialakulásához nincs szükség nagymértékű alkoholmérgezésre és az italok jellegére, a májzsugorodás akár rendszeres sörfogyasztás esetén is kialakulhat. Alkoholistáknál (nem összekeverendő a mindennapos részegséggel, amelyben nincs alkoholfüggőség) napi 50 ml alkohol rendszeres fogyasztása esetén férfiaknál, nőknél pedig napi 20 ml alkohol esetén a májzsugorodás a következő 10 évben garantált.

Specifikus tünetei: korai hajhullás a fejen, akár alopeciáig, ritka szőrzet a hónaljban és a szeméremtájban, férfiaknál gyakran gynecomastia és heresorvadás; polyneuritis, a vállöv izmainak sorvadása, Dupuytren-kontraktúra alakulhat ki. Az arc puffadt, a bőr színe egyenetlen, szürke foltokkal és orral, a bőr gyakran dudoros. A tenyér telangiektáziája és eritéma nem kifejezett, de a körmök gyakran fehérek. A portális hipertónia az esetek 100%-ában kialakul a korai stádiumban.

A májcirrózis aktív formái egy polietiológiai csoportot alkotnak, amelyeket krónikus hepatitisz jelenléte egyesít, amely ellen cirrózis alakul ki. Leggyakrabban az aktív cirrózis a hepatitis B és C hátterében, valamint májkárosító gyógyszerek, beleértve a gyógyszereket (klórozott szénhidrogének, difenilek, foszfor, metotrexát, növényi mérgek, fluorotán, izoniazid, inhibitorok, MAO, metildopa, nitrofuránok stb.) hosszú távú alkalmazása esetén fordul elő;

A vírusos hepatitisz okozta aktív májzsugorodás gyakrabban alakul ki férfiaknál. A hepatitisz ezen formájának markerei a hepatitisz B vírus felületaktív antigénje - HBsAg - és a mag antigén HBcAg. Ezek a testhőmérséklet emelkedésében, számos telangiektázia korai megjelenésében, sárgaságban, az aminotranszferázok szintjének 5-10-szeresére való emelkedésében nyilvánulnak meg.

Az autoimmun eredetű aktív májzsugorodás gyakrabban alakul ki nőknél, okozhatja vírusos hepatitis, de jellemző a kombináció más autoimmun szisztémás betegségekkel. A lefolyás nagyon aktív, a dekompenzáció és a portális hipertónia nagyon gyorsan kialakul. A vérvizsgálatok autoimmun betegségeket, magas gammaglobulinémiát, hiperproteinémiát mutatnak ki.

A máj primer biliáris cirrózisa főként nőknél alakul ki a klimaxban. Fokozatosan kezdődik bőrviszketéssel, amely éjszaka fokozódik, a kialakulása nagyon lassú, a sárgaság és a kompenzáció későn jelentkezik, portális hipertónia gyakorlatilag nem figyelhető meg. A cirrózist gyakran kombinálják Schergen- és Reine-kórral. Gyakran kialakul csontritkulás, egészen spontán csonttörésekig, főként a combnyak és a gerinc töréséig.

A máj másodlagos biliáris cirrózisa a cholangitis, epeúti elzáródások, cholangiolitis hátterében alakul ki: hidegrázás, láz, leukocitózis, sárgaság, fájdalom szindróma.

Jellemző az alkalikus foszfatáz, az 5-nukleotidáz aktivitásának növekedése, hiperlipidémia. A dekompenzáció későn alakul ki.

Taktika: gasztroenterológus megfigyelése és kezelése; a beteg csak nyelőcső- vagy gyomorvérzés esetén igényel sebészeti segítséget. Portális hipertónia esetén a vizsgálat és a sebészeti kezelés kérdését a hepatológiai központban egyénileg döntik el.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Tüdőcirrózis

A pneumoszklerózis (fibrózis, cirrózis) a tüdőben kialakuló hegszövet, amely működési zavarral jár, és krónikus gyulladás, valamint káros hatások (por, szén, allergének stb.) következménye (kimenetele). A pneumoszklerózist a tüdő hegesedéseinek visszafordítható formájának tekintik, például: hörghurut, bronchiektázia esetén, és a legtöbb pulmonológus, különösen az angol nyelvű szakirodalomban, a regeneratív proliferatív gyulladás tünetének tekinti. Amikor visszafordíthatatlan degeneráció alakul ki, a pneumofibrózis vagy pneumocirrózis kifejezéseket használják.

Ezek a különbségek bonyolították a szklerotikus folyamatok osztályozását a tüdőben:

1. Etiológiája szerint a tüdőcirrózis a következőkre oszlik: fertőző-specifikus (metuberkulózis, szifilitikus, gombás, parazita); nem specifikus (gennyes és vírusos); poszttraumás, beleértve az aspiráció, idegen testek, égési sérülések utáni; toxikus; pneumokoniotikus; disztrófiás (sugárzási pneumonitisszel, amiloidózissal, csontosodással); allergiás exogén (gyógyászati, gombás stb.) és endogén (Haschen-Rich, Goodpasture, Kartagener fibrotizáló alveolitisz, kollagénbetegségekkel, hemosiderosissal vagy eozinofil tüdőgyulladással, Wegener granulomatózissal, Beck szarkoidózissal stb.); kardiovaszkuláris (szívhibákkal, pulmonális hipertóniával, a tüdőkeringés érrendszeri rendellenességeivel).
2. A patogenezis szerint a következőket különböztetjük meg: gyulladásos szklerotikus folyamatok (bronchogén, bronchiektatikus, bronchioláris, posztpneumonikus, pleurogén); atelektázis (idegentestekkel, a tüdő hosszú távú atelektáziájával, bronchiogén rákkal); limfogén (főleg szív- és érrendszeri etiológiájú); immun (korlátozott vagy diffúz alveolitisszel).
3. Morfológiai jellemzők szerint megkülönböztethetők a diffúz folyamatok (retikuláris, limfogén, alveoláris, miofibrózis, hörgők és kis hörgők) és a lokális (gyulladásos, fibroatelektatikus, diszpláziás, allergiás granulomatózus).
4. A tüdőfunkció állapotától függően a tüdőcirrózis előfordulhat tüdőfunkció-károsodás nélkül, obstruktív, restriktív és vegyes típusú légzési zavarral; pulmonális hipertóniával és anélkül.
5. A betegség lefolyásától függően a tüdőcirrózis progresszív vagy nem progresszív lehet.

Figyelembe véve, hogy a tüdőben bekövetkező szklerotikus változások a tüdő- és szív-érrendszer számos betegségének következményei vagy megnyilvánulásai, ennek a patológiának nincsenek specifikus megnyilvánulásai, de azonosítani kell, mivel ez egy súlyos szövődmény, amely komplikációkat okozhat a sebészeti patológia, az érzéstelenítés és a posztoperatív időszakban. A szklerotikus folyamatok vezető megnyilvánulása a szellőzési zavar. Obstruktív típus esetén tüdőtágulat, restriktív és vegyes típus esetén a gázcsere zavart okoz, hipoxiás szindróma és légzési elégtelenség kialakulásával.

A diagnózist a tüdő röntgen- és tomográfiája, spirográfia vagy spiroanalízis (a külső légzés funkciójának vizsgálata speciális eszközökkel, spiroanalizátorokkal, amelyek működése a pneumotachográfiai módszeren alapul), sav-bázis egyensúly vizsgálata és bronchoszkópia igazolja. Ritkábban alkalmazzák a jód-131-es szcintigráfiát, a bronchográfiát és az angiopulmonográfiát.

Taktika: az alapbetegségtől függ - vagy tuberkulózis-gondozóba, vagy pulmonológiai osztályra, vagy mellkassebészeti osztályra utalás. Sebészeti vagy traumatológiai osztályokon történő kórházi kezelés esetén aktív taktikát alkalmaznak az ilyen betegek ellátására, az érzéstelenítést fokozott óvatossággal, a lélegeztetési térfogatnak megfelelően alkalmazzák, hogy megakadályozzák a merev vagy emfizémás tüdő repedését.

[ 11 ], [ 12 ]

Vesezsírosodás

A nefroszklerózis (fibrózis, cirrózis) a vese parenchyma kötőszövettel való helyettesítése, ami tömörödéshez, ráncosodáshoz és diszfunkcióhoz vezet, ami a vesék és ereik különböző betegségeivel alakul ki.

A patogenezis szerint a szklerotikus elváltozásoknak két formája van: az elsődlegesen összezsugorodott vese és a másodlagosan összezsugorodott vese. A folyamat prevalenciájától és a klinikai lefolyás jellemzőitől függően létezik egy jóindulatú forma, amely lassan fejlődik ki, és egy rosszindulatú forma, amely gyorsan kifejlődik a veseelégtelenségben.

Az elsődleges zsugorodott vese a vesékben a súlyos magas vérnyomás, a vese erek ateroszklerózisa, arterioloszklerózis és többszörös veseinfarktus kialakulásával járó károsodott véráramlás miatt alakul ki.

A veseelégtelenség klinikailag polyuria formájában jelentkezik, túlnyomórészt éjszakai diurézissel (nocturia), alacsony és változó proteinuria, alacsony fajsúly és csökkent vizelet ozmolaritás, mikrohematuria, néha makrohematuria, magas vérnyomás esetén kialakuló artériás magas vérnyomás, és különösen magas diasztolés nyomás (120-130 Hgmm), amely nem reagál a gyógyszeres kezelésre. A veseelégtelenség lassan alakul ki. Gyakran észlelhető szívelégtelenség, encephalopathia, a látóideg-papilla ödémája és retinaleválás.

A másodlagos veseelégtelenség fertőző vesebetegségek (krónikus glomerulonephritis, pyelonephritis, húgykövesség, tuberkulózis, szifilisz stb.) vagy sérülések, ismételt veseműtétek, sugárkezelés utáni degeneratív folyamatok, valamint a vesékben amiloidózis kialakulásával járó szisztémás betegségek (reuma, lupus erythematosus, cukorbetegség, szepszis stb.) következtében alakul ki. A tünetek ugyanazok, mint az elsődleges veseelégtelenség esetében, az enyhétől a súlyos veseelégtelenség kialakulásáig terjedhetnek.

A vese cirrózis diagnózisát ultrahangvizsgálat (a vesék térfogatának csökkenése és deformációja), higany-hipurátot alkalmazó radioizotópos renográfia (a gyógyszer felhalmozódásának és kiválasztásának lassítása), urográfia (a vesék térfogatának csökkenése, a vesetubulusok deformációja, a kéreg redukciója) igazolja. Egyéb kutatási módszereket (vese angiográfia, szcintigráfia, kromocisztoszkópia) nefrológus által meghatározott indikációk szerint alkalmaznak.

Taktika: amikor egy sebészeti patológiával rendelkező beteg hozzánk kerül, fel kell ismerni a vesezsírosodást (jellemző vérnyomás, vizeletvizsgálatok változásai), mivel ezek az állapotok fenyegetőek a műtétek, az altatás, a posztoperatív időszak és a gyógyszeres kezelés során. A beteget nefrológussal vagy urológussal kell konzultálni. A posztoperatív időszakot célszerű intenzív osztályon tölteni.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]