Cluster fejfájás

A „trigeminális vegetatív cephalgia” kifejezés számos ritka primer fejfájásformát foglal magában, amelyek mind a cephalgia, mind a cranialis paraszimpatikus neuralgia tipikus jellemzőit egyesítik. Az orvosok tájékozatlansága miatt a trigeminális vegetatív cephalgia diagnózisa gyakran nehézségeket okoz. Osztályozásukat az alábbiakban mutatjuk be.

Cluster fejfájás és egyéb trigeminus autonóm cefalgiák (ICHD-2, 2004)

• 3.1. Cluster fejfájás.
  • 3.1.1 Epizodikus klaszter fejfájás.
  • 3.1.2. Krónikus cluster fejfájás.
• 3.2. Paroxizmális hemikránia.
  • 3.2.1. Epizodikus rohamokban jelentkező hemikránia.
  • 3.2.2. Krónikus rohamokban jelentkező hemikránia.
• 3.3. Rövid ideig tartó, egyoldali neuralgiform fejfájás kötőhártya-injekcióval és könnyezéssel (SUNCT) [CONX - angol rövid ideig tartó, egyoldali neuralgiform fejfájás-rohamok kötőhártya-injekcióval és könnyezéssel (SUNCT)].
• 3.4. Lehetséges trigeminális autonóm cephalgia.
  • 3.4.1. Lehetséges cluster fejfájás.
  • 3.4.2. Lehetséges rohamokban jelentkező hemikránia.
  • 3.4.3. Lehetséges rövid távú, egyoldali neuralgiás fejfájás kötőhártya-injekcióval és könnyezéssel.

A trigeminális vegetatív cephalgiák közül a cluster fejfájás a leggyakoribb. Ritkábban fordul elő paroxizmális hemicrania és rövid ideig tartó, egyoldali neuralgiás fejfájás kötőhártya-injekcióval és könnyezéssel.

A klaszter fejfájás egyfajta fájdalom (szinonimái: klaszter fejfájás, klaszter szindróma, klaszter cephalgia, angioparalitikus hemikránia, szimpatikus hemikránia értágulat stb.), amely a lefolyás jellegéről kapta a nevét, amikor a rohamok sorozatban, csomókban (angolul cluster - bunch, group, bunch) követik egymást, naponta többször is előfordulva. A klaszter fejfájásnak két típusa van: epizodikus és krónikus. Az epizodikusból krónikusba való átmenet az esetek negyedében következik be. Az epizodikus típusra 1-3 hónapig tartó fájdalomrohamok jellemzőek, majd több hónaptól több évig tartó remisszió következik be. A krónikus paroxizmális hemikránia lehet primer és szekunder (egy epizodikus klaszter fejfájás időszakát követően).

Az egyoldali fejfájásnak ez a formája sokkal ritkább, mint a migrén (0,4-6%), és gyakoribb férfiaknál, mint nőknél. 27 és 31 éves kor között kezdődik, körülbelül 10 évvel később, mint a szokásos migrén, és gyakoribb a fekete bőrűeknél, mint a fehéreknél. Létezik egy genetikai hajlam is - a cluster fejfájással küzdő családokban 13-szor gyakrabban fordul elő, mint az átlagnépességben.

A roham a szemben, a homlok-orbitális vagy tempororbitális régióban jelentkező, égő, unalmas jellegű, legélesebb fájdalmakban nyilvánul meg, néha a fájdalom az arcba, a fogakba, a fülbe, ritkábban a nyakba, a vállba, a lapockába sugárzik. A fájdalomrohamot könnyezés, orrfolyás, orrdugulás és a fájdalom oldalán lévő kötőhártya vérbősége kíséri (az esetek kétharmadában). A roham során a betegek több mint felénél hiányos Bernard-Horner szindróma (ptózis, pupillaszűkület) alakul ki, a szemhéjak duzzanata, a homlok vagy az arc egész felének hyperhidrosisa jelentkezik. Jellemző, hogy a betegek roham alatt nem tudnak lefeküdni. Nyugtalanok, hánykolódnak, a fájdalomtól nyögnek, amelynek intenzitása olyan nagy, hogy a cluster fejfájást "öngyilkosnak" nevezik. A pszichomotoros agitáció állapota különbözteti meg ezt a fejfájásformát a migréntől, amelyben a betegek megpróbálnak lefeküdni, és a nyugalmat, a csendet, a sötét szobát részesítik előnyben. A fájdalom időtartama 10-15 perctől 3 óráig változik, átlagosan egy fájdalomroham 45 percig tart. Az esetek egyharmadában hányinger és hányás jelentkezik. A rohamok sorozatban, "klaszterekben" ismétlődnek, általában 1-4 alkalommal, de legfeljebb napi 5 alkalommal, általában ugyanabban az időben (gyakrabban alvás közben - "ébresztőóra" típusú fejfájás). Az ilyen rohamok 2-6 hétig vagy tovább ismétlődnek, majd több hónapra vagy évre elmúlnak. A súlyosbodások gyakoribbak ősszel vagy tavasszal, gyakran a fényaktivitás szezonális változásaival összefüggésben: a klaszteres fejfájás rohamai gyakoribbá válnak a nappali órák hosszabbodásával vagy rövidülésével (ami a betegség kronobiológiai jellegére utal).

A betegek jellegzetes megjelenésűek: magas, atletikus testalkatúak, haránt redőkkel a homlokukon (oroszlánarc), teltkarcsú arc, a teleangiektáziák nem ritkák. Természetüknél fogva az ilyen betegek gyakran ambiciózusak, vitatkozóak, kifelé agresszívek, de belsőleg tehetetlenek, félénkek, határozatlanok ("oroszlánszerű megjelenés, egérszerű szív").

Néhány vazoaktív anyag fejfájásrohamot válthat ki: 1 mg nitroglicerin szublingválisan, alkohol, szubkután adagolt hisztamin stb. Paradox módon a nagy mennyiségű alkohol fogyasztása megakadályozza a roham kialakulását. Ez magyarázhatja számos cluster cephalgiában szenvedő beteg alkoholproblémáját.

Tartós fejfájás esetén a betegek alapos kivizsgálása szükséges az elsődleges ok kizárása érdekében, amely lehet agyi erek aneurizma, arteriovenózus malformáció, daganatos folyamat, melléküregek betegségei (ethmoiditis), glaukóma. Szükséges továbbá kizárni a migrént, a trigeminális neuralgiát, a feokromocitómát, a paratrigeminális Raeder-szindrómát (a Gasseri-csomó vagy az agyalapi mirigy árka területén kialakuló kóros folyamat esetén a szem környékén fúró, pulzáló fájdalom jellemzi, amely az arc egész felére kisugárzik, miózissal vagy Bernard-Horner-szindrómával kombinálva, néha kettős látás, szemmozgászavar, hányinger jelentkezik, főként reggel, alvás után jelentkezik, azonban nincsenek tipikus "kötegelés" és vegetatív megnyilvánulások a háton, a nőket gyakrabban érinti), temporális arteritist, Tolosa-Hunt-szindrómát, miofasciális szindrómát stb.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

A trigeminális autonóm cephalgia kialakulásának okai és mechanizmusa

Kísérleti és funkcionális neuroimaging vizsgálatok kimutatták, hogy a trigeminális autonóm cephalgiákat a trigeminoparaszimpatikus reflex aktiválódása kíséri, a másodlagos szimpatikus diszfunkció klinikai tüneteivel. A klaszteres fejfájás esetén a tényleges fájdalomroham mechanizmusa hasonló a migrénhez: a trigeminovaszkuláris rendszer aktiválódása, fájdalomneuropeptidek felszabadulása, értágulat. Úgy vélik, hogy a klaszteres fejfájás patogenezise a hipotalamusz pacemaker funkciójának zavarán alapul, amely meghatározza a fájdalmas menstruációk előfordulását és az exacerbációk szezonalitását, és klinikailag a rohamok napi periodicitásában, a rohamok alvási periódusoktól való függésében, a betegek sajátos viselkedésében, valamint a roham alatti vegyes szimpatikus és paraszimpatikus diszfunkciókban nyilvánul meg. Egy máig tisztázatlan mechanizmus révén a perifériás vagy centrálisan kondicionált triggerek a hipotalamusz bizonyos területeinek (szürkeállomány, beleértve a suprachiasmatikus magot is) aktiválódását okozzák, ami megfelel a fájdalomköteg periódusának. A hipotalamusz régió ritmikus aktivációja viszont a trigeminovaszkuláris rendszer aktiválódásához, a dura mater ereinek tágulásához, fájdalomneuropeptidek (CGRP, P-anyag) felszabadulásához és a tényleges fájdalomrohamhoz vezet. Az exacerbáció enyhülése és a remisszió beállta a hipotalamusz aktivitásának normalizálódását jelzi. A paroxizmális hemicrania és a rövid ideig tartó, egyoldali neuralgiás fejfájás kötőhártya-injekcióval és könnyezéssel jellege továbbra sem tisztázott.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

A klaszteres fejfájás patogenezise

A klaszter fejfájás patogenezise nem teljesen ismert. Úgy vélik, hogy a fájdalom oldalán a regionális szimpatikus beidegződés hiányán alapul. A betegség periodicitása a homeosztázis bioritmusától függ, az érrendszeri aktiváció szintjének ingadozásával. A biokémiai rendellenességek közül nagy jelentőséget tulajdonítanak a hisztamin-anyagcsere változásainak. Fájdalomroham során a hisztamin kiválasztása a vizelettel fokozódik, a tesztoszteronszint a vérplazmában csökken. Jelentős jelentőséget tulajdonítanak a P-anyag funkcionális aktivitásának az ipsilaterális trigeminális ideg neuronjaiban, valamint a pterygopalatin ganglionnal és a carotis interna perivaszkuláris szimpatikus plexusával való kapcsolatainak. Klaszter fejfájás rohama során a P-anyag koncentrációja jelentősen csökken. A P-anyag inhibitor szomatosztatin hatékony a klaszter fejfájás rohamában. A klaszter fejfájás kezelését ergotaminnal, metizegriddel és lítium-karbonáttal végzik.