A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
A csontvelő applasia
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Csontvelő aplasia (aplasia vagy hematopoietikus) - csontvelő szindrómákéval, amelyek magukban foglalják a rendellenességek egy csoportja, amelyben drasztikusan elnyomott vérképző funkcióját végzi a csontvelőben. Ennek a rendellenességnek a következménye a pancytopenia (minden vérsejt hiánya: leukociták, eritrociták és vérlemezkék). A mély pancitopénia életveszélyes állapot.
Okoz csontvelő aplasia
A csontvelő aplázia okai a következők:
- Kemoterápia és sugárterápia.
- Autoimmun betegségek.
- Környezetre veszélyes munkakörülmények.
- Vírusos fertőzések.
- Kapcsolat gyomirtó szerekkel és inszekticidekkel.
- Egyes gyógyszerek, például olyan gyógyszerek, amelyek rheumatoid arthritist vagy antibiotikumokat kezelnek.
- Éjszakai hemoglobinuria.
- Hemolitikus anaemia.
- A kötőszövet betegségei.
- Terhesség - a csontvelőt befolyásolja az immunrendszer perverz reakciója.
Kockázati tényezők
A csontvelő aplázia kockázati tényezői közé tartoznak az alábbiak.
- kémiai vegyületek: citosztatikumok - hozzájárulnak a sejtosztódás megszüntetéséhez, általában a tumorok kezelésére használják őket. Az ilyen gyógyszerek bizonyos dózisa károsíthatja a csontvelőt, ami megakadályozza a vérsejtek képződését; immunszuppresszánsok - elnyomják a szervezet immunrendszerét, akkor használják őket, ha túlzott aktivitása van az immunitásnak, amelyben a saját egészséges szövetük sérült. Ha megszakítják a fogadásukat, a hemopoízis gyakran visszaáll;
- a szervezetre ható anyagokat, ha a beteg egyénileg túlérzékenységet mutat rájuk. Ezek antibiotikumok (antibakteriális gyógyszerek), benzin, higany, különböző színezékek, kloramfenikol, valamint arany készítmények. Ezek az anyagok a csontvelő működésének visszafordítható és visszafordíthatatlan károsodását okozhatják. Belélegezhetik a testet a bőrön keresztül, ha aeroszolos lélegeztetést kapnak, orálisan - vízzel és táplálékkal együtt;
- sugárzás ionos részecskékkel (sugárzás) - például, ha a biztonsági szabályokat megsértik atomerőművekben vagy olyan orvosi intézményekben, ahol a tumorokat radioterápiával kezelik;
- vírusfertőzések - például az influenza, hepatitis vírus stb.
Pathogenezis
A csontvelő aplázia patogenezisét még nem vizsgálták teljes mértékben. Napjainkban számos fejlesztési mechanizmust veszünk figyelembe:
- A csontvelőt egy polipotens őssejten keresztül befolyásolják;
- A hematopoietikus folyamatot a humorális vagy celluláris immunmechanizmusok hatására elnyomják;
- A mikrokörnyezet összetevői rosszul működnek;
- A hematopoietikus folyamatot elősegítő tényezők hiányának kifejlesztése.
- Mutációk olyan génekben, amelyek örökletes csontvelő-hiány szindrómákat okoznak.
Ebben a betegségben a komponens (a B12-vitamin, a vas és a protoporfirin), amelyek közvetlenül részt vesznek a vérképzés nem csökken, de ugyanabban az időben, hematopoetikus szövet nem tudja használni őket.
Tünetek csontvelő aplasia
A csontvelő aplázisa nyilvánul meg attól függően, hogy a vér sejtjele milyen hatással van:
- Ha csökken a vörösvérsejtek szintje, dyspnoe és általános gyengeség és egyéb vérszegény tünetek jelennek meg;
- Ha a leukociták szintje csökken, láz lép fel, és növekszik a szervezet fertőzésre való érzékenysége;
- Ha csökken a vérlemezkék szintje, hajlamos a hemorrhagiás szindróma kialakulására, a petechiák megjelenésére, valamint a vérzésre.
A csontvelő részleges vörösvérsejt - aplázisa, a vörösvérsejt-termelés, a mély retikulocitopénia és az izolált normokróm anaemia emelkedése élesen csökken.
A betegség egy veleszületett és szerzett formája. A második nézet látható a megszerzett elsődleges eritroblastoftiza és olyan szindróma, amely akkor jelentkezik, amikor más betegségek (ami lehet tüdőrák, hepatitisz, leukémia, fertőző mononucleosis vagy tüdőgyulladás, valamint a sarlósejtes vérszegénység, a mumpsz vagy a fekélyes vastagbélgyulladás, stb).
Komplikációk és következmények
A csontvelő aplázia szövődményei között:
- Anémiás kóma, amelyben a tudat elvesztése, a kóma kialakulása. Nincs reakció bármilyen külső ingerre, mivel az oxigén nem lép be az agyba a megfelelő mennyiségben - ez annak a ténynek köszönhető, hogy a vörösvérsejtek szintje gyorsan és jelentősen csökken;
- Különböző vérzések kezdődnek (hemorrhagiás szövődmények). A legrosszabb lehetőség ebben az esetben a vérzéses stroke (az agy egy része vérrel áztatva, és ezért meghal);
- Fertőző betegségek - a mikroorganizmusok (különböző gombák, baktériumok vagy vírusok) fertőző betegségeket okoznak;
- Egyes belső szervek (például a vese vagy a szív) funkcionális állapotának zavarai, különösen a krónikus kóros kórtörténetben.
Diagnostics csontvelő aplasia
A csontvelő aplázia diagnózisában megvizsgálják a betegség történetét, valamint a beteg panaszát: mennyi ideig jelentek meg a betegség tünetei, és a beteg milyen összefüggést mutat a megjelenésével.
Továbbá az élet megbetegedései is feltűnnek:
- Egyidejű krónikus betegségek jelenléte a betegben.
- Az örökletes betegségek jelenléte.
- A betegnek rossz szokása van.
- Meghatározzuk, hogy a gyógyszereket egy közelmúltban tartották-e hosszú távon.
- Daganatok jelenléte a betegben.
- Kapcsolat volt a különböző toxikus elemekkel.
- A beteg sugárterhelésnek vagy más sugárterhelésnek volt kitéve?
Ezt követően fizikai vizsgálatot végeznek. Meghatározták a bőr színét (a csontvelő aplázisa, látszólagos látszat), meghatározzák a pulzusszámot (leggyakrabban gyakori) és a vérnyomás indexeit (csökkentik). A nyálkahártyákat és a bőrt vérzésre és gázslövészek stb.
Elemzések
A betegség diagnosztizálása során laboratóriumi vizsgálatokat is végeznek.
Vérvizsgálatot végeznek - ha egy betegnek csontvelő apláziája van, a hemoglobin szintjének csökkenése, valamint a vörösvértestek száma is feltárul. A vér szín indexe ebben az állapotban marad. A leukocitákkal rendelkező vérlemezkék száma csökken, és ezen túlmenően a fehérvérsejtek helyes arányát megsértik, mivel a granulociták tartalma csökken.
A munka is vizeletvizsgálat jelenlétének meghatározására a vörösvértestek a vizeletben - ez annak a jele, a vérzéses szindróma, vagy a jelenléte a fehérvérsejtek és a mikroorganizmusok, amely egy tünete a szervezet fertőzéssel.
Van egy biokémiai vérvizsgálat is. Due hozzá tisztázni mutatók a glükóz, koleszterin, húgysav (azonosítani vesztésével bármely szervek), kreatinin, és elektrolitok (nátrium, kálium és kalcium).
[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45]
Instrumentális diagnosztika
Instrumentális diagnosztikával a következő eljárásokat hajtjuk végre.
A csontvelő vizsgálatához egy csont, rendszerint szegycsont vagy csípő csontot (lyukasztás, amelyben a belső tartalmat kivonják) végzik. Mikroszkópos vizsgálattal meghatározzák a hematopoietikus szövet csontos vagy zsíros kijavítását.
Trepanobiopsy, amely megvizsgálja a csontvelőt, valamint a közeli szövetekkel való kapcsolatát. Ez alatt az eljárás során a trepan nevű speciális eszközt használják - ezzel együtt a csontvelőt, a periosteummal és a csonttal együtt a csípőcsontból veszik.
Elektrokardiográfia, amely lehetővé teszi számodra, hogy azonosítsd a szívizmok táplálkozásával kapcsolatos problémákat, szívritmust.
Milyen tesztekre van szükség?
Megkülönböztető diagnózis
E betegségekkel differenciáldiagnózis történik:
- Éjszakai paroxizmális hemoglobinuria;
- Hypoplasztikus anaemia (valamint a gyermekek tranziens erythroblastopenia);
- Hyperplenism;
- Myelodysplastic szindróma;
- Akut és szőrössejt leukémia;
- SCR;
- DIC-szindróma;
- Hipopituitarizmus, hipotireózis vagy májbetegség miatt kialakult.
Ki kapcsolódni?
Kezelés csontvelő aplasia
Szinte lehetetlen a betegség elhárítása etiotróp kezeléssel (ennek hatása). Segítenek megszüntetni provokáló faktor (például, a kapott törlési gyógyszer elhagyja a zóna a sugárzás és így tovább.), De ebben az esetben csak csökkentette a csontvelő pusztulása, de stabil vérképzés ez a módszer nem a regenerálódásra.
Immunszuppresszív kezelést végeznek, ha a transzplantáció nem hajtható végre (nincs megfelelő donor a beteg számára). Ebben az esetben a ciklosporin A vagy az antileimfociták globulin csoportjából származó gyógyszereket alkalmaznak. Néha együtt használják őket.
A GM-CSF alkalmazása (olyan gyógyszerek, amelyek stimulálják a leukociták termelését). Ezt a kezelést akkor alkalmazzák, ha a fehérvérsejtek száma kevesebb, mint 2 x 109 g / l. Ebben az esetben kortikoszteroid gyógyszerek is alkalmazhatók.
Anabolikus szteroidokat használnak, amelyek serkentik a fehérjetermelést.
A csontvelő aplázia kezelésének folyamata során a következő módszereket alkalmazzuk:
- A vérelemek transzfúziója.
Elvégzett transzfúziós mosott vörösvértestek (vörös vérsejtek van a donor, aki megszabadult fehérje) - Ez az eljárás csökkenti a súlyosságát, és a mellékhatások száma a transzfúziós eljárásban. Csak akkor tegyen át ilyen transzfúziót, ha fenyegetést jelent a beteg életére. Ezek a következők:
- a beteg anémiás kómába esik;
- Súlyos vérszegénység (ebben az esetben a hemoglobinszint 70 g / l alá esik).
A donor vérlemezkék transzfúzióját akkor hajtják végre, ha a beteg vérzik, és nyilvánvalóan csökken a vérlemezkék száma.
A hemostatikus terápiát a vérzés kezdetétől függően végezzük.
Fertőző szövődmények esetén a következő terápiás módszereket hajtják végre:
- antibakteriális kezelés. Ez végre, miután a tampon a nasopharynx, valamint a vizelet és a vér számára a kultúra, hogy melyik mikroorganizmus volt az oka a fertőzés, valamint azonosítani annak érzékenységét a antibiotikumok;
- szükségszerűen szisztémás gombaellenes kezelést végzett;
- helyi fertőzésgátló helyekkel történő kezelés, amely a fertőzés bejutási portjává válhat (ezek a helyek, amelyeken baktériumok, gombák vagy vírusok lépnek be a szervezetbe). Ilyen eljárások során általában szándékosan öblíteni a száját különböző gyógyszerek alkalmazásával.
Orvostudomány
Ha a csontvelő aplázisa szükségszerűen gyógyszeres kezelésre szorul. A leggyakrabban használt gyógyszerek tartozó három hatóanyag csoport: ez citosztatikumok (6-merkaptopuril, ciklofoszfamid, metotrexát, ciklosporin A és azatioprin), immunszuppresszánsok (dexametazon és metilprednizolon), és antibiotikumok (makrolidok, cefalosporinok, hlorhinolony és azalidek ). Néha lehet alkalmazni gyógyszerek korrigálására zavarok a bélflóra, és a problémákat a vérnyomás gyógyszerek és más enzimek.
A metilprednizolont szájon keresztül kell alkalmazni. Szervek átültetésekor - legfeljebb 0,007 g / nap dózisban.
A gyógyszer mellékhatásai: a víz, valamint a nátrium a szervezetben maradhat, növeli a vérnyomást, megfigyelhetők a kálium elvesztése, csontritkulás, izomgyengeség, gyógyszeres gastritis; csökkenhet a különböző fertőzésekkel szembeni ellenállás; a mellékvesék visszaszorítása, bizonyos mentális zavarok, a menstruációs ciklus problémái.
A gyógyszer ellenjavallt a magas vérnyomás súlyos stádiumában; 3 lépésben keringési elégtelenség, és emellett a terhesség alatt és az akut szívbelhártya-gyulladás, vesegyulladás, a különböző pszichózisok, csontritkulás, fekélyek 12perstnoy vékonybélben vagy a gyomorban; egy közelmúltbeli művelet után; a tuberkulózis aktív szakaszával, szifilisz; idős emberek, valamint a 12 év alatti gyermekek.
Metilprednizolon dózisok óvatosan jelenlétében cukorbetegség, csak ha vannak abszolút jelzések vagy a betegek kezelésére inzulinrezisztencia, a magas antitest titereket antiinsulinovyh. A tuberkulózis vagy a fertőző betegségek miatt a gyógyszert kizárólag antibiotikumokkal vagy olyan gyógyszerekkel kombinálhatjuk, amelyek a tuberkulózist kezelik.
Azatioprin - az első napon lehessen az adag nem haladja meg az 5 mg per 1 kg testsúly per nap (fogyasztottak 2-3 óra), de a dózis általában függ a módot az immunszuppresszió. A fenntartó dózis nagysága 1-4 mg / testtömeg kg / nap. A beteg szervezetének toleranciájától és klinikai állapotától függ. A vizsgálatok azt mutatják, hogy az Imuran-kezelést hosszú dózisokkal kell végrehajtani, még kis dózisok alkalmazásával is.
Túladagolás esetén torokban jelentkezhetnek a sebek, a vérzés és a véraláfutás, valamint a fertőzések. Az ilyen tünetek jellemzőek a krónikus túladagolásra.
Mellékhatások - csontvelő-átültetés után az azatioprin más immunszuppresszorokkal kombinációban történő kezelésében bakteriális, gombás vagy vírusfertőzések gyakran fordulnak elő betegekben. Egyéb mellékhatások közé tartoznak az aritmia, a meningizmus jelei, fejfájás, az ajkak és a száj elváltozása, paresztézia stb.
A ciklosporin A-t intravénásan alkalmazzák - a napi dózist 2 dózisra osztják és 2-6 órára beadják. A kezdő napi adag 3-5 mg / kg. Az intravénás alkalmazás optimális a csontvelő-átültetett betegek kezelésében. Az átültetés előtt (4-12 órával egyszer a műtét előtt) a beteg 10-15 mg / kg dózist kap, majd a következő 1-2 hétben ugyanazt a napi adagot alkalmazza. Később az adagot a szokásos karbantartási dózisra (kb. 2-6 mg / kg) csökkentik.
A túladagolás tünetei álmosság, súlyos hányás, tachycardia, fejfájás, súlyos veseelégtelenség kialakulása.
A ciklosporin szedése során az alábbi óvintézkedéseket kell követni. A terápiát orvosok kórházában kell elvégezni, akiknek széles körű tapasztalata van az immunszuppresszív betegek kezelésében. Nem szabad elfelejteni, hogy a ciklosporin szedésének eredményeképpen a malignus limfoproliferatív tumorok kialakulására hajlamosul. Ezért kell eldöntenie az eljárás megkezdése előtt, hogy az ezzel járó kockázatok igazolják-e a kezelés pozitív hatását. Terhesség esetén a készítmény csak a szigorú jelölések figyelembevételével engedélyezett. Mivel fennáll annak a veszélye az anafilaktoid reakciók eredményeként intravénás vétel kell tenni annak érdekében, hogy megakadályozzák az anti-hisztaminok, és a lehető leggyorsabban, hogy át a beteget, hogy a szájon át történő beadás.
Vitaminok
Ha a beteg vérzik, a gemoterápia mellett 10% kalcium-klorid-oldatot (belső), valamint K-vitamint (15-20 mg / nap) kell bevenni. Ezenkívül az aszkorbinsavat nagy mennyiségben (0,5-1 g / nap) és P-vitamint (0,15-0,3 g / nap dózisban) adják be. Foszsav alkalmazása nagy dózisban (legfeljebb 200 mg / nap), valamint B6-vitamin, előnyösen injekció formájában (50 mg piridoxin naponta) ajánlott.
Fizioterápiás kezelés
A csontvelő munkájának aktiválására a fizioterápiás kezelést alkalmazzák - a csontos csontok diatermiáját a lábaknál vagy a szegycsontnál. Az eljárást minden nap 20 percen keresztül kell elvégezni. Meg kell jegyezni, hogy ez a lehetőség csak akkor lehetséges, ha nincs kijelölt vérzés.
Operatív kezelés
A csontvelő-transzplantációt az aplázia súlyos stádiumában végezzük. Egy ilyen művelet hatékonysága fokozódik, ha a beteg fiatal korban van, és elvégezte a donor vérének elemeinek kisszámú transzfúzióját (legfeljebb 10).
Ilyen kezeléssel a csontvelőt a donorból extrahálják, majd átültetik a recipiensre. Az őssejtek felfüggesztését megelőzően citosztatikumokkal kezelik őket.
Az átültetés után a betegnek hosszú az immunszuppresszív kezelése, amely szükséges ahhoz, hogy megakadályozza a szerv átültetésének lehetséges elutasítását, valamint más negatív immunválaszokat.
Megelőzés
A csontvelő aplázia elsődleges megelőző intézkedései a következők: a külső negatív tényezőket meg kell akadályozni. Ehhez kövesse a biztonsági technikákat, amikor olyan színezékekkel vagy tárgyakkal dolgozik, amelyek az ionizáló sugárzás forrásai lehetnek, és figyelemmel kísérhetik a kábítószerek alkalmazását.
A másodlagos megelőzés, amely a már kialakult betegségben szenvedő személy esetleges károsodásának megakadályozásához vagy a visszaesés megakadályozásához szükséges, ilyen intézkedések:
- Fogorvosi rekordok. A megfigyelést akkor is folytatni kell, ha a fellendülés jelei vannak;
- Hosszú távú támogató lekartsvennaya terápia.
Előrejelzés
A csontvelő applasia általában kedvezőtlen prognózissal jár - ha a kezelés nem időszerű, a beteg az esetek 90% -ában meghal.
A donor csontvelő átültetésének köszönhetően 10 betegből 9 beteg élhet több mint 5 éven keresztül. Ezért ez a módszer a leghatékonyabb kezelési módszer.
Néha nem lehetséges transzplantáció, de a modern gyógyszeres kezelés is képes eredményeket adni. A betegek mintegy fele több mint 5 éve él. De ebben az esetben a legtöbb esetben túlélni kell azokat a betegeket, akik 40 évnél fiatalabb betegségben szenvednek.