Demencia az Alzheimer-kórban

Az Alzheimer-típusú primer degeneratív demencia, vagy Alzheimer-kóros demencia, az időskori primer degeneratív demenciák leggyakoribb formája, amely fokozatosan kezdődik a preszenilis vagy idős korban, a memóriazavarok folyamatos progressziójával, a magasabb kéregfunkciók működésével egészen az intelligencia és általában a szellemi aktivitás teljes széteséséig, valamint a neuropatológiai tünetek jellegzetes komplexumával jár.

Példák a diagnózis megfogalmazására az ICD-10 figyelembevételével

Késői kezdetű Alzheimer-kór (Alzheimer-típusú szenilis demencia) egyéb tünetekkel, túlnyomórészt téveszmékkel; mérsékelt demencia stádiuma.

Korai kezdetű Alzheimer-kór (Alzheimer-típusú presenilis demencia) további tünetek nélkül; súlyos demencia stádium.

Vegyes típusú Alzheimer-kór (vaszkuláris demencia jeleivel) egyéb tünetekkel, főként depresszióval; enyhe (könnyű) demencia stádiuma.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Az Alzheimer-kórban előforduló demencia epidemiológiája

Az Alzheimer-kór az idősek és az idős kor közötti demencia leggyakoribb oka. Nemzetközi tanulmányok szerint az Alzheimer-kór prevalenciája 60 év után ötévente megduplázódik, elérve a 4%-ot 75 éves korban, a 16%-ot 85 éves korban és a 32%-ot 90 éves vagy annál idősebb korban. Egy Moszkvában végzett, az idősek mentális egészségét vizsgáló epidemiológiai vizsgálat szerint a 60 éves és idősebb lakosság 4,5%-a szenved Alzheimer-kórban, és az életkorspecifikus előfordulási arányok a vizsgált személyek életkorával nőnek (a 60-69 éves korcsoportban a betegség prevalenciája 0,6% volt, a 70-79 éves korban - akár 3,6%, a 80 éves és idősebb korban pedig - 15%). Az Alzheimer-kór prevalenciája az idős nők körében szignifikánsan magasabb, mint az azonos korú férfiaknál.

Az Alzheimer-kór a demencia leggyakoribb oka a nyugati féltekén, az esetek több mint 50%-át teszi ki. Az Alzheimer-kór prevalenciája az életkorral növekszik. A nőknél nagyobb valószínűséggel alakul ki a betegség, mint a férfiaknál. Az Egyesült Államokban több mint 4 millió Alzheimer-kóros ember él. A betegség éves közvetlen és közvetett költségei elérik a 90 milliárd dollárt.

Az Alzheimer-kór prevalenciája a 65, 75 és 85 évesek körében rendre 5, 15 és 50%.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Az Alzheimer-kór demenciájának okai

Az Alzheimer-kór genetikailag meghatározott („familiáris”) formái a betegség eseteinek legfeljebb 10%-át teszik ki. Három gént azonosítottak, amelyek felelősek a kialakulásáért. Az amiloid prekurzor gén a 21-es kromoszómán található: a presenilin-1 a 14-es, a presenilin-2 pedig az 1-es kromoszómán.

Az amiloid prekurzor gén mutációi az Alzheimer-kór összes presenilis familiáris formájának 3-5%-áért felelősek (az öröklődés autoszomális domináns), a presenilin-1 gén mutációi 60-70%-ban fordulnak elő (ennél a génnél a mutációkra jellemző a teljes penetráció, a betegség mindig 30 és 50 éves kor között jelentkezik). A presenilin-2 gén mutációi rendkívül ritkák, és mind a betegség korai, mind a késői familiáris formájának kialakulását okozzák (a hiányos penetráció jellemzi őket).

A presenilin gének mutációinak vagy polimorfizmusainak szerepe a késői Alzheimer-kór (Alzheimer-típusú szenilis demencia) sporadikus eseteinek kialakulásában még mindig nem kellően ismert. Az apolipoprotein E gén nemrég azonosított e4-izomorf variánsát jelenleg a késői Alzheimer-kór kialakulásának fő genetikai kockázati tényezőjének tekintik.

Számos neurohisztológiai és neurokémiai vizsgálat, amelyet eddig végeztek, számos, sejtszinten zajló biológiai eseménykaszkádot állapított meg, amelyek feltehetően szerepet játszanak a betegség patogenezisében: a béta-amiloid átalakulás és a T-protein foszforilációjának zavara, a glükóz anyagcseréjének változásai, excitotoxicitás és a lipidperoxidációs folyamatok aktiválódása. Felmerült, hogy ezek a kóros események kaszkádjai vagy azok kombinációja végső soron olyan strukturális változásokhoz vezethet, amelyek a neuronális degeneráció alapját képezik, és amelyeket a demencia kialakulása kísér. 

Alzheimer-kór és demencia – Mi történik?

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

A demencia jelei Alzheimer-kórban

A nemzetközi szakértői csoportok által kidolgozott diagnosztikai irányelvek és a WHO által jóváhagyott ICD-10 szerint az Alzheimer-kór élethosszig tartó diagnózisa számos kötelező tünet meglétén alapul.

Az Alzheimer-kór kötelező, élethosszig tartó diagnosztikai jelei:

• Demencia szindróma.
• A többszörös kognitív deficit a memóriazavarok (az új információk memorizálásának és/vagy a korábban tanult információk felidézésének zavara) és a következő kognitív károsodások legalább egyikének jeleinek kombinációja:
  • afázia (beszédzavar);
  • apraxia (a motoros aktivitás károsodott képessége az ép motoros funkciók ellenére);
  • agnózia (képtelenség tárgyak felismerésére vagy azonosítására ép érzékszervi érzékelés ellenére);
  • maga a szellemi tevékenység megsértése (tervezése és programozása, absztrakció, ok-okozati összefüggések megállapítása stb.).
• A beteg társadalmi vagy szakmai adaptációjának csökkenése a korábbi szinthez képest a memória- és kognitív károsodás miatt.
• A betegség kezdete észrevehetetlen és fokozatosan halad előre.
• Klinikai vizsgálat során ki kell zárni a központi idegrendszer egyéb betegségeit (például cerebrovaszkuláris betegségek, Parkinson- vagy Pick-kór, Huntington-kór, szubdurális hematóma, hidrocephalus stb.) vagy más, demencia szindrómát okozó betegségeket (például pajzsmirigy-alulműködés, B12-vitamin- vagy folsavhiány, hiperkalcémia, neuroszifilisz, HIV-fertőzés, súlyos szervi patológia stb.), valamint a mérgezést, beleértve a gyógyszer okozta mérgezést is.
• A fent említett kognitív károsodások jeleit a tudatzavar állapotán kívül kell észlelni.
• Az anamnesztikus információk és a klinikai vizsgálati adatok kizárják a kognitív zavarok és bármely más mentális betegség (például depresszió, skizofrénia, mentális retardáció stb.) közötti összefüggést.

A felsorolt diagnosztikai kritériumok alkalmazása lehetővé tette az Alzheimer-kór élethosszig tartó klinikai diagnózisának pontosságának 90-95%-ra növelését, de a diagnózis megbízható megerősítése csak az agy neuromorfológiai (általában posztmortem) vizsgálatából származó adatok segítségével lehetséges.

Hangsúlyozni kell, hogy a betegség kialakulásáról szóló megbízható objektív információk gyakran sokkal fontosabb szerepet játszanak számos laboratóriumi és/vagy műszeres kutatási módszerhez képest. Azonban egyik intravitális paraklinikai vizsgálat, beleértve a CT/MRI adatokat is, sem rendelkezik magas specificitással és kétségtelen diagnosztikai jelentőséggel.

Az Alzheimer-kór neuromorfológiáját ma már részletesen tanulmányozták.

Az Alzheimer-kór tipikus morfológiai tünetei:

• az agyállomány sorvadása;
• neuronok és szinapszisok elvesztése;
• szürke lovakuoláris degeneráció; 
• gliózis;
• szenilis (neuritikus) plakkok és neurofibrilláris kusza jelenléte;
• amiloid angiopátia.

Azonban csak az öregkori plakkokat és a neurofibrilláris gubancokat tekintik diagnosztikai jelentőségű kulcsfontosságú neuromorfológiai jeleknek.

A beteg vagy hozzátartozóinak a memóriakárosodással és más intellektuális funkciókkal kapcsolatos panaszai, valamint a beteg szakmai tevékenységekben és/vagy a mindennapi életben mutatott nyilvánvaló alkalmazkodási zavaraira vonatkozó adatok arra kell kényszeríteniük az orvost, hogy egymást követő intézkedéseket hajtson végre feltételezett természetük tisztázása érdekében.

Csak a megbízható anamnesztikus adatok, a betegség klinikai képének jellemzői, a lefolyásának dinamikus monitorozása, a demencia egyéb lehetséges okainak kizárásával klinikai és paraklinikai módszerekkel [általános szomatikus, neurológiai, laboratóriumi és neurointraszkópos (CT/MRI) vizsgálat] lehetővé teszi az Alzheimer-kór élethosszig tartó diagnózisának felállítását.

Az orvosnak a beteget jól ismerő rokonnak vagy más személynek feltennie szükséges kérdések elsősorban a beteg különböző kognitív funkcióinak károsodására vonatkoznak, elsősorban a memória, a beszéd, a tájékozódás, az írás, a számolás és a saját intellektuális funkcióira, valamint a szokásos szakmai és mindennapi tevékenységek elvégzésére stb.

A betegek funkcionális aktivitásának zavarai

Hangszeres tevékenységek zavarai:

• szakmai tevékenység;
• pénzügy;
• háztartás;
• levelezés kezelése;
• önálló utazás (utazások);
• háztartási gépek használata;
• hobbi (kártyajáték, sakk stb.).

Öngondoskodási zavarok:

• megfelelő ruházat és ékszerek kiválasztása;
• öltözködés;
• higiéniai eljárások (WC, hajvágás, borotválkozás stb.).

Amikor egy olyan személyt kérdezünk, aki jól ismeri a beteget, figyelmet kell fordítani a demenciát kísérő pszichopatológiai és viselkedési zavarok jeleinek azonosítására is a fejlődésének egy vagy másik szakaszában. A betegség bizonyos megnyilvánulásainak jelenlétére vonatkozó információkat a beteg távollétében kell megtudni, mivel a rokonok elrejthetik ezeket az információkat, mert félnek attól, hogy pszichológiai traumát okoznak a betegnek.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Pszichopatológiai és viselkedési zavarok Alzheimer-kórban

Pszichopatológiai rendellenességek:

• affektív zavarok (általában depressziósak);
• hallucinációk és delírium:
• szorongás és félelmek;
• amnéziás zavartság állapota.

Viselkedési zavarok:

• spontaneitás;
• hanyagság;
• agresszivitás;
• a hajtóerők gátlástalanítása;
• ingerlékenység; vándorlás;
• alvás-ébrenlét ritmuszavar.

A beteg kezdeti vizsgálatának adatai és a megszerzett információk lehetővé teszik a demencia szindróma elsődleges differenciálását - a demencia és a depressziós pszeudodementia, valamint a demencia és a tudatzavar közötti különbségtételt, ami lehetővé teszi a beteg további kezelési taktikájának helyes megtervezését. Ha az anamnesztikus adatok és a klinikai kép megfelelnek a depresszió diagnosztikai jeleinek, a beteget pszichiáterhez kell utalni a diagnózis tisztázása és antidepresszánsok felírása érdekében. Zavartság vagy delírium gyanúja esetén a beteget sürgősen kórházba kell utalni a tudatzavar lehetséges okának azonosítása érdekében (mérgezés, beleértve a gyógyszermérgezést, krónikus szomatikus betegség akut vagy súlyosbodó állapota, szubarachnoidális vérzés stb. lehetséges) és sürgősségi orvosi ellátás biztosítása érdekében.

A tudatzavar vagy depresszió kizárása után a beteg kognitív képességeinek részletesebb felmérését kell elvégezni - számos egyszerű neuropszichológiai tesztet kell elvégezni (például a mentális állapot felmérése az MMSE-skála segítségével és egy órarajzolási teszt, amely lehetővé teszi az optikai-térbeli aktivitás zavarainak azonosítását - az Alzheimer-típusú demencia szindróma egyik legjellemzőbb és legkorábbi megnyilvánulása). Részletes neuropszichológiai vizsgálatra általában csak a betegség korai szakaszában van szükség, amikor meg kell különböztetni az Alzheimer-kórt a kognitív funkciók enyhe (enyhe) csökkenésétől vagy az életkorral összefüggő feledékenységtől.

A kezdeti diagnosztikai szakaszban általánosan elfogadott fizikai és neurológiai vizsgálatot is el kell végezni, és el kell végezni a szükséges minimális laboratóriumi vizsgálatokat: teljes vérképet, biokémiai vérvizsgálatot (glükóz, elektrolitok, kreatinin és karbamid, bilirubin és transzaminázok), meg kell határozni a B12-vitamin és a folsav szintjét, a pajzsmirigyhormonokat, az eritrocita-süllyedési sebességet, vizsgálatokat kell végezni a szifilisz, a humán immundeficiencia vírus (HIV) fertőzés diagnosztizálására.

Az enyhe és akár közepesen súlyos demencia stádiumában lévő betegek neurológiai vizsgálata általában nem mutat kóros neurológiai tüneteket. Közepesen súlyos és súlyos demencia stádiumában az orális automatizmus reflexei, a Parkinson-kór szindróma egyes tünetei (amimia, csoszogó járás), hiperkinézis stb. észlelhetők.

Ha a diagnosztikai vizsgálat befejezése és a kognitív funkciók újbóli értékelése után továbbra is fennáll az Alzheimer-kór gyanúja, célszerű a beteget pszicho- és neurogeriatriai szakorvoshoz utalni.

Műszeres diagnosztika

Az Alzheimer-kór diagnosztizálására szolgáló instrumentális módszerek közül a CT és az MRI a legelterjedtebb. Ezek a demenciában szenvedő betegek vizsgálatának diagnosztikai standardjába tartoznak, mivel lehetővé teszik a demenciában szenvedő betegek vizsgálatának okaként szolgáló betegségek vagy agykárosodások azonosítását.

Az Alzheimer-kór diagnózisát megerősítő diagnosztikai CT/MRI jelek közé tartozik az agyállomány diffúz (frontális-temporális-parietális vagy korai stádiumban temporo-parietális) atrófiája (térfogatcsökkenése). Az Alzheimer-típusú szenilis demencia esetén az agy fehérállományának károsodása is kimutatható a periventrikuláris zónában és a félig ovális centrumok területén.

Diagnosztikailag jelentős lineáris CT/MRI jelek, amelyek lehetővé teszik az Alzheimer-kór elkülönítését az életkorral összefüggő változásoktól:

• a korhatárhoz képest megnövekedett horogtávolság; a perihippocampális hasadékok kiszélesedése;
• A hippocampus térfogatának csökkenése az Alzheimer-kór egyik korai diagnosztikai jele.
• Az Alzheimer-kórban az agyi struktúrák diagnosztikailag legjelentősebb funkcionális jellemzői:
• kétoldali véráramlás-csökkenés a kéreg temporoparietális régióiban az egyfoton emissziós komputertomográfia (SPECT) szerint: a temporális lebenyek sorvadása és a kéreg temporoparietális régióiban csökkent véráramlás CT és SPECT szerint.

Demencia Alzheimer-kórban - Diagnózis

Osztályozás

Az Alzheimer-kór modern osztályozása az életkor elvén alapul.

• Korai kezdetű Alzheimer-kór (65 éves kor előtt) (2-es típusú Alzheimer-kór, Alzheimer-típusú presenilis demencia). Ez a forma a klasszikus Alzheimer-kórnak felel meg, és az irodalomban néha „tiszta” Alzheimer-kórként emlegetik.
• Késői kezdetű (65 év után) Alzheimer-kór (1-es típusú Alzheimer-kór, Alzheimer-típusú szenilis demencia).
• Atípusos (kombinált) Alzheimer-kór.

A betegség fő klinikai formái nemcsak a betegek életkorában különböznek a betegség kezdetén (különösen mivel az első tünetek megjelenésének kora általában nem határozható meg pontosan), hanem jelentős különbségeket mutatnak a klinikai képben és a progresszió jellemzőiben is.

Az atipikus Alzheimer-kór, vagy kevert demencia, az Alzheimer-kór és az érrendszeri demencia, az Alzheimer-kór és a Parkinson-kór, vagy az Alzheimer-kór és a Lewy-testes demencia jellemzőinek kombinációja jellemzi.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

A demencia változatai

• Alzheimer-típusú demencia
• Vaszkuláris demencia
• Lewy-testes demencia
• AIDS-es demencia
• Demencia Parkinson-kórban
• Frontotemporális demencia
• Demencia Pick-kórban
• Demencia progresszív szupranukleáris bénulásban
• Demencia Entinton-kórban
• Demencia Creutzfelig-Jakob-kórban
• Demencia normál nyomású hidrocephalusban
• Mérgező anyag okozta demencia
• Demencia agydaganatokban
• Demencia endokrin betegségekben
• Táplálkozási hiány okozta demencia
• Demencia neuroszifiliszben
• Cryptococcus okozta demencia
• Demencia szklerózis multiplexben
• Demencia Hallervorden-Spatz betegségben

[ 29 ], [ 30 ]

Pszichológiai korrekció (kognitív tréning)

Ez a fajta terápia nagyon fontos a betegek kognitív képességeinek javításához vagy fenntartásához, valamint a napi tevékenységeik szintjének fenntartásához.

Az Alzheimer-kórban és más demenciában szenvedők idősebb korban történő ellátása

A legtöbb gazdaságilag fejlett országban az egészségügyi és szociális ellátórendszerek egyik legfontosabb problémájaként ismerik el. Ez segített létrehozni a demenciában szenvedő betegek és családjaik ellátására szolgáló rendszert, amelynek főbb jellemzői a beteg és családja folyamatos támogatása a betegség minden szakaszában, valamint a különböző típusú orvosi ellátás és szociális szolgáltatások elválaszthatatlan kölcsönhatása. Ezt az ellátást kezdetben egy háziorvos nyújtja, majd a betegeket különböző járóbeteg-diagnosztikai egységekbe utalják. Szükség esetén pszichogeriátriai, geriátriai vagy neurológiai kórházak rövid távú diagnosztikai osztályain helyezik el őket. A diagnózis és a kezelés után a beteg járóbeteg-ellátásban, néha nappali kórházakban, pszichiáter vagy neurológus felügyelete alatt kapja meg a szükséges kezelést. Hosszabb tartózkodás esetén a betegeket csak akkor helyezik pszichiátriai kórházba, ha produktív pszichopatológiai rendellenességek alakulnak ki, amelyek nem reagálnak az járóbeteg-kezelésre (súlyos depresszió, delírium, hallucinációk, delírium, zavartság). Ha a betegek súlyos kognitív károsodás és társadalmi maladaptáció miatt nem tudnak önállóan élni (vagy ha a családtagok nem tudnak megbirkózni az ellátással), akkor állandó orvosi ellátással rendelkező pszichogeriátriai bentlakásos iskolákba helyezik őket.

Sajnos Oroszországban nincs ilyen rendszer a demenciában szenvedő betegek orvosi és szociális ellátására. A betegeket pszichiátriai vagy neurológiai (ritkán speciális pszichogeriátriai) klinikákon vagy kórházakban, valamint ezen intézmények járóbeteg-konzultációs egységeiben vizsgálják. A járóbeteg-ellátást pszichiátriai rendelőkben, a fekvőbeteg-ellátást pedig pszichiátriai kórházak geriátriai osztályain vagy pszichoneurológiai bentlakásos iskolákban nyújtják. Moszkvában és Oroszország néhány városában a pszichogeriátriai konzultatív és terápiás ellátást az alapellátási rendszerben, pszichiátriai rendelőkben, félig kórházi részleggel rendelkező geriátriai rendelőkben, valamint pszichiátriai kórházra épülő járóbeteg-konzultatív és diagnosztikai egységekben szervezik.

A betegség kezdeti szakaszában a betegek veszélyesek lehetnek másokra a hajtóerők gátlástalansága vagy téveszmék miatt. Súlyos demencia kialakulása esetén veszélyesek mind másokra, mind önmagukra nézve (véletlen gyújtogatás, gázcsapok kinyitása, antisnitárius körülmények stb.). Mindazonáltal, ha lehetséges az ellátás és a felügyelet biztosítása, ajánlott az Alzheimer-kóros betegeket a lehető leghosszabb ideig a szokásos otthoni környezetükben hagyni. A betegek új környezethez, beleértve a kórházi környezetet is, való alkalmazkodásának szükségessége az állapot dekompenzációjához és amnesztikus zavartság kialakulásához vezethet.

A kórház különös hangsúlyt fektet a betegek megfelelő kezelési módjának biztosítására és ellátásukra. A betegek maximális aktivitásának megőrzése (beleértve a foglalkozásterápiát és a mozgásterápiát) segít a különféle szövődmények (tüdőbetegségek, kontraktúrák, étvágytalanság) leküzdésében, a megfelelő bőrápolás és a betegek tisztaságára való odafigyelés pedig megelőzheti a felfekvések kialakulását.

Alzheimer-kóros demencia - Kezelés

Az Alzheimer-kór demenciájának differenciáldiagnózisa

A diagnosztikai folyamat utolsó szakaszában tisztázzák a demencia szindróma nozológiai jellegét. Differenciáldiagnózist végeznek az Alzheimer-kór és az életkorral összefüggő memóriavesztés vagy enyhe kognitív hanyatlás szindróma ("kérdéses demencia"), más primer neurodegeneratív folyamatok (Parkinson-kór, Lewy-testes demencia, multiszisztémás degeneráció, frontotemporális demencia (Pick-kór), Creutzfeldt-Jakob-kór, progresszív szupranukleáris bénulás stb.) között. Szükséges kizárni a fő betegséghez kapcsolódó másodlagos demencia szindrómát is. Különböző források szerint az idősek kognitív károsodásának (másodlagos demencia) 30-100 lehetséges oka van.

A másodlagos demencia leggyakoribb okai a következők:

• agyi érrendszeri betegségek;
• Pick-kór (temporofrontális demencia);
• agydaganat;
• normál nyomású hidrocephalus;
• TBI (subarachnoidális vérzés);
• kardiopulmonális, vese-, májelégtelenség;
• anyagcsere- és toxikus rendellenességek (krónikus pajzsmirigy-alulműködés, B12-vitamin-hiány, folsavhiány);
• onkológiai betegségek (extracerebrális);
• fertőző betegségek (szifilisz, HIV-fertőzés, krónikus agyhártyagyulladás);
• mérgezés (beleértve a kábítószer okozta mérgezést is).

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Vaszkuláris demencia

Az Alzheimer-kórt leggyakrabban meg kell különböztetni a vaszkuláris demenciától. Ebben az esetben különösen fontos az objektív anamnesztikus adatok elemzése. A betegség akut kezdete, a korábban átesett átmeneti agyi érkatasztrófák átmeneti neurológiai rendellenességekkel vagy rövid távú tudatzavarral járó epizódokkal, a demencia fokozatos fokozódása, valamint a tünetek súlyosságának viszonylag rövid idő alatti (akár egy napon belüli) változása a betegség valószínűsíthető vaszkuláris eredetére utal. Az agyi érbetegség objektív jeleinek és a fokális neurológiai tüneteknek az azonosítása növeli a diagnózis valószínűségét. A vaszkuláris demenciát a magasabb kérgi funkciók egyenetlen károsodása és a kéreg alatti funkciók károsodása is jellemzi.

Az érrendszeri demencia felismeréséhez és az Alzheimer-kórtól való elkülönítéséhez hasznos a megfelelő diagnosztikai skálák (különösen a Hachinski-féle ischaemiás skála) használata. A Hachinski-skálán 6 pontnál több eredmény a demencia érrendszeri etiológiájának nagy valószínűségét jelzi, míg 4 pont alatti eredmény Alzheimer-kórra utal. Az agy CT/MRI vizsgálata azonban a legjelentősebb segítséget nyújtja az érrendszeri demencia differenciáldiagnosztikájában. A többszörös infarktusos érrendszeri demenciát az agyállomány sűrűségének fokális változásainak és a kamrák, valamint a szubarachnoidális terek enyhe tágulatának kombinációja jellemzi; a Binswanger-encephalopathiában a érrendszeri demenciát az agy fehérállományának kifejezett károsodásának (leukoaraiózis) CT/MRI jelei jellemzik.

Pick-kór

A Pick-kórtól (temporofrontális demencia) való megkülönböztetés a demencia szindróma szerkezetében és fejlődésének dinamikájában mutatkozó bizonyos minőségi különbségeken alapul. Az Alzheimer-kórral ellentétben a Pick-kór már a korai stádiumában mélyreható személyiségváltozásokat mutat, spontaneitással, a beszéd és a motoros aktivitás elszegényedésével vagy butasággal és gátlástalansággal, valamint sztereotip aktivitási formákkal. Ugyanakkor a fő kognitív funkciók (memória, figyelem, orientáció, számolás stb.) hosszú ideig érintetlenek maradnak, bár a mentális tevékenység legösszetettebb aspektusai (általánosítás, absztrakció, kritika) már a betegség kezdeti szakaszában károsodnak.

A kérgi góczavaroknak is vannak bizonyos jellemzői. A beszédzavarok dominálnak - nemcsak a kötelező, hanem a betegség korai megnyilvánulásai is. Fokozatos elszegényedése következik be, a beszédaktivitás "látszólagos némaságig" vagy beszédsztereotípiákig csökken, megjelennek a sztereotip kijelentések vagy történetek "álló fordulatok", amelyek a betegség későbbi szakaszaiban a beszéd egyetlen formáját jelentik. A Pick-kór késői szakaszában a beszédfunkció teljes pusztulása (teljes afázia) jellemző, míg az apraxia tünetei meglehetősen későn jelentkeznek, és általában nem érik el az Alzheimer-kórra jellemző súlyos fokozatot. A neurológiai tünetek (az amimia és a mutizmus kivételével) általában még a betegség késői szakaszában is hiányoznak.

Idegsebészeti betegségek

Nagy jelentőséget tulajdonítanak az Alzheimer-kór időben történő megkülönböztetésének számos idegsebészeti betegségtől (az agy térfoglaló elváltozásai, normálnyomású hidrocephalus), mivel az Alzheimer-kór téves diagnózisa ezekben az esetekben nem teszi lehetővé az egyetlen lehetséges sebészeti kezelési módszer időben történő alkalmazását a beteg megmentésére.

Agydaganat. Az Alzheimer-kór és az agydaganat elkülönítésének szükségessége általában akkor merül fel, ha bizonyos agykérgi rendellenességek dominálnak a betegség korai szakaszában, meghaladva a memóriakárosodás és a tulajdonképpeni intellektuális aktivitás progressziójának ütemét. Például megfelelő differenciáldiagnózist kell végezni, ha viszonylag enyhe demencia esetén súlyos beszédkárosodás lép fel, míg más magasabb kérgi funkciók nagyrészt érintetlenek maradnak, és csak speciális neuropszichológiai vizsgálattal mutathatók ki, valamint ha enyhe beszédkárosodás és mérsékelt kognitív hanyatlás esetén az írás, a számolás, az olvasás és/vagy az agnosztikus tünetek kifejezett károsodása jelentkezik (az agy parietális-occipitális régióinak túlnyomórészt károsodott része).

A differenciáldiagnózis során figyelembe veszik, hogy az Alzheimer-kórban nincsenek általános agyi rendellenességek (fejfájás, hányás, szédülés stb.) és fokális neurológiai tünetek. Az általános agyi és fokális neurológiai tünetek vagy epilepsziás rohamok megjelenése a betegség korai szakaszában kétségbe vonja az Alzheimer-kór diagnózisát. Ebben az esetben neuroimaging és egyéb paraklinikai vizsgálatok elvégzése szükséges a daganat kizárására.

A hidrokefális demencia, vagy normálnyomású hidrokefália a demencia legismertebb gyógyítható formája, amelyben az időben elvégzett shuntműtét magas terápiás hatást biztosít, és az esetek közel felében megszünteti a demencia tüneteit.

A betegséget a rendellenességek triásza jellemzi: fokozatosan progrediáló demencia, járási zavarok és vizeletinkontinencia, az utolsó két tünet – az Alzheimer-kórral ellentétben – már a betegség viszonylag korai szakaszában jelentkezik. Bizonyos esetekben azonban a „triász” minden tünete nem egyformán jelentkezik. A normotenzív hydrocephalusban az intellektuális és memóriazavarok általában a közelmúltbeli események memorizálásának és emlékezetének zavaraiban, valamint az orientációs zavarokban nyilvánulnak meg, míg Alzheimer-kórban ezek általában teljesebbek (nemcsak a közelmúltbeli események memorizálása és emlékezete szenved, hanem a múltbeli ismeretek és tapasztalatok is).

A korai Alzheimer-kórban szenvedő betegek érzelmi biztonságával ellentétben a normotenzív hydrocephalusban szenvedő betegekre közöny, érzelmi tompaság és néha gátlástalanság jellemző. A normotenzív hydrocephalusban szenvedő betegeknél általában nincsenek mozgás- és beszédzavarok, és sajátos járás alakul ki (lassú, merev, széles terpeszállású lábakkal).

A más szakemberekkel való konzultáció indikációit a beteg egyidejű betegségeinek jelenlététől függően határozzák meg. Ha agydaganat, normálnyomású hidrocephalus vagy szubarachnoidális vérzés gyanúja merül fel, idegsebészi konzultáció szükséges.

A diagnosztikai vizsgálat elvégzése után meg kell határozni az Alzheimer-kór okozta demencia funkcionális stádiumát (súlyosságát), például a demencia súlyosságának értékelési skálája vagy a kognitív funkciók általános romlásának skálája segítségével. Ezt követően kidolgozzák a betegellátás taktikáját, és mindenekelőtt a számára legmegfelelőbb és legkönnyebben hozzáférhető gyógyszeres kezelést választják ki, valamint felmérik a rehabilitációs módszerek (kognitív és funkcionális tréning, „terápiás környezet” kialakítása stb.) alkalmazásának lehetőségét is.

A demencia kezelése Alzheimer-kórban

Mivel az Alzheimer-kór legtöbb esetének etiológiája még nem tisztázott, az etiotrop terápiát sem fejlesztették ki. A terápiás beavatkozás következő főbb területei azonosíthatók:

• kompenzációs (helyettesítő) terápia, amelynek célja a neurotranszmitter-hiány leküzdése;
• neuroprotektív terápia - neurotróf tulajdonságokkal rendelkező gyógyszerek és neuroprotektorok alkalmazása; a szabad gyökök rendellenességeinek korrekciója, valamint a kalcium-anyagcsere stb.;
• gyulladáscsökkentő terápia;
• viselkedési és pszichotikus zavarok pszichofarmakoterápiája;
• pszichológiai korrekció (kognitív tréning).

Kompenzációs (helyettesítő) kezelés

A kompenzációs terápiás megközelítések a neurotranszmitter-hiány kompenzálására tett kísérleteken alapulnak, amelyről úgy tartják, hogy vezető szerepet játszik a memória- és kognitív károsodás patogenezisében.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ]

Kolinerg terápia

Az Alzheimer-kór kolinerg terápiájának leghatékonyabb megközelítése az acetilkolinészteráz-gátlók alkalmazásán alapul.

Az ipidacrin egy hazai acetilkolinészteráz-gátló, amely képes aktiválni az idegrostok vezetőképességét is. A gyógyszer javítja az intellektuális és memóriafunkciókat (a teszteredmények alapján), növeli a beteg spontán aktivitását, egyidejűleg pozitív hatással van a viselkedés szerveződésére, csökkenti az ingerlékenység, a nyugtalanság és egyes betegeknél az amnéziás zavartság megnyilvánulásait is. A kezdeti napi adag 20 mg (két adagban), majd 2-4 hét alatt terápiás adagra emelik (40-80 mg/nap két adagban). A kezelés időtartama legalább 3 hónap legyen. A bradycardia lehetősége miatt szükséges a pulzusszám monitorozása.

A rivasztigmin az acetilkolinészteráz-gátlók új generációjának képviselője - a karbamát típusú acetilkolinészteráz pszeudo-reverzibilis inhibitora, amely szelektív hatással van az acetilkolinészterázra a központi idegrendszerben. A gyógyszer enyhe és közepes fokú Alzheimer-kórban szenvedő betegek kezelésére ajánlott. A gyógyszer alkalmazásának sajátossága az optimális egyéni terápiás dózis kiválasztása (az adott beteg által tolerálható maximális dózis 3-12 mg/nap között, két adagban). Az optimális terápiás dózist a kezdeti dózis havi 3 mg-os fokozatos növelésével választják ki, ami 3 mg/nap (reggel és este 1,5 mg). A gyógyszer kombinálható más gyógyszerekkel, ami gyakran szükséges idős betegeknél. A terápia időtartama legalább 4-6 hónap legyen, bár a legtöbb esetben (jó tolerancia és hatékonyság esetén) a gyógyszer hosszú távú alkalmazása szükséges.

Jelenleg az Egyesült Államokban, Kanadában és tíz európai országban elsőként regisztráltak kolinészteráz-gátlók új gyógyszerformáját – az Exelon tapaszt (rivasztigmint tartalmazó transzdermális terápiás rendszert).

Az Exelon tapasz használata lehetővé teszi a gyógyszer stabil koncentrációjának fenntartását a vérben, miközben javítja a kezelés tolerálhatóságát, és nagyobb számú beteg kaphatja meg a gyógyszert terápiás dózisban, ami viszont jobb hatékonysághoz vezet. A tapaszt a hát, a mellkas és a vállöv bőrére ragasztják, miközben biztosítják a gyógyszer fokozatos behatolását a bőrön keresztül a szervezetbe 24 óra alatt.

A gyomor-bél traktusból származó mellékhatások súlyossága és gyakorisága, amelyeket gyakran megfigyelnek kolinészteráz-gátlók alkalmazásakor, jelentősen csökken az Exelon tapasz használatakor: a hányingerről vagy hányásról szóló jelentések száma háromszor kevesebb, mint az Exelon kapszulák alkalmazásakor. Az Exelon tapasz hatása összehasonlítható az Exelon kapszulák maximális dózisokban történő alkalmazásával, a gyógyszer célzott dózisát (9,5 mg/24 óra) a betegek jól tolerálták.

Az egyedülálló gyógyszeradagoló rendszer sokkal egyszerűbb beadási módot biztosít mind a beteg, mind a gondozó számára, és javítja a hatékonyságot azáltal, hogy gyorsan eléri a hatékony dózist minimális mellékhatásokkal. A tapasz lehetővé teszi a beteg kezelési igényeinek egyszerű nyomon követését, miközben a beteg továbbra is normális életet él.

A galantamin egy kettős hatásmechanizmusú acetilkolinészteráz-gátló. Az acetilkolin hatását nemcsak az acetilkolinészteráz reverzibilis gátlása révén fokozza, hanem a nikotin típusú acetilkolin receptorok potencírozása révén is. A gyógyszer enyhe és közepes fokú Alzheimer-kóros demenciában szenvedő betegek kezelésére van regisztrálva. Az ajánlott terápiás adag 16 és 24 mg/nap, két részletben bevéve. A kezdő adag 8 mg/nap (4 mg reggel és este) 4 hétig. Jól tolerálható állapotban az 5. héttől a napi adag 16 mg-ra (8 mg reggel és este) emelhető. Nem kielégítő hatékonyság és jó tolerálhatóság esetén a kezelés 9. hetétől a napi adag 24 mg-ra (12 mg reggel és este) emelhető. A kezelés időtartama legalább 3-6 hónap legyen.

[ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ]

Reminyl (galantamin) alkalmazása demencia kezelésére

A galantamin (Reminyl) az acetilkolinészteráz (AChE) inhibitorok új generációjához tartozik, egyedülálló kettős hatásmechanizmussal, amely magában foglalja az AChE gátlását és a nikotin kolinerg receptorok allosztérikus modulációját, ami fokozza az acetilkolin nikotinreceptorokra gyakorolt hatását.

Kísérleti vizsgálatok kimutatták, hogy a galantamin neuroprotektív tulajdonságokkal rendelkezik, amelyek az α-nikotin acetilkolin receptorokon keresztül érvényesülnek. In vitro védi a neuronokat a glutamát és a béta-amiloid neurotoxikus hatásaitól, és növeli az anoxiával szembeni ellenállásukat.

A galantamin (Reminyl) pozitív terápiás hatással rendelkezik Alzheimer-kór és kevert demencia esetén. Hazai és külföldi klinikai vizsgálatok igazolták, hogy a gyógyszer javítja a kognitív funkciókat és a viselkedést enyhe és közepes demenciában szenvedő betegeknél.

A galantamin hatását kevert demenciában számos vizsgálatban értékelték. Idős, kevert demenciában szenvedő betegeknél a galantamin jó tolerálhatóságát és a kognitív károsodás relatív stabilitását hosszú távú (24-36 hónapos) terápia során is igazolták. Bizonyítékok vannak arra, hogy a kognitív funkciók kezdeti javulása legalább egy évig fennmarad.

M. Raskind és munkatársai (2004) kettős placebo-kontrollos vizsgálatában, amelyben a galantamin hatékonyságát vizsgálták Alzheimer-kóros betegeknél hosszú távú (36 hónapos) terápia mellett, azt találták, hogy enyhe és közepes demencia esetén az esetek 80%-ában a demencia progressziójának üteme körülbelül 50%-kal lassul a placebo csoporthoz képest. Így a galantamin jelentősen késlelteti az Alzheimer-kór progresszióját.

Minél korábban kezdik meg a galantamin-terápiát demencia esetén, annál jobb a prognózis, ami az időben történő diagnózis fontosságát jelzi. Különböző tanulmányok megjegyezték, hogy azok a betegek, akik a betegség kezdetétől folyamatos gyógyszeres kezelésben részesültek, általában jobb hosszú távú prognózissal rendelkeznek.

Azt is kimutatták, hogy 5 hónapos galantamin-terápia után a betegek napi aktivitása az ADL-skálán jelentősen javul, és ez nem függ a demencia kezdeti szintjétől.

A galantamin terápia nemcsak a betegek életminőségét javítja, hanem megkönnyíti az ellátásukat, csökkenti a gondozókra nehezedő, beleértve a pszichológiai terheket is. A bemutatott adatokat megerősítik a galantamin viselkedési zavarokra gyakorolt hatását elemző munka eredményei. Megállapították, hogy a galantamin terápia lassítja az Alzheimer-kór és a kevert demencia progresszióját. A betegek jól tolerálják, ami jelentősen csökkenti a beteg hozzátartozóinak gondozásával kapcsolatos terheit, valamint a kezelés költségeit. Joggal tekinthető az Alzheimer-kór kezelésében az elsődlegesen választott gyógyszernek.

A donepezil egy piperidin-származék, egy nagy specifikusságú, reverzibilis, centrális acetilkolinészteráz-gátló, magas biohasznosulással és hosszú felezési idővel, ami lehetővé teszi a gyógyszer napi egyszeri adagolását. Hatékonyságát multicentrikus, kettős vak, placebo-kontrollos vizsgálatokban igazolták enyhe és közepes demenciában szenvedő betegeknél. A kezelés napi egyszeri 5 mg-os adaggal kezdődik (este); ha jól tolerálható, 4 hét után a napi adag 10 mg-ra (este egyszer) emelkedik. A terápia időtartama 3 hónap vagy több kell legyen, amíg a terápiás hatás kimerül.

Glutamatergiás terápia

Az utóbbi években meggyőző bizonyítékok születtek arról, hogy nemcsak a kolinerg rendszer, hanem más neurotranszmitter rendszerek, elsősorban a glutamáterg rendszer is szerepet játszik az Alzheimer-kór alapjául szolgáló neurodegeneratív folyamatban.

A memantin a glutamáterg rendszer modulátora, amely fontos szerepet játszik a tanulási és memóriafolyamatokban, és neuroprotektív aktivitással rendelkezik. Sikeresen megfelelt a klinikai vizsgálatokon Oroszországban, valamint az Egyesült Államokban és számos európai országban. A gyógyszer enyhe és közepes fokú demenciában, valamint Alzheimer-kór okozta súlyos demenciában szenvedő betegek kezelésére javallt. A kognitív funkciók javítása mellett a gyógyszer pozitív hatással van a motoros zavarokra, a betegek spontán aktivitásának növekedéséhez, a koncentráció javulásához és az intellektuális tevékenység ütemének növekedéséhez vezet.

Súlyos demenciában szenvedő betegeknél javulnak az önellátási készségek (WC-használat, étkezés, önellátás), és csökken a viselkedési zavarok (agresszió, szorongás, apátia) súlyossága. A gyógyszer jó tolerálhatóságát és súlyos mellékhatások hiányát állapították meg. Napi adagja 20 mg (reggel és délután 10 mg). A kezelés 5 mg-os adaggal kezdődik (reggel egyszer), 5 naponta a napi adagot 5 mg-mal (két részletben) emelik, amíg el nem érik a terápiás adagot. A kezelés időtartama legalább 3 hónap.

Nootropikumok

A piracetám, egy piritinol, amely az acetilkolin felszabadulásának serkentésével javítja az agyi anyagcserét és a kognitív funkciókat, nem mutatott jelentős pozitív hatást az Alzheimer-kór kezelésében. Sőt, ezeknek a gyógyszereknek a nagy dózisai negatív hatással lehetnek a neurotranszmitterek esetleges kimerülése miatt.

Érrendszeri gyógyszerek

Egészen a közelmúltig nem álltak rendelkezésre megbízható adatok az érrendszeri gyógyszerek terápiás hatásairól. Azonban a nicergolin Alzheimer-kórban való klinikai hatékonyságának vizsgálatakor statisztikailag szignifikáns javulást tapasztaltak a betegek állapotában három különböző értékelési skála szerint 6 és 12 hónapos alkalmazás után. A gyógyszer terápiás hatása az agyi véráramlás fokozására és az éhes agy energia-anyagcseréjének javítására való képességével jár. Standard dózisokban (30 mg/nap, 10 mg naponta 3-szor) a gyógyszer nem okozott súlyos mellékhatásokat, a nicergolin kiegészítő terápiaként ajánlott idősebb betegeknek, valamint kombinált Alzheimer-kór és érrendszeri demencia esetén.

Neurotróf gyógyszerek

Az elmúlt évtizedben a neurotróf növekedési faktor hiányának a primer neurodegeneratív betegségek (elsősorban az Alzheimer-kór) patogenezisében betöltött szerepére vonatkozó bizonyítékok alapján neurotróf terápiás stratégiát dolgoztak ki. Mivel megállapították, hogy az idegnövekedési faktor és néhány más neurotróf növekedési faktor megakadályozza az agysejtek apoptózisának kialakulását, a neurotróf gyógyszerek alkalmazása nagy jelentőséggel bír az Alzheimer-kór neuroprotektív terápiájában. Egyrészt fokozzák az ép neuronok és szinapszisok funkcionális aktivitását és védelmét, másrészt javítják a kognitív funkciókat. A területen elért jelentős kísérleti eredmények ellenére még mindig nem állnak rendelkezésre perifériás alkalmazásra szánt gyógyszerek, amelyek tartalmaznák az idegnövekedési faktort, és képesek lennének áthatolni a vér-agy gáton.

Cerebrolysin

A Cerebrolysin neurotróf hatásainak felfedezése, amelyek hasonlóak az idegnövekedési faktor aktivitásához, új érdeklődést keltett a gyógyszer iránt, amelyet évek óta széles körben alkalmaznak a neurológiában stroke és más cerebrovaszkuláris betegségek kezelésére. A Cerebrolysin aminosavakból és biológiailag aktív, alacsony molekulatömegű neuropeptidekből áll. Szabályozza az agyi anyagcserét, neuroprotektív tulajdonságokkal és egyedi neuron-specifikus aktivitással rendelkezik. A gyógyszer lassítja a kóros amiloidogenezis folyamatát, megakadályozza a neurogliasejtek aktiválódását és a gyulladásos citokinek termelődését, gátolja az agysejtek apoptózisát, és elősegíti az őssejtek (neuron prekurzorok) képződését, a dendritnövekedést és a szinapszisok képződését, ezáltal megakadályozza az Alzheimer-kórban a neurodegenerációhoz és a neuronális halálhoz vezető patogenetikai mechanizmusok megvalósulását.

Az idegnövekedési faktorral ellentétben a Cerebrolysin oligopeptidek könnyen leküzdik a vér-agy gátat, közvetlen hatást gyakorolva az agy neuronális és szinaptikus rendszereire a gyógyszer perifériás adagolása esetén.

A Cerebrolysin-kezelés hatékonyságát az Alzheimer-kór kezelésében a gyógyszer 20-30 ml-ének 100 ml 0,9%-os nátrium-klorid-oldatban intravénás adagolásával igazolták (20 infúzió kúránként). A gyógyszer kezdeti adagja 5 ml 100 ml 0,9%-os nátrium-klorid-oldatban; majd a következő 3 napban fokozatosan (napi 5 ml-rel) emelik az ajánlott terápiás dózisig. Az évente egyszer vagy kétszer alkalmazott Cerebrolysin-kezelés az enyhe és közepes fokú Alzheimer-kórban szenvedő betegek kombinált patogenetikai terápiájának része, kolinerg vagy glutamáterg gyógyszerekkel kombinálva.

[ 53 ], [ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ], [ 59 ]

Antioxidánsok

Az oxidatív stresszt jelenleg a különféle neurodegeneratív folyamatok, köztük az Alzheimer-kór egyik fő okának tekintik. Az Alzheimer-kór antioxidáns terápiájának fejlesztésében két alternatív irány létezik: a „külső” antioxidánsok (exogén vagy endogén eredetű) alkalmazása és az intracelluláris antioxidáns rendszerek stimulálása. Számos „külső” antioxidáns (E-vitamin és szintetikus analógjai, ginkgo biloba levélkivonat, szelegilin stb.) hatékonyságának kutatása nem hozott egyértelmű eredményt.

[ 60 ], [ 61 ], [ 62 ], [ 63 ], [ 64 ], [ 65 ]

Amiloidellenes terápiás stratégiák

Az Alzheimer-kór kulcsfontosságú patogenetikai mechanizmusát (abnormális amiloidogenezis) célzó anti-amiloid terápia jelenleg még fejlesztési vagy klinikai vizsgálati fázisban van.

A terápia fő irányai:

• a béta-amiloid képződésének csökkentése prekurzor fehérjéből;
• a béta-amiloid oldhatóból aggregált (neurotoxikus) formába való átmenetének lassítása;
• neurotoxikus tulajdonságokkal rendelkező béta-amiloid aggregátumok eliminációja.

Az Alzheimer-kór amiloid-ellenes kezelésének fejlesztésében alapvetően új irányvonal az agy béta-amiloid-tartalmának csökkentése APP-transzgén egerek humán béta-amiloidot tartalmazó szérummal történő ismételt immunizálásával. Ez az immunizálás béta-amiloid elleni antitestek termelődéséhez vezet, ami elősegítheti a fehérje lerakódásainak eltávolítását az agyból. Egy másik megközelítés a béta-amiloid peptid elleni antitestek perifériás beadásával kapcsolatos (passzív immunizálás).

[ 66 ], [ 67 ], [ 68 ], [ 69 ], [ 70 ], [ 71 ]

Gyulladáscsökkentő és hormonpótló terápia

A gyulladáscsökkentő (nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek) és a hormonpótló terápia (ösztrogénkészítmények) még klinikai vizsgálati szakaszban van. A megfelelő terápiák fejlesztésének alapját azok az epidemiológiai adatok képezték, amelyek azt mutatták, hogy azoknál az embereknél, akik hosszú ideig szedtek gyulladáscsökkentő (nem szteroid) vagy ösztrogénkészítményeket, szignifikánsan alacsonyabb volt az Alzheimer-kór előfordulása.

A produktív pszichopatológiai zavarok és viselkedési zavarok miatt nehézségek merülhetnek fel a betegek vizsgálata, a kezelési és rehabilitációs intézkedések lebonyolítása, valamint a betegek ellátása során, ezért kezelésük különös jelentőséggel bír.

Az Alzheimer-kóros betegek kórházi kezelésének indoka gyakrabban a pszichopatológiai és viselkedési tünetek, mint a kognitív károsodás. A viselkedési zavarok (céltalan tevékenység, otthonról való távozás kísérlete, agresszió stb.) jelentősen rontják mind maguknak a betegeknek, mind gondozóiknak az életminőségét, és statisztikailag szignifikánsan növelik a betegek fenntartásának költségeit is.

Demenciában szenvedő betegek kezelésében rendkívül fontos a pszichotikus tünetek, különösen a zavartság eredetének helyes felmérése. A delírium, a zavartság és más exogén típusú pszichotikus állapotok általában demenciában szenvedő betegeknél alakulnak ki további hatások hatására, leggyakrabban interkurrens szomatikus betegségekkel vagy krónikus betegségek súlyosbodásával, valamint gyógyszer- vagy egyéb mérgezések következtében. Az exogén típusú rendellenességek előfordulásának minden egyes esete kötelezően alapos (a szükséges klinikai és laboratóriumi vizsgálatokkal) okának tisztázását és megfelelő terápiás intézkedésekkel történő megszüntetését igényli.

[ 72 ], [ 73 ], [ 74 ], [ 75 ], [ 76 ], [ 77 ], [ 78 ]

Mentális zavarok diagnosztizálása és a betegek kezelése

Alzheimer-kór esetén a pszichofarmakológiai gyógyszereket nagy óvatossággal kell alkalmazni. A pszichotróp gyógyszerek nem megfelelő felírása a demencia tünetei súlyosbodását, sőt amnesztikus zavartságot is okozhat. Az ilyen hatásokat leggyakrabban ankolinerg hatású gyógyszerek [például triciklikus antidepresszánsok (TA)], valamint neuroleptikumok, béta-blokkolók, benzodiazepinek és nyugtató altatók alkalmazása kíséri, ezért az ilyen gyógyszerek felírásának elkerülése (ha lehetséges) az Alzheimer-kór gyógyszeres kezelésének egyik alapelve.

A neuroleptikumokat csak súlyos viselkedési vagy pszichotikus tünetekkel járó betegeknél szabad alkalmazni, és olyan gyógyszerek is felírhatók, amelyeknek nincs kolinerg hatása. A TA ellenjavallt ilyen betegeknél, és a benzodiazepin-származékok, beleértve az altatókat is, rövid ideig felírhatók. A neuroleptikumokat csak súlyos agresszió esetén alkalmazzák: 20-100 mg/nap tioridazint írnak fel monoterápiában vagy szerotonin-visszavétel-gátlókkal kombinálva. A haloperidol rövid távú alkalmazása (naponta kétszer 2,5 mg intramuszkulárisan) csak kórházi környezetben, súlyos izgatottság és agresszió esetén lehetséges (legfeljebb 3-5 nap).

Az atipikus antipszichotikumok jelentős előnyökkel rendelkeznek a hagyományos neuroleptikumokkal szemben, mivel alacsony, de klinikailag hatékony dózisokban idős betegek számára gyakorlatilag nem okoznak extrapiramidális és kolinerg mellékhatásokat.

A riszperidont napi 0,5 mg és 1 mg közötti dózisban írják fel. Szükség esetén az adag napi 1,5-2 mg-ra emelhető (2 részletben). A kvetiapint napi 25-300 mg (az optimális adag napi 100-200 mg) dózisban, két részletben (reggel és este) kell bevenni.

Ezeket a gyógyszereket 3-4 hétig írják fel, a pszichotikus és viselkedési zavarok megszűnése után fokozatosan (1-2 hét alatt) csökkentik az adagjukat, majd abbahagyják. Ha a kezelés abbahagyása vagy az adag csökkentése után a pszichotikus tünetek újra megjelennek vagy fokozódnak, a kezelést az előző terápiás dózissal folytatják.

[ 79 ], [ 80 ]

Hogyan előzhető meg az Alzheimer-kór okozta demencia?

Az Alzheimer-kór megelőzését még nem fejlesztették ki. Kialakulásának kockázati tényezői közé tartozik az előrehaladott életkor, az idősek másodlagos demencia esetei a családban, az apolipoprotein E gén jelenléte; valószínűsíthető tényezők közé tartozik a traumás agysérülés és a pajzsmirigybetegség, az anya alacsony iskolai végzettsége és előrehaladott életkora a beteg születésekor; feltételezhető tényezők közé tartozik a stresszfaktoroknak való hosszú távú kitettség, az ivóvíz megnövekedett alumíniumkoncentrációja.

A dohányzás, a nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek és ösztrogének hosszú távú szedése, valamint a kis mennyiségű alkohol rendszeres fogyasztása olyan tényezők lehetnek, amelyek csökkentik a betegség kialakulásának valószínűségét.

Az Alzheimer-kórban előforduló demencia lefolyása és prognózisa

Az Alzheimer-kór természetes lefolyását a kognitív és „nem kognitív” funkciók folyamatos hanyatlása jellemzi. A diagnózistól a halálig eltelt átlagos idő 9 év, de ez rendkívül változó. Végül a beteg ágyhoz kötötté válik, és teljes körű ellátásra szorul. A halál gyakran interkurrens betegségek (pl. tüdőgyulladás) miatt következik be. Gyorsabb halálozás figyelhető meg idősebb egyéneknél, férfiaknál, a mindennapi élet tevékenységeinek súlyosabb károsodásában szenvedő betegeknél, súlyosabb demenciában és súlyosabb afáziában szenvedőknél. A faji hovatartozás, a családi állapot és az iskolai végzettség nem befolyásolja jelentősen a túlélést. Olyan algoritmusokat fejlesztettek ki, amelyek klinikai adatok alapján megjósolhatják a jövőbeni várható élettartamot, vagy azt a pillanatot, amikor szükségessé válik a beteg idősek otthonába helyezése. Lehetővé teszik a farmakoterápia túlélésre és az életminőségre gyakorolt hatásának felmérését is.