Gyermekek (gyermekgyógyászat) betegségei

Tüneti anaemiák

A vérszegénység kialakulása számos olyan kóros állapotban lehetséges, amelyek látszólag nem kapcsolódnak a vérképző rendszerhez. Diagnosztikai nehézségek általában nem merülnek fel, ha az alapbetegség ismert, és a klinikai képben nem dominál az anémiás szindróma.

Koraszülöttkori vérszegénység

A koraszülött vagy alacsony születési súlyú csecsemőknél az élet első évében a vérszegénység kialakulásához hozzájáruló fő tényezők az eritropoézis megszűnése, a vashiány, a folsavhiány és az E-vitamin-hiány.

Hemolitikus urémiás szindróma.

A hemolitikus urémiás szindrómát önálló betegségként először Gasser és munkatársai írták le 1955-ben, melyet mikroangiopátiás hemolitikus anémia, thrombocytopenia és akut veseelégtelenség kombinációja jellemez, és az esetek 45-60%-ában halálos kimenetelű.

Methemoglobinémia

A methemoglobin, a normál hemoglobinnal ellentétben, nem redukált vasat (Fe2+), hanem oxidált vasat (Fe3+) tartalmaz, és a reverzibilis oxigenizáció folyamatában az oxihemoglobin (Hb O2) részben oxidálódik methemoglobinná (Mt Hb).

A glükóz-foszfatizomeráz aktivitás hiánya

Heterozigótákban a glükóz-foszfát-izomeráz aktivitása az eritrocitákban a normál érték 40-60%-a, a betegség tünetmentes. Homozigótákban az enzimaktivitás a normál érték 14-30%-a, a betegség hemolitikus anémia formájában jelentkezik. A betegség első tünetei már az újszülött korban megfigyelhetők - kifejezett sárgaság, vérszegénység és lépmegnagyobbodás figyelhető meg.

Aplasztikus vérszegénység

Az aplasztikus anémia olyan betegségek csoportja, amelyek fő tünete a csontvelő vérképzésének depressziója a csontvelő-aspirátum és -biopszia adatai szerint, valamint perifériás pancitopénia (különböző súlyosságú anémia, thrombocytopenia, leukogranulocitopénia és retikulocitopénia) leukémia, mielodiszpláziás szindróma, mielopátia és tumoráttétek diagnosztikai jeleinek hiányában.

Fanconi-anémia: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A Fanconi-anémia kialakulását először 1927-ben írta le Guido Fanconi svájci gyermekorvos, aki három pancitopéniás és testi rendellenességgel rendelkező testvérről számolt be. A Fanconi-anémia kifejezést Naegeli javasolta 1931-ben a familiáris Fanconi-anémia és a veleszületett testi rendellenességek kombinációjának leírására.

B6-vitamin-hiányos anémiák: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A B6-vitamin nagy mennyiségben található meg friss zöldségekben, gabonafélékben, élesztőben, húsban, tojássárgájában és más termékekben. Ezért a B6-vitamin valódi hipo- vagy avitaminózisa nagyon ritka, és főként csecsemőknél fordul elő.

Sideroblasztos anaemiák gyermekeknél

A porfirinek szintézisének vagy hasznosulásának zavarával összefüggő anémiák (szideroachresztikus, szideroblasztikus anémiák) heterogén betegségek csoportját alkotják, amelyek örökletesek és szerzettek, és a porfirinek és a hem szintézisében részt vevő enzimek károsodott aktivitásával járnak. A "szideroachresztikus anémia" kifejezést Heylmeyer (1957) vezette be. Szideroachresztikus anémiák esetén a vérszérum vasszintje emelkedett.

Krónikus poszthaemorrhagiás vérszegénység: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A krónikus poszthemorrhagiás vérszegénység hosszan tartó, ismétlődő kisebb vérzések következtében alakul ki. A krónikus poszthemorrhagiás vérszegénység gyermekeknél a vashiányos állapotok fő oka.

Egészség