Gyermekek (gyermekgyógyászat) betegségei

A sarlósejtes vérszegénység tünetei

A sarlósejtes vérszegénység formájában fordul elő epizódok fájdalom támadások (krízisek) társított elzáródást a hajszálerek a spontán „serpleniya” eritrociták, időszakok váltakoznak az elengedés. A válságokat interkurrent betegségek, éghajlati viszonyok, stresszek, válságok spontán megjelenése lehetséges.

A sarlósejtes vérszegénység okai és patogenezise

Az alapvető hibája ez a betegség fejlődésének HbS eredményeként spontán mutációt és deléciót β-globin gén 11. Kromoszómán, amely elvezet a valin behelyettesítése helyzetű glutaminsav VIR-polipeptid-láncot (a2, β2, 6 tengely).

Sarlósejtes vérszegénység

A sarlósejtes vérszegénység súlyos krónikus hemolitikus anémia, amely a sarló alakú génre homozigóta, magas halálozási arány mellett.

Thalassaemia

A thalassemia heterogén csoport a higitikusan kondicionált véralvadási vérszegénységnek, amely az áramlás különböző súlyosságával jár, amely a globin láncok szerkezetének megszakadásán alapul.

Glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz hiánya: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A leggyakoribb enzim a glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz hiánya - melyet körülbelül 300 millió ember azonosít; a második helyen a piruvát-kináz-aktivitás hiánya, amelyet a lakosság több ezer betegében talált; A vörösvérsejtek maradék típusai ritkák.

Gyermek infantilis pycnocytosis

Kapcsolatos betegségek megzavart lipid membrán szerkezete eritrociták, is vonatkozik a gyermekek infantilis piknotsitoz, amely nem ellenálló örökletes betegségek, átmeneti jellegű, és egy kedvező prognózist.

Piruvát-kináz-hiány: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A piruvát-kináz-aktivitás hiánya a G-6-PD deficiencia után az örökletes hemolitikus anémia második leggyakoribb oka. Eredményes, autoszomálisan recesszív, krónikus hemolitikus (nesferocitikus) anémiával manifesztált, 1:20 000 gyakorisággal fordul elő a populációban, amelyet minden etnikai csoportban megfigyelnek.

Hemolitikus anaemia gyermekeknél

A hemolitikus anaemia aránya az egyéb vérbetegségek között 5,3%, az anémiás állapotok között 11,5%. A hemolitikus vérszegénység szerkezetében az egyéb vérbetegségek között mintegy 5,3%, az anémiás állapotok között pedig 11,5%. A hemolitikus anémia szerkezetében a betegségek örökletes formái érvényesülnek, a betegségek örökletes formái dominálnak.

Örökletes szferocitózis (Minkowski-Schoffar-kór)

Az örökletes szferocitózis (Minkowski-Schoffar-kór) hemolitikus anémia, amely a membránfehérjék strukturális vagy funkcionális rendellenességein alapul, amely intracelluláris hemolízissel folytatódik.

A folsavhiány kezelése

A kezelés optimális eredményét napi 100-200 mikrogramm dózisú folsav kijelölésével érik el. Egy tablettát tartalmaz 0,3-1,0 mg folsav, oldatos injekció - 1 mg / ml. A terápia időtartama több hónapig tart, amíg új vörösvértest-populáció keletkezik.

Egészség