Hemolitikus vérszegénység gyermekeknél

A gyermekek hemolitikus anémia az egyéb vérbetegségek körülbelül 5,3%-át, az anémiás állapotok 11,5%-át teszi ki. A hemolitikus anémiák szerkezetében az örökletes betegségek dominálnak.

A hemolitikus anémia egy olyan betegségcsoport, amelynek legjellemzőbb jellemzője a vörösvértestek fokozott pusztulása az élettartamuk csökkenése miatt. Ismeretes, hogy a vörösvértestek normális élettartama 100-120 nap; a vörösvértestek körülbelül 1%-a naponta eltávolításra kerül a perifériás vérből, és ugyanannyi új sejttel helyettesítődik a csontvelőből. Ez a folyamat normál körülmények között dinamikus egyensúlyt teremt, biztosítva a vörösvértestek állandó számát a vérben. A vörösvértestek élettartamának csökkenésével a perifériás vérben történő pusztulásuk intenzívebb, mint a csontvelőben történő képződésük és a perifériás vérbe történő felszabadulásuk. A vörösvértestek élettartamának csökkenésére válaszul a csontvelő aktivitása 6-8-szorosára nő, amit a perifériás vérben található retikulocitózis is megerősít. A folyamatos retikulocitózis bizonyos fokú vérszegénységgel vagy akár stabil hemoglobinszinttel kombinálva hemolízis jelenlétére utalhat.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Mi okozza a hemolitikus anémiát?

Akut hemoglobinuria

1. Inkompatibilis vér transzfúziója
2. Gyógyszerek és vegyi anyagok
   1. Krónikus hemolitikus anémiát okozó gyógyszerek: fenilhidrazin, szulfonok, fenacetin, acetanilid (nagy dózisok) vegyszerek: nitrobenzol, ólom toxinok: kígyó- és pókharapás
   2. Időnként hemolitikus anémiát okoz:
      1. G6PD-hiányhoz kapcsolódóan: maláriaellenes szerek (primakin); lázcsillapítók (aszpirin, fenacetin); szulfonamidok; nitrofuránok; K-vitamin; naftalin; favizmus
      2. A HbZurich-hoz kapcsolódó szulfonamidok
      3. Túlérzékenység esetén: kinin; kinidin; para-aminoszalicilsav; fenacetin
3. Fertőzések
   1. bakteriális: Clostridium Perfringens; Bartonella bacilliformis
   2. parazita: malária
4. Égési sérülések
5. Mechanikus (pl. mesterséges szelepek)

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Krónikus hemoglobinuria

1. Paroxizmális hideg hemoglobinuria; szifilisz;
2. Idiopátiás paroxizmális nokturnális hemoglobinuria
3. Márciusi hemoglobinuria
4. Hideg agglutininek okozta hemolízis esetén

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

A hemolitikus anémia patogenezise

A hemolitikus anémiában szenvedő betegeknél, akiknél az eritroid csíra kompenzáló hiperpláziája jelentkezik, időszakosan úgynevezett aregenerátor (aplasztikus) krízisek jelentkezhetnek, amelyeket súlyos csontvelő- elégtelenség jellemez, az eritroid csíra túlnyomórészt károsodva. Aregenerátor krízis esetén a retikulociták száma hirtelen csökken, egészen a perifériás vérből való teljes eltűnésükig. Az anémia gyorsan súlyos, életveszélyes formába alakulhat ki, mivel a folyamat részleges kompenzációja sem lehetséges az eritrociták élettartamának csökkenése miatt. A krízisek potenciálisan veszélyes, életveszélyes szövődmények bármely hemolitikus folyamatban.

A hemolízis a hemoglobin diffúziója az eritrocitákból. Amikor a "régi" eritrociták elpusztulnak a lépben, a májban és a csontvelőben, hemoglobin szabadul fel, amely a plazmafehérjékhez, a haptoglobinhoz, a hemopexinhez és az albuminhoz kötődik. Ezeket az összetett vegyületeket ezt követően a hepatociták fogják meg. A haptoglobin a májban szintetizálódik, és az alfa2-globulinok osztályába tartozik _. A hemolízis során egy hemoglobin-haptoglobin komplex képződik, amely nem hatol át a vesék glomeruláris gátján, és védelmet nyújt a vesetubulusok károsodása és a vasveszteség ellen. A hemoglobin-haptoglobin komplexeket a retikuloendoteliális rendszer sejtjei távolítják el az érrendszerből. A haptoglobin a hemolitikus folyamat értékes indikátora; súlyos hemolízis esetén a haptoglobin-fogyasztás meghaladja a máj szintetizáló képességét, aminek következtében a szérumszintje jelentősen csökken.

A bilirubin a hem katabolizmusának terméke. A lép, a máj és a csontvelő makrofágjaiban található hem oxigenáz hatására a tetrapirrol mag α-metin hídja felbomlik a hemben, ami verdogemoglobin képződéséhez vezet. A következő lépésben a vas lehasad, és biliverdin képződik. A citoplazmatikus biliverdin-reduktáz hatására a biliverdin bilirubinná alakul. A makrofágokból felszabaduló szabad (konjugálatlan) bilirubin a véráramba kerülve az albuminhoz kötődik, amely a bilirubint a hepatocitákhoz szállítja. A májban az albumin elválik a bilirubintól, majd a hepatocitákban a konjugálatlan bilirubin a glükuronsavhoz kötődik, és bilirubin monoglükuronid (MGB) keletkezik. Az MGB az epébe ürül, ahol bilirubin-diglukuroniddá (DBG) alakul. A DBG az epéből a bélbe ürül, ahol a mikroflóra hatására színtelen urobilinogén pigmentté, majd pigmentált stercobilinné redukálódik. A hemolízis során a szabad (nem konjugált, indirekt) bilirubin tartalma a vérben hirtelen megemelkedik. A hemolízis elősegíti a hem pigmentek fokozott kiválasztását az epébe. Már a 4. életévben kalcium-bilirubinátból álló pigmentkövek képződhetnek a gyermekben. Gyermekeknél a pigment epekitiázis minden esetében ki kell zárni a krónikus hemolitikus folyamat lehetőségét.

Ha a plazmában lévő szabad hemoglobin mennyisége meghaladja a haptoglobin tartalék hemoglobin-kötő kapacitását, és a hemolizált eritrocitákból a hemoglobin áramlása az érrendszerben folytatódik, hemoglobinuria lép fel. A hemoglobin megjelenése a vizeletben sötét színt kölcsönöz neki (a sötét sör vagy a kálium-permanganát tömény oldatának színét). Ez a vizelet állása során képződő hemoglobin és methemoglobin tartalmának, valamint a hemoglobin bomlástermékeinek - a hemosziderinnek és az urobilinnek - köszönhető.

A lokalizációtól függően szokás megkülönböztetni az intracelluláris és az intravaszkuláris hemolízis változatait. Intracelluláris hemolízis esetén az eritrociták pusztulása a retikuloendoteliális rendszer sejtjeiben, elsősorban a lépben, kisebb mértékben a májban és a csontvelőben történik. Klinikailag a bőr és az ínhártya sárgasága, lépmegnagyobbodás és hepatomegalia figyelhető meg. Az indirekt bilirubin szintjének jelentős növekedése, a haptoglobin szintje pedig csökken.

Intravaszkuláris hemolízis esetén a vörösvértestek pusztulása közvetlenül a véráramban történik. A betegek lázat, hidegrázást és különböző lokalizációjú fájdalmat tapasztalnak. A bőr és az ínhártya sárgasága mérsékelt, a lépmegnagyobbodás nem jellemző. A szabad hemoglobin koncentrációja a plazmában hirtelen megemelkedik (a vérszérum állás közben barnára változik a methemoglobin képződése miatt), a haptoglobin szintje jelentősen csökken, akár teljesen eltűnik, hemoglobinuria lép fel, ami akut veseelégtelenséget (a vesecsatornák detritus általi elzáródását) okozhat, ésDIC-szindróma is kialakulhat. A hemolitikus krízis kezdetétől számított 7. naptól kezdve hemosziderin mutatható ki a vizeletben.

[ 21 ], [ 22 ]

A hemolitikus anémia patofiziológiája

Az öregedő vörösvértestek membránja fokozatos pusztuláson megy keresztül, majd a lép, a máj és a csontvelő fagocita sejtjei tisztítják ki őket a véráramból. A hemoglobin lebomlása ezekben a sejtekben és a hepatocitákban az oxigénellátási rendszeren keresztül történik, a vas megőrzése (és későbbi újrahasznosítása), a hem bilirubinná történő lebontása enzimatikus átalakulások sorozatán keresztül, fehérje-újrahasznosítással.

A megnövekedett nem konjugált (indirekt) bilirubinszint és sárgaság akkor jelentkezik, amikor a hemoglobin bilirubinná alakulása meghaladja a máj bilirubin-glükuronid képzésére és az epével történő kiválasztására való képességét. A bilirubin katabolizmusa a székletben megnövekedett szterkobilin- és a vizeletben urobilinogén-szintet, és néha epekövek képződését okozza.

Hemolitikus anémia

Mechanizmus

Betegség

Hemolitikus anémiák, amelyek a vörösvértestek belső rendellenességével járnak

Örökletes hemolitikus anémiák, amelyek a vörösvértestek membránjának szerkezeti vagy funkcionális rendellenességeivel járnak	Veleszületett eritropoetikus porfiria. Örökletes elliptocitózis. Örökletes szferocitózis
Szerzett hemolitikus anémiák, amelyek az eritrocita membrán strukturális vagy funkcionális rendellenességeivel társulnak	Hipofoszfatémia. Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria. Sztomatocitózis
Hemolitikus anémiák, amelyek a vörösvértestek anyagcseréjének zavarával járnak	Embden-Meyerhof útvonal enzimhibája. G6PD-hiány
A globinszintézis zavarával összefüggő vérszegénységek	Stabil kóros Hb hordozása (CS-CE). Sarlósejtes vérszegénység. Talasszémia

Külső tényezőkhöz kapcsolódó hemolitikus anémiák

A retikuloendoteliális rendszer hiperaktivitása	Hipersplenizmus
Antitesttel összefüggő hemolitikus anémiák	Autoimmun hemolitikus anémiák: meleg antitestekkel; hideg antitestekkel; rohamokban kialakuló hideg hemoglobinuria
Fertőző ágenseknek való kitettséggel összefüggő hemolitikus anémiák	Plasmodium. Bartonella spp.
Mechanikai traumával összefüggő hemolitikus anémiák	A vörösvértestek pusztulása által okozott vérszegénységek, amikor azok protézis szívbillentyűvel érintkeznek. Trauma okozta vérszegénység. Márciusi hemoglobinuria.

A hemolízis elsősorban extravaszkulárisan történik a lép, a máj és a csontvelő fagocita sejtjeiben. A lép jellemzően hozzájárul a vörösvértestek túlélési idejének lerövidüléséhez azáltal, hogy elpusztítja a rendellenes vörösvértesteket és azokat, amelyek felszínén meleg antitestek találhatók. A megnagyobbodott lép még a normál vörösvértesteket is elnyelheti. A súlyos rendellenességekkel rendelkező vörösvértestek, valamint a membránfelszínükön hideg antitestekkel vagy komplementtel (C3) rendelkezők a véráramban vagy a májban pusztulnak el, ahol az elpusztult sejtek hatékonyan eltávolíthatók.

Az intravaszkuláris hemolízis ritka, és hemoglobinuriát eredményez, amikor a plazmába felszabaduló hemoglobin mennyisége meghaladja a fehérjék hemoglobin-kötő kapacitását (pl. haptoglobin, amely normális esetben körülbelül 1,0 g/l koncentrációban van jelen a plazmában). A nem kötött hemoglobint a vese tubuláris sejtjei reabszorbeálják, ahol a vas hemosziderinné alakul, amelynek egy részét újrahasznosítás céljából asszimilálják, egy másik része pedig a vizelettel ürül, amikor a tubuláris sejtek túlterhelődnek.

A hemolízis lehet akut, krónikus vagy epizodikus. A krónikus hemolízist aplasztikus krízis (az eritropoézis átmeneti kiesése) szövődheti, amelyet leggyakrabban fertőzés okoz, amelyet általában parvovírus okoz.

[ 23 ]

A hemolitikus anémia tünetei

A hemolitikus anémia, függetlenül a hemolízist közvetlenül kiváltó okoktól, lefolyásában 3 periódusból áll: a hemolitikus krízis periódusából, a hemolízis szubkompenzációjának periódusából és a hemolízis kompenzációjának (remisszió) periódusából. A hemolitikus krízis bármely életkorban előfordulhat, és leggyakrabban fertőző betegség, oltás, lehűlés vagy gyógyszerek szedése váltja ki, de nyilvánvaló ok nélkül is előfordulhat. A krízis időszakában a hemolízis hirtelen fokozódik, és a szervezet nem képes gyorsan pótolni a szükséges vörösvérsejtszámot, és a felesleges indirekt bilirubint direkt bilirubinná alakítani. Így a hemolitikus krízis magában foglalja a bilirubin-intoxikációt és az anémiás szindrómát.

A hemolitikus anémia, és konkrétabban a bilirubin-intoxikációs szindróma tüneteit a bőr és a nyálkahártyák sárgasága, hányinger, hányás, hasi fájdalom, szédülés, fejfájás, láz, és egyes esetekben tudatzavar és görcsök jellemzik. Az anémiás szindrómát sápadt bőr és nyálkahártyák, megtágult szívszélek, tompa hangok, tachycardia, szisztolés zörej a szívcsúcsban, légszomj, gyengeség és szédülés jellemzi. Az intracelluláris hemolízist hepatosplenomegalia, míg az intravaszkuláris vagy kevert hemolízist a vizelet színének megváltozása a hemoglobinuria miatt.

Hemolitikus krízis során a hemolitikus anémia következő szövődményei lehetségesek: akut kardiovaszkuláris elégtelenség (anémiás sokk), DIC-szindróma, aregenerátor krízis, akut veseelégtelenség és az „epe-sűrűsödés” szindróma. A hemolízis szubkompenzációs időszakát a csontvelő és a máj eritroid csírájának fokozott aktivitása is jellemzi, de csak olyan mértékben, hogy az nem vezet a fő szindrómák kompenzációjához. E tekintetben a betegnél mérsékelt klinikai tünetek maradhatnak fenn: sápadtság, szubikterikus bőr és nyálkahártyák, enyhe (vagy a betegség formájától függően kifejezett) máj- és/vagy lép-megnagyobbodás. Az eritrociták számának ingadozása a normálérték alsó határától 3,5-3,2 x 1012 ^/ l-ig, és ennek megfelelően a hemoglobin 120-90 g/l-en belül, valamint indirekt hiperbilirubinémia akár 25-40 μmol/l-ig is lehetséges. A hemolízis kompenzációjának időszakában az eritrocita-pusztulás intenzitása jelentősen csökken, az anémiás szindróma teljesen megszűnik a csontvelő eritroid hajtásában az eritrociták hiperprodukciója miatt, miközben a retikulociták tartalma folyamatosan megnő. Ugyanakkor a máj aktív munkája a közvetett bilirubin közvetlen bilirubinná alakításában biztosítja a bilirubinszint normális szintre való csökkenését.

Így mindkét fő patogenetikai mechanizmus, amely meghatározza a beteg állapotának súlyosságát hemolitikus krízis során, a kompenzációs időszakban leáll a megnövekedett csontvelő- és májfunkció miatt. Ebben az időben a gyermeknek nincsenek hemolitikus anémia klinikai tünetei. A hemolízis kompenzációs időszakában olyan szövődmények is lehetségesek, mint a belső szervek hemosiderosisa, az epeúti diszkinézia és a lép patológiája (infarktusok, szubkapszuláris ruptúrák, hipersplenizmus szindróma).

[ 24 ]

A hemolitikus anémiák szerkezete

Jelenleg általánosan elfogadott különbséget tenni az örökletes és a szerzett hemolitikus anémia formái között.

Az örökletes hemolitikus anémiák között, az eritrocita-károsodás jellegétől függően, vannak az eritrocita membrán megsértésével (károsodott membránfehérje-szerkezet vagy károsodott membránlipidek); az eritrocita enzimek károsodott aktivitásával (pentóz-foszfát-ciklus, glikolízis, glutation-anyagcsere stb.) és a hemoglobin károsodott szerkezetével vagy szintézisével kapcsolatos formák. Az örökletes hemolitikus anémiákban az eritrociták élettartamának csökkenése és a korai hemolízis genetikailag meghatározott: 16 domináns öröklődéstípusú, 29 recesszív típusú és 7 X-kromoszómához kapcsolódó örökletes fenotípusú szindróma létezik. A hemolitikus anémiák szerkezetében az örökletes formák dominálnak.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Szerzett hemolitikus anémiák

Szerzett hemolitikus anémiák esetén a vörösvértestek élettartama különféle tényezők hatására csökken, ezért a hemolízist okozó tényezők meghatározásának elve alapján osztályozzák őket. Ezek az antitestek (immun) hatásával, a vörösvértestek membránjának mechanikai vagy kémiai károsodásával, a vörösvértestek parazita általi pusztulásával ( malária ), vitaminhiánnyal (E-vitamin-hiány), a membránok szerkezetének szomatikus mutáció által okozott megváltozásával ( paroxizmális nokturnális hemoglobinuria ) összefüggő anémiák.

A fenti, minden hemolitikus anémiára jellemző tünetek mellett vannak a betegség egy adott formájára jellemző patognóm tünetek is. A hemolitikus anémia minden örökletes formájának megvannak a saját differenciáldiagnosztikai jelei. A hemolitikus anémia különböző formái közötti differenciáldiagnózist egy évnél idősebb gyermekeknél kell elvégezni, mivel ebben az időben eltűnnek a kisgyermekek vérére jellemző anatómiai és fiziológiai jellemzők: fiziológiai makrocytosis, a retikulociták számának ingadozása, a magzati hemoglobin túlsúlya, az eritrociták minimális ozmotikus stabilitásának viszonylag alacsony határa.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Örökletes hemolitikus anémiák

Örökletes hemolitikus anémiák, amelyek a vörösvértestek membránjának rendellenességével járnak (membranopathiák)

A membranopátiákat a membránfehérjék szerkezetének örökletes hibája vagy az eritrocita membrán lipidjeinek rendellenessége jellemzi. Autoszomális domináns vagy autoszomális recesszív módon öröklődnek.

A hemolízis általában intracellulárisan lokalizálódik, azaz a vörösvértestek pusztulása főként a lépben, kisebb mértékben a májban történik.

A vörösvértestek membránjának károsodásával összefüggő hemolitikus anémiák osztályozása:

1. Az eritrocita membránfehérje szerkezetének megzavarása
   1. örökletes mikroszferocitózis;
   2. örökletes elliptocitózis;
   3. örökletes sztómacytosis;
   4. örökletes piropoikilocitózis.
2. Az eritrocita membrán lipidjeinek zavara
   1. örökletes akantocitózis;
   2. örökletes hemolitikus anémia a lecitin-koleszterin aciltranszferáz aktivitás hiánya miatt;
   3. örökletes nem szferocitás hemolitikus anémia, amelyet a vörösvértest membránjában a foszfatidilkolin (lecitin) szintjének növekedése okoz;
   4. infantilis piknocitózis.

Az eritrocita membránfehérje szerkezetének megzavarása

Ritka örökletes vérszegénységi formák, amelyeket a vörösvértestek membránfehérjéinek szerkezetének rendellenessége okoz

Az ilyen típusú vérszegénységben a hemolízis intracellulárisan történik. A hemolitikus anémia súlyossági foka változó - enyhétől a súlyosig, vérátömlesztést igényelve. A bőr és a nyálkahártyák sápadtsága, sárgaság, lépmegnagyobbodás és epekövesség kialakulásának lehetősége is megfigyelhető.

[ 31 ], [ 32 ]

A hemolitikus anémia diagnózisa

A hemolízis gyanúja vérszegénységben és retikulocitózisban szenvedő betegeknél merül fel, különösen splenomegalia, valamint a hemolízis egyéb lehetséges okai esetén. Hemolízis gyanúja esetén perifériás vérkenetet vizsgálnak, meghatározzák a szérum bilirubin, LDH és ALT szintjét. Ha ezek a vizsgálatok nem adnak eredményt, meghatározzák a hemosziderint, a vizelet hemoglobint és a szérum haptoglobint.

Hemolízis esetén a vörösvértestek morfológiai változásaira lehet következtetni. Az aktív hemolízis legtipikusabb jele az eritrocita szferocitózis. A vörösvérsejt-fragmensek (schistocyták) vagy eritrofagocitózis a vérkenetekben intravaszkuláris hemolízis jelenlétére utal. Szferocitózis esetén az MCHC index emelkedése figyelhető meg. A hemolízis jelenlétére a szérum LDH és az indirekt bilirubin szintjének emelkedése utalhat normális ALT-érték mellett, valamint a vizeletben lévő urobilinogén jelenléte. Az intravaszkuláris hemolízist a szérum haptoglobin alacsony szintjének kimutatása feltételezi, de ez a mutató csökkenhet májműködési zavarban, és emelkedhet szisztémás gyulladás jelenlétében. Az intravaszkuláris hemolízist a hemosziderin vagy a hemoglobin kimutatása a vizeletben is feltételezi. A hemoglobin jelenlétét a vizeletben, valamint a hematuriát és a mioglobinuriát pozitív benzidin-teszttel lehet megállapítani. A hemolízis és a hematuria differenciáldiagnózisa a vörösvértestek hiánya alapján lehetséges a vizeletmikroszkópia során. A szabad hemoglobin, ellentétben a mioglobinnal, a plazmát barnára festheti, ami a vér centrifugálása után nyilvánvaló.

A vörösvértestek morfológiai változásai hemolitikus anémiában

Morfológia	Okok
Szferociták	Átültetett vörösvértestek, meleg antitest hemolitikus anémia, örökletes szferocitózis
Schistocyták	Mikroangiopátia, intravaszkuláris protézisek
Célszerű	Hemoglobinopátiák (HbS, C, talasszémia), májpatológia
Sarló alakú	Sarlósejtes vérszegénység
Agglutinált sejtek	Hideg agglutinin betegség
Heinz-testek	Peroxidáció aktiválódása, instabil Hb (pl. G6PD-hiány)
Magvas vörösvértestek és bazofília	Béta-talasszémia major
Akantociták	Spurred sejtes vérszegénység

Bár a hemolízis jelenléte ezekkel az egyszerű vizsgálatokkal meghatározható, a döntő kritérium a vörösvértestek élettartamának meghatározása radioaktív nyomjelzővel, például 51Cr-ral végzett vizsgálattal ^. A jelölt vörösvértestek élettartamának meghatározása feltárhatja a hemolízis jelenlétét és pusztulásuk helyét. Ezt a vizsgálatot azonban ritkán alkalmazzák.

Hemolízis kimutatásakor meg kell állapítani a kiváltó betegséget. A hemolitikus anémia differenciálvizsgálatának korlátozásának egyik módja a beteg kockázati tényezőinek elemzése (pl. az ország földrajzi elhelyezkedése, öröklődés, meglévő betegségek), a splenomegalia azonosítása, a direkt antiglobulin teszt (Coombs) meghatározása és a vérkenet vizsgálata. A legtöbb hemolitikus anémiában eltérések mutatkoznak ezen variánsok valamelyikében, ami további keresést irányíthat. Egyéb laboratóriumi vizsgálatok, amelyek segíthetnek a hemolízis okának meghatározásában, a kvantitatív hemoglobin elektroforézis, az eritrocita enzimvizsgálat, az áramlási citometria, a hidegagglutininok meghatározása, az eritrocita ozmotikus rezisztencia, a savas hemolízis és a glükózteszt.

Bár bizonyos tesztek segíthetnek megkülönböztetni az intravaszkuláris és az extravaszkuláris hemolízist, ezeknek a megkülönböztetéseknek a megtétele nehézkes lehet. Intenzív vörösvérsejt-pusztulás esetén mindkét mechanizmus előfordul, bár eltérő mértékben.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Hemolitikus anémia kezelése

A hemolitikus anémia kezelése a hemolízis specifikus mechanizmusától függ. A hemoglobinuria és a hemosiderinuria vaspótló terápiát igényelhet. A hosszú távú transzfúziós terápia kiterjedt vaslerakódást eredményez, ami kelátterápiát tesz szükségessé. A splenectomia bizonyos esetekben hatékony lehet, különösen akkor, ha a lép szekvestrációja a vörösvértestek pusztulásának elsődleges oka. A splenectomiát lehetőség szerint 2 héttel el kell halasztani a pneumococcus, meningococcus és Haemophilus influenzae vakcinák beadása után.

[ 36 ], [ 37 ]