Gyermekek (gyermekgyógyászat) betegségei

Fiatalkori reumatoid artritisz

A juvenilis reumatoid artritisz (JRA) egy ismeretlen eredetű, több mint 6 hétig tartó ízületi gyulladás, amely 16 év alatti gyermekeknél alakul ki, más ízületi patológiák kizárásával.

Trombocitopátiák

A trombocitopátiák a véralvadás zavarai, amelyeket a vérlemezkék mennyiségének a normálisnál alacsonyabb minősége okoz. Léteznek örökletes és szerzett fajták.

A hapténikus immun thrombocytopenia tünetei akut módon alakulnak ki. A petechiák kialakulása spontán. A purpura petechiális foltos vérzések formájában jelentkezik a bőrben és a bőr alatti szövetekben, vérzés a nyálkahártyából és orrvérzés. Lányoknál pubertáskorban gyomor-bélrendszeri és méhvérzés is előfordulhat.

Wiskott-Aldrich-szindróma gyermekeknél.

A Wiskott-Aldrich szindrómát ekcéma, visszatérő fertőzések és thrombocytopenia jellemzi. A Wiskott-Aldrich szindróma tünetei újszülöttkorban vagy az élet első hónapjaiban jelentkeznek. A gyermekek leggyakrabban korán meghalnak. Az újszülöttkorban a vérzést gyakran melena, később purpura képviseli.

Trombotikus trombocitopéniás purpura gyermekeknél

Az idiopátiás (autoimmun) trombocitopéniás purpura egy olyan betegség, amelyet a vérlemezkék számának elszigetelt csökkenése (kevesebb, mint 100 000/mm3) jellemez, normális vagy megnövekedett megakariocitaszám mellett a csontvelőben, valamint vérlemezke-ellenes antitestek jelenléte a vérlemezkék felszínén és a vérszérumban, ami a vérlemezkék fokozott pusztulását okozza.

Trombocita betegségek

Amikor a vérlemezkék száma csökken, vagy működésük károsodik, vérzés léphet fel. A leggyakoribb vérzés a sérült bőrből és nyálkahártyákból ered: petechiák, purpura, ecchymosis, orr-, méh-, gyomor-bélrendszeri vérzés, vérvizelés. A koponyán belüli vérzések meglehetősen ritkák.

Trombofília: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A trombofília a szervezet krónikus állapota, amelyben hosszú időn keresztül (hónapok, évek, az egész élet) hajlamos a spontán trombusképződésre, vagy a trombus ellenőrizetlen terjedésére a sérült területen túl.

Willebrand-kór gyermekeknél

A von Willebrand-kór egy autoszomális domináns öröklődésű rendellenesség, amely a von Willebrand-faktor mennyiségi vagy minőségi hibájából ered.

Hemofília

A hemofília az örökletes betegségek egy csoportja, amelyet az antihemofil plazmafaktorok szintézisének genetikailag meghatározott hibája okoz.

Leukocita adhéziós hiány: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Leukocita adhéziós hiány (LAD). Az LAD 1-es típusa autoszomális recesszív öröklődésű, mindkét nemben előfordul. A betegség a neutrofil integrin béta2 alegységét kódoló gén mutációján alapul (a sejtes komplement-függő kölcsönhatások központi láncszeme).

Egészség