Dyshidrosis, pompholyx gyermekeknél és felnőtteknél

A nem fertőző jellegű tenyér-talp dermatitisz csoportjába tartozó betegségek közé tartoznak a kéz és a láb bőrének elváltozásai, amelyeket olyan szinonim nevekkel határoznak meg, mint a diszhidrózis, a pompholyx, a diszhidrotikus ekcéma, a kéz és a láb endogén hólyagos (vagy bullózus) ekcémája, valamint a kéz akut vesiculobullózus ekcémája (atópiás dermatitis). [ 1 ]

Az ICD-10-ben ez a krónikus, visszaeső betegség L30.1 kóddal van ellátva a dermatitis részben.

Járványtan

Egyes adatok szerint a tenyér-talp dermatitisz eseteinek legalább 20%-át pompholyx (diszhidrotikus ekcéma) okozza, amelyet leggyakrabban 40 év alatti felnőtteknél észlelnek, a nők enyhe túlsúlyával. [ 2 ]

Megfigyelték, hogy a meleg éghajlatú régiókban több dyshidrosisban szenvedő beteg fordul elő, mint a mérsékelt éghajlati viszonyok között élő országokban.

A klinikai gyakorlatban a kéz diszhidrózisa négyszer-ötször gyakoribb, mint a láb diszhidrózisa (a lábfej talpi része), és a legtöbb esetben a tünetek mindkét kézen vagy lábon jelentkeznek.

Okoz dyshidrosis

Napjainkban a „dyshidrosis” elnevezést, amelyet William Tilbury Fox brit bőrgyógyász vezetett be a 19. század utolsó negyedében, pontatlannak tartják, mivel a kéz és a láb vesiculobullosus ekcémájában nem találtak nyilvánvaló izzadási zavarokat, és e kórkép összefüggése az ekrin verejtékmirigyek diszfunkciójával (azaz elzáródásával és verejték-visszatartásával) sem bizonyított. Mindazonáltal ez a definíció nem tűnt el a bőrgyógyászati terminológiából. [ 3 ]

A Pompholyx a diszhidrotikus dermatitisz legsúlyosabb formája, amelyben a hólyagok (kis hólyagok) nagyobb hólyagokat (bullákat) képeznek.

Számos tanulmány ellenére a diszhidrózis pontos okait még nem sikerült meghatározni. [ 4 ] A lehetséges etiológiai tényezők a következők lehetnek:

• allergiás kontakt dermatitis (beleértve bizonyos fémeket is);
• a tenyér kontakt ekcémája;
• bizonyos gének változásaival összefüggő bőrszenzibilizáció, ami fokozza az epidermisz sejtes immunitásának válaszát a környezeti tényezők, valamint az irritáló anyagok és allergének hatására.

Kockázati tényezők

A diszhidrózis (diszhidrotikus ekcéma vagy pompholyx) kialakulásának hipotetikus kockázati tényezői a következők: stressz; genetikai hajlam; a tenyér és a talp fokozott izzadása (hyperhidrosis); szezonális allergia vagy atópiás dermatitis (ekcéma) előfordulása a kórtörténetben (beleértve a családi kórtörténetet is).

Külföldi bőrgyógyászok és immunológusok legújabb kutatásai szerint a dyshidrosis és a pompholyx kialakulásának kockázata fokozódik autoimmun betegségek (krónikus glomerulonephritis, Sjögren-szindróma, SLE, Crohn-betegség stb.), valamint Wiskott-Aldrich szindróma (WAS) és primer immunhiányhoz társuló szelektív IgA-hiány jelenlétében. [5 ]

Az első két tényező (stressz és örökletes hajlam az allergiás reakciók kialakulására) leggyakrabban a gyermekek diszhidrózisának oka.

Pathogenezis

A diszhidrotikus dermatózisok patogenezisét meghatározó mechanizmusok nem teljesen tiszták, bár egyre nyilvánvalóbb, hogy a bőr immunrendszere is részt vesz a kialakulásában, amely magában foglalja az epidermális dendritikus sejteket (Langerhans-sejtek), a keratinocitákat, a fibroblasztokat, a hízósejteket, a makrofágokat (fagocitákat), a T-limfocitákat (beleértve a T-helpereket is), valamint a gyulladásos mediátorokat (citokinek, kemokinek), az antimikrobiális verejtékpeptideket és a dermicidet. [ 6 ]

Ma már ismert, hogy az ebben a patológiában képződő diffúz intraepidermális buborékok (vezikulák) az epidermiszben lévő intercelluláris ödéma (spongiosis) eredménye - a keratinociták közötti terek tágulása és a dermoszómák későbbi repedései (intercelluláris adhéziók).

Meg kell jegyezni, hogy a spongiózis lehet akroszíringális. Az akroszíringium az eccrine verejtékmirigyek – amelyek különösen a tenyéren és a talpon találhatók – kivezetőcsövének epidermális szakasza, amelynek szekréciós része mélyen a dermiszben található, a közvetlen kivezetőcső pedig a bőr felszínére vezet, és egy résszerű póruson keresztül távozik. [ 7 ]

A kutatók a dyshidrosisban a hólyagképződés következő változatait terjesztették elő: a bőrirritáció küszöbének csökkenése; az autológ bőrantigének torz felismerése az immunsejtek által; másodlagos válasz kialakulása a látens fertőzési antigének terjedésére; eltérések a bőrsejtekben, amelyek az antigént felismerő receptorok nem megfelelő reakcióját okozzák és a T-limfociták aktivitását indukálják stb.

A diszhidrózis tehát egy atópiás jellegű szivacsos dermatitisz, amely a tenyér és a talp bőrére jellemző, vastagabb szaruréteggel, tömörödött keratinocitákból áll, és nagyobb számú más immunkompetens sejtet tartalmaz. [ 8 ]

A betegség eredetének metafizikai értelmezése vagy a pszichoszomatika a legtöbb bőrproblémát a túlzott önkontrollal, az érzések kimutatásának elutasításával és ezzel egyidejűleg mások véleményétől való nagyfokú függőséggel hozza összefüggésbe.

Tünetek dyshidrosis

A diszhidrózis első jelei gyakran a tenyér, az ujjak oldala vagy a talp hirtelen viszketése.

Ha valódi diszhidrózisról van szó, a hólyagok - átlátszóak, színtelen folyadékkal töltve - csoportokban kezdenek megjelenni, ami fokozott viszketést és akár némi fájdalmat is okoz.

A terhesség utáni diszhidrózis ugyanazon hólyagok formájában jelentkezik a tenyéren és a lábon, ami viszkető bőrt okoz.

Ezek a tünetek gyakran epizodikusan jelentkeznek: körülbelül havonta egyszer hosszú ideig. Ennek következtében a tenyér diszhidrózisa vagy a talpi diszhidrózis a talp felől - különösen előrehaladott diszhidrózis esetén - pompholyxsá alakul. Ez a tenyér-talp ekcéma hólyagos formája, súlyos esetekben hámlással (bőrhámlással), fájdalmas repedésekkel, néha pedig lichenifikációval (a bőr megvastagodásával) jár.

Bővebben – Diszhidrotikus ekcéma

A száraz lamelláris diszhidrózis, vagy lamelláris diszhidrózis vagy a tenyér hámló keratolízise némileg eltér a pompholyxtól. Jellemzője a kéz tenyéri felszínén (ritkábban a talpon) megjelenő gyűrűs eritéma, hólyagokkal, amelyek nem folyadékkal, hanem levegővel vannak töltve. A kiütés általában a meleg évszakban jelentkezik, nem okoz viszketést, és gyorsan hámlasztó zónákká alakul - a bőr felszínén keratinpikkelyek jelennek meg, amelyek fokozatosan kiterjednek a periférián, szorosan illeszkedő peremet hagyva maguk után. Gyulladás jelei nincsenek.

A legtöbb esetben a gyermekeknél a száraz lamelláris dyshidrosis spontán elmúlik – fokozatos hámlással, de felnőtteknél a bőr megrepedése is lehetséges.

Komplikációk és következmények

A pompholyx leggyakoribb szövődményei és következményei:

• a bőr érintett területeinek megvastagodása;
• másodlagos bakteriális fertőzés (általában streptococcus és staphylococcus okozta), ami duzzanathoz, fokozott fájdalomhoz, gennyesedés kialakulásához vezet a karokon/lábakon (esetleg gennyesedéssel).

Ha a diszhidrózis és a diszhidrotikus ekcéma az ujjbegyeket érinti, a körömredő gyulladása – paronychia és a körömlemezek disztrófiája – alakulhat ki. [ 9 ]

Diagnostics dyshidrosis

A diszhidrotikus ekcéma diagnózisa magában foglalja a kiütés vizsgálatát, az anamnézis tanulmányozását és a bőr vizsgálatát.

Vérvizsgálatok szükségesek: általános, immunglobulinok (IgE), leukocita-T-limfocita index, komplement szérum titerének meghatározása. Bőrkaparás (fertőzés jelenlétének kimutatására), bőrallergia-tesztre lehet szükség.

Megkülönböztető diagnózis

Differenciáldiagnózist végeznek rühösség, pustuláris pikkelysömör, bullózus pemphigoid és más, hasonló tünetekkel járó bőrgyógyászati állapotok esetén. [ 10 ]

Kezelés dyshidrosis

A diszhidrózis kezelése általában hosszú távú, és a bőrgyógyászok fő klinikai ajánlásai közé tartozik a helyi szerek és a szisztémás gyógyszerek alkalmazása a tünetek enyhítésére.

A diszhidrózis kezelésére szolgáló kenőcsök és krémek széles körben elterjedtek, ezek ekcéma elleni kenőcsök és krémek. Különösen a diszhidrózisra szántAdvantan kortikoszteroidot tartalmazó kenőcsöt, krémet vagy emulziót alkalmazzák az érintett bőrfelületeken másfél-két hónapig.

Más dermatotrop szereket is felírnak, beleértve a cink kenőcsöt vagy a Desitin kenőcsöt (cink-oxiddal); Akriderm, Betasalik, Belosalik, Celestoderm B vagy Diprosalik (bétametazonnal és szalicilsavval).

Száraz lamelláris diszhidrózis esetén karbamidot, tejsavat vagy szalicilsavat tartalmazó keratolitikus krémeket kell használni.

A viszketés enyhítésére antihisztaminokat használnak - Tavegil tablettákat (Clemastine), Loratadint vagy Cetrint diszhidrózis esetén. [ 11 ]

Exacerbációk esetén rövid ideig szisztémás kortikoszteroidokat lehet felírni - szájon át vagy injekció formájában. Így a prednizolon készítményeket tabletták formájában veszik be, és az injekciós kezelést betametazon GCS készítményekkel végzik, általában a Diprospant használják diszhidrózis esetén.

Súlyos esetekben immunmoduláló gyógyszerek, például metotrexát vagy ciklosporin adása javasolt. Bőrfertőzés esetén antibiotikumok is felírhatók.

A fizioterápiás kezelést a bőr állapotától függően írják fel, például fototerápiát (ultraibolya sugárzásnak való kontrollált kitettség). [ 12 ] Bővebben - Fizioterápia dermatitis és dermatosis esetén.

Vizsgálták az adjuváns botulinum toxin A hatékonyságát a kéz diszhidrotikus ekcémájában. [ 13 ]

A legtöbb beteg otthon, az orvos utasításait követve kezeli magát. Ezenkívül fürdők és hideg borogatások ajánlottak a kézre és/vagy lábra, amelyekhez kálium-permanganátot (halvány rózsaszín kálium-permanganát oldat) vagy asztali ecetet (vízzel 1:10 arányban hígítva) használnak.

Gyógynövényes kezelést otthon is végezhetünk: készítsünk fürdőt lehűtött zsurló, háromrészes fűzfa, keserűfű, kamillavirág vagy körömvirág főzetével.

A betegek táplálkozási ajánlásokat is kapnak; a dyshidrosis étrendjét és étrendjét részletesebben tárgyalják az anyagok:

• Diéta ekcéma esetén
• Diéta dermatitis esetén

Megelőzés

A diszhidrózis elsődleges megelőző intézkedése az, hogy kerüljük a bőrt irritáló anyagokkal való érintkezést, beleértve a szappanokat, samponokat és egyéb háztartási vegyszereket.

Előrejelzés

A kéz- és lábfejek endogén hólyagos ekcémája - dyshidrosis - spontán elmúlhat. De a kiújulás lehetetlenségére vonatkozó prognózis, amely gyorsan és teljesen váratlanul alakul ki, bizonytalan. Az esetek 75-85%-ában ez a bőrgyógyászati betegség krónikus, ami csökkenti a betegek életminőségét.

Leggyakrabban Feltett Kérdések

A bőrgyógyászok válaszolnak a betegek kérdéseire:

• Hogyan terjed a diszhidrózis? Fertőző vagy sem?

Ez a bőrbetegség nem fertőző, és semmilyen módon nem terjed át másokra.

• Mi a teendő, ha a diszhidrózis nem múlik el?

Erősebb kortikoszteroidot – mometazon-furoátot (Momederm, Avecort, Uniderm, Elokom) – tartalmazó kenőcs vagy krém, vagy alternatívaként immunmoduláló gyógyszerekkel történő kezelés alkalmazása esetén bőrgyógyászsal kell konzultálni. [ 14 ]

• Lehet edzőterembe járni diszhidrózissal?

Extrém állapotban nem megengedett, de remisszió alatt lehetséges, de a kezeket védeni kell: edzés közben viseljen kesztyűt.

• Diszhidrózis és a hadsereg

Az atópiás dermatitisszel (ekcémával), beleértve a diszhidrózissal is küzdő személyek kötelező katonai szolgálatának lehetőségéről szóló döntést egy orvosi bizottság hozza meg a bőrgyógyász következtetése alapján, a sorkatona vizsgálata után.