Endokrin betegségek

Az utóbbi években a modern endokrinológia jelentős előrelépést tett a hormonok szervezet létfontosságú folyamataira gyakorolt sokrétű hatásainak megértésében. Különleges szerepet kap az endokrin rendszer a reprodukció, az információcsere és az immunológiai kontroll mechanizmusaiban. A test szerkezeti és szerveződési időszaka szintén szorosan összefügg az endokrin tényezőkkel. Például az androgének hiánya az agy fejlődésének időszakában a férfiaknál a női szerveződés oka lehet, a homoszexualitás megjelenése. Ezen hormonok feleslege a nőknél az agy differenciálódásának fázisában a férfi szerveződéséhez vezet, ami a gonadotropinok aciklikus szekrécióját, a test viselkedési jellemzőit okozhatja.

A klinikai endokrinológia hatóköre jelentősen kibővült. Azonosítanak olyan endokrin betegségeket, amelyek kialakulása különböző rendszerek és szervek diszfunkciójával vagy kölcsönhatásával jár. Számos endokrin szindróma vált ismertté, amelyekben a patogenezis elsődleges láncszeme a gyomor-bél traktus károsodásával, a máj vagy más belső szervek diszfunkciójával jár. Ismert, hogy a tüdő, a máj és más szervek daganataiban lévő rákos sejtek adrenokortikotrop hormont (ACTH), béta-endorfinokat, növekedési hormont, vazopresszint és más hormonálisan aktív vegyületeket választhatnak ki, ami endokrin szindrómák kialakulásához vezet, amelyek klinikai tünetei hasonlóak az endokrin mirigyek patológiájához.

Az endokrin betegségek patogenezise az endokrin, az ideg- és az immunrendszer komplex kölcsönhatásainak zavarain alapul, egy bizonyos genetikai háttérrel szemben. Az endokrin betegségek az endokrin mirigy működésének elsődleges károsodása, a hormonok szekréciójának és anyagcseréjének szabályozásának zavara, valamint a hormonok hatásmechanizmusának hibája következtében alakulhatnak ki. Az endokrin betegségek olyan klinikai formáit azonosították, amelyekben a hormon-receptor kölcsönhatás zavarai okozzák a patológiát.

Az endokrin mirigyek működésének elsődleges károsodása

Az endokrin rendszer egy kémiai rendszer, amely az egyes sejtek és szervek aktivitását szabályozza. A vérbe kiválasztott hormonok gyakorlatilag a szervezet bármely sejtjével kapcsolatba lépnek, de csak azokra a célsejtekre hatnak, amelyek genetikailag meghatározott képességgel rendelkeznek arra, hogy megfelelő receptorok segítségével felismerjék az egyes kémiai anyagokat. Az idegi szabályozás különösen fontos, ha egy fiziológiai funkciónak nagyon gyorsan kell megváltoznia, például az akaratlagos mozgások elindításához és koordinálásához. A hormonok ezzel szemben látszólag jobban kielégítik a környezeti feltételekhez való hosszú távú alkalmazkodás, a homeosztázis fenntartása és a különböző sejtek genetikai programjának megvalósítása iránti igényt. A két rendszer ilyen felosztása meglehetősen relatív, mivel egyre több adat gyűlik össze a kölcsönhatásukról az egyes fiziológiai folyamatok szabályozásában. Ez különleges követelményeket támaszt a "hormon" kifejezés meghatározásával szemben, amely jelenleg az endokrin sejtek által specifikus jelek hatására kiválasztott anyagokat egyesíti, és amelyek általában távoli hatással vannak más sejtek működésére és anyagcseréjére. A hormonok jellemző tulajdonsága a magas biológiai aktivitásuk. Legtöbbjük fiziológiai koncentrációja a vérben ^10⁻⁷- 10⁻¹⁶ M tartományban ingadozik. ^A hormonális hatások specificitását a sejtekben lévő diszkriminátorfehérjék jelenléte határozza meg, amelyek csak egy bizonyos hormont vagy ahhoz közeli anyagokat képesek felismerni és megkötni. A sejtek és a szervezet bármely funkcióját hormonkomplex szabályozza, bár a főszerep az egyik hormoné.

A hormonokat leggyakrabban kémiai szerkezetük vagy a termelő mirigyek (agyalapi mirigy, kortikoszteroid, nemi hormon stb.) alapján osztályozzák. A hormonok osztályozásának harmadik megközelítése a funkciójukon alapul (a víz-elektrolit egyensúlyt, a vércukorszintet stb. szabályozó hormonok). Ezen elv szerint különböztetik meg a hormonális rendszereket (vagy alrendszereket), beleértve a különböző kémiai jellegű vegyületeket is.

Az endokrin betegségeket egy adott hormon hiánya vagy túlzott termelése határozhatja meg. A hormonok hiposzekréciója függhet genetikai tényezőktől (az adott hormon szintézisében részt vevő enzim veleszületett hiánya), étrendi tényezőktől (például pajzsmirigy-alulműködés a jódhiány miatt az étrendben), toxikus tényezőktől (a mellékvesekéreg nekrózisa rovarirtó származékok hatására), immunológiai tényezőktől (egy adott mirigyet elpusztító antitestek megjelenése). Így az I. típusú cukorbetegségben a sejtközvetített és humorális immunitás zavara áll fenn, amelynek megnyilvánulása az immunkomplexek jelenléte a vérben. A HLA DR antigéneket diffúz toxikus golyvában és Hashimoto-pajzsmirigy-gyulladásban szenvedő betegek pajzsmirigysejtjein találták meg. Normális esetben ezek hiányoznak, expressziójukat leucin és γ-interferon indukálta. A DR antigéneket II. típusú cukorbetegségben a béta-sejteken is megtalálták.

Bizonyos esetekben a hormonok szekréciójának csökkenése iatrogén, azaz az orvos cselekedetei okozzák (például golyva miatti pajzsmirigy-eltávolítás miatti mellékpajzsmirigy -alulműködés ). A hormonok szekréciójának csökkenése kezelésének legáltalánosabb elve a hormonpótló terápia (a hiányzó hormon kívülről történő beadása). Fontos figyelembe venni a beadott hormon fajspecifikusságát. Az optimális változatban a hormon beadási rendjének és dózisainak utánozniuk kell az endogén szekrécióját. Nem szabad elfelejteni, hogy a hormon bevezetése a saját hormonjának reziduális endogén szekréciójának elnyomásához vezet, ezért a hormonpótló terápia hirtelen leállítása teljesen megfosztja a szervezetet ettől a hormontól. A hormonpótló terápia egy speciális típusa az endokrin mirigyek vagy azok töredékeinek átültetése.

Fertőzések, daganatok, tuberkulózis a hormonkiválasztás csökkenéséhez vezethetnek. Amikor a betegség oka nem tisztázott, idiopátiás endokrin betegségről beszélnek.

A hormonhiperszekréció okai között az első helyet a hormonálisan aktív daganatok (akromegália az agyalapi mirigy daganataiban), valamint az autoimmun folyamatok (pajzsmirigyserkentő autoantitestek tireotoxikózisban) foglalják el. A hormonhiperszekréció klinikai képét a terápiás célú hormonszedés is okozhatja.

A hiperszekréciót sebészeti módszerekkel, valamint olyan szerekkel kezelik, amelyek blokkolják a hormonok szintézisét, szekrécióját vagy perifériás hatását - antihormonokkal. Ez utóbbiaknak maguknak gyakorlatilag nincs hormonális aktivitásuk, de megakadályozzák, hogy a hormon a receptorhoz kötődjön, és átvegye annak helyét (például adrenerg blokkolók). Az antihormonokat nem szabad összekeverni az antagonista hormonokkal. Az első esetben általában szintetikus drogokról beszélünk, míg a második esetben olyan természetes anyagokra gondolunk, amelyek saját hormonális aktivitással rendelkeznek, de ellentétes hatást fejtenek ki (például az inzulin és az adrenalin ellentétes hatással van a lipolízisre). Mivel az egyik funkcióhoz képest antagonisták, ugyanazok a hormonok szinergikusak lehetnek egy másikhoz képest.

[ 1 ], [ 2 ]