Epidémiás letargikus encephalitis Economo (encephalitis A): okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Az Economo-féle járványos letargikus agyvelőgyulladást (encephalitis A) először 1915-ben jegyezték fel Verdun közelében állomásozó csapatoknál, és 1917-ben a bécsi neurológus, Economo írta le.

A betegség azokban az években járványok formájában jelentkezett, amelyek a világ számos országát érintették. A következő években a betegség minden esete szórványos maradt. Manapság a betegség tipikus formájában szinte soha nem fordul elő.

Járványos letargikus encephalitis okai Economo

A járványos agyvelőgyulladás kórokozóját még nem azonosították. A betegség enyhén fertőző.

Az Economo-féle járványos letargikus encephalitis tünetei

Klinikailag és patomorfológiailag a járványos encephalitis két szakaszra osztható - akut és krónikus. Az akut stádiumot gyulladásos tünetek jellemzik. A krónikus stádium progresszív-degeneratív jellegű. A járványos encephalitis akut és krónikus stádiumai között több hónaptól 5-10 évig terjedő időszak telik el.

A járványos encephalitis klasszikus formája az akut stádiumban a testhőmérséklet 38-39 °C-ra emelkedésével kezdődik. Enyhe fejfájás, hányás, izomfájdalom, általános gyengeségérzet és egyéb, az akut fertőző betegségeket kísérő tünetek jelentkeznek. Lehetséges a felső légutak hurutos gyulladása. A lázas időszak átlagosan körülbelül 2 hétig tart. Ebben az időszakban neurológiai tünetek jelentkeznek. Az előtérben a betegség patognóm alvászavarai állnak, amelyek kóros álmosságban nyilvánulnak meg. A beteg felébreszthető, de azonnal újra elalszik, bármilyen testhelyzetben és alvásra alkalmatlan helyzetben. A túlzott, ellenállhatatlan alvás 2-3 hétig, néha tovább is eltarthat. Ritkábban kóros álmatlanság fordul elő, amikor a beteg sem nappal, sem éjszaka nem tud elaludni. Az alvás és az ébrenlét normális változásának felborulása is előfordulhat. Az álmatlanság gyakran követi vagy megelőzi a kóros álmosság időszakát.

Az akut stádium második jellemző jele az oculomotoros idegek nagy- és kissejtes magjainak károsodása, ritkábban az abducens idegeké .Az ideg soha nem vesz részt teljesen a folyamatban: az általa beidegzett egyes izmok funkciói károsodnak. Lehetséges ptózis (egyoldali vagy kétoldali), kettős látás, anizokória, tekintetbénulás (általában függőleges), a pupilla konvergenciára és akkomodációra adott válaszának hiánya élénk fényreakcióval (fordított Argyll Robertson-szindróma). Gyakoriak az akkomodációs parézis vagy kettős látás okozta homályos látás panaszai.

Az alvászavarok és az oculomotoros zavarok alkotják az Economo által leírt járványos encephalitis (hiperszomniás ophthalmoplegia) klasszikus formáját. Az akut stádiumban azonban más neurológiai tünetek is lehetségesek. A hányingerrel és hányással járó szédülés formájában jelentkező vestibularis zavarok valamivel ritkábban fordulnak elő, mint az oculomotoros zavarok. Horizontális és rotációs nystagmus észlelhető a neurológiai állapotokban. A vestibularis zavarok a vestibularis ideg magjainak károsodása miatt jelentkeznek. Gyakran vegetatív tünetek is fellépnek.

A járványos encephalitis krónikus stádiumára jellemző extrapiramidális tünetek gyakran megfigyelhetők az akut stádiumban is. Ezek hiperkinézisként (choreoathetosis, myoclonus, athetosis, blepharospasmus, tekintetgörcs) és valamivel ritkábban akinetikus-rigid szindrómaként (akinesis, amimia, izommerevség, katatóniára való hajlam) jelentkezhetnek. Leírták talamikus, kisagyi és hidrocephalikus szindrómák, valamint hipotalamusz rendellenességek előfordulását. Az akut stádiumot kifejezett pszichoszenzoros zavarok kísérhetik (a környező tárgyak alakjának és színének észlelésében bekövetkező változások, vizuális, szaglási és hallási hallucinációk). Súlyos járványos encephalitis esetén a légzés gyakoriságának és ritmusának, a szív- és érrendszeri aktivitásnak a zavarai, a légzőizmok myoclonusa, hipertermia és tudatzavar (kóma) léphet fel. Halál szív- és légzési elégtelenség miatt következhet be.

Modern körülmények között a járványos encephalitis atipikusan, főként abortíven zajlik le, egy akut légúti fertőzést szimulálva. Háttérben rövid távú alvászavarok (álmosság vagy álmatlanság), kettős látás epizódjai, autonóm diszfunkció, hiperkinézis (arc- és nyakizmok tikkje), enyhe, átmeneti szemmozgási zavarok jelentkezhetnek. Függetlenül megkülönböztetjük a vestibularis, narkoleptikus, epileptiform formákat és a járványos csuklást (a rekeszizom izmainak epizódszerűen előforduló mioklónusos görcse több napon keresztül).

Az akut stádiumú cerebrospinális folyadékban a legtöbb betegnél pleocitózis (főként limfocitás, 40 sejt 1 μl-ben), enyhe fehérje- és glükóztartalom-emelkedés figyelhető meg. A vérben leukocitózist észlelnek a limfociták és eozinofilek arányának növekedésével, valamint az ESR növekedésével. Az EEG-n generalizált változások észlelhetők; lassú aktivitás nyilvánul meg.

A járványos letargikus encephalitis lefolyása Economo

A járványos encephalitis akut stádiuma 2-4 naptól 4 hónapig is eltarthat. Néha teljes felépüléssel végződik. Az esetek 30%-ában halálos kimenetelű. A betegek 35-50%-ánál az akut stádium krónikussá válik. Gyakran a krónikus stádiumra jellemző tünetek előzetes, egyértelműen kifejezett akut stádium nélkül jelentkeznek. A járványos encephalitis akut stádiumát követő maradványtünetek és szindrómák közé tartozik a fejfájás, a tartós álmatlanság, az alvási ritmus zavara, az aszthenoneurotikus szindróma, a depresszió, a konvergencia elégtelensége, az enyhe ptosis. Gyermekeknél gyakran előfordulnak hipotalamusz-rendellenességek (endokrin-anyagcserezavarok), pszichés és jellembeli változások, valamint csökkent intelligencia.

A krónikus stádium fő klinikai megnyilvánulása a Parkinson-kór szindróma. Jellemző tünetek a mozgások szegénysége és lassúsága, amimia, monoton, elmosódott, kevés kifejezéssel járó beszéd, pro-, latero- és retropulzió, hajlam az adott testtartás megtartására, a motoros készségeket individualizáló kapcsolódó mozgások elvesztése (acheirokinézis), paradox kinéziák. Megfigyelhető a környezet iránti érdeklődés elvesztése, a mentális folyamatok lassúsága és a tolakodás. A mozgászavarokban jelentős szerepet játszanak a tónuszavarok, amelyeket általában diffúz módon fokoz a plasztikus típus (extrapiramidális rigiditás) mind a hajlító-, mind az extenzorizmokban, megfigyelhető a "fogaskerék" jelensége. Az oligo- és bradykinéziát jellegzetes ritmikus hiperkinézia kíséri, amely a kéz finom lengésű remegése formájában jelentkezik (mint "érmeszámolás"). A járványos encephalitis krónikus stádiumában a hiperkinézis szemhéjgörcsként, tekintetgörcsként (okulogíriás krízisek) is megnyilvánulhat. A parkinsonizmusra jellemzőek a szekréciós és vazomotoros zavarok (hypersalivatio, zsíros bőr, hyperhidrosis).

A Parkinson-kór szindrómával együtt endokrin rendellenességek is kialakulhatnak adipozogéniális disztrófia, infantilizmus, menstruációs zavarok, elhízás vagy kachexia, pajzsmirigy-túlműködés, cukorbetegség insipidus formájában. Általában megjelennek és fokozódnak a jellembeli és érzelmi-akarati szféra változásai. A mentális változások különösen gyermekeknél hangsúlyosak (fokozott erotika, agresszivitás, antiszociális viselkedés, morbid pedantria, esti pszichomotoros agitáció rohamai). Ritkán epileptiform szindróma, kóros alvási rohamok (narkolepszia) és kataplexia jelentkezik krónikus stádiumban.

Járványos letargikus encephalitis diagnózisa Economo

A járványos encephalitis diagnózisa az akut stádiumban meglehetősen nehéz. A diagnózis alapja az alvászavarok különböző formái, pszichoszenzoros zavarokkal és az oculomotoros idegek magjainak károsodásának tüneteivel kombinálva. Különösen fontos, hogy ezek a tünetek a testhőmérséklet emelkedése és a "nem egyértelmű" fertőző betegség hátterében jelentkezzenek.

Szükséges megkülönböztetni a járványos encephalitis akut stádiumát a serózus agyhártyagyulladástól. Az elmúlt években az agy MRI-vizsgálata képes volt megerősíteni a járványos encephalitis diagnózisát a bazális ganglionok kóros elváltozásaival. A specifikus vírust azonban még nem azonosították.

A járványos encephalitis krónikus stádiumának diagnózisa kevésbé nehéz. A diagnózis a parkinsonizmus jellegzetes szindrómáján, a központi eredetű endokrin rendellenességeken és a mentális változásokon alapul. Fontos ezen rendellenességek progresszív jellege, különösen az akut stádium néhány maradványhatásával (ptosis, konvergencia és akkomodáció elégtelensége) kombinálva.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Előrejelzés

A lefolyás hosszú és progresszív. A parkinsonizmus tünetei fokozatosan fokozódnak, bár egy ideig stabilizálódhatnak. A felépülés prognózisa rossz. A halál általában interkurrens betegségek vagy kimerültség következtében következik be.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]