Gyulladásos bélbetegség gyermekeknél

A gyulladásos bélbetegség olyan betegségek csoportja, amelyeket a bélfal nem specifikus immungyulladása jellemez, amely felületes vagy transzmurális. Jelenleg a gyulladásos bélbetegségek csoportja a következő nozológiákat foglalja magában:

• nem specifikus fekélyes vastagbélgyulladás (UC);
• Crohn-betegség;
• differenciálatlan vastagbélgyulladás.

Olvassa el még: Gyulladásos bélbetegség felnőtteknél

A nem specifikus fekélyes vastagbélgyulladás egy krónikus betegség, amelyben a nyálkahártyán belül lokalizálódó diffúz gyulladás (ritkábban a submucosalis rétegbe hatol be) csak a vastagbelet érinti különböző hosszúságban.

A Crohn-betegség (intesztinális granulomatózis, terminális ileitis) egy krónikus, visszaeső betegség, amelyet transzmurális granulomatózus gyulladás jellemez, a gyomor-bél traktus különböző részeinek szegmentális elváltozásaival.

Ezen betegségek epidemiológiája, etiopatogenezise és klinikai képe számos közös vonást mutat, ezért nehéz a diagnózis korai stádiumban történő ellenőrzése. Ilyen esetekben a „differenciálatlan vastagbélgyulladás” megfogalmazás érvényes, amely krónikus bélbetegségre utal, amely mind a fekélyes vastagbélgyulladásra, mind a Crohn-betegségre jellemző jegyeket mutat.

A nem fertőző enterokolitisz csoportjába számos más betegség is tartozik: eozinofil vastagbélgyulladás, mikroszkopikus vastagbélgyulladás, limfocitás vastagbélgyulladás, kollagénes vastagbélgyulladás, enterokolitisz szisztémás betegségekben.

BNO-10 kódok

A XI. osztályban az „Emésztőrendszer betegségei” a K50-K52 „Nem fertőző enteritis és colitis” blokkot különítik el, amely magában foglalja a gyulladásos bélbetegségek különféle típusait.

• K50. Crohn-betegség (regionális enteritis).
• K50.0. A vékonybél Crohn-betegsége.
• K50.1. A vastagbél Crohn-betegsége.
• K50.8. Egyéb Crohn-betegségek.
• K50.9. Crohn-betegség, meghatározatlan.
• K51. Fekélyes vastagbélgyulladás.
• K51.0. Fekélyes (krónikus) enterokolitisz.
• K51.1. Fekélyes (krónikus) ileocolitis.
• K51.2. Fekélyes (krónikus) végbélgyulladás.
• K51.3. Fekélyes (krónikus) rectosigmoiditis.
• K51.4. A vastagbél pszeudopolipózisa.
• K51.5. Nyálkahártya proktokolitisz.
• K51.8. Egyéb fekélyes vastagbélgyulladás.
• K51.9. Nem meghatározott fekélyes vastagbélgyulladás.
• K52.9. Nem fertőző gyomor- és bélgyulladás, meghatározatlan.

Járványtan

A nem specifikus fekélyes vastagbélgyulladás prevalenciája 30-240, a Crohn-betegségé 10-150 100 000 lakosra vetítve, ezek a betegségek folyamatosan "fiatalodnak". Németországban körülbelül 200 000 ember szenved gyulladásos bélbetegségben, ebből 60 000 gyermek és serdülő; a gyermekgyógyászati gyakorlatban évente körülbelül 800 új gyulladásos bélbetegséget regisztrálnak.

Jelentősen megnőtt a súlyos gyulladásos bélbetegségek előfordulása, főként az iparosodott országok városi lakossága körében. A városi/vidéki előfordulási arány 5:1, és túlnyomórészt a fiatalok érintettek (az érintettek átlagéletkora 20-40 év), bár a betegség bármilyen életkorban elkezdődhet. A gyulladásos bélbetegségek előfordulása gyermekkorban meglehetősen magas.

A gyulladásos bélbetegség előfordulása gyermekek és serdülők körében a világ különböző régióiban (évente 100 000 gyermekre vetítve)

Szerzői	Régió	Időszak	Crohn-betegség	NYAK
Kugathasan el a!., 2003	Amerikai Egyesült Államok, Wisconsin	2000-2001	4.6	2.4
Dumo C, 1999	Toronto, Kanada	1991-1996	3.7	2.7
Sawczenko és mtsai., 2003	Egyesült Királyság	1998-1999	3.0	2,2
Barton JR és mtsai. 1989 Armitage E. et al., 1999	Skócia	1981-1992	2.8	1.6
Cosgrove M. és mtsai., 1996	Wales	1989-1993	3.1	0,7
Gottrand és mtsai., 1991	Franciaország. Pas-de-Calais	1984-1989	2.1	0,5
CMafsdottir EJ, 1991	Észak-Norvégia	1984-1985	2.5	4.3
Langholz E. és mtsai., 1997	Dánia, Koppenhága	1962-1987	0,2	2.6
Lindberg E. és mtsai., 2000	Svédország	1993-1995	1.3	3.2

A mai napig nem állnak rendelkezésre elegendő adatok a gyulladásos bélbetegségek első megnyilvánulásakor a betegek életkori megoszlásáról gyermekeknél és serdülőknél, bár megjegyezték, hogy a betegek közel 40%-ánál a betegség első tünetei 10 éves kor előtt jelentkeznek.

A férfiak és a nők egyformán érintettek. A gyulladásos bélbetegség prevalenciája a világ különböző régióiban jelentősen eltér. Az 1960-as és 1980-as években a legtöbb epidemiológiai vizsgálat a gyulladásos bélbetegség előfordulásának északról délre történő eloszlását figyelte meg (magasabb arányokkal az északi régiókban). Az 1990-es évek óta a eloszlás fokozatos kisimulása és nyugat-kelet irányú eltolódása figyelhető meg. Az I. Nemzetközi Gyulladásos Bélbetegségek Kongresszusán (Madrid, 2000) bemutatott anyagok szerint a következő évtizedekben Kelet-Európában gyulladásos bélbetegség járvány várható. A legtöbb országban a nem specifikus fekélyes vastagbélgyulladást többször gyakrabban észlelik, mint a Crohn-betegséget; a "fekélyes vastagbélgyulladás/Crohn-betegség" arány 2:1 és 8-10:1 között mozog. Európában a Crohn-betegség előfordulásának növekedési tendenciája figyelhető meg.

A nem specifikus fekélyes vastagbélgyulladás prevalenciája 22,3, a Crohn-betegségé pedig 3,5 eset 100 000 lakosra vetítve. Az Oroszországban regisztrált mutatók rendkívül negatív trendekben térnek el a többi országétól, beleértve a gyulladásos bélbetegségek súlyos formáinak prevalenciáját, magas halálozási aránnyal (háromszor magasabb, mint a legtöbb országban), a betegségek késői diagnosztizálását (a nem specifikus fekélyes vastagbélgyulladás diagnózisát csak az esetek 25%-ában állapítják meg a betegség első évében), valamint a gyulladásos bélbetegségek szövődményes formáinak nagy számát. Késői diagnózis esetén az esetek 29%-ában életveszélyes szövődmények alakulnak ki. Ha a Crohn-betegséget a manifesztációtól számított 3 éven belül diagnosztizálják, a szövődmények gyakorisága 55%, késői diagnózis esetén az esetek 100%-a szövődményes lefolyású.

Szűrés

A gyulladásos bélbetegség szűrése magában foglalja a gyulladásos bélbetegség családi kórtörténetében szereplő egyének rendszeres vizsgálatát, a gyulladásos válasz markereinek (fehérvérsejtszám és a perifériás vér fehérvérsejtszáma, C-reaktív protein) és a koprogram paramétereinek (fehérvérsejtek, vörösvértestek és nyák) értékelését.

Osztályozás

Hazánkban a mai napig nem alakult ki általánosan elismert és jóváhagyott Crohn-betegség és nem specifikus fekélyes vastagbélgyulladás osztályozás; különböző klinikák a munkaosztályozások magánmódosításait használják. A Gasztroenterológusok Világkongresszusán (Montreal, 2005) elfogadták a bécsi osztályozást felváltó Crohn-betegség nemzetközi osztályozását, valamint a nem specifikus fekélyes vastagbélgyulladás nemzetközi osztályozását.

Crohn-betegség nemzetközi osztályozása (Montreali Gasztroenterológiai Világkongresszus, 2005)

Kritérium	Index	Magyarázat
A manifesztáció kora (a diagnózis időpontjának kora)	A1	16 év alatti
	A2	[17 és 40 év közöttiek]
	A3	Több mint 40 éves
Lokalizáció	L1	Ileitis
	L2	Vastagbélgyulladás
	L3	Ileokolitisz
	L4	A felső gyomor-bél traktus izolált elváltozása
Áramlás (viselkedés)	B1	Nem sztenoikus, nem penetráló (gyulladásos)
	B2	Stenosing
	VZ	Átható
	R	Perianális lézió

A fekélyes vastagbélgyulladás nemzetközi osztályozása (Montreali Gasztroenterológiai Világkongresszus, 2005)

Kritérium	Index	Átirat	Magyarázat
Előfordulás (mérték)	E1	Sárgaság okozta végbélgyulladás	A rectosigmoid átmenettől distalisan elhelyezkedő lézió
	E2	Bal oldali (disztális) fekélyes vastagbélgyulladás	A lép szögletétől disztálisan elhelyezkedő lézió
	EZ	Disszeminált fekélyes vastagbélgyulladás (pancolitis)	A teljes vastagbél érintett (a gyulladás a lép szögletéhez közel helyezkedik el)
Súlyosság	ÍGY	Klinikai remisszió	Nincsenek tünetei
	SI	Könnyen	Naponta 4-szer vagy kevesebbszer ürül széklet (vérrel vagy anélkül); nincsenek szisztémás tünetek; az akut fázisú fehérjék koncentrációja normális
	S2	Közepesen nehéz	Naponta több mint négyszer ürül széklet, minimális szisztémás mérgezési tünetekkel.
	S3	Nehéz	Naponta 6-szor vagy többszöri véres székletürítés; percenként 90 ütés vagy több pulzus; 37,5 °C vagy több testhőmérséklet; 105 g/l vagy kevesebb hemoglobin; 30 mm/h vagy több ESR

A gyulladásos bélbetegségek okait még nem vizsgálták teljes mértékben. A modern fogalmak szerint a gyulladásos bélbetegségek multifaktoriális betegségek, amelyek patogenezise magában foglalhatja a genetikai hajlamot, az immunszabályozás zavarait és egy autoimmun komponenst. A patológia az immunmechanizmusok károsodásán alapul, de az ezeket a változásokat kiváltó antigéneket még nem azonosították. A modern fogalmak szerint a gyulladásos bélbetegségek multifaktoriális betegségek, amelyek patogenezise magában foglalhatja a genetikai hajlamot, az immunszabályozás zavarait és egy autoimmun komponenst. A patológia az immunmechanizmusok károsodásán alapul, de az ezeket a változásokat kiváltó antigéneket még nem azonosították. A bakteriális antigének és toxinjaik, autoantigének tulajdoníthatják az ilyen ágensek szerepét. A másodlagos effektor mechanizmusok a szervezet immunválaszának torzulásához vezetnek az antigén stimulációra, és nem specifikus immungyulladás kialakulásához a bélfalban vagy a nyálkahártyában.

A gyulladásos bélbetegségek klinikai tünetei több fő szindrómába csoportosíthatók:

• bél szindróma;
• extraintestinalis változások szindróma;
• endotoxémia szindróma;
• anyagcserezavar szindróma.

A gyulladásos bélbetegségek diagnózisa gyermekeknél klinikai, laboratóriumi, röntgen-endoszkópos és szövettani tüneteken alapul. A vizsgált laboratóriumi paraméterek mind az alapjául szolgáló folyamat súlyosságának felméréséhez, mind a differenciáldiagnózishoz szükségesek. A vérvizsgálatok kimutathatják a vas- és folsavhiány okozta vérszegénységet, a trombocitózist, a megnövekedett ESR-t és az akut fázisú fehérjeszintet. Hosszú távú betegség esetén a fehérjevesztés és a felszívódási zavar hipoalbuminémiához, vitamin-, elektrolit- és mikroelem-hiányhoz vezet.

A gyulladásos bélbetegség kezelése gyermekeknél hasonló a felnőttekénél alkalmazotthoz, és meg kell felelnie a bizonyítékokon alapuló orvoslás modern elveinek. A gyulladásos bélbetegség kezelésének taktikája csak az egyéni dózisok és néhány egyéb korlátozás tekintetében tér el a felnőttekétől. A mai napig viszonylag kevés kontrollált vizsgálat jelent meg, ezért a gyermekek gyulladásos bélbetegségének kezelési stratégiája a felnőttek kezelésében kapott eredményeken alapul. Az adagokat a testtömeg alapján számítják ki, kivéve a metotrexátot, amelynek adagját a testfelület alapján számítják ki. A maximális adag megfelel a felnőtteknél ajánlott adagnak.

Kezelési célok

A remisszió elérése, a fizikai és neuropszichológiai fejlődés összhangba hozása az életkori normákkal, a nem kívánt mellékhatások és szövődmények megelőzése.

Gyógyszeres kezelés

A gyógyszerek alkalmazhatók mind monoterápiaként, mind az egyéni igényeknek megfelelően különböző kombinációkban. Kimutatták, hogy a szisztémás glükokortikoszteroidok és az 5-aminoszalicilsav (5-ASA) vagy szalazoszulfapiridin készítmények egyidejű alkalmazása nem rendelkezik különösebb előnnyel a glükokortikoszteroid monoterápiával szemben.

Előrejelzés

A gyulladásos bélbetegségek legtöbb formájának prognózisa kedvezőtlen, különösen szövődmények esetén (nem specifikus fekélyes vastagbélgyulladás esetén - a vastagbél toxikus tágulata vagy perforációja, bélvérzés, szepszis, trombózis és tromboembólia, vastagbélrák; Crohn-betegség esetén - szűkületek és szűkületek, sipolyok, tályogok, szepszis, trombózis és tromboembólia, vastagbélrák).

Megelőzés

A gyulladásos bélbetegségek okai még nem ismertek, ezért specifikus megelőző intézkedéseket nem dolgoztak ki. A megelőző intézkedések célja az egészséges életmód előmozdítása, a rossz szokások leküzdése, a stressz megelőzése, valamint a kiegyensúlyozott, elegendő mennyiségű élelmi rostot és esszenciális anyagokat tartalmazó étrend bevezetése.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]