A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Húgycsőrák (a húgycső rákja)
Utolsó ellenőrzés: 12.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A húgycsőrák egy ritka daganat, az összes húgyúti daganat kevesebb mint 1%-át teszi ki. Az alacsony előfordulási arány azt jelenti, hogy nincs standardizált megközelítés a húgycsőrákos betegek kezelésére.
E tekintetben a betegség kezelésének eredményei továbbra sem kielégítőek.
Járványtan
A férfiaknál előforduló primer húgycsőrák rendkívül ritka. Az irodalomban körülbelül 600 beszámoló található róla. A daganatot bármilyen életkorban diagnosztizálják, bár az 50 év feletti férfiakat gyakrabban érinti. Nőknél a húgycsőrák a női urogenitális rendszer rosszindulatú daganatainak 0,02-0,5%-át teszi ki. A betegség általában a menopauza után alakul ki. A húgycsőrákos betegek 75%-a 50 év feletti.
Okoz húgycsőrák (a húgycső rákja)
A húgycsőrák etiológiája ismeretlen. Egy opcionális rákmegelőző állapot a leukoplakia. A kockázati tényezők közé tartozik a húgyhólyagrák, a krónikus húgyúti fertőzés és a húgycső nyálkahártyájának hosszú távú sérülése.
Hisztogenezis
A húgycsőrák hisztogenezise attól függ, hogy milyen típusú hámréteg borítja a húgycső daganatának lokalizációját. A húgycső disztális részét laphámréteg béleli, amely a laphámsejtes karcinóma forrása, a proximális részét pedig átmeneti hámréteg borítja, amelyből az átmeneti sejtes daganatok kiindulnak.
Az adenokarcinóma férfiaknál a prosztata, nőknél a paraurethralis mirigyek mirigyeiből alakul ki. Nőknél a laphámsejtes karcinóma az esetek 60%-át, az átmeneti sejtes karcinóma 20%-át, az adenokarcinóma 10%-át, a melanoma 2%-át teszi ki. A ritka daganatok (szarkómák, neuroendokrin tumor, plazmacitoma, más daganatok áttétei) az összes eset 8%-át teszik ki. Férfiaknál a húgycső daganatait a laphámsejtes karcinóma (Ox) és az átmeneti sejtes karcinóma (15%-a), az adenokarcinóma, a melanoma és a szarkóma képviseli.
Növekedés és áttétek
A húgycsőrák, különösen, ha a proximális részeit érinti, hajlamos lokálisan invazív módon növekedni. Férfiaknál behatolhat a pénisz, az urogenitális rekeszizmok, a prosztata, a gát és a herezacskó bőrének szivacsos és barlangos testeibe. Nőknél a daganat hajlamos behatolni az alatta lévő szövetekbe, és átterjedni a hüvely, a húgyhólyag és a méhnyak elülső falára.
A húgycsőrákot a lágyéki és csípőnyirokcsomókba történő limfogén áttétképződés jellemzi. A húgycsőrákos betegek 1/3-ánál megnagyobbodott lágyéki nyirokcsomók észlelhetők, és az esetek 90%-ában áttétek jelenléte is igazolódik. A diagnózis felállításakor a betegek 20%-ánál észlelhető áttét a csípőnyirokcsomókban. Ezt követően a betegek 15%-ánál észlelhető áttétek megjelenése a medencei nyirokcsomókban. A távoli nyirokcsomócsoportokba történő áttétképződés ritka.
A parenchymás szervekbe történő hematogén áttétek későn jelennek meg. Leírtak eseteket a tüdő, a mellhártya, a máj, a csontok, a mellékvesék, az agy, a nyálmirigyek és a péniszfej károsodásáról.
Tünetek húgycsőrák (a húgycső rákja)
A húgycsőrák tünetei változatosak, nem patognóm jellegűek, és nagymértékben függenek attól a betegségtől, amely ellen a rosszindulatú folyamat kialakul. A férfi húgycsőrák tünetei közé tartozik a váladékozás, a fájdalom, a vizelési nehézség egészen a vizeletvisszatartásig, a tapintható tömörödés, a periuretrális tályogok és sipolyok, valamint a rosszindulatú priapizmus. A nőknél a húgycsőrák tünetei közé tartozik a váladékozás, a húgycső külső nyílásának területén lévő térfogati képződmény, a vizelési nehézség, a húgycső és a gát fájdalma, a vizeletinkontinencia, az urethrovaginális sipoly (hüvelyi vérzés).
A betegek egyharmadánál a lágyéki területek tapintása során megnagyobbodott nyirokcsomókat észlelnek. A medence és a lágyéki terület nyirokereinek tumortrombózisa az alsó testfél ödémájának megjelenéséhez vezethet.
A parenchymális szervekben az áttétek megjelenése a megfelelő tünetek kialakulását okozza.
Forms
A húgycsőrák TNM osztályozása (húgycsőrák).
Elsődleges daganat (férfiak és nők)
- Tx - az elsődleges daganat nem értékelhető.
- T0 - nincsenek elsődleges daganat jelei.
- A Ta egy nem invazív papilláris, polipoid vagy szemölcsös (szemölcsös) karcinóma.
- Tis - carcinoma in situ (preinvazív).
- A T1-es tumor a szubepitheliális kötőszövetbe terjed.
- T2 - a daganat a pénisz vagy a prosztata corpus spongiosumába, vagy a periurethralis izomba terjed.
- T3 - a daganat a corpus cavernosumba vagy a prosztata kapszulán túlra, az elülső hüvelyfalba vagy a húgyhólyagnyakba terjed.
- T4 - a daganat átterjed más szomszédos szervekre.
Regionális nyirokcsomók
- Nx - a regionális nyirokcsomók nem értékelhetők.
- N0 - nincsenek áttétek a regionális nyirokcsomókban.
- N1 - áttét egyetlen nyirokcsomóban, amelynek legnagyobb átmérője nem haladja meg a 2 cm-t.
- N2 - áttét egy nyirokcsomóban, több mint kettőben a legnagyobb dimenzióban, vagy többszörös áttét a nyirokcsomókban.
Távoli áttétek
- Mx - a távoli áttétek nem értékelhetők.
- M0 - nincsenek távoli áttétek.
- Ml - távoli áttétek.
Patológiai osztályozás pTNM
A pT, pN, pM kategóriák a T, N, M, G kategóriáknak felelnek meg - hisztopatológiai gradáció.
- Gx - a differenciálódás mértéke nem értékelhető.
- G1 - erősen differenciált tumor.
- G2 - mérsékelten differenciált tumor.
- G3-4 - rosszul differenciált/differenciálatlan tumor.
Diagnostics húgycsőrák (a húgycső rákja)
A daganat lokális prevalenciájának felméréséhez alapos vizsgálat, a külső nemi szervek és a gát tapintása, valamint kétkezes tapintás szükséges. A fő diagnosztikai módszer az urethrocystoszkópia, amely lehetővé teszi a daganatfelszín helyének, méretének, színének, jellegének és a környező nyálkahártya állapotának meghatározását. A húgycsőrákot (urethracarcinoma) széles alapú, könnyen vérző és gyakran fekélyesedő felületű szilárd daganat jellemzi. A húgycső daganat általi jelentős szűkülete esetén a húgycsőben lévő töltődési hiba jelenléte a felszálló és a vizelési urethrogramokon lehetővé teszi a daganat lokalizációjának, alakjának és méretének közvetett megítélését. A daganatos folyamat lokális prevalenciájának mértékét és a regionális nyirokcsomók állapotát transzabdominális és transzvaginális ultrahang, CT és MRI segítségével értékelik. A távoli áttétek azonosítása érdekében minden betegnél mellkasröntgen, ultrahang és a hasi szervek, a retroperitoneális tér és a medence CT-vizsgálata történik.
Csontvizsgálatot csak azoknál a betegeknél végzünk, akiknél a megfelelő panaszok jelentkeznek. A diagnózis morfológiai megerősítését a daganatbiopszia szövettani vizsgálata biztosítja. Lehetséges a daganatból származó kenet-lenyomatok, kaparék és húgycsőváladék citológiai vizsgálata.
Mit kell vizsgálni?
Milyen tesztekre van szükség?
Megkülönböztető diagnózis
A húgycsőrák diagnosztikájában hibák fordulnak elő az esetek 10%-ában. Férfiaknál a húgycsőrák differenciáldiagnózisát jóindulatú daganatok, szűkület, krónikus húgycsőgyulladás, tuberkulózis, prosztatarák és kövek esetén kell elvégezni. Nőknél a húgycsőrákot meg kell különböztetni a szeméremtest és a hüvely daganataitól, a húgycső jóindulatú daganataitól és gyulladásos betegségeitől, a paraurethralis cisztáktól, valamint a húgycső nyálkahártyájának süllyedésétől, a hüvelyfalak serdülőkorával kombinálva. Az egyetlen megbízható kritérium, amely lehetővé teszi a húgycsőrák (húgycsőrák) kizárását, a diagnózis morfológiai megerősítése.
[ 13 ]
Ki kapcsolódni?
Kezelés húgycsőrák (a húgycső rákja)
A húgycsőrák kezelése a daganat stádiumától és helyétől függ. A megfigyelések kis száma miatt a betegek kezelésére nem dolgoztak ki standard módszert.
Az alábbiakban a leggyakrabban elfogadott módszereket ismertetjük.
A húgycsőrák kezelése nőknél
A disztális húgycső T0/Tis, Ta kisméretű, felületes daganatai esetén lehetőség van TUR-ra vagy nyílt reszekcióra, fulgurációra, neodímium Nd:YAG vagy szén CO2 lézerrel történő roncsolásra. A nagyméretű felületes (Ta-T1) és invazív (T2) daganatok kimutatása intersticiális vagy kombinált (intersticiális és külső sugár) sugárterápia indikációjaként szolgál. A disztális női húgycső T3 stádiumú rákja esetén, valamint a terület sebészeti kezelése vagy besugárzása utáni relapszusok esetén elülső medencei exenterációt végeznek preoperatív sugárterápiával vagy anélkül. A tapintható lágyéki nyirokcsomók indikációként szolgálnak eltávolításukra sürgős szövettani vizsgálattal. Áttétes elváltozásuk megerősítése esetén ipsilaterális nyirokcsomó-eltávolítást végeznek. Nem megnagyobbodott regionális nyirokcsomók esetén a rutin nyirokcsomó-disszekció nem javallt.
A proximális húgycsőrák nőknél neoadjuváns sugárterápiára és elülső medencei exenterációra, kétoldali medencei nyirokcsomó-eltávolításra utal. Az ipsilaterális lágyéki nyirokcsomó-disszekciót akkor végzik, ha a megnagyobbodott nyirokcsomók biopsziája pozitív citológiai vagy szövettani eredményt mutat.
A tömeges daganatok esetén szükség lehet a szeméremcsontok szimfízisének és alsó ágainak reszekciójára, a gát bőr-izom lebeny segítségével történő rekonstrukciójával. A húgycső proximális részének legnagyobb dimenziójában 2 cm-nél kisebb daganatok esetén szervmegőrző sugárterápiára, sebészeti vagy kombinált kezelésre is lehetőség van.
A húgycsőrák kezelése férfiaknál
A disztális húgycső felszínes T0/Tis-Tl daganata sikeresen kezelhető transuretrális reszekcióval vagy nyílt reszekcióval, fulgurációval, neodímium Nd:YAG vagy szén CO2 lézerrel történő roncsolással. A sajkacsont invazív daganatai a makk amputációjának indikációját jelentik, míg a proximálisabban elhelyezkedő infiltratív daganatok (T1-3) a pénisz amputációját, a daganat szélétől proximálisan 2 cm-re visszahúzódva. A disztális férfi húgycső daganatainak sugárterápiáját a sebészeti kezelés kényszerű alternatívájának tekintik azoknál a betegeknél, akik elutasítják a penectomiát.
Férfiaknál a bulbomembranózus és prosztata húgycsőrákja neoadjuváns sugárterápiás kezelés indikációja, amelyet cisztoprosztatektómia követ vizeletelvezetéssel, penektómia, kétoldali medencei nyirokcsomó-disszekció ispsilaterális lágyéki nyirokcsomó-disszekcióval (vagy anélkül), amennyiben igazolt áttétek vannak a megnagyobbodott lágyéki nyirokcsomókban. Lokálisan előrehaladott daganatok esetén a szeméremcsontok szimfízisét és alsó ágait eltávolítják a beavatkozás radikalitásának fokozása érdekében.
A disszeminált húgycsőrák kemoradioterápia indikációja. Ha a terápiára kifejezett klinikai válasz tapasztalható, radikális beavatkozásra lehet kísérletet tenni. A kemoterápiás kezelést a daganat hisztogenezise határozza meg.
- Átmeneti sejtes karcinóma esetén az M-VAC kezelési rendet alkalmazzák (metotrexát 30 mg/m2 - 1., 15., 22. nap; vinblasztin 3 mg/m2 - 2., 15., 22. nap; adriamicin 30 mg/m2 - 2. nap; és ciszplatin 70 mg/m2 - 2. nap).
- Laphámsejtes karcinóma esetén - kemoterápia, amely magában foglalja az 5-FU-t (375 mg/m2 - 1-3. nap), ciszplatint (100 mg/m2 - 1. nap) és kalcium-folinátot (20 mg/m2 - 1-3. nap).
- Adenokarcinóma esetén - 5-FU-n (375 mg/mg - 1-3. nap), ciszplatinon (100 mg/m2 - 1. nap) alapuló kezelési rendek.
A húgycsőrák és a kemoterápia kombinált kezelése megakadályozza a sejtek regenerálódását a szubletális sugárdózisok után. A műtétet a neoadjuváns kezelés befejezése után 4-6 héttel végzik.