Idiopátiás ödéma

Idiopátiás ödéma (szinonimái: primer centrális oliguria, centrális oliguria, ciklikus ödéma, antidiabetes insipidus, pszichogén vagy érzelmi ödéma, súlyos esetekben - Parhon-szindróma). A betegek túlnyomó többsége reproduktív korú nő. A menstruációs ciklus kezdete előtt nem regisztráltak a betegség eseteit. Ritka esetekben a betegség a menopauza után is debütálhat. A betegség elszigetelt eseteit férfiaknál is leírták.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Az idiopátiás ödéma okai

Az „idiopátiás ödéma” elnevezés arra utal, hogy a betegség etiológiája nem tisztázott. Meg kell jegyezni, hogy az érzelmi stressz, a diuretikumok hosszú távú alkalmazása és a terhesség vezető szerepet játszik az idiopátiás ödéma kialakulásában. A felsorolt etiológiai tényezők nyilvánvalóan hozzájárulnak a víz-só egyensúly központi szabályozó kapcsolatának alkotmányosan kondicionált hibájának dekompenzációjához.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Az idiopátiás ödéma patogenezise

A betegség patogenezise még nem tisztázott. Úgy vélik, hogy a betegség központi hormonális szabályozási zavaron alapul. Jelentős szerepet játszik az antidiuretikus hormon fokozott szekréciója, valamint a vesetubulusok fokozott érzékenysége erre a hormonra. Az aldoszteron túlzott szekréciójának szerepét is megfigyelték. Az ösztrogének szerepét is azonosították az ösztrogénszekréció ciklikus ritmusának felborulása formájában, relatív hiperösztrogenizmussal a menstruációs ciklus második fázisában a progeszteronhiány miatt. Számos kutató rámutat az ortosztatikus faktor patogenetikai szerepére és a folyadék fokozott transzudációjának szerepére az érrendszerből. A betegség alapjául szolgáló hormonális diszfunkció a víz-só egyensúly szabályozásának központi mechanizmusainak, főként a hipotalamusz-hipofízis kapcsolatnak a megsértésének következménye.

Idiopathiás ödéma tünetei

Az idiopátiás ödéma fő tünetei az időszakosan jelentkező ödéma oliguriával. Az ödéma puha és mozgékony, leggyakrabban az arcon és a paraorbitális területeken, a kézen, a vállon, a sípcsonton és a bokán található. Rejtett ödéma is előfordulhat. A klinikai tünetek a betegség súlyosságától függően változnak: létezik enyhe forma, az arc és a boka kisebb ödémájával, valamint súlyos forma, amelyben a kifejezett ödéma hajlamos generalizálódni. Generalizált ödéma esetén az eloszlása a gravitációtól függ. Így ébredéskor az ödéma leggyakrabban az arcon, függőleges helyzet felvétele után lokalizálódik, és a nap végére a test alsó részeire ereszkedik le.

A klinikai lefolyástól függően a betegség két formáját különböztetjük meg - a rohamokban jelentkező és a permanens. A rohamokban jelentkező forma bizonyos dominanciája tükröződik a szindróma nevében is - periodikus vagy ciklikus ödéma. A betegség rohamokban jelentkező formája periodikus ödémában, oliguriában és magas relatív vizeletsűrűségben nyilvánul meg, amelyeket polyuria periódusok váltanak fel, amikor a szervezet megszabadul a felesleges víztől. Az oliguria periódusai általában hosszúak - több naptól egy hónapig. Ezután polyuria periódusok válthatják fel őket, amelyek általában rövidebbek. A polyuria időtartama órákban mérhető, amikor fél nap alatt akár 10 liter vizelet is ürül, és napokban, amikor a hét folyamán naponta 3-4 liter vizeletürítés történik.

A betegség ciklusai (oliguria - poliuria) különböző időközönként jelentkeznek. Az ödémás roham kialakulását kiváltó tényezők lehetnek az érzelmi stressz, a hőség, a premenstruációs időszak (a ciklus második, sárgatestfázisa), a terhesség, az étrend megváltozása, az éghajlati viszonyok. Az idiopátiás ödéma permanens fázisában az ödéma állandó, monoton és nem periodikus. Súlyos klinikai esetekben, az ödéma csúcspontján, a folyadék miatti testsúlynövekedés esetén, általában több mint 10 kg-mal, vízmérgezés tünetei alakulhatnak ki. Ezek fejfájásban, szédülésben, légszomjban, gyengeségben, zavartságban nyilvánulnak meg. Az ödéma csökkenésének időszaka, kifejezett poliuriával, kiszáradás tüneteiben nyilvánulhat meg. Hosszabb poliuria esetén általános gyengeség, étvágytalanság, szomjúság, vegetatív tünetek jellemzőek, általában tachycardia, szívdobogás-érzés, cardialgia formájában. A szomjúság a betegség kötelező jele, és az oliguria mellett az ödéma kialakulásának fő mechanizmusa.

A pozitív vízháztartás és a szervezetben fellépő folyadékretenció gyors súlygyarapodáshoz vezet. A testsúly ingadozása ödémával és anélkül 1 és 14 kg között mozog. A napi 1 kg-os vagy annál nagyobb gyors súlygyarapodás szükségszerűen folyadékretenciót jelez a szervezetben, és nem a zsírtartalom növekedését. Ez egy fontos diagnosztikai jel, amelyre emlékezni kell, mivel rejtett ödéma esetén a betegek gyakran panaszkodnak elhízásra, a testsúly gyors ingadozásának időszakaival.

Az idiopátiás ödémákat gyakran más neuroendokrin rendellenességekkel kombinálják: elhízás, amenorrhoea vagy oligomenorrhoea formájában jelentkező nemi mirigyek diszfunkciója, hirsutizmus, bulimia, csökkent libidó, alvászavarok. Az érzelmi és személyes zavarok általában asztenohipochondriás zavarok formájában jelentkeznek. A vegetatív zavarok kötelező tünetek, amelyek állandó és rohamokban jelentkező zavarokban nyilvánulnak meg. Az állandó vegetatív zavarok rendkívül változatosak: fokozott szárazságként, valamint a bőr nedvességének fokozódásaként, kifejezett csökkenésként, valamint a vérnyomás jelentős emelkedéseként, tachycardiaként, izzadásként, csökkent bőrhőmérsékletként figyelhetők meg. A rohamokban jelentkező vegetatív zavarok csak kifejezett pszichopatológiai tünetekkel jelentkeznek, és lehetnek szimpatoadrenális vagy vegyes jellegűek.

A neurológiai vizsgálat, a radiológiai és elektroencefalográfiai vizsgálattal együtt, nem mutat semmilyen patognomonikus jelet. Szétszórt mikroszimptomatológia és diszgráfiai állapot jelei mutatkoznak.

A koponya röntgenfelvételein gyakran látható kompenzált intrakraniális hipertónia, hidrocephalikus koponyaforma és frontális hyperostosis. Az EEG rendkívül változatos: az agy normális bioelektromos aktivitása mellett gyakran a felső agytörzs struktúráinak érintettségére utaló jelek is kimutathatók. A szemfenéken retina vaszkuláris dystonia látható, a kis artériák szűkületére való hajlammal. Nem szabad elfelejteni, hogy az intenzív ödéma csúcspontján (akár 10 kg-os testsúlynövekedés) a szemfenékben pangás lehetséges, amely az ödéma eltűnésével vagy jelentős csökkenésével teljesen megszűnik.

Az idiopátiás ödéma differenciáldiagnózisa

Az idiopátiás ödéma szindróma diagnózisát úgy állítják fel, hogy kizárják azokat a kóros állapotokat, amelyek hozzájárulhatnak a szervezetben a folyadékretencióhoz (szívelégtelenség, vesebetegség, asciteses májzsugorodás, vénás és nyirokerek szűkülete, diszproteinémia, allergiás és gyulladásos betegségek, pajzsmirigy-alulműködés).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Idiopathiás ödéma kezelése

Az idiopátiás ödéma kezelését a diuretikumok, különösen a klorotiazid elhagyásával kell kezdeni. Hosszú távú, korlátozott sótartalmú diéta ajánlott. Pozitív hatás érhető el nagy dózisú Veroshpiron alkalmazásával - akár napi 6-9 tablettáig. Bizonyos esetekben pozitív hatás érhető el Bromocriptin (Parlodel) fél tabletta (1,25 mg) napi 3-4 alkalommal hat hónapon keresztül történő alkalmazásával. A terápiás intézkedések között jelentős helyet foglal el a differenciált pszichotróp terápia, amelyet a pszichopatológiai megnyilvánulások súlyosságától függően egyénileg kiválasztott dózisokban végeznek.

Gyakran szükséges antidepresszáns és neuroleptikus hatású gyógyszereket kombinálni. A neuroleptikumok közül előnyösebbek a melleril (sonapax) és a teralen, az antidepresszánsok közül pedig a pirazidol, az amitriptilin és az azafen. A vegetatív gyógyszerek közül az anaprilin 40-60 mg-os dózisban, 4 részre osztva, pozitív terápiás hatást fejt ki. A terápia fő elve a komplexitása.