Angioszarkóma a májban

A máj angiosarcoma egy ritka, rendkívül rosszindulatú daganat, amelyet nehéz megkülönböztetni a hepatocelluláris karcinómától.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

A máj angioszarkóma okai

Az angioszarkóma a sinusoidális gát károsodásával járó betegségek egy csoportja, amely magában foglalja a peliosis hepatist és a tágult sinusokat is. Ez a három állapot összefüggésben állhat a vinil-klorid, az arzén, a toratraszt és az anabolikus szteroidok toxikus hatásaival. Az angioszarkóma bonyolíthatja a neurofibromatózis lefolyását.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

A máj angioszarkóma szövettana

A daganat szövettani vizsgálata vérrel teli, kavernózus sinusokat mutat, amelyeket malignus anaplasztikus endothelsejtek bélelnek. Ezek a sejtek az embriogenezis fejlődésének legkorábbi szakaszában részben hasonlíthatnak a vaszkuláris epiteliális sejtekre. A magas differenciáltságú daganatok a peliosis hepatisra hasonlítanak. A máj megnagyobbodott, és több, kavernózus hemangiómára emlékeztető nyirokcsomót tartalmaz.

Jól láthatók az óriássejtek, a szilárd sarcomás gócok és az intrasinusoidális tumor, amely a portális és a májvénákba is átterjedt. A tumorral szomszédos májszöveti területeken az epevezetékek proliferációja és a sinusoidális béléssejtek hipertrófiája figyelhető meg.

A tumorsejtek képesek VIII-as faktorhoz kapcsolódó antigént expresszálni, amely az endothelsejtek markere.

A máj angioszarkóma tünetei

Idősebb embereknél máj angioszarkóma alakul ki. Hepatocelluláris májbetegség tüneteivel, fogyással és lázzal jelentkezik, amit a beteg állapotának gyors romlása, kachexia kialakulása és vérzéses ascites kísér; a halál az első tünetek megjelenésétől számított 2 éven belül bekövetkezik.

A máj felett néha zaj hallható. A daganat elpusztíthatja a vérlemezkéket és DIC-szindrómát okozhat. A betegség néha elhúzódó lefolyású, évekig tartó ascites és hepatomegalia kialakulásával.

A máj angioszarkóma diagnózisa

A vizsgálat több májszöveti rendellenességet tár fel. A rekeszizom jobb oldali kupolája megemelkedett.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

A máj angiosarcoma prognózisa

A prognózis rossz; csak rendkívül ritka esetekben a daganat érzékeny a sugárterápiára.