Májdaganatok gyermekekben

Az elsődleges májdaganatok a gyermekkori rosszindulatú daganatok 1-2% -át teszik ki.

Májdaganatok gyermekekben

Gonosz	Jóindulatú
Hepatoblastoma	Gemangioma
Hepatocelluláris karcinóma	Gamartoma
Rabdomioszarkómasejteket	Gemanpyuendotelioma
Angioszarkóma	Ciszták (egyszerű)
mesenchymalis sarcoma	Adenoma

Között a rosszindulatú daganatok a leggyakoribb hepatoblastoma és a hepatocelluláris karcinóma. Számos veleszületett rendellenességek figyelhetők kockázata fokozódik májtumorok: hemihypertrophy, veseagenesia vagy veleszületett mellékvese Bekuita-Wiedemann szindróma (organomegáüa omphalocele, macroglossia, hemihypertrophy), Meckel-divertikulum. Az alábbiakban felsorolt betegségek, amelyek szintén fokozott a májdaganatok.

• A máj cirrózisa:
  • a gyermekkori cholestaticus cirrhosis;
  • az epevezeték atresia miatti biliáris cirrhosis;
  • cirrhosis óriássejtes hepatitisben.
• Metabolikus rendellenességek:
  • örökletes tirozinémia;
  • Girke-kór;
  • veleszületett cisztinuria hemohypertrophiával kombinálva;
  • az a1-antitripszin elégtelensége.
• A gyógyszerek hatásai:
  • androgeny;
  • metotrexát.
• Fertőző betegségek:
  • krónikus vírusos hepatitis B és C.
• Egyéb betegségek és állapotok:
  • család adenomatózus polipózis.

Minden beteget értékeltek a májfunkcióra (transzamináz aktivitás meghatározása, koleszteráz markerek koncentrációja, fehérje szintetizált funkció paramétereinek meghatározása, véralvadási paraméterek). A vért a vírusos hepatitis markereire (elsősorban B és C) vizsgáljuk.

A májdaganatok szakaszai gyermekeknél

A fokozatos besorolás figyelembe veszi a daganat maradék térfogatát sebészi kivágás után.

• I. Szakasz: Teljesen távoli daganat metasztázisok hiányában.
• II. Mikroszkopikusan nem teljesen eltávolított tumor, metasztázisok hiánya; a daganat felszakadása a műtét során.
• III. Szakasz. Makroszkopikusan nem teljesen eltávolított tumor vagy regionális nyirokcsomók részvétele; a metasztázisok hiánya.
• IV. A távoli metasztázisok jelenléte.

Máj tumorok kezelése gyermekeknél

A májtumor sebészeti eltávolítása a hatékony kezelés szerves része. A daganat reszekcióján kívül a metasztatikus gócok sebészi kiválása a tüdőben és az agyban hatékony.

A preoperatív kemoterápia csökkentheti a tumor méretét, ami hozzájárul a teljes kivágáshoz. Ezenkívül a kemoterápia csökkenti az intraoperatív szövődmények kockázatát. A hepatoblasztomára vonatkozó adjuváns kemoterápiát a tumor teljes körű kivágása után, négy csepp térfogatban végezzük ciszplatinnal. Vinkrisztin és doxorubicin. Teljesen eltávolított májsejtes karcinóma esetén az ajánlások általános jellegűek - a ciszplatinnal és doxorubicinnel végzett ismételt kemoterápiás eljárások. Jelentések vannak a kemoterápia sikeres használatáról metasztatikus gócok jelenlétében a tüdőben. A kemoterápia palliatív célokra is felhasználható. A hepatoblasztoma érzékenyebb a kemoterápiára, mint a hepatocelluláris karcinóma.

A leggyakrabban alkalmazott kemoterápiás kezelések közé tartozik a doxorubicin, a ciszplatin, a vinkrisztin és a fluorouracil. A III-IV. Stádiumban és a daganat hiányos reszekciójával nagy dózisú ciszplatin etopoziddal együtt alkalmazható. Az alternatív terápia ezen esetekben a daganat kemoembolizálása a máj artérián vagy az ortopéd máj transzplantáción keresztül.

A sugárterápia szerepe a hiányos tumor eltávolításra korlátozódik. A besugárzás hatásos dózisa általában meghaladja a májszövet sugárterhelését. A besugárzás közvetlenül a műtét után jelentősen lassítja a regenerációs folyamatokat a májban.

A májtranszplantáció nagyon hatékony módszer a tumorok kezelésére. Jelenleg a hepatoblastoma 5 éves átültetés utáni túlélése több mint 80%, májsejtes karcinóma esetében pedig körülbelül 65%. A poszttranszplantációs időszakban a relapszus kialakulásának kockázati tényezői közé tartozik a tumorméret, a nyirokcsomók érintettsége, távoli metasztázisok jelenléte, tumorcsírázás az erekben, férfi nem. Az örökletes tirozinémiával és a familiáris cholestaticus cirrhosisszal a máj transzplantációját a lehető leghamarabb végre kell hajtani a súlyos szervi zavarok kialakulása és a tumor kialakulása előtt.

A hepatoblastoma recidivációinak kezelése sikeres, radikális eltávolításuk esetén. A kezelés taktikájának kérdése számos tényezőtől függ, és egyénileg dönt. A hepatocelluláris rák megismétlődésével a prognózis rendkívül kedvezőtlen.

Kilátás

A májdaganatok prognózisát a sebészeti kezelés radikális jellege és a hisztológiai változat határozza meg.

A hepatoblastoma I.-II. Stádiumában a teljes 2 éves túlélési arány 90%, a III. - 60% -os, a IV. És 20% -os stádiumban. A hepatocellularis III-IV stádiumú karcinóma prognózisa rendkívül kedvezőtlen.

A májdaganatok kedvező szövettani változataihoz hepatoblastoma van magzati szövettani szerkezettel és fibrolamelláris karcinómával; hátrányos - hepatoblasztóma embrió szövettani szerkezettel és hepatocelluláris karcinómával.