Májdaganatok gyermekeknél

A primer májdaganatok a gyermekkori rosszindulatú daganatok 1-2%-át teszik ki.

Májdaganatok gyermekeknél

Rosszindulatú	Jóindulatú
Hepatoblasztóma	Hemangióma
Hepatocelluláris karcinóma	Hamartoma
Rabdomioszarkóma	Hemanpuendothelioma
Angioszarkóma	Ciszták (egyszerű)
Mezenchimális szarkóma	Adenóma

A rosszindulatú daganatok közül a hepatoblastoma és a hepatocelluláris karcinóma a leggyakoribb. Számos veleszületett rendellenesség ismert, amelyek növelik a májdaganatok kockázatát: hemihipertrófia, a vesék vagy mellékvesék veleszületett agenézise, Wiedemann-Beckwith szindróma (organomegalia, omphalocele, macroglossia, hemihipertrófia), Meckel-divertikulum. A következő betegségek is növelik a májdaganatok kockázatát.

• Cirrózis:
  • gyermekkori familiáris kolesztatikus cirrózis;
  • epeúti atresia okozta epeúti cirrózis;
  • cirrózis óriássejtes hepatitiszben.
• Anyagcserezavarok:
  • örökletes tirozinémia;
  • Gierke-kór;
  • veleszületett cisztinuria hemihypertrophiával kombinálva;
  • α1-antitripszin hiány.
• A gyógyszerek hatásai:
  • androgének;
  • metotrexát.
• Fertőző betegségek:
  • krónikus vírusos hepatitis B és C.
• Egyéb betegségek és állapotok:
  • familiáris adenomatózus polipózis.

Minden betegnél májfunkciós vizsgálatot végeznek (transzamináz aktivitás meghatározása, kolesztázis markerek koncentrációjának meghatározása, fehérjeszintézis funkciómutatók meghatározása, véralvadási paraméterek). A vért vírusos hepatitisz markereire (elsősorban B és C) vizsgálják.

A májdaganatok stádiumai gyermekeknél

A stádiumbeosztás figyelembe veszi a sebészeti eltávolítás utáni reziduális tumorméretet.

• I. szakasz. A daganatot teljesen eltávolították áttétek hiányában.
• II. stádium. Mikroszkóposan hiányosan eltávolított daganat, áttétek nélkül; a daganat megrepedt a műtét során.
• III. stádium. Makroszkóposan hiányosan eltávolított daganat vagy a regionális nyirokcsomók érintettsége; áttétek hiánya.
• IV. stádium. Távoli áttétek jelenléte.

Gyermekek májdaganatainak kezelése

A májdaganat sebészeti eltávolítása a hatékony kezelés szerves része. A daganat reszekciója mellett a tüdőben és az agyban lévő egyes áttétek sebészeti eltávolítása is hatékony.

A műtét előtti kemoterápia csökkentheti a daganat méretét, ami megkönnyíti annak teljesebb kimetszését. Ezenkívül a kemoterápia csökkenti az intraoperatív szövődmények kockázatát. A hepatoblastoma adjuváns kemoterápiáját a daganat teljes kimetszése után végzik, négy kúrából állva, ciszplatin, vinkrisztin és doxorubicin felhasználásával. Teljesen eltávolított hepatocelluláris karcinóma esetén az ajánlások általánosak - ismételt kemoterápiás kúrák ciszplatinnal és doxorubicinnel. Vannak jelentések a kemoterápia sikeres alkalmazásáról áttétes gócok jelenlétében a tüdőben. A kemoterápia palliatív célokra is alkalmazható. A hepatoblastoma érzékenyebb a kemoterápiára, mint a hepatocelluláris karcinóma.

A leggyakrabban alkalmazott kemoterápiás kezelések közé tartozik a doxorubicin, a ciszplatin, a vinkrisztin és a fluorouracil. III-IV. stádiumban és hiányos tumorreszekció esetén nagy dózisú ciszplatin etopoziddal kombinálva alkalmazható. Alternatív terápia ezekben az esetekben a tumor kemoembolizációja májartérián keresztül vagy ortotopikus májátültetés.

A sugárterápia szerepe a nem teljes daganateltávolítás eseteire korlátozódik. Általános szabály, hogy a hatásos sugárterhelés meghaladja a májszövet sugártűrő képességét. A műtét után közvetlenül alkalmazott besugárzás jelentősen lelassítja a máj regenerációs folyamatait.

A májátültetés a daganatok kezelésének rendkívül hatékony módszere. Jelenleg a hepatoblasztóma 5 éves transzplantáció utáni túlélési aránya meghaladja a 80%-ot, a hepatocelluláris karcinóma esetében pedig körülbelül 65%-ot. A transzplantáció utáni időszakban a kiújulás kockázati tényezői közé tartozik a daganat mérete, a nyirokcsomók érintettsége, a távoli áttétek jelenléte, a daganat érbe történő növekedése, valamint a férfi nem. Örökletes tirozinémia és familiáris cholestaticus cirrózis esetén a májátültetést a lehető leghamarabb el kell végezni, mielőtt súlyos szervkárosodás és daganat kialakulna.

A kiújuló hepatoblastoma kezelése sikeres, feltéve, hogy radikálisan eltávolítják. A kezelési taktika kérdése számos tényezőtől függ, és egyénileg döntenek. Kiújuló hepatocelluláris rák esetén a prognózis rendkívül kedvezőtlen.

Előrejelzés

A májdaganatok prognózisát a sebészeti kezelés radikalitása és a szövettani változat határozza meg.

Az I-II. stádiumú hepatoblastoma teljes 2 éves túlélési aránya 90%, a III. stádiumban 60%, a IV. stádiumban pedig 20%. A III-IV. stádiumú hepatocelluláris karcinóma prognózisa rendkívül kedvezőtlen.

A májdaganatok kedvező szövettani változatai közé tartozik a magzati szövettani szerkezetű hepatoblastoma és a fibrolamelláris karcinóma; kedvezőtlen változatai közé tartozik az embrionális szövettani szerkezetű hepatoblastoma és a hepatocelluláris karcinóma.