Rosszindulatú artériás hipertónia

A malignus artériás magas vérnyomás súlyos artériás magas vérnyomás, amely a látóideg papillájának ödémájával vagy kiterjedt váladékképződéssel (gyakran vérzéssel) jár a szemfenéken, a vesék, a szív és az agy korai és gyorsan növekvő károsodásával jár. A vérnyomás általában tartósan meghaladja a 220/130 mm Hg-ot.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Járványtan

A malignus artériás magas vérnyomás, mint az artériás magas vérnyomás egyik formája, nem gyakran fordul elő (a betegek legfeljebb 1%-ánál). Az elsődleges malignus magas vérnyomás jelenleg rendkívül ritka (a magas vérnyomásban szenvedők 0,15-0,20%-ánál). Főként 40 év alatti férfiakat érint, 60 év után az előfordulási arány meredeken csökken, 70 éves korra pedig a betegség rendkívül ritka.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Okoz rosszindulatú artériás hipertónia

Bármilyen jellegű artériás magas vérnyomás (magas vérnyomás vagy tünetekkel járó magas vérnyomás) kialakulása során rosszindulatúvá válhat. A rosszindulatú artériás magas vérnyomás leggyakoribb okai a következők:

• parenchymális vesebetegségek (gyorsan progresszív glomerulonephritis);
• terminális veseelégtelenség;
• veseartéria-szűkület;
• artériás magas vérnyomás dohányosoknál.

Bizonyos esetekben malignus artériás hipertónia alakulhat ki endokrin patológiákban (feokromocitóma, Conn-szindróma, renint termelő tumorok), a terhesség késői szakaszában és/vagy a szülés utáni korai időszakban lévő nőknél. Ez a folyamat főként kezeletlen vagy nem megfelelően kezelt betegeknél figyelhető meg.

Az artériás hipertónia más formáival ellentétben, amelyekben az arteriolák fokozatos elasztofibroplasztikus átrendeződése következik be, a malignus artériás hipertónia oka a vese arterioláinak akut változásai, fibrinoid nekrózis kialakulásával. Malignus artériás hipertónia esetén a vese arteriolák gyakran teljesen elpusztulnak az intimális proliferáció, a simaizom-hiperplázia és a nekrotikus érfalban lerakódó fibrin következtében. Ezek a változások a véráramlás lokális autoregulációjának zavarához és teljes iszkémia kialakulásához vezetnek. A vese iszkémia viszont veseelégtelenség kialakulásához vezet.

A hormonális stresszt a rosszindulatú artériás hipertónia akut érrendszeri változásaiért felelős tényezőnek tekintik, ami az érszűkítő hormonok ellenőrizetlen szintéziséhez vezet, és a következőkben nyilvánul meg:

• a vérben az érszűkítő hormonok szintjének hirtelen emelkedése (a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer hormonjai, endoteliális presszor hormonok, vazopresszin, katekolaminok, prosztaglandinok presszor frakciói stb.);
• víz-elektrolit zavarok hiponatrémia, hipovolémia és gyakran hipokalémia kialakulásával;
• mikroangiopátiák kialakulása.

A rosszindulatú artériás hipertóniát gyakran a fibrinszálak által okozott eritrociták károsodása kíséri, ami mikroangiopátiás hemolitikus anémia kialakulásához vezet. Ugyanakkor a rosszindulatú artériás hipertóniában az erek morfológiai változásai potenciálisan visszafordíthatók megfelelő és állandó vérnyomáscsökkentő kezeléssel.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Tünetek rosszindulatú artériás hipertónia

A malignus artériás hipertónia jellemzője a betegség összes tünetének hirtelen kialakulása és gyors progressziója. A betegek megjelenése jellegzetes: sápadt, földes árnyalatú bőr. Gyakran előfordulnak a malignus artériás hipertónia tünetei, mint például a diszpepsziás panaszok, a gyors fogyás, akár kachexia is. A vérnyomás tartósan nagyon magas szinten marad (200-300/120-140 Hgmm). Kiderül a pulzusnyomás emelkedésének tendenciája; megváltozik a vérnyomás cirkadián ritmusa (az éjszakai vérnyomáscsökkenés időszakai eltűnnek). Gyakran kialakulnak hipertenzív encephalopathia, átmeneti agyi érkatasztrófák a megfelelő klinikai tünetekkel.

A szívelégtelenség általában bal kamrai elégtelenségként jelentkezik, gyakran tüdőödémával. Az echokardiográfiás vizsgálat a bal kamra hipertrófiájának és tágulatának jeleit mutatja.

A rosszindulatú artériás hipertónia fontos klinikai és diagnosztikai kritériuma a szemfenék változásai, amelyek vérzések, váladékok és a látóideg ödémája formájában jelentkeznek. Jellemzője az egyik vagy mindkét szem hirtelen látásvesztése, amely vérzések vagy a retina egyéb változásai következtében alakul ki.

Forms

A jelenlegi szakaszban a rosszindulatú artériás magas vérnyomást a magas vérnyomás vagy a tünetekkel járó artériás magas vérnyomás egyik formájának tekintik, amely a betegség független nozológiai formája, amelyet először Volhard és Far írt le 1914-ben, és amelyet EM Tareev részletesen tanulmányozott a 20. század közepén.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnostics rosszindulatú artériás hipertónia

A rosszindulatú artériás magas vérnyomás laboratóriumi diagnosztikája

A vesekárosodást proteinuria kialakulása jellemzi (a nefrózis szindróma ritkán fordul elő), a vizelet relatív sűrűségének csökkenése és a vizeletüledék változása (gyakran eritrocituria). A vérnyomás csökkenésével a húgyúti szindróma súlyossága is csökken. Az oliguria, a fokozódó azotémia és az anémia a terminális veseelégtelenség korai és gyors fejlődését tükrözi, bár a veseműködés zsugorodását csak egyes betegeknél észlelik. Az akut veseelégtelenség gyakran malignus artériás hipertóniával alakul ki.

A malignus artériás hipertónia diagnózisa magában foglalja a vérszegénység kimutatását, gyakran hemolízis, eritrociták fragmentációja és retikulocitózis elemeivel; a disszeminált vaszkuláris koagulációs típusú koagulopátia trombocitopénia kialakulásával, fibrinbomlási termékek megjelenésével a vérben és a vizeletben; az ESR gyakran emelkedett. A legtöbb betegnél magas a plazma renin aktivitása és emelkedett az aldoszteronszint.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Kezelés rosszindulatú artériás hipertónia

A malignus magas vérnyomás sürgősségi állapotnak minősül. A malignus magas vérnyomás kezdeti kezelése a vérnyomás 2 napon belüli, a kezdeti szint 1/3-ával történő csökkentése, miközben a szisztolés vérnyomás nem csökken 170 Hgmm alá, a diasztolés vérnyomás pedig 95-110 Hgmm alá. Erre a célra több napon keresztül intravénásan, gyorsan ható vérnyomáscsökkentőket alkalmaznak. A vérnyomás további csökkentését lassan (a következő hetekben) és óvatosan kell végezni, hogy elkerüljük a szervek hipoperfúzióját és funkcióik további romlását.

Malignus artériás magas vérnyomás kezelése: intravénás beadásra szánt gyógyszerek

Több gyógyszer is alkalmazható intravénás beadásra.

A nátrium-nitroprusszidot hosszú ideig (3-6 napig) csepegtetve adagolják 0,2-8 mcg/kg/perc sebességgel, az adag 5 percenkénti titrálásával. A vérnyomás és a gyógyszer beadásának sebességének állandó és gondos ellenőrzése szükséges.

A nitroglicerin (5-200 mcg/perc sebességgel adagolva) a választott gyógyszer az artériás magas vérnyomás kezelésére miokardiális infarktus, instabil angina, valamint súlyos koszorúér- és bal kamrai elégtelenség esetén.

A diazoxidot intravénásan, 50-150 mg dózisban, jet stream-ben adják be, a teljes dózis nem haladhatja meg a 600 mg/nap-ot. A gyógyszer hatása 4-12 órán át tart. A gyógyszer nem alkalmazható, ha a malignus artériás hipertónia miokardiális infarktus vagy dissectáló aorta aneurizma szövődménye.

Az ACE-gátló enalapril intravénásan alkalmazható 0,625-1,25 mg dózisban 6 óránként. Az adag felére csökken, ha a gyógyszert diuretikummal kombinálják, vagy súlyos veseelégtelenség esetén. A gyógyszer súlyos szívelégtelenség esetén javallt; kétoldali veseartéria-szűkület esetén nem alkalmazható.

A labetololt, amely alfa- és béta-adrenerg blokkoló hatással is rendelkezik, 20-40 mg-os bólusban adják be 20-30 percenként 2-6 órán keresztül. A gyógyszer teljes dózisa 200-300 mg/nap legyen. Az alkalmazás során hörgőgörcs vagy ortosztatikus hipotenzió alakulhat ki.

A verapamil néha hatékony, ha intravénásan, jet stream-ben adják be 5-10 mg-os dózisban. A furoszemidet orálisan vagy intravénásan alkalmazzák natriuretikumként. Ezenkívül plazmaferézis és ultrafiltráció is alkalmazható.

Malignus artériás magas vérnyomás kezelése: orális gyógyszerek

Ha a rosszindulatú artériás magas vérnyomás fenti intenzív, 3-4 napig tartó kezelése eléri a kívánt eredményt, megkísérelhető az orális gyógyszerekkel történő kezelésre való áttérés, általában legalább három, különböző csoportokból származó vérnyomáscsökkentő gyógyszer alkalmazásával, az adagok módosításával, a vérnyomás további lassú csökkentése céljából.

Vérnyomáscsökkentő gyógyszerek felírásakor egyértelműen meg kell állapítani a rosszindulatú artériás magas vérnyomás (renoparenchymális, renovascularis, endokrin patológia, ischaemiás vesebetegség stb. által okozott rosszindulatú artériás magas vérnyomás) kialakulásának okát, a vesefunkció állapotát, az egyidejűleg fennálló betegségeket, hogy figyelembe lehessen venni az egyes vérnyomáscsökkentő gyógyszercsoportok előnyeit és hátrányait, és meg lehessen határozni azok együttes alkalmazásának lehetőségét.

Előrejelzés

Figyelembe kell venni, hogy a malignus artériás hipertónia hatékony vérnyomáscsökkentő kezelése meghatározza a malignus artériás hipertónia betegek prognózisát. A kezeletlen betegek 1 éven belüli túlélési aránya mindössze 20%, míg megfelelő kezelés mellett az 5 éves túlélési arány meghaladja a 90%-ot.

[ 27 ], [ 28 ]