Ossifying myositis

Az ossifikáló myositis egy izomszövetet érintő kóros betegség. Vizsgáljuk meg a betegség okait, tüneteit, diagnózisát és kezelését.

A myositis a vázizmokat érintő gyulladásos betegségek egy csoportja. A kórtan fő tünete a lokalizált izomfájdalom, amely mozgásra és tapintásra fokozódik. Az elcsontosodó myositis az izom részleges elcsontosodása. A betegség a polimyositis ritka formája, amely sérülések, rándulások és szalagszakadások, törések és ficamok után alakul ki. A myositis fibromyositis hátterében is kialakulhat, azaz amikor a sérült izomrostokat kötőszövet váltja fel.

A myositis főbb formái:

• Csontosodás - sérülések után jelentkezik, de veleszületett is lehet, jellemzője a meszesedések lerakódása az izmokban.
• A polimiozitisz egy gyulladásos izombetegség, amelyet a citomegalovírus és a Coxsackie vírus okoz.
• Fertőző (nem gennyes) – bakteriális és vírusos fertőzésekkel, nemi úton terjedő betegségekkel fordul elő.
• Gennyes – krónikus osteomyelitis vagy szepszis következtében jelentkezhet.
• Dermatomyositis – nemcsak az izomszövet, hanem a bőr is hajlamos a károsodásra.
• Parazita – a szervezet parazitafertőzésre adott toxikus-allergiás reakciója következtében alakul ki.

Az elcsontosodó myositis a végtagok deformációját és súlyos fájdalmat okoz, ami a mobilitás csökkenéséhez vezet. Ezenkívül az izomterületek tömörödnek. A kezdeti stádiumban a patológia gyulladásos folyamatot vált ki az izomban, ami duzzanatot, bőrpírt és fájdalmas érzéseket okoz. Idővel a heg elcsontosodik és tömörödéshez vezet. Tapintáskor meglehetősen kemény területek észlelhetők, amelyek megkülönböztethetetlenek a csonttól. Ezek a területek deformálják a végtagot a csontokkal való összenövés miatt.

A csontosodás általában a comb- és vállizmokban fordul elő. Vállizmok patológiája esetén a könyökízületben a mozgások a teljes immobilizációra korlátozódnak. A comb négyfejű combizomának középső fejének sérülése esetén a térdízület deformációnak van kitéve.

A csontosodó myositisnek több formája van, nézzük meg mindegyiket:

• Traumás - ezt a formát a gyors progresszió és az izom belsejében lévő szilárd komponens kialakulása jellemzi, amelyet a biopszia során szarkómának vélnek. A diagnózis és a kezelés során elkövetett hibák miatt a betegség számos súlyos szövődményt okoz.
• Trophoneurotikus – nagy idegtörzsek sérülése miatt alakul ki. Általában a térd- és csípőízületeket érinti.
• Progresszív myositis – már a magzat méhen belüli fejlődésének időszakában is kialakulhat, de már a gyermek életének első évében megnyilvánul. Leggyakrabban fiúknál fordul elő. Izommerevséget, mozgáskorlátozottságot és testtartásváltozást okoz.

[ 1 ], [ 2 ]

A myositis ossificans okai

Az elcsontosodó myositis okai az izomrostok denervációjának kóros fiziológiai folyamataiban gyökereznek. A betegség különféle mérgező anyagoknak való kitettség miatt alakulhat ki. A toxikus myositis alkoholizmus és drogfüggőség esetén fordul elő. Bizonyos gyógyszerek szedése is instabil izomkárosodást okozhat. A betegség pontos patogenezise azonban ismeretlen. Az elcsontosodott részek több hét vagy akár évek alatt is kialakulhatnak.

A betegség nagyon gyakran csontvelőgyulladás, orbánc, hólyagköves hólyaggyulladás hátterében jelentkezik. Különböző vírusos betegségek, bakteriális és gombás fertőzések is provokálnak myositist. A közepes és enyhe súlyosságú myositis különféle sérülések, kihűlés, izomgörcsök, intenzív fizikai aktivitás után jelentkezik. A myositis kialakulásának kockázata bizonyos szakmák képviselőinél - zenészeknél, sofőröknél, számítógép-kezelőknél - áll fenn. Bizonyos izomcsoportokra nehezedő hosszú távú terhelés és a kényelmetlen testhelyzet patológiát vált ki.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

A myositis ossificans tünetei

A csontosodó myositis tünetei progresszívek. A betegség gyakran fiatal férfiaknál fordul elő, és az esetek 50%-ában sérülések és mechanikai károsodás miatt alakul ki. A gyulladás gócai a vázizmokban, főként azok mély szakaszaiban lokalizálódnak. Ritkábban a gyulladásos folyamat a csonthártya közelében kezdődik. A csontosodó myositis általában a combot, a feneket, a felső és alsó végtagokat, valamint a vállízületet érinti.

Tekintsük a betegség előrehaladtával megjelenő főbb tüneteket:

• Az érintett felületen puha duzzanat jelenik meg, amely tapintásra állagú tésztára hasonlít.
• Idővel az érintett szövetek a csontosodás miatt sűrűsödni kezdenek.Általános szabály, hogy ebben az időszakban észlelik a betegséget és megkezdik a kezelést.
• A csontosodási csomót izomtömegek veszik körül, amelyek degeneratív folyamatok miatt kocsonyássá váltak. Előfordulhat rostos szövet növekedése, és a csomó helyét rostos szövettel és cisztákkal átitatott, kialakult csont veszi át.

A betegség klinikai képe teljes mértékben a myositis okozta sérülés jellegétől függ. Ha az erek sérültek és a sérülés súlyos, a tünetek progresszívek. Egy hónapon belül duzzanat és fájdalom jelenik meg a sérült végtagon, ami gyulladásos folyamatra utal. Ebben az esetben a beteg a patológia kimutatása utáni első hónapokban műtéten esik át. Ha a csontosodó myositis másodlagos mikrotraumák hátterében jelentkezik, a betegség tünetmentes, a beteg egyetlen panasza a lézió enyhe duzzanata.

Csontosodó traumás myositis

Az elcsontosodó traumás myositis az izomszövet extraskeletális elcsontosodása sérülések után. A betegség akut és krónikus sérülések következtében alakul ki, azaz ficamok, zúzódások, rándulások, törések, gyakran ismétlődő kisebb traumák (sportolóknál és bizonyos foglalkozások űzőinél) következtében.

A vállizmok (az alkar hátsó ficamjai miatt), valamint a comb közelítő és négyfejű izmai, illetve a középső farizom hajlamos a csontosodásra. Ez a patológia nagyon gyakran jelenik meg a labdarúgóknál a comb külső felszínén zúzódások miatt. Ritkábban a vállövben, a lábszár és az alkar izmaiban alakul ki csontosodó traumás myositis. A ficamok rendszeres csökkentése, traumás műtétek és számos egyéb ok is hozzájárul a csontosodó myositis kialakulásához.

• Az első tünetek a sérülés után 2-3 héttel jelentkeznek. A sérült izom területén fokozódik a fájdalom, a duzzanat és az észrevehetően növekvő tömörödés. 1-2 hónap elteltével a tömörödés csonttá alakul, és a fájdalom enyhül. Mivel az újonnan képződött csont az ízület közelében található, korlátozza annak mozgását. Bizonyos esetekben az izomcsontosodás más szövetek elcsontosodásával egyidejűleg történik, ami ankylosist okozhat.
• A betegség traumás formájának kimutatása differenciáldiagnózis. Az izomszövet patológiáját el kell választani az ízületi tok és a szalagok esetleges elcsontosodásától, a vérömlenyektől, a nem traumás eredetű patológiáktól, a fibromáktól, a szinoviómáktól és más betegségektől.
• Bármely sérülés kezelése a sérült végtag rögzítésével és 10 napos gipsz felhelyezésével kezdődik. Ez a csontosodó myositis kialakulásának megelőzése érdekében szükséges. Ha ezt nem teszik meg, akkor a sérülés után 1-3 hónappal megkezdődik a csontosodás, és a konzervatív kezelés nem segít. Ebben az esetben a beteg sebészeti beavatkozáson esik át, és a képződött csontot a kapszulával együtt teljesen eltávolítják. A traumás myositis prognózisa kedvező, mivel a betegség nem okoz visszafordíthatatlan ízületi mozgászavarokat.

Progresszív csontosodó myositis

A progresszív csontosodó myositis örökletes betegség, azaz veleszületett. A betegségre jellemző a hosszú, progresszív lefolyás, amely a mozgásszervi rendszer működésének zavaraival jár, és akár gyermekkorban is fogyatékossághoz vezethet a betegeknél.

A Munchmeyer-szindrómát, vagy progresszív csontosodó myositis-t leggyakrabban férfi betegeknél diagnosztizálják. A betegség tünetei közvetlenül a születés után vagy már fiatal korban is jelentkezhetnek, az izomszövet fokozatos csontosodását okozva. A sérült területek tapintásakor a szövet sűrűsége érezhető, de fájdalom nincs. A myositis természetellenes testhelyzetet eredményez, korlátozza az ízületek mozgását, vagy teljesen bénítja azokat.

• A kezelés nem hozza meg a kívánt hatékonyságot. Számos ajánlás van azonban a betegség előrehaladásának megakadályozására. A betegeknek speciális diétát kell követniük, minimális kalciumtartalmú ételekkel. Ami a sebészeti beavatkozást illeti, sok orvos értelmetlennek, sőt bizonyos esetekben veszélyesnek tartja, mivel a műtét csontosodás növekedését válthatja ki.
• Ha a betegség lefolyása szövődménymentes, gyulladáscsökkentő és deszenzibilizáló szereket, különféle biostimulánsokat és vitaminokat alkalmaznak a kezelésre. A myositis bonyolult formáiban a terápiát hormonális gyógyszerekkel és szteroidokkal végzik. A kezelés fontos szabálya az intramuszkuláris injekciók elutasítása, mivel ezek új csontosodási gócokká válhatnak.

A comb csontosodó myositisa

A comb elcsontosodó myositisa egy kóros folyamat, amely az izomszövet rugalmasságának elvesztését okozza. A betegség hosszú, progresszív lefolyású, azaz a csontosodások több hónap alatt alakulnak ki, és nem feltétlenül mutatkoznak meg. Különböző sérülések, ficamok és nyúlások okozzák az izomrostok károsodását és myositist. Napjainkban a comb elcsontosodó myositisának három formáját különböztetjük meg:

• A csontosodást egy híd köti össze az alatta lévő combcsonttal.
• Periosteális forma - a csontosodás érintkezik a combcsonttal.
• A csontosodásnak széles alapja van, és az ektópiás csont egy része a négyfejű combizom vastagságába nyúlik ki.

A lézió mértéke leggyakrabban a comb középső harmadára korlátozódik, de kiterjedhet a proximális harmadra is. A betegséget a sérülés után néhány héttel vagy akár egy hónappal is diagnosztizálják. A beteg duzzanatra panaszkodik, ami fájdalmassá válik, és a felette lévő bőr tapintásra forró. A diagnózishoz röntgenvizsgálatot alkalmaznak, amely a comb izomszövetének és csontjainak deformációjának mértékét mutatja.

Ha a betegséget korai stádiumban észlelik, a kezelés ízületi immobilizációból és konzervatív terápiából áll. De még a csípő csontosodó myositisének összetett formái esetén sem végeznek sebészeti beavatkozást. Minden terápia gyógyszerek szedésére és fizioterápiára korlátozódik.

A csontosodó myositis diagnózisa

A csontosodó myositis diagnózisa a betegség tipikus klinikai képén alapul. A beteg tompa, sajgó fájdalomra, izomgyengeségre és kellemetlen érzésre panaszkodik az érintett terület tapintásakor. Nagyon gyakran tapintással kimutathatók az izmokban lévő csomók és szálak. Ezenkívül a myositis jelenlétét a vérvizsgálat jellegzetes változásai is jelzik.

A vizsgálati folyamat egy felméréssel és vizsgálattal kezdődik, amelynek eredményei alapján az orvos további laboratóriumi és műszeres vizsgálatokat ír elő. Tekintsük a myositis csontosodásának diagnosztikájának főbb szakaszait:

1. Anamnézis felvétele és vizsgálat

Az orvos kikérdezi a beteget a betegség kezdetéről, a korábbi sérülésekről és a test egyéb patológiáiról. Ezt követően megvizsgálja a beteget. Az orvos vizualizálja az elváltozás lehetséges helyét, megvizsgálja a bőrt. Ha a myositis már régóta progrediál, izomsorvadást okoz, és a felette lévő bőr ritka érhálózattal rendelkezik, azaz sápadt. Az érintett izmot tapintással értékelik a tónusát és azonosítják a fájdalmas pontokat. Az elcsontosodó myositist progresszív izomgyengeség jellemzi, ezért tapintásra a fájdalom mérsékelt, de az izmok sűrűek.

2. Röntgen

A csontosodó myositis röntgenfelvétele bizonyos megjelenésű. Így a sérült izomszövet területén szabálytalan alakú árnyékok láthatók, amelyek az izomrostok növekedése mentén haladnak, összeolvadhatnak a csontokkal, vagy elkülönülhetnek tőlük. Ez a jel jelzi a myositis és a csontosodás jelenlétét.

3. Reumatikus tesztek

A reumatikus vizsgálatok olyan vizsgálatok, amelyek szükségesek a lokális és szisztémás reumatikus betegségek megkülönböztetéséhez. A reumatikus vizsgálatokra a betegség etiológiájának meghatározásához és az autoimmun betegségek kizárásához van szükség. Ezenkívül ez a vizsgálat lehetővé teszi a gyulladásos folyamat intenzitásának meghatározását. A reumatikus vizsgálatok olyan mutatókból állnak, mint: •

C-reaktív protein - ennek az anyagnak a megnövekedett koncentrációja gyulladásos folyamatot jelez a szervezetben. Ez a gyulladás akut fázisának egyfajta markere, amelyet krónikus myositis és a betegség fertőző formáinak súlyosbodása során észlelnek. Ezt a mutatót nemcsak differenciáldiagnózisra használják, hanem a kezelés hatékonyságának értékelésére is.

• Az antistreptolizin-O egy antitest, amely streptococcus fertőzés esetén termelődik a szervezetben. Segít a reuma és a reumatoid artritisz kimutatásában.
• Reumatoid faktor - ezen antitestek megnövekedett értékei autoimmun patológiákat, reumatoid szerológiai pozitív ízületi gyulladást vagy dermatomyosist jeleznek. Az elemzést a kezelés előtt és a fő terápia után végzik.
• A myositis-specifikus autoantitestek a dermatomyositis, a polimyositis és a zárványtestes myositis kimutatásának markerei. A leggyakoribb antitestek: Anti-Jo-1 – a myositisben szenvedő betegek 90%-ánál, Anti-Mi-2 – a dermatomyositisben szenvedő betegek 95%-ánál és Anti-SRP – a myositisben szenvedő betegek 4%-ánál.

4. Morfológiai vizsgálat

Ez a fajta diagnosztika a biopszia. Vagyis biopsziavétel alapos vizsgálat céljából. A vizsgálat fő célja az ereket körülvevő izom- és kötőszövetek strukturális degeneratív változásainak azonosítása. A biopszia fő indikációi a fertőző myositis, a polifibromyositis és a polimyositis.

De általában a fent leírt diagnosztikai módszerek közül az ossifikáló myositis azonosítására röntgenfelvételt, komputertomográfiát és az érintett izomszövet radioizotópos vizsgálatát alkalmazzák.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Csontosodó myositis kezelése

A csontosodó myositis kezelése olyan orvosok feladata, mint a terapeuta, a reumatológus és a neurológus. A kezdeti vizsgálatot a terapeuta végzi, majd a betegség etiológiájától függően más szakemberekhez utal. Ha a csontosodást korai stádiumban észlelték, akkor fizioterápiás eljárásokat (elektroforézis, ultrahang és mások) alkalmaznak a csontosodások feloldására és a fájdalom enyhítésére.

A kezelés nem kórházban történik, de a betegnek rendszeresen részt kell vennie az orvos által előírt vizsgálatokon és eljárásokon. A kezelés alapja az ágynyugalom, vagyis a test érintett területének teljes nyugalmát kell biztosítani. A betegnek speciális diétát írnak elő, amely gyümölcsökből, gabonafélékből és E-, B-vitaminból áll. Ugyanakkor szigorúan tilos a fűszeres, sós, sült és zsíros ételek, valamint az alkohol fogyasztása.

• Ha a myositist paraziták okozzák, akkor féreghajtó szereket írnak fel, bakteriális fertőzés esetén antibiotikumokat és szérumokat.
• A betegség gennyes formája sebészeti beavatkozást igényel - a tályog megnyitása, a vízelvezetés telepítése és a seb antiszeptikus szerekkel történő mosása.
• Ha a betegség oka autoimmun, a beteg immunszuppresszánsokat és glükokortikoszteroidokat ír fel. Különösen súlyos esetekben citopherézist és plazmapherézist végeznek, azaz extrakorporális méregtelenítő technikákat.

A csontosodó myositis konzervatív kezelése csak a korai stádiumban lehetséges; minden más esetben műtéti beavatkozásra kerül sor. Ez annak köszönhető, hogy a betegség kezdeti szakaszában a meszesedések különböző gyógyszerek hatására felszívódnak. A kezelésre nem szteroid gyulladáscsökkentők (Nimesulid, Ketonal, Diclofenac), vazoaktív terápia, valamint fájdalomcsillapítók és izomgörcsoldók alkalmazhatók.

A csontosodó myositis megelőzése

A csontosodó myositis megelőzése a kiegyensúlyozott étrend, az aktív életmód, de túlzott fizikai aktivitás nélkül, és a betegségek időben történő kezelése alapján történik. Tekintsük a csontosodó myositis főbb megelőző ajánlásait:

• A kiegyensúlyozott étrend megakadályozza az izomszövet gyulladását. Ebből a célból ajánlott zsírsavak, többszörösen telítetlen savak fogyasztása, amelyek halakban találhatók. Hasznosak a magas szaliciláttartalmú termékek is (burgonya, cékla, sárgarépa). Az étrendnek tartalmaznia kell könnyen emészthető fehérjéket (szója, mandula, csirke), kalciumban gazdag termékeket (erjesztett tejtermékek, ribizli, zeller) és magnéziumban gazdag gabonaféléket.
• A különféle myositisek megelőzésében nagy jelentőséggel bír az ivás. Naponta legalább két liter vizet kell inni. A víz mellett ajánlott a vízháztartást zöld teával, különféle gyümölcsitalokkal és kompótokkal pótolni. Ha a túlzott ivás miatt duzzanat lép fel, akkor csipkebogyó-főzettel kell megszüntetni.
• Ami a fizikai aktivitást illeti, a csontosodó izomgyulladás megelőzése érdekében több időt kell tölteni a szabadban. Javasolt a test edzése, a pihenés és a fizikai aktivitás váltogatása, valamint a testtartás figyelése. Az úszás, a kerékpározás és a torna csökkenti az izomszövet elcsontosodásának kockázatát.

A myositis megelőzése érdekében ki kell zárni az ülő életmódot, a hipotermiát és a huzatnak való kitettséget. Az egyik izomcsoportra nehezedő hosszú távú terhelés veszélyes. Mindezen tényezők kiküszöbölésével és a megelőző intézkedések betartásával nemcsak a csontosodó myositistől, hanem számos más patológiától is megvédheti szervezetét.

A csontosodó myositis prognózisa

Az elcsontosodó myositis prognózisa teljes mértékben attól függ, hogy a betegséget milyen stádiumban észlelték, és hogyan végezték a kezelést. Időben megkezdett és megfelelő terápia esetén a prognózis kedvező. A prognózis a csontosodás sebességétől is függ, amely mindenkinél más. A kóros folyamat évekig is eltarthat, és minden izomszerkezetet érinthet. De a legérdekesebb az, hogy a csontosodás nem terjed át a szemizmokra, a szívre, a rekeszizmora, a gégére és a nyelvre.

Ha a csontosodó myositis veleszületett kóros jellegű, akkor a legtöbb beteg tíz éves kora előtt meghal. Ez annak köszönhető, hogy a hasfal és a bordaközi izmok elcsontosodnak, ami a légzési folyamat zavarával jár. A súlyos csontosodás a gerinc és az összes nagy ízület mozgáskorlátozottságához vezet. Ha a csontosodás az alsó állkapocs izomszöveteit is érinti, akkor a betegnek nehézségei vannak a rágással és a lenyeléssel, és normálisan lélegzik. Sajnos a betegség ezen formájára még nem fejlesztettek ki kezelést, így a prognózis kedvezőtlen.