Pankosta rák

Az onkológusok diagnosztizálni a rák Pancoast, amikor egy rosszindulatú daganat - elsődleges tüdőrák - jelenik meg a felső (Apex pulmonis), interferáló kapcsolatba a közeli szerkezetek vagy nyomást rájuk.

Professzor Radiológiai University of Pennsylvania (USA) Henry Pancoast, aki leírta ezt a daganatok első harmadában a múlt században, és úgy határozták meg az apikális (csúcsi) tüdődaganat.

A patológiának egy másik neve is ismert - a Pancost-szindrómás tüdőrák.

Járványtan

Az összes tüdőrák közül a pancostikus rák legfeljebb 5%. Ritka a fiatalok körében, és a betegek többsége 40+ éves. És alapvetően ez a dohányzás a férfiak és a nők.

Például az Egyesült Királyságban tüdőrák diagnosztizálnak évente mintegy 44.500 ember, és az USA-ban (a National Institutes of Health) - .. Több mint 200 ezer leggyakoribb típusú rák - nem-kissejtes, amely esetében több mint 80% -ában.

[1], [2], [3]

Okoz a Pankost rákja

Bár a tüdőrák előfordulhat, és azok, akik soha nem füstöltek, az onkológusok társulnak a fejlődés fő okaihoz - az esetek legalább 85% -ához - a dohányzás. És ezt magyarázza az a tény, hogy a dohányzók rendszeresen lélegzik be füstbe, majdnem kétszáz mérgező és több mint négy tucat rákkeltő anyagot. Nem kevesebb tüdő szenved az úgynevezett passzív dohányzás, azaz valaki füstöl, és a cigarettafüst, amely rákkeltő anyagokat tartalmaz - policiklikus aromás szénhidrogének - belélegzik másokat.

[4], [5]

Kockázati tényezők

Tüdőgyógyász figyelembe véve az olyan tényezőket kockázatát tüdő rosszindulatú, mint agresszív hatása tüdőszövet formaldehid, radon belépő levegő azbeszt por, ipari gáz-halmazállapotú kibocsátás autóipari kipufogógázok, stb

A tüdőben előforduló rosszindulatú daganatok, köztük a Pancost-szindrómás tüdőrák is kialakulhatnak, ha van genetikai hajlam (kromoszóma rendellenességek).

[6], [7], [8]

Pathogenezis

A Pancoast tumor patogenezise mind a lokalizációjának, mind a kapcsolódó szomszédos struktúráknak köszönhető.

Megjelenő, a Apex tüdő - a felső háti nyílás (superior mellkasi rekesz) és a pulmonáris vagy inkább barázda (superior sulcus), által alkotott subclavia, a bronchogén tumorok fokozatosan terjedt a felső borda csonthártya a test csigolyák a mellkasi gerinc; okozva tömörítés a mellkasi szimpatikus ideg, stellatumban ganglion a nyak (csillagsejtek ganglion), fatörzsek és ideggyökök a plexus brachialis (plexus brachialis).

A daganat nyomása alatt a szubklavia hajók és a nyirokcsomók szűkültek.

Azzal a szövettani Pancoast tumorok laphámsejtes karcinómák (45-50% -ában), adenokarcinómák (36-38%), nagy- differenciálatlan carcinomák (11-13%), és a kis sejtes karcinómák (2-8%).

[9], [10],

Tünetek a Pankost rákja

Az ilyen jellemző normál tüdőrák tünetek köhögés és köpet véres légszomj (nehézlégzés), a rák Pancoast -, mert a perifériás helyét ezen tumorok - a kezdeti szakaszban a betegség általában nem figyelhető meg. A Pancoast-rák tüneteinek sorrendje gyakran diagnosztikai hibákhoz vezet.

Az a tény, hogy az első tünetek a Pancoast tumor, amely benyúlik a mellkas fal és a plexus brachialis, megnyilvánuló fájdalom a váll és a könyök, sugárzik az alkar, a nyak, a szegycsont, a hónalj és a lapocka oldalán a tumor. Hamarosan feltörekvő paresztézia fele a negyedik és ötödik ujj, izomgyengeség (atrófia) a belsejében a kar jelzik a kompressziós idegek a tumor által. Valójában ez a klinikai tünetegyüttes Pancost szindróma a tüdőrákban vagy a Pancost-Tobias-szindrómában.

Ahogy a betegség előrehalad, és a tumor változtatások szimpatikus fatörzsek mellkasi idegek és stellatumban ganglion nyak tűnik Bernard-Horner-szindróma - részleges kihagyva a felső szemhéj (ptosis) a pupilla a szem (miosis), mélyedést szemgolyó pályára (enophthalmusa) és majdnem teljes megszűnése izzadás (anhidrosis) az arc ipsilateralis oldalán.

By the way, ez a tünetegyüttes a mediastinumban lokalizált tüdőrákos betegek 25% -ánál fordul elő, melyet a tüdőrák mediastinalis formájaként diagnosztizálnak. De a röntgenvizsgálattal egyértelműen kiderül, hogy ez a tumor a tracheobronchialis fa helyén található, amely rendszerint az első a patológiás folyamatban.

[11], [12]

Komplikációk és következmények

Annak a ténynek köszönhetően, hogy a Pancost rákot gyakran diagnosztizálják túl későn, és az ilyen tumor proliferatív aktivitása magas, egyszerűen lehetetlen megakadályozni a következményeit és szövődményeit - a metasztázisokat.

A szakértők szerint, az ilyen tumorok észlelnek lépésben T3 - Illa vagy Illb (a TNM osztályozás a rosszindulatú daganatok), és ha a test részt vesz a patológiás folyamatot csigolya ideg fatörzsek vagy a véredények, a tumor emelkedik lépéssel T4.

Először is, az áttétek befolyásolják a szomszédos struktúrákat, a regionális nyirokcsomókat (supraclavicularis, thorax és mediastinum), a csontokat és az agyat. Bizonyos jelentések szerint az agyi metasztázisok az esetek 24-55% -ában fejlődnek; 36% -ban távoli.

Amikor a daganat a csigolyákon (amely a betegek 10-15% -ánál fordul elő), akkor a gerincvelő és az alsó test és a lábak paraplegia bénulásának kompressziójához vezethet.

[13], [14], [15], [16], [17]

Diagnostics a Pankost rákja

Korai stádiumban a pancostikus rák diagnózisa rendkívül nehéz: a klinikán és a beteg panaszaiban nem jellemző a rosszindulatú tüdőbetegségek.

Instrumentális diagnosztika, beleértve:

• Mellkas röntgen;
• a mellkasi számítógépes tomográfia  (CT);
• mágneses rezonancia képalkotás (MRI):
• Positron emissziós számítógépes tomográfia (PET-CT) az egész testben.

A korai stádiumban - a világos vizualizáció hiánya és a közeli szerkezetek nagyszámú árnyéka miatt - a röntgensugáron nehéz felfedezni a pancostikus rákot. A mellkas röntgenfelvétele a tüdők csúcsának aszimmetriáját tárja fel (a tüdő apikális zónájában a mellhártya vastagításának egy kis területe); a szöveti tömeg növekedése; 1-3 borda vagy a csigolyák egy részének sérülése.

Cancer Pancoast CT mellkast jelenléte határozza meg a területen a felső emlő lyukak és hornyok vagy inkább pulmonáris patológiás szövet képződése és annak behatolását a falon a mellkas, gerinc, erek, idegek vagy a helyet között a tüdő.

De az MRI-t ajánlott teljesebb képet kapni a tumorsejtek helyi elterjedéséről és az idegvégződések bevonásának mértékéről.

Pontos diagnózis megállapításához endoszkópos mediastinszkópiát is alkalmaznak - a nyirokcsomók vizsgálatára. És ha a supraclavicularis nyirokcsomók tapintható adenopátiája van, finom tűvel végzett transzdermális aspirációját végezzük.

A tumor diagnózisának megerősítésére és a stádium pontos értékelésére szolgáló elemzések a transthoracikus finom tűs aspirációs biopsziával kapott biopszia (tumorsejtek). Egyes esetekben endoszkópos vagy nyílt thoracotomia szükséges lehet a tumor szövettani vizsgálatához.

[18], [19]

Megkülönböztető diagnózis

Differenciál diagnózis kell különböztetni tumor Pancoast a: Hodgkin-betegség és a limfóma, pleurális mesothelioma, hydatid ciszták tüdő, tiroid karcinóma és adenoid cisztás karcinóma, desmoid tumorok mediastinum, mellrák, és szindrómák egyenlőtlen oldalú izom- és nyaki borda.

Kezelés a Pankost rákja

A pozitív eredmény - a tumor növekedésének és regressziójának megszüntetése, a helyi és hosszú távú relapszusok csökkentése és a túlélési arány növekedése - az indukciós kemoradioterápiával és az azt követő sebészeti beavatkozással kezeli az érintett struktúrák reszekcióját.

A kemoterápia típusai a rákban Pankosta:

• a sebészeti beavatkozás előtt - egyes gyógyszerek kombinációja  a kemoterápiához  , sugárzással 5-6 hétig;
• a tüdő egy részének vagy egészének eltávolítása után az érintett szomszédos szöveteket vagy felső bordákat (amely a kemoterápia lefolyása után történik) a végső posztoperatív kemoterápiában.

A kemoterápiás kezelések cisztosztatikus ciszplatint (platinotint) használnak más tumorellenes szerekkel, különösen Etoposide és Windesin (Eldisin) kombinációban.

Például az intravénásán beadott ciszplatin platina származékokra vonatkozik; A gyógyszer hatásos, de mint minden rákellenes citotoxikus ágens, számos mellékhatást és negatív következményt okoz. A kemoterápia leggyakoribb következményei a Pankost rákos megbetegedéseiben részletesen szerepelnek a publikációkban:

• Tüdőrák kemoterápiája
• Mellékhatások kemoterápia után

A sugárzás szabályai, vagyis  a  Pancost rák sugárterápiai, rendszerint 45 Gy / 27 frakciót tartalmaznak 5-6 hétig, majd (4-6 hét után) egy műtéten mennek keresztül.

A műtéti kezelésben az ellenjavallt metasztázisok, a supraclavicularis és a mediastinalis nyirokcsomók léziói, több mint a felét

A csigolyák, a légcső és a nyelőcső.

Az inoperábilis Pancoast tumoros betegek palliatív ellátásban részesülnek.

Megelőzés

A tüdõrák és a tüdõrák Pancost szindróma kockázatának csökkentésére irányuló legfontosabb megelõzõ intézkedés a dohányzás abbahagyása.

[20], [21]

Előrejelzés

Mint más malignus daganatok esetében, a pancostás rákos betegek prognózisa közvetlenül függ a betegség színpadától. A rossz prognosztikai tényező a Bernard-Horner-szindróma tüneteinek jelenléte.

Az elmúlt néhány évtizedben a Pancost-szindrómával rendelkező tüdőrákos betegek túlélési aránya jelentősen megnőtt.

Az indukció után radiokemoterápia majd műtét 33-40% -ában (akár más forrásból, 54-72%), a várható átlagos élettartam öt év, és a szövődmények aránya tartományok 10-28%.

A betegek közel 75% -a két évig él.

[22], [23],