Pancosta rák

Az onkológusok akkor diagnosztizálják a Pancoast-rákot, amikor egy rosszindulatú daganat – primer tüdőrák – a tüdő tetején (apex pulmonis) keletkezik, és behatol a közeli struktúrák bármelyikébe, vagy nyomást gyakorol rájuk.

A Pennsylvaniai Egyetem (USA) radiológus professzora, Henry Pancoast, aki a múlt század első harmadában írta le ezt a daganatot, a tüdő apikális (felső) daganataként határozta meg.

Ennek a patológiának egy másik neve tüdőcsúcsrák Pancoast-szindrómával.

Járványtan

Az összes onkológiai tüdőbetegség közül a Pancoast-rák legfeljebb 5%-ot tesz ki. Ritkán fordul elő fiataloknál, és a betegek többsége a 40 év feletti korosztályba tartozik. És alapvetően dohányzó férfiakról és nőkről van szó.

Például az Egyesült Királyságban évente körülbelül 44 500 embernél diagnosztizálnak tüdőrákot, míg az Egyesült Államokban (a Nemzeti Egészségügyi Intézetek adatai szerint) több mint 200 000-nél. A leggyakoribb daganattípus a nem kissejtes, amely az esetek több mint 80%-át teszi ki.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Okoz a Pancoast rák

Bár a tüdőrák azoknál is előfordulhat, akik soha nem dohányoztak, az onkológusok a kialakulásának fő okait – az esetek legalább 85%-ában – a dohányzással hozzák összefüggésbe. Ezt pedig azzal magyarázzák, hogy a dohányosok rendszeresen közel kétszáz mérgező és több mint négy tucat rákkeltő anyagot szívnak be a füsttel. A tüdő nem kevésbé szenved az úgynevezett passzív dohányzástól, vagyis amikor valaki dohányzik, a körülötte lévők rákkeltő anyagokat – policiklusos aromás szénhidrogéneket – tartalmazó cigarettafüstöt szívnak be.

[ 4 ], [ 5 ]

Kockázati tényezők

A pulmonológusok figyelembe veszik a rosszindulatú tüdődaganatok kialakulásának olyan kockázati tényezőit, mint a formaldehid, a radon, a levegőben lévő azbesztpor, az ipari gáznemű kibocsátások, az autó kipufogógázok stb. agresszív hatása a tüdőszövetre.

A tüdőben kialakuló rosszindulatú daganatok, beleértve a Pancoast-szindrómás tüdőcsúcsrákot is, genetikai hajlam (kromoszóma-rendellenességek) jelenlétében is kialakulhatnak.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Pathogenezis

A Pancoast-tumor patogenezisét mind a lokalizációja, mind az érintett szomszédos struktúrák határozzák meg.

A tüdő csúcsán – a felső mellkasi nyílásnál és a kulcscsont alatti artéria által alkotott felső tüdőárok (sulcus superior) régiójában – keletkező bronchogén daganatok fokozatosan terjednek a felső bordákra, a csonthártyára és a háti gerinc csigolyáira; a szimpatikus mellkasi idegek, a nyak csillag ganglionja, a plexus brachialis (plexus brachialis) törzsei és ideggyökerei összenyomódását okozva.

A daganat nyomása alatt a kulcscsont alatti erek és a nyirokerek lumenjei szűkülnek.

Hisztológiailag a Pancoast-tumorok laphámsejtes karcinómák (az esetek akár 45-50%-ában), adenokarcinómák (36-38%), differenciálatlan nagysejtes karcinómák (11-13%) és kissejtes karcinómák (2-8%).

[ 9 ], [ 10 ]

Tünetek a Pancoast rák

A közönséges tüdőrákra jellemző tünetek, mint például a véres köpettel járó köhögés és a nehézlégzés (dyspnoe), általában nem figyelhetők meg Pancoast-rákban a betegség kezdeti szakaszában, mivel ezek a daganatok perifériásan helyezkednek el. A Pancoast-rák tüneteinek sorrendje pedig gyakran diagnosztikai hibákhoz vezet.

A tény az, hogy a Pancoast-tumor első tünetei, amelyek a mellkasfalra és a plexus brachialisra terjednek, a váll- és könyökfájdalomban nyilvánulnak meg, amely a daganat oldalán az alkarba, a nyakba, a szegycsontba, a hónaljba és a lapockába sugárzik. A kéz negyedik és ötödik ujjának felének hamarosan jelentkező paresztéziája, a kéz belső oldalán jelentkező izomgyengeség (atrófia) pedig az idegek daganat általi összenyomódását jelzi. Valójában ez a klinikai tünetegyüttes a tüdőrákban előforduló Pancoast-szindróma vagy a Pancoast-Tobias-szindróma.

Ahogy a betegség előrehalad, és a mellkasi idegek szimpatikus törzseinek és a nyak csillag ganglionjának daganatos megváltozása következik be, Bernard-Horner szindróma jelenik meg - a felső szemhéj részleges lecsüngésével (ptózis), ugyanazon szem pupillájának szűkülésével (miózis), a szemgolyó elmélyülésével a szemüregbe (enoftalmosz) és az izzadás szinte teljes megszűnésével (anhidrosis) az arc ipsilaterális oldalán.

Egyébként ez a szindróma a mediastinumban lokalizált tüdődaganattal rendelkező betegek 25%-ánál figyelhető meg, amelyet a tüdőrák mediastinális formájaként diagnosztizálnak. De egy röntgenvizsgálat egyértelműen kimutatja, hogy ez a daganat a tracheobronchiális fában található, amely általában az első, amely részt vesz a kóros folyamatban.

[ 11 ], [ 12 ]

Komplikációk és következmények

Mivel a Pancoast-rákot gyakran túl későn diagnosztizálják, és az ilyen daganat proliferatív aktivitása magas, egyszerűen lehetetlen megelőzni annak következményeit és szövődményeit – áttétképződést.

Ahogy a szakértők megjegyzik, az ilyen daganatokat a T3-IIIa vagy IIIb stádiumban észlelik (a rosszindulatú daganatok TNM osztályozása szerint), és ha a csigolyatestek, az idegtörzsek vagy az erek részt vesznek a kóros folyamatban, a daganat T4 stádiumba emelkedik.

Először is, az áttétek a szomszédos struktúrákat, a regionális nyirokcsomókat (szuprakuláris, mellkasi és mediastinális), a csontokat és az agyat érintik. Egyes adatok szerint az esetek 24-55%-ában agyi áttétek alakulnak ki; 36%-ában távoliak.

Amikor a daganat a csigolyatestekbe nő (ami a betegek 10-15%-ánál fordul elő), a gerincvelő összenyomódásához és paraplegiához – az alsó test és mindkét láb bénulásához – vezethet.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnostics a Pancoast rák

Korai stádiumban a Pancoast-rák diagnózisa rendkívül nehéz: a klinikai kép és a beteg panaszai nem jellemzőek a rosszindulatú tüdőbetegségekre.

Az instrumentális diagnosztika segítséget nyújt, beleértve:

• mellkasröntgen;
• mellkasi komputertomográfia (CT);
• mágneses rezonancia képalkotás (MRI):
• teljes test pozitronemissziós komputertomográfia (PET-CT).

Korai stádiumban a Pancoast-rákot nehéz röntgenfelvételen kimutatni a nem egyértelmű vizualizáció és a közeli struktúrák nagyszámú árnyéka miatt. A mellkasröntgen feltárhatja a tüdőcsúcs aszimmetriáját (a mellhártya megvastagodásának kis területét az egyik tüdő apikális zónájában); a szövettömeg növekedését; 1-3 borda vagy a csigolyák egy részének károsodását.

A Pancoast-karcinómát mellkasi CT-vizsgálattal a felső mellkasi szájadék és a felső tüdőárok területén található kóros szövetképződmény jelenléte, valamint a mellkasfalba, a gerincbe, az erekbe, az idegekbe vagy a tüdők közötti térbe való behatolása határozza meg.

Az MRI azonban ajánlott a tumorsejtek helyi terjedésének és az idegvégződések érintettségének teljesebb képének meghatározásához.

A pontos diagnózis felállításához endoszkópos mediastinoszkópiát is alkalmaznak a nyirokcsomók vizsgálatára. És ha a supraclavicularis nyirokcsomók tapintható adenopátiája van, akkor finom tűs transzdermális aspirációt végeznek.

A daganat diagnózisának megerősítésére és stádiumának pontos felmérésére szolgáló vizsgálatok a transzthoracalis finomtűs aspirációs biopsziával vett biopszia (daganatsejtek). Bizonyos esetekben endoszkópos vagy nyílt thoracotomiára lehet szükség a daganat szövettani vizsgálatához.

[ 18 ], [ 19 ]

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózisnak meg kell különböztetnie a Pancoast-tumort a következőktől: Hodgkin-limfóma és limfóma, pleurális mesothelioma, echinococcus tüdőciszta, pajzsmirigyrák és adenoma cisztás karcinóma, mediastinum desmoid tumorai, emlőrák, valamint a scalene izom- és nyaki borda szindrómák.

Kezelés a Pancoast rák

A pozitív eredményt – a daganat növekedésének megszűnését és regresszióját, a lokális és távoli relapszusok csökkenését és a túlélés növekedését – indukciós kemoterápiás sugárterápiával és az azt követő sebészeti kezeléssel – az érintett struktúrák reszekciójára irányuló műtéttel – biztosítják.

A Pancoast-rák kemoterápiás módszereinek típusai:

• műtét előtt – bizonyos kemoterápiás gyógyszerek és sugárterápia kombinációja 5-6 hétig;
• a tüdő, az érintett szomszédos szövetek vagy a felső bordák egy részének vagy egészének eltávolítása után (amelyet kemoterápiás sugárterápia után végeznek) – a posztoperatív kemoterápia utolsó szakasza.

A kemoterápiás kezelések a ciszplatin (Platinotin) citosztatikus gyógyszert más daganatellenes szerekkel, különösen az etopoziddal és a vindesinnel (Eldisine) kombinálva alkalmazzák.

Például az intravénásan adagolt ciszplatin egy platinaszármazék; a gyógyszer hatékony, de mint minden rákellenes citosztatikum, számos mellékhatást és negatív következményt okoz. A Pancoast-rák kemoterápiájának leggyakoribb következményeit a következő publikációk részletesen ismertetik:

• Kemoterápia tüdőrák esetén
• Mellékhatások kemoterápia után

A Pancoast-rák sugárterápiás kezelése általában 45 Gy/27 dózisú adagolást tartalmaz 5-6 héten keresztül, majd műtétet (4-6 héttel később).

Ebben az esetben a sebészeti kezelés ellenjavallatai az áttétek, a supraclavicularis és mediastinalis nyirokcsomók károsodása, több mint a fele

A csigolyák, a légcső és a nyelőcső testei.

A nem operálható Pancoast-tumoros betegek palliatív kezelésben részesülnek.

Megelőzés

A Pancoast-szindrómával járó tüdőrák és az apikális tüdőrák kialakulásának kockázatának csökkentésére szolgáló legfontosabb megelőző intézkedés a dohányzásról való leszokás.

[ 20 ], [ 21 ]

Előrejelzés

Mint más rosszindulatú daganatok esetében, a Pancoast-rákos betegek prognózisa közvetlenül függ a betegség stádiumától. A Bernard-Horner-szindróma tüneteinek jelenléte rossz prognosztikai tényezőnek tekinthető.

Az elmúlt évtizedekben a Pancoast-szindrómás apikális tüdőrákban szenvedő betegek túlélési aránya jelentősen javult.

Az indukciós kemoradioterápia és az azt követő műtét után az esetek 33-40%-ában (más adatok szerint 54-72%-ában) az átlagos túlélési idő öt év, a szövődmények előfordulása pedig 10-28% között változik.

A betegek közel 75%-a két évig él.

[ 22 ], [ 23 ]