Podgriktícia nephropathia

A köszvényes nefropátia fogalma magában foglalja a károsodott purin anyagcseréjének és más, a köszvényre jellemző metabolikus és érrendszeri változások által okozott vesekárosodás különböző formáit.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Járványtan

A Podgra szenved a lakosság 1-2% -ánál, főleg férfiakban, köszvényben szenvedő betegek 30-50% -ánál kialakuló vesekárosodásban. A 8 mg / dl-nél magasabb húgysavszint folyamatosan tünetmentes emelkedésével a krónikus veseelégtelenség kialakulásának kockázata 3-10-szeresére nő. Minden negyedik, köszvényes beteg kialakítja a terminális krónikus veseelégtelenséget.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Pathogenezis

Alapvető patogenikus mechanizmusokat köszvényes nefropátia megnövekedett húgysav-szintézis a szervezetben, valamint a fejlődés közötti egyensúly hiányának folyamatok és tubuláris szekrécióját urát reabszorpció. A húgysav hipertermelését hipoxantin-guanin-foszforibozil-transzferáz hiányossága okozza. Ez utóbbit az X kromoszómában lokalizált gének szabályozzák, ami megmagyarázza, hogy a köszvény túlnyomórészt hím. A hipoxantin-guanin-foszforiboziltranszferáz teljes hiánya Lesch-Naikhan-szindrómához vezet, melyet korai, különösen súlyos köszvény jellemez. A hyperuricemia pusztulását okozza a megnövekedett intracelluláris ATP - hiba rejlő glycogenosis (I, III, V típus), veleszületett fruktóz intolerancia, a krónikus alkoholizmus.

Ugyanakkor az elsődleges köszvényben szenvedő betegek többsége renális tubuláris diszfunkcióval diagnosztizálódott: csökken a szekréció, növelte a reabszorpció különböző fázisait. Fontos szerepe van a patogenezisében elősegítő kristályosodási urát vizeletben savképzés csőszerű defektus, képződéséhez vezet a köszvény vizeletben tartósan savas (pH <5).

Vese károsító hatás hyperuricosuria vezet urát nephrolithiasist másodlagos pyelonephritis, interstitialis vese húgysav lézió szövetet a krónikus tubulointerstitialis nephritis (CTIN), és a vese akut veseelégtelenség miatt elzáródása vnutrikanaltsevoy kristályos húgysav (mochekisloy akut nephropathia). A hyperurikaemia a aktiválása miatt a RAAS-t és a vese ciklooxigenáz-2 növeli a termelést a renin, tromboxán és faktor proliferációját vaszkuláris simaizomsejtek. Ennek eredményeként, a fejlődő arteriolopatiya afferens renális hipertenzív glomerulószklerózis követte. Köszvény jellemző a hasi típusú elhízás, hiperlipidémia, inzulin-rezisztencia, kifejezett hiperfoszfatémia elősegítik az atherosclerosis kifejlődésének renális artériák renovaszkuláris magas vérnyomás, formáció medulláris renalis kétoldali ciszták, a csatlakozás urát kalcium vesekövesség.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Tünetek köszvényes nephropathia

Tünetei köszvényes nephropathia áll a fejlesztés akut arthritis a háttérben a fényes jeleit metabolikus szindróma. Klinikailag a diagnózis „köszvényes nephropathia” legvalószínűbb jelenlétében jelei hasi elhízás élelmiszer-ipari típusú kombinálva térfogatban-zazavisimoy magas vérnyomás, atherogen hiperlipidémia, a hiperinzulinémia, a microalbuminuria.

A húgyhólyag nephrolithiasisát általában kétoldalú elváltozások, a kőképződés gyakori ismétlődése, néha a korall nephrolithiasis jellemzi. Az uránium kövek röntgen negatívak, és ultrahanggal jobban vizualizálhatók. A támadáson kívül a vizeletvizsgálatok változásai gyakran hiányoznak. A vese kólikában hematuria detektálják, urnák kristályosodásban. Hosszan tartó vese kólikus nephrolithiasis néha másodlagos pyelonephritishez, a posztrenális akut veseelégtelenséghez vezet; hosszú távon - a vese hydronephrosis transzformációjához, pionephrosis.

A krónikus tubulo-interstitialis nephritist a tartós vizelet-szindróma jellemzi, gyakran hipertóniával kombinálva. Ugyanakkor a proteinuria, amely nem haladja meg a 2 g / l-t, a betegek több mint felében mikro-vérképzés társul. A konkrementumok általában nem mutatják azonban, hogy vannak olyan epizódok, amelyek átmeneti oliguria és azotemia, dehidrációval, légúti megbetegedésekkel váltanak ki. A betegek egyharmadában bilaterális medulláris cisztákat (0,5-3 cm átmérőjű) észleltek. Jellemzően a hypostenuria és a nocturia korai hozzáadása, valamint a glomeruloszklerózis magas vérnyomása. Az artériás magas vérnyomás általában szabályozott természetű. Fejlesztési kezelhetetlen magas vérnyomás jelzi progresszióját glomerulosclerosis és nefroangioskleroz vagy az ateroszklerotikus veseartéria-szűkület.

Akut Húgysav nephropathia nyilvánul hirtelen oliguria, tompa hátfájással együtt vizelési zavar és a bruttó vérvizelés, gyakran együtt támadás a köszvényes arthritis, hipertenzív krízis, vesegörcs támadást. Az oliguriát vörösesbarna színű vizelet (urát kristályosodás) kíséri. Ugyanakkor a vesék koncentrációs képessége viszonylag megmarad, a vizeletben a nátrium kiválasztódása nem növekszik. Később az oliguria gyorsan anuriagá változik. Amikor súlyosbodása vnutrikanaltsevoy elzáródás kialakulása számos urát kövek a húgyutak és a húgyhólyag azotemia növekvő különösen gyors, így ez a lehetőség sürgős forma hirtelen jön köszvényes nephropathia.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Forms

A köszvényes nefropátia a következő klinikai formákra oszlik:

• urát nephrolithiasis;
• krónikus tubulointerstitialis nephritis;
• akut vizelet nephropathia.

[29], [30], [31], [32], [33], [34]

Diagnostics köszvényes nephropathia

Gyakran a köszvényben szenvedő betegeknél a hasi típus elhízása szenved.

A köszvényes nefropátia laboratóriumi diagnózisa

Laboratóriumi diagnózis köszvényes nephropathia alapuló diagnosztikájában, a húgysav anyagcsere: detektálására hiperurikémia (> 7 mg / dl) hyperuricosuria (> 1100 mg / nap), az intracelluláris húgysav kristályok az ízületi folyadékban.

[35], [36], [37]

A köszvényes nefropátia instrumentális diagnózisa

A polárosodási mikroszkópos módszerrel a tofusov tartalmában urinsav kristályokat mutatnak ki.

A köszvényes nefropátia differenciáldiagnosztikája

Meg kell különböztetni a köszvényt és a másodlagos hyperuricemiát. Ismerték a következő betegségeket, amelyek gyakran károsodtak a purin anyagcseréjével:

• krónikus ásványmérgezés (ólom nefropátia);
• krónikus alkoholfogyasztás;
• analgetikum nephropathia;
• közös psoriasis;
• sarcoidosis;
• berillium;
• gipotireoz;
• myeloproliferatív betegségek;
• policisztás betegség;
• cystinosis.

A kábítószer által kiváltott másodlagos hyperuricemiát szintén meg kell különböztetni az elsődleges köszvénytől. A húgysav vizet megtartó gyógyszerek közé tartoznak a következők:

• tiazid és hurok diuretikumok;
• salitsilatы;
• NSAID-ok;
• nikotinsav;
• etambutolt;
• ciklosporin;
• citosztatikus;
• antibiotikumok.

Különös jelentőséggel bír a krónikus veseelégtelenség (köszvényes "uremia" maszk) diagnózisa, amely a húgysav renalis eliminációját sértő.

[38], [39], [40], [41], [42]

Kezelés köszvényes nephropathia

Kezelés köszvényes nephropathia (súlyos formája) végezzük elvekkel összhangban az akut veseelégtelenség által okozott akut vnutrikanaltsevoy elzáródás (lásd. Akut veseelégtelenség ). Az anuria hiányában és az ureteral obstrukció uránjának (posztrenális akut veseelégtelenség) konzervatív kezelését alkalmazzák. Használjon folyamatos intenzív infúziós terápiát (400-600 ml / óra), beleértve:

• izotóniás nátrium-klorid oldat;
• 4% nátrium-hidrogén-karbonát oldat;
• 5% -os dextrózoldat;
• 10% mannit oldat (3-5 ml / kg / óra);
• furoszemid (legfeljebb 1,5-2 g / nap, osztott dózisokban).

A diurézist 100-200 ml / h-os szintre kell fenntartani, és a vizelet pH-értéke nagyobb, mint 6,5, ami az urátok oldódását és a húgysav kiválasztódását biztosítja. Ugyanakkor az allopurinolt 8 mg / kg-os dózisban adják be. Ennek a terápiának a hatása 60 órán át, a beteg akut hemodialízisre kerül.

A köszvényes nefropátia (krónikus forma) kezelése összetett, és a következő feladatokat foglalja magában:

• a purin anyagcsere zavarainak korrigálása;
• a metabolikus acidózis és a vizelet pH-jának korrekciója;
• a vérnyomás normalizálása;
• a hiperlipidémia és a hiperfoszfatémia korrekciója;
• a szövődmények kezelése (elsősorban - krónikus pyelonephritis).

Az étrend alacsony lila, alacsony kalóriatartalmú; azt kombinálni kell egy bőséges lúgos itallal. Hosszú távú megfelelés ilyen étrend csökkenti a vér húgysav 10% (urikozurii - 200-400 mg / nap) segít normalizálni testsúly, a vér lipid szintjét, és foszfátok, valamint a metabolikus acidózis. A köszvényes nefropátia miatt a krónikus veseelégtelenségben alacsony fehérje étrendet kell alkalmazni.

Allopurinol csökkenti a gyártási és a húgysav szintjét a vérben húgysav enzim gátlásával xantin-oxidáz. Segít feloldani az urátokat. A purin anyagcseréjének ellenőrzése mellett a xantin-oxidáz a szabad gyökök kialakulását eredményezi, amelyek károsítják a vascularis endotéliumot. Gipourikemicheskoe allopurinol hatása korrelál a nephroprotektív hatására csökkenésével jár együtt a proteinuria, renin szabadgyök képződéssel, illetve a lassítási és nefroangioskleroz glomerulosclerosis.

Allopurinol indikációk:

• tünetmentes hyperuricemia hyperuricosuria kombinációban több mint 1100 mg / nap;
• köszvényes krónikus tubulointerstitialis nephritis;
• urát nephrolithiasis;
• a rákos betegek akut húgysav-nephropathia megelőzésére és kezelésére.

Az allopurinol napi dózisa (200-600 mg / nap) a hyperuricaemia súlyosságától függ. Mivel a lehetséges akut köszvényes ízületi gyulladás ajánlatos kezdeni a kezelést allopurinol a kórházban, és 7-10 napon kombinált preparátum az NSAID vagy kolhicinnel (1,5 mg / nap). Az első héten a kezelés allopurinol húgysav nephrolithiasist kívánatos kombinálni hatóanyagok, amelyek megnövelik a oldhatóságát urát a vizeletben (magurlita, kálium-hidrogén-nátrium-citrát, kálium-hidrogén-karbonát, acetazolamid). Krónikus tubulointerstitialis nephritis allopurinol adagja csökkenthető csökkentésével a CF, és ellenjavallt súlyos vesebetegség. Az allopurinol fokozza a közvetett antikoagulánsok hatását.

A urikozuriás gyógyszerek a húgysav kiválasztódását a vizeletben fokozzák a hiperurikémiát. Tünetmentes hiperurikémia, köszvényes krónikus tubulointerstitialis nephritis esetén alkalmazzák. Ezek a gyógyszerek ellenjavallt hyperuricosuria, urát nephrolithiasis, krónikus veseelégtelenség. Gyakrabban alkalmazzák a probenecidet (kezdő adag 0,5 g / nap), sulfinpirazont (0,1 g / nap), benzobromaront (0,1 g / nap). Az allopurinol kombinációja benzobromaronnal vagy szulfinpirazonnal lehetséges. Az orticazurikus hatást a lozartán is birtokolja.

Citrát keveréket (kálium-nátrium-citrát Hidrogén, magurlit, blemaren) kijavítása metabolikus acidózis, megnövekedett vizelési pH 6,5-7, és ennek köszönhetően a kis oldott urát calculi. Az urán nephrolithiasist mutatják. Kálium-hidrogén-nátrium-citrát vagy magurlit étkezés előtt 3-4 alkalommal naponta (napi dózisa 6-18 g). A kezelés során folyamatos vizelet pH-szabályozásra van szükség, mivel éles lúgosodása a foszfátok kristályosodásához vezethet. Citrát keveréket ellenjavallt olyan betegeknél, krónikus veseelégtelenségben szenvedő, aktív pyelonephritis, ügyelni kell arra, hogy használja azokat a magas vérnyomás (magas nátrium). A citrátkeverékek hatástalanok nagy kalkulusokban, amikor távoli lithotripsi vagy pyelolithotomium jelez.

Vérnyomáscsökkentő gyógyszerek

A köszvényes nefropátia antihipertenzív terápiájának feladata a nephroprotective és cardioprotective hatás biztosítása. A kezelés során ne alkalmazzunk olyan gyógyszereket, amelyek késleltetik a húgysav (tiazid és hurok diuretikumok), súlyosbító hiperlipidémia (nem szelektív béta-blokkolók). A választott gyógyszerek az ACE-gátlók, az angiotenzin II receptor blokkolók és a kalciumcsatorna-blokkolók.

[43], [44], [45], [46], [47], [48]

Lipidcsökkentő gyógyszerek

A sztatinok (lovastatin, fluvastatin, nagy-vasztatin) olyan betegeknél alkalmazzák, a köszvényes LDL-szint> 130 mg / dl. Amikor sztatin kombináció számos ACE-gátlókkal amplifikáljuk hipolipidémiás és vérnyomáscsökkentő hatások, valamint csökkentve a mortalitás kockázatának akut miokardiális infarktus miatt csökkenése vérszintjének C-reaktív protein és lassítási a bal kamrai hipertrófia. A statinok nefroprotektív hatása szintén fokozódik, ha ACE-gátlókkal kombinálva csökkenti a proteinuria és stabilizálja a CF-t.

Előrejelzés

Urát Nephrolithiasis és köszvényes krónikus tubulointerstitialis nephritis általában akkor egyik szakaszában sok éves krónikus tofusnoy köszvényes rohamok köszvényes ízületi gyulladás jellemzi elhúzódó természetesen. A 30-40% -ában a nephropathia az első jele a vese „maszk” vagy köszvény alakul jelenlétében atipikus köszvény ízületi szindróma (megsemmisítése nagy ízületek, ízületi gyulladás, ízületi fájdalom). A húgyhólyag nephrolithiasisát gyakran ismétlődő, ismétlődő, ismétlődő, akut veseelégtelenséggel jellemzett epizód jellemzi. Az akut húgysav-nephropathiát egy reverzibilis ciklikus áramlás jellemzi, amely az akut intrakanulens obstrukció által okozott akut veseelégtelenségre jellemző. A köszvényes krónikus tubulointerstitialis nephritis esetében egy látens vagy szubklinikus tünet jellemző. A köszvényben a krónikus veseelégtelenség kialakulásának kockázati tényezői a következők:

• tartós arteriális hipertónia;
• a proteinuria több mint 1 g / l;
• krónikus pyelonephritis betartása;
• a köszvényes beteg kora.

A köszvényes nefropátia gyakran krónikus veseelégtelenséggé válik. Az átmenet időtartama átlagosan 12 év.

[49], [50], [51], [52], [53], [54]