Policisztás vesebetegség - Az információk áttekintése

A policisztás vesebetegség az egyik legsúlyosabb rendellenesség, amelyet a vese parenchyma jelentős részének több, különböző alakú és méretű cisztával való helyettesítése jellemez. A policisztás vesebetegség a húgyutak veleszületett örökletes betegségeként van besorolva.

A policisztás vesebetegség jellemző jellemzője, hogy a szervek felszínén és parenchymájukban több ciszta található, amelyek vizes (néha zselészerű) sárgás folyadékot tartalmaznak vérrel és gennyel keverve.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Járványtan

Gyakoriság tekintetében az anomália a második helyen áll az egyszerű ciszták után, a klinikai lefolyás súlyossága és a szövődmények száma tekintetében pedig az összes vesebetegség között az első helyen áll. Az irodalom szerint a policisztás vesebetegség a vesebetegségek 0,17-16,5%-át teszi ki.

A vesék megnagyobbodnak a működő parenchima csökkenésével. A ciszták a vese glomerulusainak és tubulusainak kitágult részei, amelyek kapcsolatot tartanak fenn a nefron többi részével.

A policisztás betegségnek két típusa van:

• autoszomális domináns öröklődésű betegség (felnőtteknél policisztás vesebetegség);
• autoszomális recesszív öröklődésű betegség (gyermekeknél előforduló policisztás vesebetegség).

A felnőttkori policisztás vesebetegség 1000 emberből egynél fordul elő, lassan progrediál. A betegség átlagos várható élettartama 50 év. A betegség tünetei fiatal vagy középkorban kezdődnek, és körülbelül 10 évig kompenzált marad. A betegségnek ebben a szakaszában sebészeti kezelés lehetséges, amely a cisztás képződmények megnyitásából áll a kupolájuk reszekciójával. Az elmúlt években a legnagyobb ciszták, valamint a véráramlást jelentősen megzavaró ciszták ultrahangvezérlés alatti punkcióját alkalmazták. A betegek körülbelül egyharmadánál májciszták alakulnak ki, amelyeknek nincsenek funkcionális következményei.

Az MSCT és az MRI nemcsak maguknak a cisztás képződményeknek a kimutatására képesek, hanem tartalmuk jellegének meghatározására is, segítve a ciszta gennyesedésének differenciáldiagnosztikájában a parenchyma pusztulásával. A kapott információk hasznosak lehetnek a kezelési taktika kiválasztásában.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Okoz policisztás vesebetegség

ST. Zakharyan (1937-1941), majd A. Puigvert (1963) rendelkezéseket fogalmazott meg a CLS és a velőréteg fejlődési rendellenességeinek eredetének egységességéről. Két fő rendellenességcsoportot azonosítottak:

• a kelyhek diszembryopláziája (vesemedence és kelyhek divertikulumai, parapelvicus ciszták);
• a malpighi-piramisok diszembryopláziája (megacalyx, medulláris cisztás betegség).

Egyes kutatók a „vesemedence-kehely rendszer divertikulumának” kifejezés alatt a kelyhekben bekövetkező összes kóros retenciós változást értik, amelyek mind a papilláris-kehelyi zóna neuromuszkuláris apparátusának rendellenessége, mind a nyakára gyakorolt érnyomás vagy a vese sinusában lévő hegesedés következtében alakulnak ki. Mások egyértelműen megkülönböztetik a vesemedence-kehely rendszer „veleszületett” vagy „valódi” divertikulumának kifejezését a zárt üregű peripelvicus cisztás képződmények minden típusától, valamint a kelyhekben bekövetkező retenciós változásoktól, amelyekbe a vesepapillák áramlanak. A vesemedence-kehely rendszer divertikulumának embrionális morfogenezisét embriológiai vizsgálatok eredményeként tárták fel, amelyek megállapították, hogy kialakulása a metanephrikus vezeték metanephrogenikus blasztémára gyakorolt indukáló hatásának hiányával jár.

Ennek eredményeként egy üreg alakul ki, amely egy keskeny járaton keresztül kommunikál a vesemedence-kehely rendszerrel, de el van választva a vese struktúráitól. Az igazi és az áldivertikulum közötti alapvető különbség a vesepapilla hiánya. A vesemedence-kehely rendszer divertikulum egy kerek, urotéliummal borított üreg, amely egy vékony járattal kapcsolódik a vesemedence-kehely rendszerhez, amelybe a vesepapilla nem áramlik. A vizelet egy vékony járaton keresztül áramlik a divertikulum üregébe, és panog benne. Ezért a megfigyelések felében a vesemedence-kehely rendszer divertikulumai köveket tartalmaznak.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Tünetek policisztás vesebetegség

A policisztás vesebetegség tünetei vagy magukkal a cisztákkal (artériás magas vérnyomás a betegek 50%-ánál, tompa, sajgó fájdalom az ágyéki régióban, vérvizelés, pyuria) vagy a veseelégtelenség tüneteivel járnak. A policisztás betegség diagnózisa ma már nem nehéz. Az ultrahang a dopplerográfiával kombinálva nemcsak a betegség azonosítását teszi lehetővé, hanem a vese véráramlásának állapotának tisztázását is.

A betegek többsége krónikus veseelégtelenségben, 10%-a pedig agyvérzésben hal meg. Az azotémia kezelése (beleértve a hemodialízist és a szervátültetést), a pyelonephritis és az artériás magas vérnyomás kezelése jelentősen meghosszabbíthatja a betegek életét.

A policisztás betegség gyermekeknél 10 000 újszülöttből egynél fordul elő. Nemcsak mindkét veseszerkezet érintett, hanem a máj is. Nagyon gyakran születéskor megfigyelhető a tüdő hypoplasiája. Gyermekkorban veseelégtelenség, serdülőkorban portális hipertónia jellemzi. A prognózis kedvezőtlen.

A kérgi cisztás elváltozások a leggyakoribb fejlődési rendellenességek. Ide tartoznak olyan szerkezeti rendellenességek, mint a multicisztás betegség, a policisztás betegség és a korábbi elképzelések szerint a magányos ciszta. Jelenleg megbízható összefüggést bizonyítottak a cisztás képződmények előfordulása és az életkor között. Veleszületett eredetük rendkívül ritka. A multicisztás és a policisztás betegség közös vonása az embriofetális morfogenezis: a metanefrogén blasztéma elsődleges tubulusai nem kapcsolódnak a metanefroszvezetékhez. Ez az elmélet kisebb mértékben magyarázza a magányos ciszták előfordulását. A veseciszták keletkezése alkalmasabb: retenciós-gyulladásos (a tubuláris és húgyúti elzáródás és gyulladás eredménye) és proliferatív-neoplasztikus (a vese hámjának túlzott proliferációjának következménye). E tekintetben kétségbe vonjuk a vese parenchyma ciszták fejlődési rendellenességként való besorolását.

A multicisztás vese egy kortikális, cisztás elváltozás, amelyben a nefronok szinte egyike sem csatlakozik a gyűjtőcsatornákhoz, és retenciós cisztává alakult, míg a juxtaglomeruláris apparátus hiányzik vagy súlyosan fejletlen. Multicisztás vese esetén szinte az egész vesét cisztás képződmények képviselik. Membránjaik meszesedhetnek. A ciszták tartalma részben visszaszívódik a glomeruláris filtrátumba. A vese nem működik. Ez a rendellenesség meglehetősen ritka - 1,1%. Klinikailag tompa, sajgó fájdalomként jelentkezhet az ágyéki régióban, artériás hipertónia formájában. A diagnosztika ma nem nehéz. Bármelyik radiológiai diagnosztikai módszer lehetővé teszi a diagnózis felállítását. A kétoldali multicisztás vesebetegség összeegyeztethetetlen az élettel.

Diagnostics policisztás vesebetegség

A policisztás vesebetegség diagnózisa exkreciós urográfia és retrográd pyelográfia segítségével lehetséges, pontosabban MSCT segítségével állítják fel a diagnózist, amely nemcsak az anomália azonosítását teszi lehetővé, hanem az intrarenális kapcsolatok elképzelését, a nyak szélességének és hosszának becslését is, ami a kezelési taktika kiválasztásához szükséges. A divertikulumok aránya az összes veseelégtelenség között - 0,96%. A többszörös divertikulumok meglehetősen ritkák, az esetek egyharmadában ezek a vesemedence divertikulumai, a fennmaradó esetekben pedig a kelyhek. A divertikulumok divertikulózisa az esetek 78%-ában fordul elő.

A polipozíciós MSCT lehetővé teszi a kövek migrációjának meghatározását a divertikulum lumenében. Ez lehetővé teszi a cisztás képződmény falának meszesedése esetén a differenciáldiagnózis elvégzését. Az MSCT előnye a vesemedence és a kelyhek divertikulumainak diagnosztizálásában, hogy még keskeny divertikulumnyak esetén is kimutatható (urográfia során a kontrasztanyag nehezen jut be a lumenükbe, ezért rosszul kontrasztosak).

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Kezelés policisztás vesebetegség

Még a bonyolult, fogkővel járó divertikulumok lefolyása is általában tünetmentes és nem igényel kezelést. Szükség esetén (pyelonephritis rohamai) a policisztás vesebetegséget sebészeti technikákkal kezelik - perkután nephrolithotripsyvel, a lefolyás fulgurációjával. A távoli lökéshullám-kőzúzás alkalmazása hiábavaló.

A parapelvicus ciszták veleszületett állapotként való besorolása jelenleg megkérdőjelezhető, mivel 30 év alatti egyéneknél nem fordulnak elő. Ezért a parapelvicus cisztás képződmények előfordulása a vese sinus nyirokereinek atresiájával magyarázható, amit morfológiai vizsgálatok is bizonyítottak. AV Ayvazyan és AM Voyno-Yasenetsky hipotézise, amely a vese sinus ciszták előfordulását a metanephrikus vezeték cranialis végének egyik ágának a metanephrogenikus blasztémáról való teljes leválásával magyarázza, irreálisnak tűnik.