Policisztás vesebetegség: az információk áttekintése

A policisztás vesebetegség az egyik legsúlyosabb anomáliát jelenti, melyet a renális parenchyma jelentős része különböző alakú és méretű cisztákkal helyettesít. A policisztás vese a húgyutak veleszületett örökletes betegségeinek tulajdonítható.

A jellemző policisztás vesebetegség - jelenlétében a felszínen testük, és a több parenchima tartalmazó cisztákat vízszerű (néha kocsonyás) sárgás, kevert vér és genny folyadékot.

[1], [2], [3]

Járványtan

Gyakoriságban az anomália csak az egyszerű cisztákra vonatkozik, és a klinikai folyamat súlyossága és a szövődmények száma elsőként szerepel az összes vesebetegség között. A vesebetegségekben a policisztás vese a szakirodalom szerint 0,17 és 16,5% között van.

A vesék fokozódnak, ahogy a működő parenchima csökken. A ciszták a renális glomerulusok és tubulusok kibővített részei, kapcsolatba lépve a nephron többi részével.

A policisztózis két típusa létezik:

• autoszomális domináns betegség (felnőtteknél a policisztás vesebetegség); 
• autoszomális recesszív betegség (gyermekeknél a policisztás vesebetegség). 

A felnőtteknél a policisztás vesebetegség 1000 emberből áll, lassan halad előre. A betegség átlagos élettartama 50 év. A betegség megnyilvánulása fiatal vagy középkorban kezdődik, és körülbelül 10 évig kompenzálódik. A betegség ezen szakaszában sebészeti beavatkozás lehetséges, amely a cisztás formációk megnyitását a lombkoronák reszekciójával nyeri meg. A legutóbbi céloknál a lyukasztás a legnagyobb ciszták ultrahangos kontrollja, valamint a véráramlást jelentősen befolyásoló ciszták esetén alkalmazható. A betegek körülbelül egyharmadában a máj cisztája nincs funkcionális következménnyel.

Az MSCT és az MRI nem csak a cisztás struktúrákat képes kimutatni, hanem meghatározni tartalmuk jellegét is, segítve a ciszták párhuzamos diagnózisának differenciálódását a parenchyma elpusztításával. A kapott információ hasznos lehet a kezelés taktikájának kiválasztásában.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Okoz policisztás vesebetegség

ST. Zakharyan (1941.1.1941). Majd A. Puigvert (1963) megfogalmazta a fejlődési rendellenességek eredetének egységét és a medulláris réteget. Az anomáliák két fő csoportját azonosították:

• a kelyhek dizembrioplazia (a medence és a csípőcsíkok divertikulája, a paravitális ciszták);
• a malpighián piramisok dysembryoplasia (megacalix, medullary cystic disease).

Egyes kutatók padló koncepció „diverticulum pyelocaliceal rendszer” kifejezés minden kóros elváltozásokat a megtartása a csészék merültek eredményeként megsértése a neuromuszkuláris rendszerre, a pohár szemölcsös terület, és mivel a nyomástartó edény vagy a nyakát heg szklerózis-folyamatok a vese sinus. Mások egyértelműen behatárolják az elképzelés a „veleszületett” vagy „true” diverticula pyelocaliceal rendszer minden típusú okololohanochnyh cisztás képződmények, zárt teret, valamint a változások a megtartása a csészék, amelyben folyik a vese szemölcsök. Embrionális morphogenesis diverticulum pyelocaliceal rendszert ismertet eredményeként embrionális kutatás megállapította, hogy a neveltetése miatt hiányzik a cselekvés kiváltására metanefrikus csővel metanefrogennuyu blastema.

Ennek eredményeképpen kialakul egy üreg, amely a csésze és a medence rendszerével kommunikál egy keskeny átjárón keresztül, de a vese struktúrájából van határolva. Az igazi divertikulum és a hamis alapvető különbség a vese papilla hiánya. A csésze és medence rendszer diverticuluma egy körtömegű köldöcske, amelyet a csésze-medence rendszerhez egy vékony folyadékkal összekötnek, és amelybe a vese papilla nem folyik. A vizelet a diverticulum üregébe folyik egy vékony pályán, amely stagnál. Ezért a megfigyelések felében a csülök és medencék diverticulája konkretizációkat tartalmaz.

[11], [12], [13]

Tünetek policisztás vesebetegség

A tünetek a policisztás vesebetegség, amely akár önmagukkal ciszták (magas vérnyomás betegek 50% -ánál, a tompa fájdalomnak az ágyéki régióban, vérvizelés, pyuria) vagy manifesztációi veseelégtelenség. A policisztózis diagnosztizálása ma nem nehéz. Az ultrahang dopplerográfiával kombinálva nemcsak a betegség kimutatását teszi lehetővé, hanem a vese véráramának állapotát is tisztázza.

A legtöbb beteg meghal a krónikus veseelégtelenségből, és 10% -aa agyi vérzésből. Az azotemia (hemodialízis, szervátültetés), pyelonephritis és magas vérnyomás kezelése jelentősen meghosszabbíthatja a betegek életét.

A 10.000 újszülött közül az egyik policisztikus gyerek fordul elő. Nem csak a vesék szerkezetét érintik, hanem a máj is. Nagyon gyakran születéskor a tüdő hipoplaziaja megfigyelhető. A gyermekkori megnyilvánulást veseelégtelenség jellemzi, serdülőportál magas vérnyomást. A kilátások kedvezőtlenek.

A kortikális cisztás elváltozások a leggyakoribb fejlődési rendellenességek. Ezek közé tartoznak a szerkezet anomáliái, például a multicystosis, a policisztózis és a korábbi gondolatok szerint egy magányos ciszta. Jelenleg bizonyított a cisztás formációk eredetének megbízható kapcsolata a korral. A veleszületett eredete rendkívül ritka. Egyesíti multikistoz és policisztás teljes embriofetalny morphogenesis: elsődleges tubulusokba metanefrogennoy blastema nem csatlakozik a vezeték metanefrikus. Ez az elmélet kevésbé magyarázza a magányos ciszták kialakulását. Több alkalmas keletkezésének vese ciszták retenciós-gyulladásos (eredményezheti csőszerű elzáródása és a gyulladás a húgyúti) és neoplasztikus proliferatív és (következményeként fellépő túlzott mértékű sarjadzás vese epithelium). Ennek kapcsán kétséges, hogy a vese parenchyma cisztáit a fejlődési rendellenességekre osztályozzuk.

Multicystás vese - kortikális cisztás elváltozások, amelyekben szinte minden nephronok nem kapcsolódik gyűjtő csatornák és lesüllyed egy retenciós ciszták, amelyek nem vagy súlyosan elmaradott juxtaglomeruláris apparátus. A multicystosisban szinte a teljes vese cisztás elváltozások. Héjaik meszesednek. A ciszták tartalma részben újra felszívódó glomeruláris szűrlet. A vese nem működik. Ez a hiba nagyon ritka - 1,1%. Klinikailag tüskés fájó fájdalmat észlelhet az ágyéki régióban, az artériás magas vérnyomásban. A mai diagnózis nem nehéz. A sugárzásdiagnosztikai eljárások bármelyike lehetővé teszi a diagnózis felállítását. A bilaterális multicystosis összeegyeztethetetlen az életével.

Diagnostics policisztás vesebetegség

Diagnózis policisztás vesebetegség lehetséges intravénás urográfia, retrográd pyelography, pontosabb diagnózist segítségével MSCT, amely lehetővé teszi, hogy ne csak azonosítani az anomália, hanem arra is, intrarenalis kapcsolatokat megbecsülni a szélesség és hosszúság, a méhnyak, ami szükséges, hogy a választott taktika kezelés. A divertikulákra az összes vesefunkció között - 0,96%. Több diverticulumok viszonylag ritkák, és a harmadik az esetek diverticulumok medence, és más esetekben - kupa. A számításos divertikulumot a megfigyelések 78% -ában jegyeztük fel.

A többlépcsős MSCT lehetővé teszi a differenciálódások átvitelét a diverticulum lumenében. Ez lehetővé teszi a differenciáldiagnosztika elvégzését a cisztás nevelés falának meszesedésével. MSCT előnye a diagnózis diverticulumok pyelocaliceal rendszer abban áll, hogy az érzékelés még szűk nyakú diverticula (az urográfia behatolása kontrasztanyag a saját lument nehéz, azonban kevés kontrasztot).

[14], [15], [16], [17], [18]

Kezelés policisztás vesebetegség

A kalkulus által bonyolultabb diverticula áramlása általában tünetmentes és nem igényel kezelést. Ha szükséges (pyelonephritis támadások), a policisztás vesebetegséget műtéti technikákkal kezelik - perkután nephrolithotripsy és stroke fulguration. A távoli lökéshullám lithotripsy használatának nincs kilátása.

A veleszületett állapotú paravitális ciszták számbavétele kétségessé vált ma, mivel 30 évesnél fiatalabb személyeknél hiányoznak. Ezért, az esemény a ciszták parapelvikalnyh atresia magyarázható a nyirokerek a vese sinus, amely bizonyította morfológiai vizsgálatok. Az A.V. Aivazyan és AM-Voyno Yasenetsky magyarázó előfordulása vese ciszták sine teljes lehasítása egyik ága cranialis vége a légcsatorna metanefrikus blastema metanefrogennoy.