Tüdő eozinofília: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A pulmonális eozinofília olyan betegségek és szindrómák csoportja, amelyeket átmeneti tüdőinfiltrátumok és 1,5 x 109 ^/ l-t meghaladó véreozinofília jellemez.

A tüdő eozinofíliák következő csoportjait különböztetjük meg:

1. Helyi tüdőeozinofília
   • Egyszerű pulmonális eozinofília (Loeffler-szindróma).
   • Krónikus eozinofil tüdőgyulladás (hosszú ideje fennálló pulmonális eozinofília, Lehr-Kindberg szindróma).
   • Pulmonális eozinofília asztmás szindrómával (atópiás hörgőasztma; nem atópiás hörgőasztma; allergiás bronchopulmonális aspergillózis; trópikus eozinofília).
2. Pulmonális eozinofília szisztémás manifesztációkkal
   • Allergiás eozinofil granulomatózus angiitis (Churg-Strauss-szindróma).
   • Hipereozinofil mieloproliferatív szindróma.

Lokalizált pulmonális eochinofília

Egyszerű pulmonális eozinofília

^{Az egyszerű pulmonális eozinofília (Leffler-szindróma) az átmeneti „repülő” pulmonális infiltrátumok és a magas, 1,5 x 109} /l- es véreozinofília kombinációja.

A tüdő eozinofília okai

A Löffler-szindróma fő etiológiai tényezői a következők:

• pollenallergénekkel szembeni szenzibilizáció;
• szenzibilizáció gombás allergénekkel, elsősorban aspergillusszal szemben;
• helminthiasis fertőzések (aszkariázis, strongyloidiázis, schistosomiázis, ancylostomiázis, paragonimiázis, toxacariázis stb.) - a helminthiasis kórokozói átmennek a lárvavándorlási fázison és bejutnak a tüdőszövetbe;
• nikkelt használó iparágakban végzett munka (nikkel-karbonát gőzök belélegzése);
• gyógyszerallergia (antibiotikumokra, szulfonamidokra, nitrofuránvegyületekre, szalicilátokra, tuberkulózis elleni szerekre, egyéb gyógyszerekre);
• allergia különféle élelmiszertermékekre;

Ha az ok nem állapítható meg, kriptogén (idiopátiás) Leffler-szindrómáról kell beszélni.

A pulmonális eozinofília patogenezise

Pulmonális eozinofília esetén az eozinofilek felhalmozódása figyelhető meg a tüdőszövetben a fent említett etiológiai tényezők - antigének - hatására. Az eozinofilek membránfelszínén kemotaktikus faktorok receptorai találhatók, amelyek az eozinofilek felhalmozódását okozzák a tüdőben. Az eozinofilek fő kemotaktikus faktorai a következők:

• az anafilaxia eozinofil kemotaktikus faktora (hízósejtek és bazofilek által kiválasztva);
• eozinofil migrációt stimuláló faktor (T-limfociták által kiválasztva);
• neutrofil eozinofil kemotaktikus faktor.

Az eozinofil kemotaxist a komplementrendszer aktivált komponensei; a hízósejtek degranulációja során felszabaduló hisztamin és más mediátorok (tanninok, leukotriének); helminth antigének; és tumorszövet antigének is stimulálják.

A tüdőszövetbe beáramló eozinofileknek védő és immunpatológiai hatásuk is van.

Az eozinofilek védőhatása olyan enzimek kiválasztásából áll, amelyek inaktiválják a kinineket (kinináz), hisztamint (hisztamináz), leukotriéneket (arilszulfatáz), vérlemezke-aktiváló faktort (foszfolipáz A) - azaz a gyulladásos és allergiás reakciók kialakulásában részt vevő mediátorokat. Ezenkívül az eozinofilek eozinofil peroxidázt termelnek, amely elpusztítja a schistoszómákat, toxoplazmákat, tripanoszómákat, és a tumorsejtek pusztulását okozza. Ezeket a hatásokat a peroxidáz enzim hatása alatt nagy mennyiségű hidrogén-peroxid termelődése közvetíti.

Védőhatásuk mellett az eozinofilek kóros hatást is kifejtenek azáltal, hogy nagy bázikus fehérjét és eozinofil kationos fehérjét választanak ki.

Az eozinofil granulátumok nagy bázikus fehérjéje károsítja a hörgőnyálkahártya csillós hámjának sejtjeit, ami természetes módon megzavarja a mukociliáris transzportot. Ezenkívül az eozinofil granulátumok nagy bázikus fehérjéjének hatása alatt aktiválódik a hisztamin felszabadulása a hízósejtek granulátumaiból, ami súlyosbítja a gyulladásos reakciót.

Az eozinofil kationos fehérje aktiválja a kallikrein-kinin rendszert, a fibrinképződést, és egyidejűleg semlegesíti a heparin antikoaguláns hatását. Ezek a hatások hozzájárulhatnak a vérlemezke-aggregáció fokozódásához és a tüdő mikrokeringésének károsodásához.

Az eozinofilek nagy mennyiségű E2 és R prosztaglandint is választanak ki, amelyek szabályozó hatással vannak a gyulladásos és immunfolyamatokra.

Így a pulmonális eozinofília kialakulásának fő patogenetikai mechanizmusai általában, és különösen az egyszerű pulmonális eozinofília (Leffler-szindróma) kialakulásához kapcsolódnak a bronchopulmonális rendszerben felhalmozódott eozinofilek funkcionális aktivitásához. Az eozinofil alveolitisz kialakulásának kiváltó oka egy antigén hatása alatt a tüdőben a komplementrendszer aktiválódása, mivel a C3 és C5 komplementkomponensek lokális termelődése lehetséges a tüdőben. Ezt követően immunkomplex reakció (leggyakrabban) vagy azonnali típusú allergiás reakció (IgE-függő) alakul ki.

A Löffler-szindróma főbb patomorfológiai jellemzői a következők:

• az alveolusok feltöltődése eozinofilekkel és nagy mononukleáris sejtekkel;
• az interalveoláris szeptumok beszűrődése eozinofilekkel, plazmasejtekkel, mononukleáris sejtekkel;
• eozinofilekkel való érrendszeri infiltráció;
• vérlemezke-aggregátumok képződése a mikrokeringési ágyban, de nekrotizáló vaszkulitisz jelei és granulómák kialakulása nélkül.

A tüdő eozinofília tünetei

A Löffler-szindrómában szenvedő betegek meglehetősen tipikus panaszokról számolnak be: száraz köhögés (ritkábban „kanári” színű váladékkiválással), gyengeség, csökkent teljesítmény, jelentős izzadás és emelkedett testhőmérséklet (általában legfeljebb 38°C). Egyes betegek mellkasi fájdalomra panaszkodnak, amely köhögéssel és légzéssel fokozódik (általában akkor, ha a Löffler-szindrómát száraz mellhártyagyulladással kombinálják). Helminthiasis fertőzések esetén (a lárvák vándorlásának és a tüdőbe jutásának fázisa) hemoptízis léphet fel. Bőrviszketés, hirtelen és visszatérő Quincke-ödéma és csalánkiütés is előfordulhat. A betegség azonban gyakran tünetmentes, és csak a beteg véletlenszerű vizsgálata során fedezik fel valamilyen más okból.

A betegek általános állapota a legtöbb esetben kielégítő. A tüdő fizikális vizsgálata során az infiltrátum területén tompa ütőhangot észlelnek. Ugyanezen a területen nedves, finom buborékos szörcsögések hallhatók a legyengült hólyagos légzés hátterében. A "repülő" eozinofil infiltrátum és a száraz (fibrinózus) mellhártyagyulladás kombinációjával mellhártya-súrlódási zaj hallható. A fizikai tünetek gyors dinamikája (gyors csökkenése és eltűnése) jellemző.

Laboratóriumi adatok

1. Általános vérvizsgálat - jellemző tünetek - eozinofília, mérsékelt leukocitózis, az ESR esetleges növekedése.
2. Biokémiai vérvizsgálat - megnövekedett szeromukoid, szialinsavak, fibrintartalom (nem specifikus biokémiai "gyulladásos szindróma" megnyilvánulásaként), ritkábban az a2- és y-globulinok szintje emelkedik.
3. Immunológiai vizsgálatok - a szuppresszor T-limfociták számának csökkenése, az immunglobulinok szintjének emelkedése, a keringő immunkomplexek megjelenése lehetséges, azonban ezek a változások nem következetesek.
4. Általános vizeletvizsgálat - nincs jelentős változás.
5. A köpet általános klinikai vizsgálata - a citológiai vizsgálat nagyszámú eozinofilt mutat.

Műszeres kutatás

1. Tüdőröntgenvizsgálat. A tüdőben inhomogén, homályos szélű, különböző méretű infiltrációs gócok észlelhetők. Ezek az egyik vagy mindkét tüdő több szegmensében lokalizálódnak; egyes betegeknél az infiltrációs góc kicsi, és csak egy szegmenst foglalhat el. Ezen infiltrátumok legjellemzőbb jellemzője a „volatilitásuk” – 7-8 nap alatt az infiltrátumok felszívódnak, ritka esetekben 3-4 hétig fennmaradnak, de utána nyomtalanul eltűnnek. Egyes betegeknél az eltűnt infiltrátum helyén a tüdőmintázat fokozódása 3-4 napig is fennállhat. Az infiltrátum „volatilitása” a fő differenciáldiagnosztikai jellemző, amely megkülönbözteti ezt a betegséget a tüdőgyulladástól és a tüdőtuberkulózistól. Ha a Leffler-szindrómát helminthiasisos fertőzések okozzák, a tüdőszövetben károsodási gócok kialakulása, azok lassú eltűnése, egyes betegeknél kalciumsó-lerakódásokkal járó ciszták képződése lehetséges.
2. A tüdő szellőztetési funkciójának vizsgálata. Általános szabály, hogy a külső légzésfunkcióban nincsenek jelentős zavarok. A tüdőben kiterjedt infiltrátumok esetén vegyes restriktív-obstruktív típusú mérsékelt légzési elégtelenség (csökkent VC, FEV1) figyelhető meg.

Az egyszerű pulmonális eozinofília lefolyása kedvező, szövődmények nem figyelhetők meg, és teljes gyógyulás következik be. Ha az allergént nem lehet kiküszöbölni, a betegség relapszusai lehetségesek.

Felmérési program

1. Általános vér-, vizelet-, széklet- (bélférgek kimutatására), köpetvizsgálat (citológiai elemzés).
2. Biokémiai vérvizsgálat - a szeromukoid, a sziálsavak, a fibrin, a teljes fehérje, a fehérjefrakciók tartalmának meghatározása.
3. Immunológiai vizsgálatok - a B- és T-limfociták, a T-limfociták alpopulációi, az immunglobulinok, a keringő immunkomplexek tartalmának meghatározása.
4. EKG.
5. A tüdő röntgenfelvétele három vetületben.
6. Spirometria.
7. Allergológiai vizsgálat a pollen, élelmiszer, gomba, helminthiasis, gyógyszer és egyéb allergének érzékenységének azonosítására.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]