Bence-Jones fehérje

Az egészséges személy vizelete nem tartalmazza a Bence-Jones fehérjét, amelyet az immunglobulinok könnyű lánca képvisel, amelyeket malignus tumoros folyamatok kialakulásának eredményeképpen detektálnak.

Különleges, kis molekulasúlyú fehérjék jelenlétére vonatkozó laboratóriumi vizsgálatok szükségesek számos patológiás állapot (gyakrabban az immunitás β-rendszere) diagnosztizálására, valamint az alkalmazott terápia hatékonyságának meghatározására.

A túlzott bőségben a Bens-Jones fehérjét plazmasejtek termelik, véráramlással mozognak és vizelettel ürülnek ki. Ez a fehérje testek utóbbi tulajdonsága, amely lehetővé teszi a következő betegségek gyanúját a vizelet vizsgálatakor:

• mielóma;
• osteosarkomu;
• plazma;
• lymphocytás leukémia krónikus állapotban;
• lymphogranulematosis;
• az elsődleges típusú amiloidózis;
• makroglobulinémia;
• idiopátiás sav monoklonális gammopathia.

Klinikailag megerősítették a szövetség közötti specifikus fehérje izolálása és az azt követő vesekárosodás által okozott toxikus hatások fehérjék epiteliális vesetubulus struktúrák, ami viszont jelenséget okoz disztrófia, Fanconi-szindróma, vese amiloidózis.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Bens-Jones fehérje a vizeletben

A fehérje jelenlétét a vizeletben proteinuria-nak nevezzük. A prerenalis proteinuria alatt nagy mennyiségű alacsony molekulájú fehérje vizelet tartalmát értjük. Ugyanakkor nincs károsodás a vese szűrőhöz és tubulusokhoz, és a vesék normális működése nem képes a fehérje testek reabszorpciójára. Extracorporeális (hamis) proteinuria, azaz. Amely a vesefunkció zavara nélkül folytatódik, jelzi fertőző vagy rosszindulatú folyamat jelenlétét a szervezetben. A proteinuria a myeloma betegek 60-90% -ánál jelentkezik. A kóros állapotok mintegy 20% -a Bence-Jones myelomáján fordul elő.

A Bens-Jones fehérje a vizeletben differenciálódik az immunitás β-rendszerének humorális eltolódása miatt. A megjelenése fehérjék kapcsolódó patológia a myeloma multiplex, paraproteinemic hematológiai rosszindulatú betegségek, endotheliosis, Waldenström-féle makroglobulinémia, limfatikus leukémia, oszteoszarkóma. A vizeletben a Bens-Jones fehérje azonosítása fontos diagnosztikai és prognosztikai stádium. Bence Jones fehérje miatt alacsony molekulatömegű választódik ki a vizeletben, a vese tubulus epitélium káros, kockáztatva a veseelégtelenség kialakulását, amely halálhoz vezethet. Fontos továbbá a fehérje idő szerinti besorolása a típusnak megfelelően: A λ-proteinnek nagyobb a nefrotoxikus hatása, mint a κ.

[10], [11], [12], [13], [14]

Analízis a Bens-Jones fehérjéhez

A szérumtól eltérő fehérje testek jelenléte a vizeletben nyirokcsomó leukémiát, osteosarcomát vagy myelomát (csontvelődaganat-folyamatokat) mutat. A Bence-Jones fehérjét, amikor a vizelet szűrletét 45-60 ° C-ra melegítik, a cső falán ülepedő felhős üledék alakul ki. A hőmérséklet további emelése a forráspontig feloldja az izolált zavarosságot.

A Bens-Jones fehérje kvantitatív analízise a következő:

• a víz egy részét és a salétromsav egy részét reagensként használják;
• A salétromsav (0,5-1 ml) csövében történő elhelyezését a vizsgált vizelet azonos szintjének rétegezése mellett;
• az eredmény értékelése 2 perc múlva (a vékony gyűrű megjelenése a folyékony közeg határán 0,033% fehérje test jelenlétét jelzi).

Megfigyelés fonalas gyűrű hígítani a vizelet vízzel egy arány 1: 1, a megjelenése az említett vastag gyűrű részét kell keverni a vizeletben három rész vízzel, és abban az esetben, egy kompakt gyűrű részének vizelet hígítjuk hét részletben vízzel. A tenyésztést addig folytatják, amíg a jellemző üledék a 2-3 perces tesztelés során nem jelentkezik.

A benne lévő fehérje mennyiségét úgy számítjuk ki, hogy a hígítás mennyiségének 0,033% -át megszorozzuk. Például a vizeletet 10-szeresére hígítottuk, a fehérje testek gyűrűje a 3. Perc végén jelent meg, majd a fehérje százalékos arányát a következőképpen számoltuk: 0,033x10 = 0,33.

Csapadék hiányában vizsgálja meg a zavarosság mértékét - kimutatható, gyenge vagy alig észrevehető zavarossági nyomokat.

[15], [16], [17], [18], [19],

A Bence-Jones fehérje kiválasztása

A szekretált immunglobulin típusa különbözik:

• a könnyű láncok patológiája (a Bence-Jones fehérje szekréciója);
• glomerulopathia (más immunglobulinok szekréciója).

A vesekárosodás különböző kombinációi is vannak. A gyakorlat azt mutatja, hogy a nephropathia a limfoproliferatív patológia (többszörös myeloma, krónikus limfocitikus leukémia, Waldenstrom-kór stb.) Következménye.

Állt ki a véráramba, mint az összes fehérje, amelynek molekulatömege 40 kD-os könnyű lánc megkerülje a vese szűrő, majd keresztül a lizoszómák bomlanak aminosavak és oligopeptidek. A könnyű láncok feleslege a katabolizmus reakciójának és a lizoszóma enzimek lehetséges felszabadulását idézi elő, ami a tubuláris szövetek nekrózisát okozza. A fehérjék nem képesek újbóli felszívódni, és amikor a monoklonális könnyű láncok a Tamm-Horsfall fehérjéhez kapcsolódnak, fehérhengerek alakulnak ki a disztális tubulusokban.

Bence-Jones fehérje a myelomában

A myeloma multiplex alatt kóros állapotot értünk, amikor a szervezet a teljes immunválaszt tartalmazó tüdőt könnyű immunglobulin láncokkal helyettesít. A betegség diagnózisát és az állapot megfigyelését a vizelet laboratóriumi vizsgálatával végezzük, amely a fehérje testek mennyiségi tartalmát mutatja. A myeloma altípus konkretizációja a szérum analízisen alapul. A betegség klinikai tünetei: fájdalmas csontszindróma, vizeletürítési zavar, ismeretlen eredetű hematómák, a szervezetben folyadékretenció.

A mielomában található Bence-Jones fehérjét szabványos vizsgálat alapján azonosítjuk, amely a fehérje testek mennyiségi tartalmát mutatja, és értékeli a vesekárosodás mértékét. Azonosítása a vizeletben lévő fehérje magyarázza epiteliális károsodás a sclerosis vese- stroma, amelyek végül a veseelégtelenség - egy gyakori oka a mortalitás származó myeloma léziók (Bence-Jones-protein teljesen eltömíti a tubulusok, megakadályozva a vizelet).

A statisztikák azt mutatják, hogy a myeloma differenciálódik a 60 évesnél idősebb férfiaknál, akiknek genetikai hajlamuk, elhízottságuk és immunszuppressziójuk van, és akiket mérgező és radioaktív anyagoknak tettek ki.

[20], [21], [22], [23], [24],

A Bence-Jones fehérje meghatározása

Egy adott fehérje megkülönböztetéséhez a reggeli vizelet átlagos részének laboratóriumi vizsgálatát végezzük (legalább 50 ml térfogat szükséges). A Bence-Jones fehérje jelenléte a kvantitatív komponens meghatározásával az immunizálás módszerével lehetséges. A fehérjék elkülönülése elektroforézissel történik, amelyet speciális szérumok segítségével immunofixáció követ. Amikor a fehérjét az immunglobulinok tüdejében és nehéz láncaiban lévő antitesthez kötjük, képződnek immunvegyületek, amelyeket festéssel értékelnek.

Meg kell jegyeznünk, hogy a savas szulfoszalicilsavval való kicsapódási reakció miatt még a minimális fehérjekoncentráció is kimutatható. A Bens-Jones fehérjét úgy határozzuk meg, hogy 4 ml szűrt vizet és 1 ml acetát puffert adunk hozzá. Ezután egy vízfürdőben 60 ° C-ra melegítjük, és 15 percen át pozitív mintával megtartjuk jellegzetes csapadékot. Ezt a technikát tekintik a legmegbízhatóbbnak. Negatívan befolyásolja az eredményeket az elemzés lehet túlzottan savas vagy lúgos környezet és alacsony viszonylagos sűrűségű vizelet.

Olyan kutatási módszerek, amelyekben a Bens-Jones fehérje felmelegszik 100 ° C-ra, vagy hűtés közben kicsapódik, megbízhatatlanok, mivel nem minden fehérje elemnek van megfelelő tulajdonsága. De a mutatópapír használata abszolút nem alkalmas a Bence-Jones fehérje kimutatására.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]