Hypothyreosis a gyermekeknél

A hipotireózis egy olyan klinikai szindróma, amelyet a pajzsmirigyhormonok csökkenése vagy a szövetekben való érzékenység hiánya okoz.

A hipotireózis a pajzsmirigyhormonok hiánya . A kisgyermekeknél a hypothyreosis tünetei közé tartozik a táplálkozási zavar és a fizikai késleltetés. Az idősebb gyermekek és serdülők jelzései hasonlóak a felnőttekéhez, de magukban foglalják az alacsony fizikai fejlődést, a későbbi pubertást vagy mindkettőjük kombinációját. A hypothyreosis diagnózisa a pajzsmirigy működésének vizsgálatán alapul (pl. Tiroxinszint, pajzsmirigy-stimuláló hormon a vérszérumban). A hypothyreosis kezelése magában foglalja a pajzsmirigyhormonok pótlását.

A csecsemők és kisgyermekek hypothyreosis lehet veleszületett vagy újszülött. A veleszületett hypothyreosis kb. 1 gyermeknél fordul elő 4000 élőszülésenként. A legtöbb veleszületett eset sporadikus, de kb. 10-20% örökletes. A veleszületett hypothyreosis leggyakoribb oka a pajzsmirigy dysgenesise vagy hiánya (agenesis) vagy hypoplasia (hypoplasia). A veleszületett hypothyreosis megközelítőleg 10% -a a pajzsmirigyhormonok abnormális termeléséből származik, amely 4 típusból állhat. Ritkán az Egyesült Államokban, de gyakran néhány fejlődő országban a hypothyreosis az anyai jódhiány következménye. Esetenként tranziens hypothyreosis lehet indukálni transzplacentális antitest átvételét, goitrogenic ágensek (például, amiodaron) vagy tireosztatikus (például propiltiouracil, metimazolt).

ICD-10 kód

• E00 A veleszületett jódhiány szindróma.
• E01.0 Diffúz (endémiás) golyva jódhiány miatt.
• E01.1 Többdimenziós (endémiás) golyva jódhiány miatt.
• E01.2 Gonosz (endémiás), jódhiányhoz kapcsolódóan, nem specifikált.
• E01.8 Egyéb jódhiány és hasonló állapotú pajzsmirigy-rendellenességek.
• E02 A jódhiány következtében fellépő szubklinikus hipotireózis.
• E03.0 Congenital hypothyreosis diffúz golyóval.
• E03.1 Congenital hypothyreosis golyva nélkül.
• E03.2 Gyógyszerek és egyéb exogén anyagok okozta hypothyreosis.
• Е0З.З Post-fertőzéses hypothyreosis.
• E03.5 Myxedema kóma.
• E03.8 Egyéb specifikus hypothyreosis.
• E03.9 Gyoptioreos necorporated.

Hypothyreosis idősebb gyermekek és serdülőkorúak esetében

Általában az ok az autoimmun thyroiditis (Hashimoto thyreoiditis). A hypothyreosis egyes tünetei hasonlóak a felnőttekéhez (pl. Súlygyarapodás, elhízás, székrekedés, durva, száraz haj, sárgás, hideg vagy márványozott durva bőr). A gyermekekre jellemző jelek közé tartozik a késleltetett fizikai fejlődés, a csontvég késői érése és rendszerint késleltetett pubertás. A kezelést L-tiroxinnal végezzük 5-6 μg / kg dózisban orálisan naponta egyszer; serdülők a dózist csökkentettük 3,2 mg / kg naponta egyszer szájon át, és titráljuk szintjének fenntartása pajzsmirigy-stimuláló hormon és a tiroxin szérum a normális korú határértékeket.

A hypothyreosis tünetei gyermekeknél

A hypothyreosis tünetei eltérnek a felnőttekétől. Ha jódhiány Megjegyezzük korai szakaszában a terhesség, a baba is kialakulhat endemikus kreténizmust (szindróma többek között a siket-némaság), mentális retardáció és izommerevség. Az esetek többségében a csecsemők hipotireózisban alig mond megnyilvánulások, vagy nem léteznek, mert a méhlepény jön pajzsmirigyhormonok az anya. Azonban, miután az anyai hormonok metabolizálódik, miközben a mögöttes oka a hipotireózis, és ha hipotireózis nem diagnosztizálják és a kezelést nem végzik el, van közepesen súlyos vagy súlyos lassulás CNS kifejlődése, amely kísérheti izomhipotónia, elhúzódó hyperbilirubinaemia, köldöksérv, légzési elégtelenség, macroglossia, nagy fontanel méretek, hypotrophy és rekedt hang. Ritkán késői diagnózis és kezelés a súlyos pajzsmirigy vezet mentális retardáció és visszaszorítják.

A hypothyreosis osztályozása

Hozzárendelni a veleszületett és szerzett hipotireózist; a szabályozó mechanizmusok zavarának szintje különbözteti meg az elsődleges (a pajzsmirigy patológiáját), a másodlagos (hipofízis rendellenességek) és a tercier (hipotalamusz zavarok). A hipotireózis perifériás formája is társul a pajzsmirigyhormonok anyagcseréjében a szövetekben vagy a szövetek rezisztenciájában.

[1], [2], [3], [4], [5],

A hypothyreosis diagnózisa gyermekekben

Az újszülöttek rutin szűrése hipotireózist mutat, mielőtt a klinikai tünetek nyilvánvalóvá válnak. Amikor a pozitív eredmény látható szűrővizsgálat a pajzsmirigyműködés, beleértve a tiroxin (T3), a szabad T4 és a pajzsmirigy-stimuláló hormon (TSH) a szérumban.

[6], [7]

A hypothyreosis kezelése gyermekeknél

A legtöbb esetben a pajzsmirigyhormonok egész életen át tartó pótlására van szükség. Csökkent pajzsmirigyműködés kezelésében gyermekeknél L-tiroxin 10-15 mg / kg naponta egyszer szájon át azonnal meg kell kezdeni, és rendszeresen ellenőrizni rövid időközönként. Ez az adag a szérum T-szintek gyors normalizálására szolgál, ezt követően korrigálni kell, hogy a szérum T szint 10-15 μg / dl értéken maradjon az élet első éveiben. Az élet második évében a szokásos adag 5-6 μg / kg orálisan naponta egyszer, ami a normál korhatárokon belül megtartja a szérum T és TSH szintjét. A motoros és szellemi fejlődésben részesülő gyermekek többsége normális. Súlyos veleszületett hypothyreosis a gyermekeknél, még a megfelelő kezelés mellett is, továbbra is kis fejlődési problémákhoz, valamint neuroszenzoros halláskárosodáshoz vezethet. A halláskárosodás annyira elhanyagolható, hogy a kezdeti szűrés nem feltárja. Javasoljuk, hogy 1-2 év alatt végezzenek egy második vizsgálatot, hogy azonosítsák a halláskárosodást, ami befolyásolhatja a beszéd fejlődését. Hiánya a tiroxin-kötő globulin, amely érzékeli szűrés, elsősorban a meghatározására tiroxin, kezelést nem igényel, hiszen ebben az esetben a gyerekek ünneplik euthyreoid.