Ektopiás ACTH termelési szindróma: az információk áttekintése

Első ízben WH Brown 1928-ban írta le petefészek-sejt tüdőrákos betegét, aki klinikai tünetei voltak a hypercorticismusnak: jellegzetes elhízás, sztrájk, hirsutizmus, glükózuria. A boncolás során boncolást találtunk. Bizonyítást nyert, hogy különböző daganatok képesek ACTH-szerű anyagokat felszabadítani. 1960-ban az adrenocorticotropikus aktivitással rendelkező peptideket detektálták a tüdődaganatokban. Ez volt az oka annak, hogy azonosítsunk egy új betegséget, az úgynevezett "ACTH ectopiás termelés szindróma".

Az endokrin mirigyek és a nem endokrin szervek tumorai különböző biológiailag aktív anyagokat szelektálhatnak, és bizonyos klinikai tünetek megjelenésével járulhatnak hozzá. ACTH, ADH, prolaktin, parathyroid hormon, kalcitonin, különböző felszabaduló hormonok termelődésére szolgáló tumorokat ismertetnek. Az ektopiás hormon szekréció megjelenésének gyakorisága még mindig nem ismert. Kimutatták, hogy az összes tüdőrákos beteg 10% -ánál különböző hormonok ectopiás szekréciója van. Az egyik az ACTH ektopiás tünetegyüttesének leírására, és leggyakrabban hasonló szindrómák között.

Az ACTH ectopikus termelésének szindróma okai

Cushing-szindróma, ectopiás ACTH által indukált termelését, mind tumorokban megtalálható nem endokrin szervek, és a belső elválasztású mirigyek. Leggyakrabban, ennek a szindrómának alakul tumorokban a mellkas (tüdőrák, karcinoid rák és a hörgő, malignus thymoma, elsődleges carcinoid a csecsemőmirigy és a többi mediastinalis tumor). Ritkábban, a szindróma kíséri duzzanat különböző szervek: a fültőmirigy nyálmirigyek, a húgyhólyag és az epehólyag, nyelőcső, gyomor, vastagbél. A melanoma és lymphosarcoma szindróma kialakulását írják le. Az ACTH ektopiás termelése az endokrin mirigyek tumoraiban is megtalálható. A Langerhans-szigetek rákos sejtjeiben gyakran megtalálható az ACTH-szekréció. Medullaris pajzsmirigyrák és phaeochromocytoma, neuroblastoma fordul elő ugyanazon a frekvencián. Sokkal kevesebb detektáljuk ectopiás ACTH termelés méhnyakrák, petefészekrák, here és prosztata. Azt is megállapították, hogy számos rák, termelő ACTH, Cushing klinikai megnyilvánulásai figyelhető meg. Jelenleg még nem találták meg az ACTH-termelés okait a tumorsejtekben. A feltételezés szerint a Pearse 1966-ban alapuló koncepció APUD-rendszer, egy csoport származó sejtek idegszövet, vannak nem csak a központi idegrendszerben, hanem sok más szervekben: tüdő, pajzsmirigy, hasnyálmirigy, urogenitális területen és mások. Tumorsejtek ilyen szervek ellenőrizetlen növekedési körülmények kezdenek szintetizálni különböző hormonális anyagok.

Az ACTH ectopikus termelésének szindróma okai és patogenezise

Az ACTH ektopiás szindróma tünetei

Az ectopic termékek szindróma tünetei Az ACTH egy másik fokú hiperkoordináció. A tumoros folyamat gyors előrehaladása és a magas hormontermelés esetén a mellékvesekéreg tipikus Itenko-Cushing szindrómát alakul ki . A betegeknél felmerül a bőr alatti zsír túlzott lerakódása az arcra, a nyakra, a törzsön, a hasra. Az arc a "telihold" formáját veszi fel. A végtagok vékonyak, a bőr kiszárad, lilás-cianotikus színt kap. A piros-ibolyaszínű "stretching" szalagok a has, a combok, a vállak belső felületén helyezkednek el. Általános és súrlódási helyeken a bőr hiperpigmentációja áll. Az arc, a mellkas, a hátszín bőrén hypertrichosis jelentkezik. Az erizpelák furunculosis és fejlődése hajlamos. Az artériás nyomás emelkedik. A csontvázat osteoporotikusan megváltoztatták, súlyos pályán a bordák és a csigolyák törései vannak. A szteroid cukorbetegséget az inzulinrezisztencia jellemzi. A hipokalémia különböző mértékben függ a hiperkoordináció mértékétől. A fejlesztés tünetek függ a biológiai aktivitás és az összeget a hormonok kiválasztódik a tumor és a kortizol kiválasztódik a mellékvese kéreg, a kortikoszteron, aldoszteron és az androgének.

Az ACTH ektopiás szindróma jellegzetes és tartós tünetei progresszív izomgyengeség. Gyors fáradtságot, kifejezett fáradtságot fejez ki. Nagyobb mértékben ez az alsó végtagoknál megfigyelhető. Az izmok fáradságosak és puhaak. A betegek nem tudnak felkelni a székről, vagy segítség nélkül segítenek felmászni a lépcsőn. Gyakran előfordul, hogy a fizikai aszténia ezen betegeknél mentális zavarok társulnak.

Az ACTH ektopiás szindróma tünetei

Az ACTH ectopikus termelésének szindróma diagnosztizálása

Az ACTH ektopiás szindróma jelenlétét feltételezhetjük az izomgyengeség és a sajátos hyperpigmentáció gyors növekedése esetén. A szindróma általában fejlődik közötti 50 és 60 év az élet azonos gyakorisággal a férfiak és a nők, míg a Cushing-kór között kezdődik a 20 és 40 év, a nők 3-szor gyakrabban, mint a férfiak. A szülést követően a legtöbb esetben nőbeteg. Ezzel ellentétben a juhsejtes karcinóma által okozott ektopiás AKTG-termelés szindróma gyakoribb a fiatal dohányosoknál. Gyakran előfordul, hogy az ACTH ectopiás termelésének szindrómája gyermekeknél és koraszülötteknél megfigyelhető.

Az adrenocorticotrop hormon ectopiás termelésének ritka esetét, melyet a nephroblastoma okozott, egy japán lányt írtak le 5 év alatt. 2 hónapon belül a gyermek kifejlett cushingoid elhízást, arc kerekségét, a bőr sötétebbé tételét, a szexuális fejlődés összhangban volt a korral. Az artériás vérnyomás 190,130 mmHg-ra emelkedett. A plazma káliumtartalma 3,9 mmol / l volt. A napi vizeletben a 17-ACS és a 17-CS szignifikáns emelkedést észleltek. Az intravénás pyelography a bal vese kialakulásának megsértését mutatta, és szelektív vese arteriográfiában észlelték az alsó rész vérkeringését. A műtét eltávolította a tumort - nefroblasztóma, metasztázisokat nem észleltek. A tumor "nagy" ACTH, béta-lipotropin, béta-endorfin és kortikotropin-felszabadító szer szintézisét eredményezte. A vese tumor eltávolítása után a hypercorticosis tünetei visszaálltak, és a mellékvesék funkciója normalizálódott.

Az ACTH ectopiás szindróma diagnózisa

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Az ACTH ectopikus termelésének szindróma kezelése

Az ektópikus termelés ACTH-jának kezelése patogenetikai és tüneti jellegű lehet. Az első a daganat eltávolítása - az ACTH forrás és a mellékvesekéreg működésének normalizálása. Az ACTH ektópiás termelésének szindrómában történő kezelésének megválasztása a tumor helyétől, a tumoros folyamat határtól és a beteg általános állapotától függ. A radikális tumor eltávolítás a legsikeresebb kezelési típus a betegek számára, de gyakran nem hajtható végre az ectopiás daganatos késői lokális diagnózis, a széleskörű tumoros folyamat vagy az átfogó metasztázis miatt. A tumor inoperabilitása esetén radioterápiát, kemoterápiás kezelést vagy ezek kombinációját alkalmazzák. A tüneti kezelés célja a metabolikus folyamatok kompenzálása a betegek körében: az elektrolit egyensúlytalanságának, a fehérje dystrophiájának és a szénhidrát-metabolizmus normalizálásának megszüntetése.

Az ektopiás AKTH-termelés tüneteit okozó daganatok túlnyomó többsége rosszindulatú, ezért azonnal eltávolítják a sugárkezelést. Tomer és munkatársai: 21 éves korában pácienst írtak le a thymus karcinóma által okozott hiperkorticizmus gyors klinikai fejlődésével. A vizsgálat eredményei lehetővé tették az ACTH hypersecretion hipofízisének kizárását. A mellkasi számítógépes tomográfiát alkalmazva a mediastinum tumorát találták. A mellékvesekéreg működésének csökkentése érdekében a methopiront (750 mg 6 óránként), dexamethason (0,25 mg, 8 óra elteltével) kezelték. A műtét eltávolította a 28 éves tüdőrákot, melyet a műtét után a mediastinum külső sugárzása 40 Gy dózisban 5 héten keresztül történt. A kezelés eredményeként a beteg klinikai és biokémiai remissziót kapott. A mediastinalis tumorok sebészeti és sugárterápiás módszereinek kombinációját sok szerző tekintette úgy, hogy a legjobb módszer az ektopiás daganatok kezelésére.

Az ACTH ectopikus termelésének szindróma kezelése

Az ACTH ectopikus termelésének szindróma megelőzése

Az ektopikus termékek szindróma Az ACTH sokkal gyakoribb a férfiaknál, akik füstölnek és tüdő-, hörgő-, mediastinális rák okozzák. E tekintetben a dohányzás elleni küzdelem pozitív szerepet játszhat a betegség megelőzésében.

Prognózis az ACTH ectopikus termelésének szindrómájában

A prognózis a legtöbb esetben gyenge, a folyamat rosszindulatúságától, eloszlásától, a hypercorticizmus súlyosságától és a diagnózis idejétől függ. A fogyatékosság a legtöbb betegben elvész.