Idiopátiás tüdőfibrózis

Idiopátiás tüdőfibrózis (okú fibrózisos alveolitis) - a leggyakoribb formája idiopatikus intersticiális tüdőgyulladás, megfelelő progresszív fibrosis a tüdő és a domináns hím dohányosok. A tünetek a idiopátiás tüdőfibrózis fejlődik alatt néhány hónap és néhány év, és közé tartozik a légszomj terhelésre, köhögés és finoman zihálás.

A diagnózist az elemzés során a kórtörténet, fizikai vizsgálat, mellkas röntgen, és a tüdőfunkció tesztek és megerősítette HRCT, tüdő- biopszia vagy, ha szükséges, mindkét módszerrel. Nincs speciális kezelés idiopátiás pulmonális fibrózis nem hatásosnak bizonyultak, de gyakran írják kortikoszteroidok, ciklofoszfamid, azatioprin, vagy ezek kombinációi. A legtöbb beteg esetében a károsodás a kezelés hátterében is megmutatkozik; medián túlélés - a diagnózis időpontjától számított 3 éven belül.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Az idiopátiás tüdőfibrózis okai

Idiopátiás tüdőfibrózis, meghatározott szövettanilag a szokásos intersticiális tüdőgyulladás, 50% -ában idiopátiás intersticiális tüdőgyulladás és előfordul férfiakban és nőkben 50 és 60 év arányban 2: 1. A folytatódó vagy korábbi dohányzás kimondott mértékben korrelál a betegséggel. Vannak genetikai hajlamok: a családtörténetet az esetek 3% -ában mérlegelik.

Habár az idiopátiás tüdőfibrózis pneumónia, a gyulladás valószínűleg viszonylag kis szerepet játszik. Környezeti, genetikai vagy más ismeretlen tényezők vélik, hogy károsítják pervonachapno alveoláris epitélium, de a konkrét és az aberráns proliferációját intersticiális fibroblasztok és mesenchymalis sejtek (kollagén lerakódását és fibrózis) valószínűleg képezik az alapját a klinikai betegség progresszióját. A legfontosabb szövettani kritériumok a fibroblaszt proliferáció és a normál tüdőszövetek régióival váltakozó erős fibrosis területek. Az elterjedt interstitialis gyulladást limfocitikus, plasmacitikus és hisztiocitikus infiltráció kísérte. Cisztás tágulása perifériás alveolusok ( „darázsfészkek”) érzékeli az összes betegnél, és növeli a betegség előrehaladtával. Egy hasonló szövettani szerkezet ritka az IBLARB-ben egy ismert etiológiában; a hagyományos interstitiális tüdőgyulladást idiopátiás elváltozásokra használják, amelyeknek nincs nyilvánvaló oka.

[7], [8], [9], [10], [11]

Az idiopátiás tüdőfibrózis tünetei

Az idiopátiás tüdőfibrózis tünetei rendszerint 6 hónapos és több évig alakulnak ki, és közéjük tartozik a légzési nehézség és a nem-termelő köhögés. A gyakori tünetek (láz a subfebrile számok és a myalgia) ritka. Az idiopátiás tüdőfibrózis klasszikus jele szonorális, száraz, kétoldali, basalis, belélegző kis buborékoló rales (amely hangot ad a tépőzár rögzítéséhez). Az ujjak végtagfalainak vastagodása az esetek mintegy 50% -ában van jelen. A vizsgálat hátralévő eredményei normál állapotban maradnak a betegség terminális stádiumának kialakulásáig, amikor a jobb kamrai pulmonális hipertónia és a jobb kamrai szisztolés diszfunkció alakul ki.

Idiopátiás tüdőfibrózis diagnózisa

A diagnózis az anamnesztikus adatok elemzésén, a sugárzás kutatási módszereinek, a tüdőfunkciós tesztek és a biopszia eredményein alapul. Az idiopátiás pulmonalis fibrózist általában tévesen diagnosztizálják, mint más hasonló klinikai tünetekkel járó betegségek, mint például a bronchitis, bronchiális asztma vagy szívelégtelenség.

Amikor a mellkasi röntgenfelvételeket rendszerint a tüdő alsó és perifériás zónáiban a tüdőmintázat diffúz javulása jellemzi. Kisméretű cisztás felvilágosodás ("méhsejt tüdő"), a dilatált légúti traktus a bronchiectasis kialakulásának köszönhetően további eredmények lehetnek.

A tüdőfunkciós vizsgálatok tipikusan a változtatások korlátozó jellegét mutatják. A szén-monoxid diffúziós kapacitása (DI_CO) szintén csökken. Az artériás vérgázok vizsgálata hipoxémiát tár fel, amelyet gyakran erősítenek vagy észlelnek a fizikai megterhelés során és az arteriális vérben a CO koncentráció alacsony értékei.

HRCT feltárja diffúz vagy foltos subpleural megnövekedett pulmonális mintázat aszimmetrikus válaszfalak és megvastagodott interlobuláris intralobulyarnye megvastagodása; szubpleuralis változások a méhsejt és a vontató bronchiectasis formájában. A fagyott üveg típusának változása, amely a tüdõ több mint 30% -át rögzíti, alternatív diagnózist jelez.

A laboratóriumi vizsgálatok kicsi szerepet játszanak a diagnózisban. Fokozott ESR, C-reaktív fehérje koncentráció és hypergammaglobulinemia gyakran megtalálható. Az antinukleáris antitestek vagy a reumatoid faktor koncentrációja a betegek 30% -ában nő, és a specifikus értékektől függően kizárhatja a kötőszöveti betegségeket.

[12], [13], [14], [15],

Idiopátiás tüdőfibrózis kezelése

Egyik kezelési lehetőség sem mutatott hatékonyságot. Támogató kezelésére idiopátiás tüdőfibrózis csökken oxigén inhaláció hipoxémiához és célállomások antibiotikumot tüdőgyulladás fejlesztési. A betegség terminális stádiumának megkövetelheti az egyéni betegek tüdőtranszplantációját. A glükokortikoidok és citotoxikus gyógyszerek (ciklofoszfamid, azatioprin) hagyományosan szenvedő betegek kezelésére használják idiopátiás tüdőfibrózis empirikusan, arra törekszik, hogy állítsa le a progresszió a gyulladás, de csak korlátozott mennyiségű adat azt jelzi, azok hatékonyságát. Azonban a közös gyakorlat az, hogy megpróbálja rendeltetési prednizolon (orálisan, dózisban 0,5 mg / kg és 1,0 mg / kg, naponta 1-szer 3 hónapig, majd redukáljuk a dózis 0,25 mg / kg-os, egyszer naponta a következő 3-6 hónap) ciklofoszfamiddal együtt vagy azatioprin (orálisan, dózisban 1 mg / kg és 2 mg / kg 1 alkalommal egy nap, és az N-acetil-cisztein 600 mg 3-szor naponta, szájon át, mint aktioksidanta ). Időközönként 3 havonta 1 alkalommal évente végzik kpinicheskaya, radiológiai és fizikai felmérése és korrekciója dózisú gyógyszerek. Idiopátiás tüdőfibrózis megszűnik hiányában objektív válasz.

A pirfenidon, amely kollagén szintézis gátló szer, képes stabilizálni a tüdőfunkciót és csökkenteni a súlyosbodás kockázatát. Antifibrotikus hatásossága más szerek, különösen gátlására kollagén-szintézis (relaxin), profibrotikus növekedési faktorok (suramin) és az endotelin-1 (angiotenzin-receptor blokkoló) kimutatták csak in vitro.

Az interferon-y-lb mutatott jó hatással a találkozó együtt prednizolon egy kis tanulmány, de egy nagy multinacionális, kettős-vak, randomizált vizsgálatban nem volt hatása az ő dpitelnost betegségmentes túlélés, légzésfunkció és az életminőséget.

Tüdőtranszplantáció sikeres betegeknél végstádiumú idiopátiás tüdőfibrózis, akik nem rendelkeznek társbetegségek nem régebbi, mint 55 év alatt (azaz <40% -ánál idiopátiás tüdőfibrózis).

Kilátás

A legtöbb betegnek enyhe és súlyos klinikai tünetei vannak a diagnózis idején; gyakran a betegség idiopátiás tüdőfibrózisa a kezelés ellenére is előrehalad. Normál értékei PaO2 a diagnózis és fibroblaszt gócok minimális mennyiség, kimutatható szövettani vizsgálata biopsziás anyagot, javítja a prognózis a betegség. Ezzel ellentétben, a prognózis rosszabb az idősek és a még rosszabb a csökkenés légzésfunkció idején a betegség diagnózisát, és súlyos légszomj. A túlélés mediánja a diagnózis időpontjától számítva kevesebb, mint 3 év. Gyakoriságának növekedése a kórházi kezelések hirtelen légúti fertőzések és tüdő elégtelenség pont a közelgő halál a beteg, ami tervezést igényel gondozást. Tüdőrák gyakrabban fordul elő betegek idiopátiás tüdőfibrózis, de a halál oka, ezek általában légzési elégtelenség, légúti fertőzés vagy szívelégtelenség, ischaemia és az aritmia.

[16], [17]