Prionok - prionbetegségek kórokozói

A lassú vírusfertőzéseket speciális kritériumok jellemzik:

• szokatlanul hosszú inkubációs időszak (hónapok, évek);
• a szervek és szövetek egyfajta veresége, főként a központi idegrendszer;
• a betegség lassú folyamatos progressziója;
• elkerülhetetlen halálos kimenetel.

Az akut vírusfertőzések kórokozói szintén lassú vírusfertőzésekhez vezethetnek. Például a kanyaró vírusa néha PSES-t és rubeola vírust - progresszív veleszületett rubeola és rubeola panencephalitis okoz .

Az állatok tipikus lassú vírusfertőzését a vírus visna / medi okozza, amely retrovírusokhoz tartozik . A lassú vírusfertőzés és a juhok progresszív tüdőgyulladása okozója. Az agy fehér anyaga elpusztul , bénulás alakul ki (visna - elszárad); krónikus gyulladás lép fel a tüdőben és a lépben.

A lassú vírusfertőzések miatti hasonló betegségek prionokat okoznak - a prionfertőzések kórokozói. A prionbetegségek az emberi és állati központi idegrendszeri progresszív rendellenességek csoportjai. Az emberek megzavarták a központi idegrendszer működését, vannak változások a személyiségben, a mozgás zavarai. A betegség tünetei általában több hónapról néhány évig tartanak, végzetesek végett. Korábban a prionfertőzéseket a lassú vírusfertőzések ún. Kórokozóival együtt vizsgálták.

Egyes prionbetegségeket okozó szerek először a limfoid szövetekben gyűlnek össze. A prionok az agyba jutó, felhalmozódik a nagy mennyiségben, ami amyloidosis (extracelluláris disproteinoz jellemzi amiloid lerakódás a fejlesztési atrófia és sclerosis szövet) és asztrocitózis (asztrocita glia proliferáció, giperprodukdiya glialnyh szálak). Szálacskák, vagy amiloid protein aggregátumok és az agy szivacsos változás (fertőző szivacsos enkefalopátia). Ennek eredményeként a változások viselkedése zavart koordináció mozgások kifejlesztett végzetes csökkenését. Az immunitás nem képződik. Prion betegségek kapcsolódó konformációs betegségek, hogy dolgozzon eredményeként misfolding (megsértése megfelelő konformációjának) celluláris fehérje szükséges a szervezet normális működéséhez. A prionok átvitelének módjai sokszínűek:

• táplálkozási útvonal - fertőzött állati eredetű termékek, táplálékkiegészítők nyers szarvasmarha szervektől stb.:
• vérátömlesztéses átvitel, állati termékek beadása, szervek és szövetek átültetése, fertõzött sebészeti és fogászati eszközök használata;
• Immunobiológiai szerekkel történő átvitel (amelyről ismert, hogy fertőzte PrpP "1500" juh agyi formulávakit a beteg juhoktól).

A patológiás prionok, amelyek a belekben vannak, a vérbe és a nyirokbe szállítják. A peremben, a függőben, a mandulákban és más limfoid szövetekben a perifériás replikáció után a perifériás idegek (neuroinvázió) keresztül kerülnek az agyba. Valószínűleg a prionok közvetlen behatolása az agyba a vér-agy gáton keresztül. Korábban azt hitték, hogy a központi idegrendszer az egyetlen olyan szövet, amelyben a kóros prionok felhalmozódnak, de olyan kutatások jelentek meg, amelyek megváltoztatták ezt a hipotézist. Kiderült, hogy a prionok felhalmozódása a lépben összefügg a follikuláris dendritikus sejtek növekedésével és működésével.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Prion tulajdonságai

A 33-35 kD molekulatömegű prionfehérje sejtes normál izoformáját a prionfehérje-gén határozza meg (a Prion-gén PrNP a humán 20. Kromoszómáján van). Egy normál gén jelenik meg a sejt felszínén (a glikoprotein molekulában a membránban rögzítve), érzékeny a proteázra. Szabályozza az idegimpulzusok, napi ciklusok, oxidációs folyamatok átvitelét, részt vesz a réz anyagcseréjében a központi idegrendszerben és szabályozza a csontvelő őssejtek osztódását . Ezenkívül a priongén megtalálható a lépben, a nyirokcsomókban, a bőrben, a GIT-ben és a follikuláris dendritikus sejtekben.

A kóros prionok proliferációja

A prionok megváltozott alakú átalakulása akkor következik be, amikor a kinetikailag szabályozott egyensúly megzavarodik közöttük. A folyamat tovább fokozódik, ha a kóros (PrF) vagy exogén prion mennyisége nő. A PrP egy normál fehérje, amely a sejtmembránban van rögzítve. PrP 'egy globularis hidrofób fehérje, amely önmagával és PrF-vel aggregátumokat képez "a sejt felszínén: ennek következtében a PrP" átalakul PrF-be ", és a ciklus folytatódik. A PrF kóros alakja idegsejtekben halmozódik fel, így a sejt szivacsos megjelenést kölcsönöz.

Kuru

Prion-betegség, amely korábban a papuánok között fordult elő (remegésként vagy remegésként) Új-Guinea szigetének keleti részén. A betegség fertőző tulajdonságai K. Gaidusheknek bizonyultak. A kórokozó a rituális kannibalizmus következtében táplálkozik - az agy halott rokonai nem elég termikusan feldolgozott, fertőzött prionjait fogyasztják. A központi idegrendszer vereségének következtében zavartság, mozgás, remegés, eufória ("nevető halál") zavarják. Az inkubációs idő 5-30 év. Egy évvel később a beteg meghal.

Creutzfeldt-Jakob-betegség

Prionbetegségek, ami folyik formájában dementia, vizuális és kisagyi rendellenességek és mozgási rendellenességek halálos betegséget 4-5 hónap a klasszikus variáns Creutzfeldt-Jakob-kór, és a (3-14 hónap, amikor az új variáns Creutzfeldt-Jakob-betegség. A lappangási idő elérheti 20. A fertőzés különböző módjai és a betegség okai:

• ha nem megfelelő termikusan feldolgozott állati eredetű termékek, például hús, agyi tehenek, szarvasmarhák szivacsos agyvelőbántalmában szenvedő betegek;
• szövet transzplantáció, például szaruhártya, vérátömlesztés, hormonok alkalmazásával, és más biológiailag aktív anyagok, az állati eredetű, a használata catgutból, vagy nem eléggé prosterilinovannyh szennyezett sebészeti műszerek, manipuláció boncoló;
• a PrP és más állapotok hiperprodukciójára, amelyek stimulálják a PrP "PrF" transzformációjának folyamatát.

A betegség a prion gén régiójában mutáció vagy inszerció eredményeképpen is kialakulhat. A betegség családi jellege széles körben elterjedt a Creutzfeldt-Jakob-betegség genetikai hajlamának következtében. A Creutzfeldt-Jakob-betegség új változatával a rendellenességek fiatalabb korban (átlag 28 éves korban), ellentétben a klasszikus változattal (átlagéletkor 65 év). A Creutzfeldt-Jakob-betegség egy új változata szerint a nem normális prionos fehérje nem csak a központi idegrendszerben, hanem a limfetikus szövetekben is felhalmozódik, beleértve a mandulákat is.

[8], [9], [10], [11]

A Gerstmann-Streussler-Sheinker szindróma

Elméleti prionbetegség, amely demenciában, hypotensio, nyelési (dysphagia), dysarthria esetén jelentkezik. Gyakran családi jellegű. Az inkubációs idő 5 és 30 év között van. A betegség 50-60 év alatt jelentkezik, annak időtartama 5 és 13 év között változik.

Örökletes halálos álmatlanság

Autoimmun betegség progresszív álmatlanság, szimpatikus hiperreaktivitás (magas vérnyomás, láz, kiütés, tachycardia), tremor, ataxia, mnokloniyami, hallucinációk. Az alvás élesen zavart. A halál a szív- és érrendszeri megbetegedések progressziójával fordul elő.

Erősítsd meg

Scrapie (az angol kaparja -. Kaparja) - prion betegség a juhok és kecskék (rüh), folyó CNS betegség, progresszív mozgási rendellenesség, erős viszketés (viszketés), és végződik a halál az állat.

Szarvasmarha szivacsos agyvelőbántalmak

Betegség szarvasmarha jellemzi CNS betegség, koordináció elvesztése, a mozgás és elkerülhetetlen az állat halálát. A betegség első epizódja először jelent meg az Egyesült Királyságban. Ez összefüggésbe hozható állatok etetésével hús és csontliszt tartalmazó kóros prionok. Az inkubációs idő 1,5 és 15 év között változik. A leginkább fertőzöttek az állatok feje, gerincvelő és szemgolyó.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Prionbetegségek laboratóriumi diagnosztikája

A diagnózis során spongiformis változások történtek az agyban, astrocytosis (gliosis), gyulladásos infiltráció hiánya. Az agy amiloidokkal festett. A cerebrospinális folyadékban a prion agyi rendellenességek fehérje markereit detektálják (ELISA segítségével). A priongén genetikai analízisét (PCR) végezzük.

Prion betegségek megelőzése

A fertőtlenítő eszközök és a környezet tárgyak által ajánlott autoklávozás (134 ° C-on 18 percig 121 ° C-on 1 óra)., Égető, további fehérítő feldolgozása és odnonormalnym oldatot nátrium-klorid-1 H-nemspecifikus megelőzésére vonatkozóan tartalmaz korlátozásokat gyógyszerek használata az állati eredetű, és tilos az állati eredetű hipofízis hormonok termelése. Határozza meg a dura mater transzplantációját. A gumikesztyűt használó betegek dialógus folyadékainak használata során.