Parapsoriaz

A parapsoriasis (kék morbus Brocq) egy klinikailag heterogén betegség, amely megmagyarázatlan patogenezissel jár.

Először 1902-ben Brocq. Ő egyesítette az egyik csoportban három dermatózis néhány közös vonás: krónikus áramlás, felületes foltos hámló kiütések, nincs olyan szubjektív érzések és általános jelenség, ellenállás a terápiára.

[1], [2], [3], [4]

Okoz parapsoriaza

A parapsoriasis okait és patogenezisét nem vizsgálták teljes mértékben. A fejlesztés a betegség nagy jelentőséget tulajdonítanak át fertőzések ( influenza, angina, stb), jelenléte elváltozások krónikus fertőzés (krónikus mandulagyulladás, arcüreggyulladás, pyelonephritis és mtsai.), A vaszkuláris változások, immun-rendellenességek. Között a hozzájáruló tényezők parapsoriasis, jelzett immun rendellenességek, allergiás reakciók, diszfunkciók az endokrin rendszer, a különböző fertőzések és vírusos betegségek, amelyek fontos szerepet játszanak az akut varioliform parapsoriasis.

[5], [6]

Pathogenezis

A szövettani vizsgálatban nincsenek konkrét változások. A parapsoriasis minden formája spongio, acanthosis, enyhe parakeratosis. A bazális réteg sejtek vákuumdisztrófiája, az egzocitózis jellemző. A dermisben az edények dilatálódnak, körülöttük a leiimorphonukleáris leukociták, a limfociták és a histiociták infiltrátuma. Akut parapsoriasis, hyperkeratosis, acanthosis, vacuolar degeneráció Malpighian hálózati sejtek kialakulását intraepidermális vezikulumok bizonyos esetekben; a dermis-sűrű perivaszkuláris infiltrátumban, amelynek túlnyomó része a limfociták; a szövetek megsemmisítésének helyszínei nekrotikus krémek képződésével.

Parapsoriasis patomechanizmusa

A friss sejt plakk parapsoriaza jelölt ödéma szemölcsös bőrben, lymphohistiocytic fokális beszűrődés eltérő intenzitású az epidermisz - fokális parakeratosis, acanthosis kis fokális sejtközi ödéma és exocitózisban. A hajók általában terjeszteni, duzzadt endothel, körülöttük azonosítjuk lymphohistiocytic elemek.

A nagy elágazású változatnál a bőrön bekövetkezett változások sokkal hangsúlyosabbak. Infiltráció vastagabb lymphohistiocytic karakter epidermotropizmom súlyos, néha alkotnak intraepidermális telt üregek infiltrátum sejtek. Abban a vizsgálatban, a készítmény a beszűrődés a krupnoblyashechnoy formában parapsoriaza elektronmikroszkóppal és cytophotometry IM Raznatoiskim (1982) azt mutatja, hogy ez áll a sok differenciálatlan limfociták és histiocyták nagyon aktív cytophotometry atipikus hisztogram kapott növekvő átlagos diploid DNS-tartalom fenti szabvány. SE Orfanos és D. Tsambaos (1982) megtalálható a beszűrődés krupnoblyashechnogo parapsoriaza ultrastrukturális jelek Sezary sejteket (11-30%), nem csak a dermális infiltrációt, de belül is az epidermisz érintkezésbe az epidermális epiteliális sejtek és a makrofágok. Ilyen tények alapján ezek a szerzők tulajdonított krupnoblyashechny parapsoriaz limfoproliferatiinym betegségeket.

Amikor lichenoid parapsoriaza bőr kórszövettani hasonlít más formában, de van egy sűrűbb és szalagszerű beszűrődés, mely limfociták, histiocyták és plazma sejtek a felső bőrréteget. Jellegzetesek a vénák nagyítása és megvastagodása, különösen az infiltrátum perifériás részében. Az epidermisz valamivel megvastagodott, markáns exocitózissal, a parakerátiás fókák és a stratum corneum kialakulásával. Elektron-mikroszkópos vizsgálat sejtek között mutatott jelentős mennyiségű beszivárgó atípusos limfociták emlékeztető kialakításban Sezary sejtek, miáltal ezek a szerzők tulajdonított ebben a formában, valamint az előző, a limfóma.

Az akut és lichenoid varioliform parapsoriaza megfigyelt epidermális megvastagodása, fokális parakeratosis, vacuolisatio és dystrophiás változások spinális sejtréteget, gyakran képződése intraepidermális vezikulumok és gócok nekrózis és degeneráció a retikuláris exocitózis limfoid és hisztiocitikus elemek. A bőrben - lymphohistiocytic bejussanak a perivaszkuláris és összefolynak. Jelentős változások az edények formájában vasculitis perivaskulita vörösvértesteken diapedézist, néha a trombózis és a nekrotikus változásokat az érfalak. Ezen az alapon néhány szerző ezt a formát vaszkulitiszre utalja.

Amikor guttate parapsoriaza jelölt kifejezettebb parakeratosis, spongiózist, ami hasonlíthat pszoriázis vagy seborrheás ekcéma, de attól abban különbözik az utóbbi vakuoláris degenerációja a bazális sejtek a felhám expresszált exocitózis és sejt infiltráció. IM Raznatovsky (1982) ebben a formában van egy jelentős változás az érfalban és a perivaszkuláris felülete hálózatban, muftoobratuyu túlnyomórészt limfocitás infiltráció. Azonban immunológiai vizsgálatok nem erősítették meg a helye guttate parapsoriaza allergiás vasculitis.

Lichenoid lepedék és parapsoriasis megkülönbözteti a kezdeti szakaszban a mycosis fungoides. Amikor parapsoriaza eltérően mycosis fungoides mutatnak mérsékelten expresszálódó epidermális proliferáció, monomorf limfogistiotsitarnyi beszűrődés. A bőrben beépülni nem atípusos sejtek. Akut liheoidny varioliform parapsoriaz súlyossága miatt a vaszkuláris változások meg kell különböztetni a allergiás vasculitis, amelyekből ez a forma jellemző hiánya neutrofil infiltráció granulopitov, fragmensei azok magjai és fibrinoid körüli lerakódások a kapilláris.

[7], [8], [9]

A parapsoriasis hisztogenezise

A parapsoriasis bizonyos formáinak immunogenitását immuno-morfológiai módszerekkel igazolták. Tehát immunoperoxidáz technikával monoklonális antitestekkel kombinálva FM McMillan et al. (1982) azt találták, hogy közben infiltráció plakk parapsoriasis vannak T-limfociták a T-helper és T-szuppresszor túlnyomórészt helper T. Az akut és lichenoid varioliform parapsoriaza találtuk keringő immunkomplexek, betétek a tartályok falai és a bazális membrán a felhám és az NW-IgM komponense komplement, amely az alapja hivatkozva ebben a formában parapsoriaza immunkomplex betegségek. Megállapítottuk, hogy az ilyen infiltrátumban a sejtek többsége T-limfociták. és T szupresszorok dominálnak. Ezek az adatok arra utalnak, fontos szerepe a sejtek által közvetített immunválaszt hisztogenezisében ebben a formában a betegség.

Tünetek parapsoriaza

A parapsoriasis gyakran fordul elő tavasszal és ősszel. Klinikailag hagyományosan különböztetik meg a betegség négy formáját: teardrop, plakk, lichenoid és varioliform (akut). A parapsoria papuláris formáinak csoportjában a WN Meigei (1982) a limfómatoid papulózisra utal, amelyet most pszeudolimfónak tekintünk.

Különböző megfigyelések vannak a vegyes parapsoriasisról - könnycsepp és plakk, könnycsepp és lichenoid.

Plaque parapsoriasis

A plakkok méretétől függően a jóindulatú kis plakk és a nagy plakk parapsoriasis lymphomába való átalakulást mutat. Bizonyos sérülések felülete atrophikusnak, ráncosnak tűnhet, amely hasonlít a morzsolt papírra. Lehet, hogy telangiectasia, de- és hypopigmentation, ami a foci hasonlóságot mutat a poikilodermiával. A viszketés általában hiányzik. A viszketés, a megnövekedett infiltráció megjelenése a gomba mikózis kialakulásának jele lehet, a limfómák más változatai.

A dermatosis olyan foltok, vagy enyhén infiltrált, halvány rózsaszínű, sárgásbarna színű tüskék megjelenésével kezdődik; méretük 3-5 cm, a körvonalak oválisak, kerekek vagy szabálytalan alakúak. A lézió lobogója általában normális, lapos, nem emelkedik fel a környező normál bőrszint felett, és a törzsön vagy végtagokon helyezkednek el. A bőrkiütés elemei nem hajlamosak a fúzióra, felületük finom réteges vagy otrebusiform méretű. Néha a sérülések felszínén finom ráncok jelennek meg, amelyek ráncolt szövetpapírt (pszeudatrofit) idéznek. Szubjektív érzéseket hiányoznak; néha van egy kis vaskos viszketés. A dermatosis krónikussá válik.

Teardrop alakú parapsória

Ez a változatosság nyilvánul kicsapással számos lekerekített csomók legfeljebb lencse, rózsaszín vagy halványbarna színűek. A kiütés központja barnás-szürkés színű. Elemei a kiütés található a bőrön a törzs, a felső és alsó végtagok, de megjelenhet más oldalakon. Ebben a formában parapsoriaza megfigyelt három jelenség: ostyák jelenség (enyhe eltávolítását pelyheket elválasztjuk teljesen), a jelenség a peeling a látens (petechiák jelennek erélyes poskablivanii kiütéseket) (felszíni elváltozások poskablivanii hívás sikertelen defurfuration) és purpura tünet. Az elemek eltűnnek anélkül, hogy nyomot hagynának, és néha leukodermikus foltokat hagynának. A betegség évekig tarthat.

Lichenic parapsoriasis

Lichenoid parapsoriasis (syn.: Lichen variegatus, parapsoriasis variegata) - ritkán előforduló formában, az alapvető elem, amely kiütés - papula kúpos kerek vagy ovális alakú, vöröses sárga vagy vöröses-barna színű, sima, enyhén fényes felület, néha terjedt szorosan ültetett fehéres pehely. Bőrkiütések vannak elrendezve szalagok formájában, amelyek metszik egymást, így otthonok retikuláris természetét. Ennek a formának a létezését nem ismerik el mindenki. AA Kalamkaryan (1980) úgy vélte, az ST, Pavlov (1960), és úgy véli, hogy a lichenoid parapsoriaz a kezdeti formája érrendszeri atrófiás poykilodermii Jacobi. A kiütés elemei gyakran a törzsön és végtagokon helyezkednek el. A viszketés általában hiányzik. A lichenoid parapsorija nagyon ellenálló a terápiára.

Mouth-Haberman akut parsórázisa

Akut parapsoriaz Mucha-Haberman (syn.: Akut és lichenoid osnennepodobny versicolor, parapsoriasis lichenoides et varioliformis Mucha-Haberman) különbözik más formái polimorfizmus parapsoriaza kiütések: talált buborék, papuláris, gennyes, varitselepodobnye, vérzéses sérülések, nekrotikus héja elfoglaló nagy területen a bőr fedő, beleértve a fejbőrt, az arc, a kéz és a láb bőrét. Ugyanakkor a csepp alakú parapsoriasis elemek tipikusak lehetnek. Betegség kezd akut, a legtöbb esetben visszafejlődött teljesen érintetlenül hagyva az elemek varioliform ospopodobnye hegek; kevesebb, eltűnése után az akut megnyilvánulásai marad egy képet guttate parapsoriaza, hogy volt az alapja számos szerző úgy varioliform parapsoriaz alternatívaként csepp alakú egy akut folyamat. Ugyanakkor OK Shaposhnikov és N.V. Dsmenkova (1974) és más angóra úgy vélik, hogy ez az allergiás vasculitis formája. Akut parapsoriaz Mucha-Haberman kezd akut és gyorsan eljuthat általánosítható. Egyes bőrgyógyászok úgy vélik, hogy az akut parapsoriasis csepp alakú változat éles árammal. A klinikai képet a polimorfizmus jellemzi. A kiütések elemei szétszóródtak, szimmetrikusak, nem csoportosultak. Egyidejűleg tipikus bőrkiütés a hólyagos, gennyes, varitsellopodobnye elemek csomók vérzéses, elhalt hegesedés. A kiütések feloldása után atípusos atrophikus hegek vannak. A nemi szervek nyálkahártyáján és a szájüregen kiütések vannak. Egyes betegeknél a prodromális jelenségek formájában általános gyengeség, fejfájás, és a rossz közérzet, alacsony minőségű hőmérséklet és fokozza a perifériás nyirokcsomókban.

Megjelent a plakk és a lichenoid parapsoriasis gombás mikózisban történő átalakulása.

Megkülönböztető diagnózis

A teardrop alakú parapsoriasis különbözik a psoriasis, a másodlagos papularis szifilisz, a vörös lichen planus és a poikilodermia, mint Jacobi; plakk parapsoriasis - gombaszerű mycosis, seborrhees ekcéma, krónikus bőr trichophytosis; akut parapsoriasis - csirke pox.

[10], [11], [12], [13], [14]

Kezelés parapsoriaza

A csepp alakú parapsóriában a fertőzési központokat fertőtlenítik. Rendelkezik széles spektrumú antibiotikumokról, hiposzenzitizáló, antihisztamin, vaszkuláris (theonikol, komplamin) hatóanyagokról. Krónikus és szubakut formákban a PUVA-terápia ajánlott a felbontás szakaszában. Ha a fenti kezelés hatása nem elég hatékony, írjon elő kis dózisú glükokortikoszteroidokat.

Külsőleg kinevezett helyi glükokortikoszteroid, felszívódó kenőcsök.

A plakk és a lichenoid parapsoriasis esetében ugyanazokat a kezelési intézkedéseket hajtják végre, mint csepp alakúak, de a kezelés jelentős nehézségeket okoz.