Vitiligo

A vitiligó olyan betegség, amelyet a bőrszín elvesztése foltok formájában jelentkezik. A színveszteség skála és sebessége kiszámíthatatlan, és hatással lehet a test bármely részére. Ez az állapot nem életveszélyes és nem fertőző. A vitiligo kezelés a bőr érintett területeinek megjelenését javítja. A betegség nem teljesen gyógyítható.

Járványtan

Különböző tanulmányok szerint a világon a populációban a vitiligo átlagos prevalenciája körülbelül 1%.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Okoz vitiligo

A vitiligo okai és patogenezise még ismeretlen. Jelenleg a vitiligó megjelenésének legelismertebb elmélete a neurogén, az endokrin és az immunrendszer, valamint a melanociták önpusztításának elmélete.

[9], [10], [11], [12]

Kockázati tényezők

Jelenleg számos olyan korábbi tényező azonosítása lehetséges, amelyek hozzájárulnak a depigmentáció kialakulásához. Ezek közé tartozik: a pszichológiai, a helyi fizikai sérülés, a patológiai a belső szervek, mérgezés (akut vagy krónikus), a szülés, a hatás az ultraibolya (vagy ionizáló) sugárzás, égések és mások.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Pathogenezis

Továbbá, a tanulmány egy sor belső és külső tényezők, amelyek fontos szerepet játszanak a bőrgyulladás fejlesztés :. Citokinek és a gyulladásos mediátorok, antioxidáns védelem, oxidatív stressz, stb Ugyanilyen fontos külső tényezők, mint az ultraibolya sugárzás, vírusfertőzés, vegyi anyagok, stb

Azonban emlékeznünk kell a fent említett tényezők független vagy szinergikus hatására is, vagyis a vitiligo multifaktoriális jellegére. E tekintetben egyes szerzők betartják a vitiligó konvergenciájának elméletét.

A neurogén hipotézis alapján a helyet az depigmentnyh foltok az idegek mentén és idegfonatába (szegmentális vitiligo), a megjelenése és elterjedése A vitiligo gyakran kezdődik után ideg tapasztal trauma. A dermis idegeinek állapotát vizsgálva a betegek a Schwann-sejtek alsó membránjának megvastagodásával rendelkeznek.

Az a kérdés, részvétel az immunrendszer szerepet játszhat a vitiligo már régóta tárgyalt. Változásainak elemzése immunológiai paraméterek betegek vitiligo azt mutatta, hogy az immunrendszer játszik szerepet előfordulása és fejlesztése kóros folyamatot. A jelenléte egy bizonyos hiányosság T-sejt (csökkentése a teljes népesség a T-limfociták és a T-helper sejtek) és humorális (csökkenése immunglobulinok minden osztály), a gyengülése a nem-fajlagos ellenállás tényezők (mutatók fagocita reakció) miatt folyamatos vagy fokozott aktivitása T-szupresszorok nyilvánosságra megsértése az immunrendszer, a gyengülése a immunrendszer őrző, ami végső soron, lehet az egyik a vezérlőhöz a fellépésének és kifejlődésének patológiás folyamat.

Gyakori kombináció vitiligo különböző autoimmun betegségek (vészes vérszegénység, Addison-kór, a cukorbetegség, alopecia areata), a jelenléte a keringésben szerv-specifikus antitestek és antitestek elleni melanociták és a lerakódás SOC komponenst és IgG a régióban a bazális membrán vitiliginoznoy bőrt, emelkedett szintje az oldható interleukin-2 ( RIL-2) a vérszérumban és a bőr való részvételének támogatása autoimmun mechanizmusok a betegség kialakulásának.

A vitiligo gyakori kombinációja az endokrin mirigyek betegségeivel azt sugallja, hogy ez utóbbi szerepet játszik a vitiligo kialakulásában.

Erősítése folyamatok lipidperoxidáció (LPO), csökkent kataláz aktivitás tioredoksiireduktazy vitiliginoznoi bőr javasolt PAUL részt melanogenezis. A vitiligo jelenléte a családtagokban és a betegek közeli hozzátartozásában igazolja örökletes tényezőket a vitiligo kialakulásában. Az elemzés a szerző saját anyagi és az irodalmi adatok a familiáris esetek vitiligo azt javasolta, hogy egy személy, akiknek a családjában van veszélyben, és a hatása az egyes tényezők váltják ki a vitiliginoznye foltok jelenhetnek meg.

A tudósok még nem értek egyet a vitiligó öröklésének típusával kapcsolatban.

Különös jelentőséggel bír a vitiligó és a fő hisztokompatibilitási gének (HLA-rendszer) kapcsolatának vizsgálata. A vizsgálatokban a HLA haplotípusokat, mint a DR4, Dw7, DR7, B13, Cw6, CD6, CD53 és A19 leggyakrabban észlelték. A haplotípusok előfordulásának gyakorisága azonban a megkérdezett lakosságtól függően változhat.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25],

Tünetek vitiligo

A vitiligófolt egy fehér vagy tejfehér fehérvörös depigmentáció, világos határokkal, ovális alakú, eltérő méretű. A foltok külön-külön vagy többszörösek lehetnek, és általában nincsenek szubjektív érzékelések. A szokásos módon a vitiligo fókusz felülete sima, sima, atrophia, telangiectasia és hámlás nem figyelhető meg. Ez a vitiligo általános definíciója.

A vitiligo folt színe a bőr típusától és a lézióban lévő melanin pigment megőrzésétől függ. A depigmentális fókuszt rendszerint egy normálisan pigmentált zóna veszi körül.

A "trichrome vitiligo" (trichrome vitiligo) esetében a központi depigmentált zóna átmenetének helyén világosbarna zóna van a környező barnára (vagy sötétbarna színűre), amely normálisan pigmentált. Ez a középső zóna eltérő szélességű, és jól látható a fa lámpája alatt. A trichromaticus vitiligo-folt gyakran a testen helyezkedik el, és általában sötét bőrű személyeknél található.

Egyes betegeknél a depigmentális foltot hyperpigmentzónával lehet körülvéve. Mindezen színek (depigment, akusztikus, normál és hyperpigmentális) jelenléte lehetővé tette, hogy ezt a fajta vitiligó quadrichrome vitiligo (négyszínű)

A pont vitiligóval kis pont depigmentált foltok láthatók a hiperpigmentált vagy normál pigmentált bőr hátterében.

Gyulladásos vitiligo ritka. Vörösödik (erythema), általában a vitiligo spot élei. Meg kell jegyezni, hogy jelenléte a vitiligo progressziójának jele.

Hatása alatt a különböző irritáló vagy besugárzási vitiliginoznye spot (a lokalizáció a nyílt területeken a bőr - a mell, a nyak hátsó részén, a hátsó felületét a kéz és láb) beszivárgott, megvastagszik változik bőrön minta vezet lichenificatio elváltozás, különösen a szélein. A betegség ezen változatát vitiligónak nevezzük emelt határokkal.

Nem szabad elfelejteni, hogy a depigmentáció zsebek jelenhetnek helyén hosszú meglévő gyulladásos bőrbetegségek (psoriasis, ekcéma, szisztémás lupus erythematosus, limfóma, atopiás dermatitis, stb). Ezeket a fókuszokat általában posztinflammatorikus vitiligo (poszt-inflammatorikus vitiligo) nevezik, és megkülönböztetik őket az elsődleges vitiligóktól, amely meglehetősen könnyű.

A depigmentált foltok szimmetrikusan vagy aszimmetrikusan helyezkedhetnek el. A Vitiligo-t a mechanikai, kémiai vagy fizikai tényezők területén új vagy megnövekedett rendelkezésre álló depigmentált foltok megjelenése jellemzi. Ez a jelenség dermatológiában izomorf reakcióként vagy Kebner jelenségként ismert. A vitiligo után bőrelváltozások gyakran megfigyelhető a haj elszíneződése, az úgynevezett leykotrihiey ( „leukoszínezék.” - a görög fehér, színtelen, „szőrök” - haj). Általában elszíneződött haj festjük vitiligo a fejen, a szemöldök és szempilla a lokalizáció depigmented foltok a fej és az arc. A vitiligo (leukonichia) körömlemezek veresége nem specifikus jel, és az előfordulás gyakorisága megegyezik az általános populációval. Vitiliginos foltok a betegség kezdetén a legtöbb beteg körkörös vagy ovális alakú. A progresszió előrehaladtával a foltok száma növekszik vagy összevonódik, a lézió elváltozás alakja alakul ki figurák, koszorúk vagy földrajzi térkép formájában. A vitiligó foltok száma egyszeri és többszörös.

Szakaszai

A vitiligó klinikai folyamata megkülönbözteti a progresszív, stacionárius és a repigmentáció színpadát.

A leggyakrabban megfigyelt egy lokalizált folt, amely hosszú időn keresztül nem növekszik a méretben, vagyis stabil állapotban van (álló helyzetben). Rendszerint beszélnek a vitiligó aktivitására vagy progressziójára, amikor az új vagy megnövekedett régi depigmentációs központok a vizsgálat előtt három hónapon belül manifesztálódnak. Azonban a természetes lefolyása a vitiligo néhány hónappal a primer vagy más bőrfelületeken új depigmentnye foltok t. E. Kezdődik a lassú haladás a vitiligo. Egyes betegeknél, miután néhány nap vagy hét után a betegség kialakulása romlik a bőr-betegség folyamatát, vagy az egyik a másik után jelenik meg számos depigmentációt különböző részein a bőr (fej, törzs, a kar vagy láb). Ez egy gyorsan fejlődő szakasz, az úgynevezett vitiligo fulminans (villámgyors vitiligo).

Mindezek a klinikai tünetek (leykotrihiya, Koebner jelenség, familiáris esetekben, hajhullás, és a nyálkahártya, a betegség időtartamát, és mások.) A legtöbb esetben, meghatározza a progresszió a vitiligo és gyakran megtalálható a betegeknél, akiknél aktív bőrrel-betegség folyamatát.

[26], [27], [28]

Forms

A vitiligo klinikai formái a következők:

1. egy lokalizált formában, a következő fajtákkal:
   • focal - egy területen van egy vagy több hely;
   • szegmenses - egy vagy több folt található az ideg vagy a plexus mentén;
   • csak a nyálkahártyák csak a nyálkahártyák érintettek.
2. általánosított forma a következő fajtákkal:
   • acrofascial - kéz, láb és arc távoli részének veresége;
   • vulgáris - sok véletlenszerűen szétszórt foltok;
   • vegyes - akrofasztikus és vulgáris vagy szegmentális és akrofasztikus és (vagy) vulgáris formák kombinációja.
3. univerzális forma - teljes vagy majdnem teljesen teljes depigmentációja az egész bőrnek.

Ezenkívül kétféle vitiligo létezik. A B típusú (szegmentális) depigmentált foltok mentén a ideg vagy idegköteg, például az övsömör, és társított diszfunkció a szimpatikus idegrendszer. Az A típus (nem szegmentális) magában foglalja a vitiligo minden formáját, amelyben a szimpatikus idegrendszer nem működik. Az ilyen típusú vitiligó gyakran autoimmun betegségekhez társul.

Repigmentation a vitiliginoznom kandalló lehet indukálni napfény vagy terápiás intézkedések (indukált repigmentation) vagy spontán jelennek meg kihagyása faktorok (spontán repigmentation). Azonban a spontán repigmentáció következtében a gócok teljes eltűnése nagyon ritka.

A következő típusú repigmentáció létezik:

• perifériás típus, amelyben apró pigmentfoltok jelennek meg a depigmentált fókusz szélén;
• Perifollicular típus, amelyben a szőrtüszők körüli depigmented háttérben jelennek meg a kis folt mérete, mint egy csipetnyi pigmentek, amelyek növelik majd centrifugáljuk kedvező folyamat során, és egyesíti a zárt elváltozás;
• Olyan szilárd típus, amelyben az alig észlelhető fényesbarna színű árnyék először a depigmentált folt teljes felületén jelenik meg, majd a teljes folt színe intenzívvé válik;
• szegéllyel, amelyben a pigment egyenetlenül kezd mozogni az egészséges bőr oldaláról a depigmentális folt középpontjába;
• vegyes típusú, amelyben a fentiekben ismertetett többféle repigmentáció kombinációját láthatjuk egy kandallóban vagy számos helyen található fókuszban. A perifolikularis marginális repigmentációs típusok leggyakoribb kombinációja.

[29], [30], [31]

Megkülönböztető diagnózis

A gyakorlatban gyakran van szükség, hogy különbséget a másodlagos depigmentnyh vitiligo foltok, amelyek után bekövetkező felbontása primer sejtek (papulák, plakkok, tubercles, stb pustulák.) Az olyan betegségekben, mint például a ^

1. psoriasis,
2. neurodermatitis,
3. lupus erythematosus stb.

Azonban depigmentnye foltok lehetnek primer elemek más betegségek ( amelanotikus nevus, szifilisz, albinizmust, a lepra és mtsai.), És szindrómák (Vogt-Koyanogi-Harada, Alszzandrini et al.).

[32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

Kezelés vitiligo

Két, alapvetően ellentétes módszer van a vitiligo kezelésére, amelynek célja azonos típusú bőrpigmentáció létrehozása. Az első módszer lényege a normál pigmentált bőrterületek elszíneződése a folyamatos depigmentáció hátterében. A második módszer gyakoribb, és célja a pigmentáció fokozása vagy különböző kozmetikumok alkalmazása a bőrszín hibájának elfedésére. Ez a kezelés módja műtéti úton és nem műtéti úton is elvégezhető.

A vitiligo kezelésére, a sok bőrgyógyász használ egy nem sebészeti módszer, amely magában foglalja a fényterápia (PUVA terápia, rövidhullámú ultraibolya B sugárzás), lézer (kisebb intenzitás hélium-neon, Eximer-Lazer-308 nekik), kortikoszteroidok (szisztémás, helyi), fenil-alanin terápia Kellin, tirozin, Melagenin helyi immunmodulátor kaltsiipatriolom, pseudocatalase, gyógynövényes kezelések.

Az elmúlt években a mikrosebészet kialakulásával egyre inkább felhasználták a tenyésztett melanociták mikroér-transzplantátumainak egészséges bőrből történő vitiligo-fókuszba történő használatát.

Egy ígéretes irány a több nem sebészeti, valamint sebészeti és nem sebészeti módszer kombinációjának alkalmazása a vitiligo kezelésére.

Amikor PUVA terápia, mint egy fotoszenzibilizáló gyakran 8-metoxi-(8-MOP), 5-metoxipszoralént (5-MOP) vagy trimetilpeorapen (TMP).

Az utóbbi években jelentést készített a 290-320 nm hullámhosszú fototerápia nagy hatékonyságáról. Az ilyen (széles sávú UVB fototerápia) UVB terápia azonban kevésbé hatékonynak bizonyult a PUVA terápiánál, ami miatt ez a kezelés nem népszerű.

A helyi FTX-t olyan esetekben alkalmazzák, amikor a páciens korlátozott formájú vitiligóssággal rendelkezik, vagy a testfelület kevesebb, mint 20% -át lefedi. Mivel a fényérzékenyítő használt külföldön oksaralena 1% -os oldat, és Üzbegisztánban (és CIS) - ammifurin, psoralen, psoberan mint 0,1% -os oldat.

Számos jelentés áll rendelkezésre a helyi kortikoszteroidok, immunmodulátorok (elidel, protopic), kalcipatriol (davopsx) hatásosságáról a betegség terápiájában.

Fehérítése (vagy depigmentációt) általában pigmentált bőr vitiligo akkor alkalmazzák, amikor a beteg depigmented elváltozások nagy területeket foglalnak el, a test és szinte lehetetlen, hogy hívjuk őket repigmentation. Ezekben az esetekben, színezésére a bőr a beteg egy egyetlen hang kis szigetecskék (vagy részeinek) a normál bőr depigmentáló vagy fehérített alkalmazásával 20% kenőcs monobenzinovy étert hidrokinon (MBEG). Először használjon 5% -os kenőcs MBEH-t, majd fokozatosan növelje az adagot a teljes depigmentációig. Az MBEH alkalmazása előtt és után a páciensek számára nem ajánlott a bőr napfény hatására történő expozíciója.