Mitrális szűkület

A mitrális szűkület a mitrális nyílás szűkítése, amely megakadályozza a vér áramlását a bal pitvarból a bal kamrába. A leggyakoribb oka a reumás láz. A tünetek ugyanazok, mint a szívelégtelenségben. Objektív módon határozza meg a nyitó hangot és a diasztolés hangulatot. A diagnózist fizikai vizsgálat és echokardiográfia végzi. A prognózis kedvező. A mitrális szűkület gyógykezelése diuretikumok, béta-blokkolók vagy szívveréscsökkentő kalciumcsatorna-blokkolók és antikoagulánsok. A súlyosabb esetek mitrális stenózisának sebészeti kezelése a ballon valvulotomia, a commissurotomy vagy a szelepprotézis.

[1], [2], [3], [4],

Járványtan

Szinte mindig a mitrális stenózis az akut reumás láz következménye. Az előfordulási gyakoriság nagymértékben változik: fejlett országokban 100 000 lakosra jutó 1-2 eset van, míg a fejlődő országokban (például Indiában) a reumás mitrális defektusok 100-150 esetben 100 000 lakosra vonatkoznak.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12],

Okoz mitrális szűkület

A mitrális szűkület szinte mindig az akut reumás láz (RL) eredménye. Az reumatikus szívbetegségben szenvedő betegek 40% -ánál előfordul az izolált, „tiszta” mitrális szűkület; más esetekben - más szelepek meghibásodása és károsodása. A mitrális szűkület ritka okai közé tartoznak a reumatikus betegségek (reumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus) és a mitrális gyűrű kalcifikációja.

[13], [14]

Pathogenezis

A reumás mitrális szűkület, a pecsét, a fibrózis és a szeleptájékoztatók kalcifikációja során az akkordok gyakori bevonásával figyelhető meg a commissures fúziója. Általában, a terület a mitrális nyílás 4-6 cm ², és a nyomás a bal pitvar nem több, mint 5 mm Hg Amikor a szűkület a bal pitvar-kamrai nyílás 2,5 cm ² elzárhatja a vér normális áramlását a bal pitvarból a bal kamrába, és a szelep kezd, hogy növelje a nyomást gradiens. Ennek eredményeképpen a bal pitvar üregében a nyomás 20-25 mm Hg-ig növekszik. A bal pitvar és a bal kamra közötti nyomásgradiens a szűkített nyíláson keresztül elősegíti a véráramlást.

A stenosis előrehaladtával nő a transzmissziós nyomásgradiens, ami lehetővé teszi a diasztolés véráramlás fenntartását a szelepen. A Gorlin képletnek megfelelően a mitrális szelep (5 MK) területét az átviteli gradiens (DM) és a mitrális véráramlás (MC) értékei határozzák meg:

BMK - MK / 37.7 • ΔDM

A mitrális szívelégtelenség fő hemodinamikai következménye a pulmonalis keringés stagnálása (ICC). Mérsékelt nyomásnövekedés a bal pitvarban (legfeljebb 25-30 mm Hg), az ICC-hez való véráramlás akadályozható. A pulmonális vénákban a nyomás növekszik és a kapillárisokon átjut a pulmonális artériába, aminek következtében kialakul a vénás (vagy passzív) pulmonalis hipertónia. A bal pitvarban a nyomás több mint 25-30 mm. Hg a pulmonális kapillárisok szakadásának kockázata és az alveoláris pulmonális ödéma kialakulása nő. Ezen komplikációk megelőzésére a tüdő arteriolák védő reflexes görbéje lép fel. Ennek következtében a jobb kamrából a sejtkapillárisokba történő véráramlás csökken, de a pulmonalis artériában a nyomás élesen emelkedik (kialakul az artériás vagy aktív pulmonalis hipertónia).

A vérzés korai stádiumában a pulmonalis artériában a nyomás csak a fizikai vagy érzelmi stressz alatt nő, amikor az ICC véráramlása növekszik, a betegség késői stádiumai a pulmonalis artériában magas nyomás mellett még nyugalomban és még nagyobb nyomáson is jellemzőek. A pulmonalis hipertónia hosszú fennállása mellett az ICC arterioláinak falában proliferatív és szklerotikus folyamatok alakulnak ki, amelyek fokozatosan eltűnnek. Bár a pulmonalis artériás hypertonia előfordulása kompenzációs mechanizmusnak tekinthető, a tüdő diffúz kapacitása meredeken csökken a kapilláris véráramlás csökkenése miatt, különösen az edzés során. Aktiválódik a hypoxemia következtében fellépő pulmonalis hypertonia progressziója. Az alveoláris hipoxia közvetlen és közvetett mechanizmus révén tüdő vazokonstrikciót okoz. A hipoxia közvetlen hatása a vaszkuláris simaizomsejtek depolarizációjához kapcsolódik (a sejtmembránok káliumcsatornáinak funkciójának megváltozása által közvetített) és azok összehúzódásával. A közvetett mechanizmus az endogén mediátorok (például leukotriének, hisztamin, szerotonin, angiotenzin II és katekolaminok) érfalára gyakorolt hatás. A krónikus hipoxémia endoteliális diszfunkcióhoz vezet, ami az endogén relaxáló faktorok, köztük a prosztaciklin, a prosztaglandin E2 és a nitrogén-oxid csökkenésének csökkenésével jár. Mivel a hosszú létezését endoteliális diszfunkció merülnek obliterálódott a pulmonális vaszkuláris endotélium és károsodás, ami viszont azt eredményezi, hogy emelkedik a vér alvadási, proliferációját simaizom sejtek a tendencia, hogy a vérrög képződéséért in situ és a megnövekedett kockázata a trombózisos szövődmények későbbi fejlődését a krónikus poszt-trombotikus pulmonáris hipertenzió.

A mitrális malformációkban, beleértve a mitrális szűkületet, a pulmonalis hypertonia okai:

• passzív nyomásátvitel a bal pitvarból a pulmonális vénába;
• pulmonális arteriol görcsök a pulmonális vénákban fellépő megnövekedett nyomás hatására;
• kis tüdőedények falainak duzzadása;
• az endotheliális károsodással járó tüdőedények megszűnése.

A mai napig a mitrális stenosis progressziójának mechanizmusa nem tisztázott. Számos szerző szerint a fő tényező a jelenlegi szelepgyulladás (gyakran szubklinikai), mások a traumatizáló szelepszerkezetek vezető szerepét a turbulens véráramláshoz vezetik a szelepeken lévő trombotikus tömegekkel, amelyek a mitrális nyílás szűkülését képezik.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Tünetek mitrális szűkület

A mitrális stenózis tünetei rosszul korrelálnak a betegség súlyosságával, mivel a legtöbb esetben a patológia lassan halad, és a betegek csökkentik aktivitását anélkül, hogy észrevennék. Sok páciensnek nincs klinikai tünetei a terhesség bekövetkeztéig vagy a pitvarfibrilláció kialakulásához. A kezdeti tünetek általában a szívelégtelenség jelei (légszomj a terhelésnél, orthopnea, paroxysmal dyspnea éjjel, fáradtság). Ezek általában 15-40 évvel a reumás láz epizódja után jelentkeznek, de a fejlődő országokban még a gyermekek is tüneteket okozhatnak. A paroxiszmális vagy tartós pitvarfibrilláció növeli a meglévő diasztolés diszfunkciót, tüdőödémát és akut légszomjat okozva, ha a kamrai összehúzódások aránya rosszul szabályozott.

A pitvarfibrilláció is szívdobogásként jelentkezhet; a véralvadásgátló szereket nem kapó betegek 15% -ában szisztémás embóliát okoz a végtagi ischaemia vagy stroke.

Ritkább tünetek közé tartozik a kis pulmonalis érek szakadásából és a pulmonális ödémából eredő hemoptysis (különösen a terhesség alatt, amikor a vér mennyisége nő); diszfónia a baloldali ismétlődő gégeideg kompressziója következtében a dilatált bal átrium vagy pulmonalis artéria által (Ortner-szindróma); tüdő artériás hipertónia tünetei és a jobb kamra meghibásodása.

A mitrális szűkület első tünetei

Ha a mitrális nyílás területe> 1,5 cm2 ^{, a} tünetek hiányoznak, azonban a transzmissziós véráramlás növekedése vagy a diasztolés töltési idő csökkenése a bal pitvarban a nyomás erős emelkedéséhez és a tünetek megjelenéséhez vezet. A dekompenzáció provokatív (trigger) tényezői: fizikai aktivitás, érzelmi stressz, pitvarfibrilláció (pitvarfibrilláció), terhesség.

A mitrális szűkület első tünete (az esetek kb. 20% -a) embolikus esemény lehet, leggyakrabban a betegek 30-40% -ánál tartós neurológiai hiány kialakulásával. A thromboembolia egyharmada a pitvarfibrilláció kialakulásától számított 1 hónapon belül alakul ki, az első év során kétharmada. Az embolia forrása általában a bal pitvarban található vérrögök, különösen a fülében. A stroke mellett a lép, a vese, a perifériás artériák lehetséges embolia.

Szinusz ritmus esetén az embolió kockázatát a következők határozzák meg:

• életkor;
• a bal pitvar trombózisa;
• a mitrális nyílás területe;
• egyidejű aorta-elégtelenség.

A pitvarfibrilláció állandó formájával az embolia kockázata szignifikánsan nő, különösen, ha a betegnek már korábban hasonló szövődményei vannak. A bal oldali pitvar spontán kontrasztja a gyomor vezetése során a nyelőcső echoCG-vel szintén a szisztémás emboliák kockázati tényezője.

Az ICC-ben növekvő nyomás (különösen a passzív pulmonalis hipertónia stádiumában) a gyengeség a légzés közben gyakorol. A stenosis előrehaladásával a légszomj alacsonyabb terheléseknél jelentkezik. Emlékeztetni kell arra, hogy a légszomjra vonatkozó panaszok kétségtelenül pulmonalis hipertónia esetén is hiányozhatnak, mivel a beteg ülő életmódot vezethet, vagy tudatosan korlátozhatja a napi fizikai aktivitást. A paroxizmális éjszakai dyspnea az ICC-ben a vér stagnálása következtében jelentkezik, amikor a beteg az intersticiális pulmonális ödéma megnyilvánulása és a vérnyomás éles emelkedése miatt az ICC-edényekben fekszik. A pulmonalis kapillárisok nyomásnövekedése és a plazma és az eritrociták izzadásába történő izzadása következtében kialakulhat a hemoptysis.

A betegek gyakran panaszkodnak a megnövekedett fáradtságra, a szívdobogásra, a szív munka megszakítására. Előfordulhat átmeneti rekedtség (Ortner szindróma). Ez a szindróma az ismétlődő idegnek a megnövekedett bal pitvar által történő összenyomásából ered.

A mitrális szűkületben szenvedő betegeknél gyakran a mellkasi fájdalom van, amely hasonlít a terhelés anginájára. Legvalószínűbb okuk a pulmonalis hypertonia és a jobb kamrai hipertrófia.

Súlyos dekompenzációval megfigyelhető a facsaró mitralis (az arcon kékes rózsaszínű pislogás, ami az ejekciós frakció csökkenésével, a szisztémás vasokonstrikcióval és a jobb oldali szívelégtelenséggel), az epigasztikus pulzáció és a jobb kamrai szívelégtelenség jelei.

[21],

Ellenőrzés és auscultation

Vizsgálat és tapintás esetén az I (S1) és a II (S2) által meghatározott szívhangok detektálhatók. Az S1 a legjobban tapintható a csúcson, és S2 - a szegycsont bal felső szélén. Az S3 (P) pulmonalis komponens felelős az impulzusért és a pulmonalis artériás hipertónia eredménye. A hasnyálmirigy látható pulzációja, amely a szegycsont bal szélén érzékelhető, a jugularis vénák duzzadásához vezethet, ha pulmonalis artériás hipertónia jelentkezik és a jobb kamra diasztolés diszfunkciója alakul ki.

A mitrális szűkületben az apikális impulzus leggyakrabban normális vagy csökkent, ami a bal kamra normális működését és térfogatának csökkenését tükrözi. Az elülső régióban a tompított I-hang jelzi az elülső mitrális szelep megőrzött mobilitását, a gócoldali helyzetben diasztolés tremor érezhető. A tüdő hipertónia kialakulása a szegycsont jobb oldalán, a szívimpulzus figyelhető meg.

A mitrális stenózisú képzőművészeti kép nagyon jellemző, és a következő jeleket tartalmazza:

• erősített (tapsolás) I hang, amelynek intenzitása a szűkület progressziójával csökken;
• a mitrális szelep nyitási hangja a II-es hangot követõen, eltûnik a szeleptömörítésnél;
• diasztolés zaj a csúcsnál (mezodiasztolés, presisztolés, pandiasztolés), amelyet a bal oldalon lévő helyzetben kell hallani.

Auscultatívan határozzuk meg a stenotikus mitrális szelep lapjai által hirtelen záródó S 1 hangot, mint egy "felfújó" vitorla; Ez a jelenség a legjobban a legjobban hallható. Általában a pulmonalis artériás hipertónia következtében megnövekedett P-vel rendelkező osztott S is hallható. A legszembetűnőbb a bal kamra (LV) a szelepek nyitásának korai diasztolés kattanása, amely a legalsó bal szélén a szegycsont. Kicsinyítő, csökkenő dörgő diasztolés zajjal jár együtt, amelyet a szív kilégzésének végén a szív csúcsán (vagy a tapintható apikális impulzus felett) egy sztetoszkóppal hallhatunk, amikor a beteg bal oldalán fekszik. A nyitóhang puha vagy hiányzik, ha a mitrális szelep szkennelt, rostos vagy tömörített. A kattintás közelebb kerül a P-hez (a zaj időtartamának növelése), mivel a mitrális szűkület súlyossága nő, és a bal pitvarban a nyomás emelkedik. A diaszolikus zaj a Valsalva manőverrel nő (amikor a vér a bal átriumba áramlik), edzés után, guggolással és kézfogással. Ez kevésbé nyilvánvaló, ha a jobb oldali kamra a bal kamra utólag elmozdul, és ha más rendellenességek (pulmonális artériás hipertónia, a jobb oldali szekunder szelepek, a pitvarfibrilláció gyakori kamrai ritmus) csökkentik a véráramlást a mitrális szelepen. Az presisztolikus amplifikáció a mitrális szelep nyitásának szűkülésével jár a bal kamra összehúzódása során, ami szintén a pitvari fibrilláció során fordul elő, de csak a rövid diaszole végén, amikor a bal pitvarban a nyomás még mindig magas.

A következő diasztolés zümmögések kombinálhatók mitrális stenózissal:

• Graham Still zaját (enyhe, csökkenő diasztolés zümmögés, a legjobban hallott a szegycsont bal szélén, és súlyos pulmonalis hipertónia következtében a pulmonalis artériás szelepen fellépő regurgitáció okozta);
• Austin Flint zajja (középső vagy késői diasztolés zümmögés, hallható a szív csúcsán és az aorta regurgitációs áramlás hatása a mitrális szelepekre) abban az esetben, ha a reumatikus carditis a mitrális és aorta szelepeket érinti.

A mitrális stenosis zaját utánzó diasztolés zűrzavarokat okozó zavarok közé tartozik a mitrális regurgitáció (a mitrális nyíláson keresztüli nagy áramlás miatt), az aortai regurgitáció (Austin Flint zajt okozó) és a pitvari myxoma (ami hangerőtől függő zajt okoz, és attól függően, hogy az minden szívveréssel).

A mitrális szűkület tüdő szív tüneteket okozhat. A mitralis arcok klasszikus jele (a bőr hiperémia a zigomatikus csontban a szilva árnyékában) csak abban az esetben fordul elő, ha a szív funkcionális állapota alacsony, és a pulmonalis hipertónia kifejeződik. Az arcok mitralis okai a bőredények dilatációja és a krónikus hypoxemia.

Néha a mitrális szűkület első tünetei az embolikus stroke vagy endocarditis megnyilvánulása. Ez utóbbi ritkán fordul elő a mitrális szűkületben, ami nem jár a mitrális regurgitációval.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

A pulmonális hipertónia klinikai megnyilvánulása a mitrális szűkületben

A pulmonalis hypertonia első tünetei nem specifikusak, és ez nagyban megnehezíti a korai diagnózist.

A dyspnea-t mind a pulmonalis hypertonia jelenléte, mind a szív képtelensége növeli a szív teljesítményét az edzés alatt. A légszomj általában a természetben inspiráló, a betegség kezdete szakaszos, csak mérsékelt feszültséggel jelentkezik, majd a pulmonalis artériában a nyomás növekedése minimális erőfeszítéssel jelenik meg, a nyugalomban jelen lehet. Magas pulmonalis hypertonia esetén száraz köhögés léphet fel. Emlékeztetni kell arra, hogy a betegek tudatosan korlátozhatják a fizikai aktivitást, alkalmazkodhatnak egy bizonyos életmódhoz, így a légszomjra vonatkozó panaszok néha még kétségtelenül pulmonalis hipertónia esetén is hiányoznak.

Gyengeség, megnövekedett fáradtság - ezeknek a panaszoknak az oka lehet fix szívkibocsátás (a vérbe kibocsátott vér mennyisége nem növekszik a fizikai terhelés hatására), a pulmonalis erek megnövekedett rezisztenciája, valamint a perifériás szervek és a vázizmok perfúziójának csökkenése, amit a perifériás vérkeringés csökkent.

A hypoxiás encephalopathia által okozott szédülés és ájulás általában gyakorlásból ered.

A szegycsont mögött és a bal oldalán lévő tartós fájdalmat a pulmonalis artéria túlterhelése, valamint a hipertrófiás szívizom elégtelen vérellátása (relatív koszorúér-elégtelenség) okozza.

A szív és a szívverés megszakítása. Ezek a tünetek gyakori pitvarfibrillációval járnak.

A hemoptízis a pulmonalis-bronchialis anasztomózisok magas vénás pulmonalis hypertonia hatására történő szakadásából következik be, a pulmonalis kapillárisok nyomásának növekedése és a plazma és az eritrociták izzadásában is az alveolák lumenébe. A hemoptízis tüdőembólia és tüdőinfarktus tünete lehet.

A pulmonalis hipertónia súlyosságának jellemzésére a WHO által javasolt, vérellátási elégtelenségben szenvedő betegek számára javasolt funkcionális besorolást használják:

• I. Osztály - pulmonalis hypertoniás betegek, de a fizikai aktivitás korlátozása nélkül. A normál fizikai aktivitás nem okoz légszomjat, gyengeséget, mellkasi fájdalmat, szédülést;
• II. Osztály - pulmonalis hypertoniás betegek, amelyek a fizikai aktivitás bizonyos mértékű csökkenéséhez vezetnek. Nyugalomban jól érzik magukat, de a normális fizikai aktivitást a légszomj, gyengeség, mellkasi fájdalom, szédülés jelzi;
• III. Osztály - pulmonalis hipertóniás betegek, amelyek a fizikai aktivitás kifejezett korlátozását eredményezik. Nyugalomban jól érzik magukat, de a kis fizikai aktivitás a légszomj, gyengeség, mellkasi fájdalom, szédülés;
• IV. Osztály - pulmonalis hipertóniában szenvedő betegek, akik nem végezhetnek fizikai aktivitást a felsorolt tünetek nélkül. A nyugtalanság vagy a gyengeség néha még nyugalomban is jelen van, a kényelmetlenség minimális erőfeszítéssel nő.

[29], [30], [31], [32], [33], [34]

Forms

A mitrális stenózist a súlyosság szerint osztályozzák (ACC / AHA / ASE 2003 iránymutatás frissítése az echokardiográfia klinikai alkalmazásához).

A mitrális szűkület fokozatos besorolása

A szűkület mértéke	A mitrális nyílás területe, cm 2	Átviteli gradiens, mm Hg. Art.	Szisztolés nyomás a pulmonalis artériában, mm. Hg. Art.
Egyszerű	> 1.5	<5	<30
Mérsékelt	1,0-1,5	5-10	30-50
Nehéz	<1 0	> 10	> 50

A mitrális szűkületben a mitrális szelep szórólapok sűrűsödnek és mozdulatlanná válnak, és a mitrális nyílás szűkül a commissures fúziója miatt. A leggyakoribb oka a reumás láz, bár a legtöbb beteg nem emlékszik a betegségre. Ritkább okok közé tartozik a veleszületett mitrális stenosis, szeptikus endokarditisz, szisztémás lupus erythematosus, pitvari myxoma, rheumatoid arthritis, malignus carcinoid szindróma, pitvari megkerüléssel jobbra balra. Ha a szelep nem zárható le teljesen, a mitrális regurgitáció (MP) egyidejűleg fennállhat a mitrális szűkületsel. A reumás lázból eredő mitrális szűkületben szenvedő betegeknél is számos aortás regurgitáció van.

Normál mitrális nyílás területe a 4-6 cm ². Az 1-2 cm ² terület mérsékelt vagy súlyos mitrális szűkületet jelez, és gyakran gyakorol klinikai tüneteket. A terület a <1 cm ² jelentése kritikus szűkület és tüneteket okozhatnak egyedül. A bal pitvar mérete és a benne lévő nyomás fokozatosan növekszik a mitrális szűkület kompenzálására. Emellett a pulmonális vénás és a kapilláris nyomás is növekszik, és másodlagos pulmonalis hipertóniát okozhat, ami jobb kamrai szívelégtelenséghez és a tricuspid szelepen és a pulmonalis artériás szelepen történő regurgitációhoz vezet. A patológia progressziójának üteme változó.

A bal pitvari bővítéssel rendelkező szeleppatológia a pitvarfibrilláció (AH) és a thromboembolizmus kialakulására hajlamos.

[35], [36], [37], [38], [39]

Komplikációk és következmények

Gyakori szövődmények a pulmonalis artériás hipertónia, a pitvarfibrilláció és a thromboembolia.

[40], [41], [42], [43], [44], [45], [46]

Diagnostics mitrális szűkület

Az előzetes diagnózist klinikailag végzik és echokardiográfiával igazolják. A kétdimenziós echokardiográfia tájékoztatást nyújt a szelepcsapás mértékéről, a bal átrium méretéről és a szűkületről. A Doppler echokardiográfia információt nyújt a pulmonalis artéria nyomásgradienséről és nyomásáról. A transzeszophagealis echokardiográfia felhasználható kis vérrögök kimutatására vagy kizárására a bal pitvarban, különösen a fülében, amelyet gyakran nem lehet kimutatni transthoracikus vizsgálattal.

A mellkas röntgenfelvétele általában a bal oldali pitvar bal oldali határának simulását mutatja a bal pitvar átmérője miatt. A pulmonalis artéria fő törzsét láthatjuk; a pulmonalis hipertónia kifejezése esetén a csökkenő jobb tüdő artéria átmérője meghaladja a 16 mm-t. A felső lebenyek tüdővénái dilatálódhatnak, mivel az alsó lebenyek vénái összeszorulnak, ami a felső részek megtöltéséhez vezet. A szív jobb kontúrja mentén a megnagyobbodott bal pitvar dupla árnyéka észlelhető. Az alsó hátsó tüdő mezőkben lévő vízszintes vonalak (Göndör vonalak) a bal oldali pitvarban a magas nyomású intersticiális ödémát jelzik.

A szív katéterezését csak a koszorúér-betegség preoperatív kimutatására írják elő: a bal pitvari növekedés, a pulmonalis artériák és a szelepterület nyomása becsülhető.

A páciens EKG-jét a P-mitrale (széles, PQ-féle) megjelenése, a szív villamos tengelyének jobb oldali eltérése jellemzi, különösen a pulmonalis hipertónia kialakulása, valamint a jobb hipertrófia (izolált mitrális szűkület) és a bal kamra (ha mitrális elégtelenséggel kombinálva).

A stenosis súlyosságát Doppler-vizsgálatokkal értékeltük. Az átlagos adónyomás-gradiens és a mitrális szelep területe meglehetősen pontosan meghatározható folyamatos hullámú technológiával. Nagy jelentőséggel bír a pulmonalis hipertónia mértékének, valamint az együttes mitrális és aorta regurgitációjának értékelése.

További információk beszerezhetők a stresszteszt (stressz-echokardiográfia) segítségével az adó- és tricuspid véráramlás regisztrálásával. Amikor mitrális területe <1,5 cm ², és nyomás gradiens> 50 mm. Hg. Art. (edzés után) meg kell fontolni a léggömb mitrális valvuloplasztikáját.

Emellett a transzplantofági echokardiográfia során a spontán visszhang-kontraszt független a predikátor a mitrális szűkületben szenvedő betegek embolikus szövődményeiről.

A transzeszophagealis echokardiográfia lehetővé teszi a bal pitvar thrombusának jelenlétének vagy hiányának tisztázását, hogy megmagyarázza a mitrális regurgitáció mértékét egy tervezett ballon mitral valvuloplasztikával. Ezen túlmenően a transzverzális kutatás lehetővé teszi a szelepberendezés állapotának és a szubvalvuláris szerkezetek változásának súlyosságát, valamint a restenosis valószínűségét.

A szív és a nagy edények katéterezése olyan esetekben történik, amikor a műtétet tervezik, és a nem invazív vizsgálatok adatai nem adnak egyértelmű eredményt. A bal pitvarban és a bal kamrában a nyomás közvetlen méréséhez transzszeptális katéterezésre van szükség, amelyhez indokolatlan kockázat tartozik. A bal oldali pitvarban a nyomás közvetett mérési módja a pulmonalis artériás ékelés nyomásának meghatározása.

[47], [48], [49], [50], [51], [52],

Megkülönböztető diagnózis

Gondos vizsgálattal a mitrális betegség diagnózisa általában nem kétséges.

A mitrális szűkület a bal pitvari myxomával, más szelephibákkal (mitrális elégtelenség, tricuspid szelep-szűkület), pitvari szűkülethiba, pulmonális szűkület, veleszületett mitrális szűkület.

[53], [54], [55], [56], [57], [58], [59]

Példák a diagnózis megfogalmazására

• Reumás szívbetegség. A kombinált mitrális defektus a III. Fokozat bal oldali atrioventrikuláris nyílásának szűkületének prevalenciájával. Pitvarfibrilláció, állandó forma, tachysystole. A pulmonalis hipertónia mérsékelt. NC PB III.
• Reumás szívbetegség. A kombinált mitrális hiba. Protetikus mitrális szelep (Medineh - 23) a DD / MM / GG-től. NC IIA II.

[60], [61], [62]

Kezelés mitrális szűkület

A mitrális stenosisban szenvedő betegek kezelésének fő célja a prognózis javítása és a várható élettartam növelése, a betegség tüneteinek enyhítése.

Az aszimptomatikus betegeknek tanácsos korlátozni az intenzív fizikai terhelést. Dekompenzáció és krónikus szívelégtelenség tünetei esetén ajánlott az étrendben a nátriumot korlátozni.

A mitrális szűkület gyógykezelése

A gyógyszeres kezelés a mitrális szűkület tüneteinek szabályozására használható, például a műtétre való felkészüléskor a diuretikumok csökkentik a bal oldali pitvar nyomását és enyhítik az ICC torlódásával kapcsolatos tüneteket. Ugyanakkor a diuretikumokat óvatosan kell alkalmazni, mivel a szívteljesítmény csökkenthető, a béta-blokkolók és a lassú kalciumcsatornák ritmust csökkentő blokkolói (verapamil és diltiazem) csökkentik a szívfrekvenciát a pihenés és a terhelés alatt, javítva a bal kamra kitöltését a diasztol hosszabbodása miatt. Ezek a gyógyszerek enyhíthetik a fizikai aktivitással kapcsolatos tüneteket, felhasználásukat különösen a sinus tachycardia és a pitvarfibrilláció jelzi.

A pitvarfibrilláció a mitrális szűkület gyakori szövődménye, különösen az idősebbeknél. A pitvarfibrilláció jelenlétében a tromboembólia kockázata szignifikánsan nő (10 éves túlélési arány - a betegek 25% -a, míg a sinus ritmusban szenvedő betegeknél 46%).

Közvetett antikoagulánsok (warfarin, kezdő adag 2,5-5,0 mg, az INR kontrollja alatt) jelennek meg;

• a pitvarfibrillációval (paroxiszmális, perzisztens vagy tartós formában) komplikált összes mitrális szűkületben szenvedő beteg;
• egy olyan beteg, akinek történetében embolikus események voltak, még akkor is, ha megmaradt sinus ritmusa van;
• a bal oldali pitvarban vérrögökkel rendelkező betegek;
• súlyos mitrális szűkületben szenvedő betegeknél és a bal pitvari mérettel> 55 mm-es betegeknél.

A kezelést az INR felügyelete alatt végezzük, amelynek célszintje 2 és 3 között van. Ha a beteg embolikus szövődményei vannak, a folyamatos véralvadásgátló kezelés ellenére az acetilszalicilsavat 75-100 mg / nap dózisban (alternatív módon dipiridamol vagy klopidogrél) kell adni. Meg kell jegyezni, hogy nem végeztek randomizált, kontrollos vizsgálatokat a mitrális stenosisban szenvedő betegek antikoagulánsainak alkalmazására, az ajánlások a pitvarfibrillációban szenvedő betegek csoportjaiban kapott adatok extrapolálásán alapultak.

Mivel a pitvarfibrilláció megjelenése a mitrális szűkületben szenvedő betegben dekompenzációval, a kamrai ritmus lassítását célzó primer kezeléssel jár, mint már említettük, a béta-adrenoblokagora, a verapamil vagy a diltiazem lehet választott gyógyszer. A digoxint azonban a béta-blokkolókkal szembeni szűk terápiás intervallum és a legrosszabb terápiás intervallum alkalmazása is lehetővé teszi, hogy a gyakorlatban a ritmus növekedését megakadályozzák. Az elektromos kardioverzió szintén korlátozottan alkalmazható a pitvari fibrilláció során, mivel a pitvarfibrilláció sebészeti kezelése nélkül a relapszus valószínűsége nagyon magas.

[63], [64], [65],

A mitrális szűkület sebészeti kezelése

A mitrális stenosis kezelésének fő módszere a sebészeti beavatkozás, mivel jelenleg nincs olyan kezelés, amely lassíthatja a szűkület kialakulását.

A pulmonalis artériás hipertónia súlyosabb tüneteit vagy tüneteit mutató betegeknél ventillotomia, commissurotomia vagy szelepcsere szükséges.

A szelekciós eljárás perkután ballon mitral valvuloplasztika. Ez a mitrális szűkület sebészi kezelésének fő módszere, emellett nyílt commissurotomia és mitrális szelepcsere is alkalmazható.

A fiatal páciensek számára előnyös módszer a puncutan ballon valvulotomy; idősebb betegek, akik nem tudnak több invazív műtéten átmenni, és olyan betegek, akik nem szembetűnőek a szelepcsiszolás, a szubvalvuláris deformitás, a vérrögök a bal pitvarban vagy jelentős mitrális regurgitáció. Ebben az eljárásban echokardiográfiai szabályozás alatt a ballont az interatrialis szeptumon át a jobb oldali átriumba vezetjük át, és felfújjuk a csatlakoztatott mitrális szelep elválasztására. Az eredmények összehasonlíthatók az invazív műveletek hatékonyságával. A szövődmények ritkán fordulnak elő, ideértve a mitrális regurgitációt, a embóliát, a bal kamrai perforációt és a pitvari septalis defektust, amely valószínűleg fennmarad, ha az atria közötti nyomáskülönbség nagy.

A pomputan ballon mitral valvuloplasztikát az alábbi betegcsoportok számára mutatjuk be, amelyek mitrális nyílása kisebb, mint 1,5 cm ² :

• dekompenzált betegek, akik kedvező tulajdonságokkal rendelkeznek a perkután mitrális valvuloplasztikához (I. Osztály, B bizonyítékszint);
• dekompenzált betegek, akiknek ellenjavallata a sebészeti kezelés vagy a magas működési kockázat (I. Osztály, bizonyítékszint, és C);
• a nem megfelelő szelep morfológiájú betegeknél a hiba tervezett elsődleges sebészeti korrekciója esetén, de kielégítő klinikai jellemzőkkel (IIa osztály, bizonyítékok C);
• „Aszimptomatikus”, megfelelő morfológiai és klinikai jellemzőkkel rendelkező betegek, magas a tromboembóliás szövődmények kockázata vagy a hemodinamikai paraméterek dekompenzációjának nagy kockázata;
• embolikus szövődményekkel a történelemben (IIa osztály, bizonyítékok szintje C);
• a bal oldali pitvar spontán echo kontrasztjával (IIa osztály, bizonyíték szint C);
• perzisztens vagy paroxiszmális pitvarfibrillációval (IIa osztály, bizonyítékok C);
• a pulmonalis artériában a szisztolés nyomás több mint 50 Hgmm. (IIa osztály, bizonyítékok szintje C);
• ha szükséges, nagy nem szívsebészet (IIa osztály, bizonyíték szint C);
• terhességi tervezés esetén (IIa osztály, bizonyítékok szintje C).

A perkután mitrális valvuloplasztika megfelelő tulajdonságai - nincsenek felsoroltak:

• klinikai: előrehaladott kor, comissurotomia története, IV szívelégtelenség funkcionális osztálya, pitvarfibrilláció, súlyos pulmonalis hypertonia;
• morfológiai: a mitrális szelep tetszőleges mértékű kalcifikációja, fluorográfia, a mitrális szelep nagyon kis területe, súlyos tricuspid regurgitáció.

Azok a betegek, akiknek súlyos károsodása van a szubvalvuláris berendezésnek, a szelep kalkulációja vagy a vérrögök a bal pitvarban, lehetnek olyan kommandurómiák, amelyekben a csatlakoztatott mitrális szelepek levelei a bal pitvarban és a bal kamrán (zárt commissurotomy) keresztül, vagy manuálisan (nyílt commissure) vannak elválasztva Mindkét művelet torakómiát igényel. A választás függ a sebészeti helyzettől, a fibrózis mértékétől és a kalcifikációtól.

A plasztikai sebészet (nyílt commissurotomy) vagy a mitrális szelep cseréje az I. Osztályba tartozó alábbi jelzések szerint történik.

A szívelégtelenség III-IVFC és mérsékelt vagy súlyos mitrális szűkület esetén, ha:

• nem lehetséges mitrális ballon valvuloplasztika végrehajtása;
• a mitrális ballon valvuloplasztika ellenjavallt a bal pitvari thrombus kapcsán, az antikoagulánsok alkalmazása ellenére, vagy az egyidejű mérsékelt vagy súlyos mitrális regurgitációval összefüggésben;
• a szelep morfológiája nem alkalmas mitral ballon valvuloplasztikára.

Mérsékelt vagy súlyos mitrális szűkület és egyidejű mérsékelt vagy súlyos mitrális regurgitáció (a szelepprotézis feltüntetése, ha a plasztika nem lehetséges).

szelep protézis - szélsőséges intézkedés. Ez előírt betegek mitrális területe <1,5 cm ², mérsékelt vagy súlyos tüneteket, és patológiája a szelep (például fibrózis), amely megakadályozza, hogy a felhasznált egyéb módszerek.

Mitrális szelepcsere javasolt (IIa osztályú indikációk) súlyos mitrális stenosisban és súlyos pulmonalis hipertóniában (a szisztolés nyomás a pulmonalis artériában több mint 60 mmHg), a szívelégtelenség tünetei I-II FC, ha a mitrális ballon valvuloplasztika vagy mitrális szelep plasztika nem várható A mitrális szűkületben szenvedő betegeket, akiknél nincs dekompenzációs tünet, évente meg kell vizsgálni. A vizsgálat során a panaszok összegyűjtése, anamnézis, vizsgálat, mellkas röntgen és EKG. Ha a beteg állapota az előző időszakban megváltozott, vagy az előző vizsgálat eredményei szerint súlyos mitrális szűkület van, az echoCG jelzés látható. Minden más esetben az éves echokardiogram opcionális. Ha a páciens a szívdobogásról panaszkodik, ajánlott napi (Holter) EKG-monitorozást végezni a pitvarfibrilláció paroxiszmusainak kimutatására.

Terhesség esetén az enyhe és közepes stenosisos betegek csak gyógyszert kaphatnak. A diuretikumok és a béta-blokkolók használata biztonságos. Ha antikoaguláns kezelésre van szükség, a betegeknek heparin injekciót kell beadniuk, mivel a warfarin ellenjavallt.

[66], [67], [68], [69], [70], [71],

Megelőzés

A mitrális stenózisban szenvedő betegek további kezelésének legfontosabb kérdése - a reumatikus láz ismétlődésének megakadályozása, hosszan tartó penicillin gyógyszerekkel, valamint a beteg műtéti korrekcióját követően (beleértve a fertőző endokarditisz megelőzését) is előírják az életet. A benzathin-benzilpenicillint 2,4 millió NE adagban adják felnőtteknek és 1,2 millió NE-nek intramuscularisan havonta 1 alkalommal.

A mitrális stenosisban szenvedő betegeknél a reumatikus láz ismétlődésének másodlagos megelőzése látható. Ezen túlmenően valamennyi beteg számára kimutatható a fertőző endocarditis megelőzése.

A klinikai tünetek nélküli betegeknek csak a visszatérő reumás láz megelőzésére van szükségük [például a benzilpenicillin (penicillin G nátrium-steril) intramuszkuláris injekciója 1,2 millió NE 3 vagy 4 hetente] 25-30 éves korig és az endocarditis megelőzése a kockázatos eljárások előtt.

[72], [73], [74], [75]

Előrejelzés

A mitrális szűkület természetes folyamata eltérő lehet, de a tünetek kialakulása és a súlyos fogyatékosság közötti időköz körülbelül 7-9 év. A kezelés eredménye a beteg korától, funkcionális állapotától, pulmonalis artériás hypertoniától és a pitvarfibrilláció mértékétől függ. Valvulotomiás és commissurotomiás eredmények egyenértékűek, mindkét módszer lehetővé teszi a szelep működésének helyreállítását a betegek 95% -ában. Idővel azonban a legtöbb betegben a funkciók romlanak, és sokszor meg kell ismételni. A halál kockázati tényezői a pitvarfibrilláció és a pulmonalis hypertonia. A halál oka általában a szívelégtelenség vagy a tüdő- vagy agyi érrendszeri embolia.

A mitrális szűkület általában lassan halad, és hosszú kompenzációs idővel jár. A betegek több mint 80% -a 10 évig él a tünetek vagy a CHF mérsékelten súlyos jeleinek hiányában (I-II FC a NUNA által). A dekompenzált és nem kezelt betegek 10 éves túlélési aránya lényegesen rosszabb, és nem haladja meg a 15% -ot. Súlyos pulmonalis hipertónia kialakulásakor az átlagos túlélési idő nem haladja meg a 3 évet.

[76]