^

Egészség

A
A
A

A csontvelő applasia

 
, Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

Csontvelő aplasia (aplasia vagy hematopoietikus) - csontvelő szindrómákéval, amelyek magukban foglalják a rendellenességek egy csoportja, amelyben drasztikusan elnyomott vérképző funkcióját végzi a csontvelőben. Ennek a rendellenességnek a következménye a pancytopenia (minden vérsejt hiánya: leukociták, eritrociták és vérlemezkék). A mély pancitopénia életveszélyes állapot.

trusted-source[1], [2], [3]

Járványtan

A csontvelő applázisa olyan emberekben fordul elő, akiknek gyakorisága évi 2,0 / 1 000 000 ember. Ez a mutató az országtól függően változik, így évente 0,6-3,0 + / 1 000 000 embert lehet elszenvedni.

trusted-source[4], [5], [6], [7], [8]

Okoz csontvelő aplasia

A csontvelő aplázia okai a következők:

  • Kemoterápia és sugárterápia.
  • Autoimmun betegségek.
  • Környezetre veszélyes munkakörülmények.
  • Vírusos fertőzések.
  • Kapcsolat gyomirtó szerekkel és inszekticidekkel.
  • Egyes gyógyszerek, például olyan gyógyszerek, amelyek rheumatoid arthritist vagy antibiotikumokat kezelnek.
  • Éjszakai hemoglobinuria.
  • Hemolitikus anaemia.
  • A kötőszövet betegségei.
  • Terhesség - a csontvelőt befolyásolja az immunrendszer perverz reakciója.

trusted-source[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Kockázati tényezők

A csontvelő aplázia kockázati tényezői közé tartoznak az alábbiak.

  • kémiai vegyületek: citosztatikumok - hozzájárulnak a sejtosztódás megszüntetéséhez, általában a tumorok kezelésére használják őket. Az ilyen gyógyszerek bizonyos dózisa károsíthatja a csontvelőt, ami megakadályozza a vérsejtek képződését; immunszuppresszánsok - elnyomják a szervezet immunrendszerét, akkor használják őket, ha túlzott aktivitása van az immunitásnak, amelyben a saját egészséges szövetük sérült. Ha megszakítják a fogadásukat, a hemopoízis gyakran visszaáll;
  • a szervezetre ható anyagokat, ha a beteg egyénileg túlérzékenységet mutat rájuk. Ezek antibiotikumok (antibakteriális gyógyszerek), benzin, higany, különböző színezékek, kloramfenikol, valamint arany készítmények. Ezek az anyagok a csontvelő működésének visszafordítható és visszafordíthatatlan károsodását okozhatják. Belélegezhetik a testet a bőrön keresztül, ha aeroszolos lélegeztetést kapnak, orálisan - vízzel és táplálékkal együtt;
  • sugárzás ionos részecskékkel (sugárzás) - például, ha a biztonsági szabályokat megsértik atomerőművekben vagy olyan orvosi intézményekben, ahol a tumorokat radioterápiával kezelik;
  • vírusfertőzések - például az influenza, hepatitis vírus stb.  

trusted-source[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Pathogenezis

A csontvelő aplázia patogenezisét még nem vizsgálták teljes mértékben. Napjainkban számos fejlesztési mechanizmust veszünk figyelembe:

  • A csontvelőt egy polipotens őssejten keresztül befolyásolják;
  • A hematopoietikus folyamatot a humorális vagy celluláris immunmechanizmusok hatására elnyomják;
  • A mikrokörnyezet összetevői rosszul működnek;
  • A hematopoietikus folyamatot elősegítő tényezők hiányának kifejlesztése.
  • Mutációk olyan génekben, amelyek örökletes csontvelő-hiány szindrómákat okoznak.

Ebben a betegségben a komponens (a B12-vitamin, a vas és a protoporfirin), amelyek közvetlenül részt vesznek a vérképzés nem csökken, de ugyanabban az időben, hematopoetikus szövet nem tudja használni őket.

trusted-source[24], [25], [26], [27], [28], [29]

Tünetek csontvelő aplasia

A csontvelő aplázisa nyilvánul meg attól függően, hogy a vér sejtjele milyen hatással van:

  • Ha csökken a vörösvérsejtek szintje, dyspnoe és általános gyengeség és egyéb vérszegény tünetek jelennek meg;
  • Ha a leukociták szintje csökken, láz lép fel, és növekszik a szervezet fertőzésre való érzékenysége;
  • Ha csökken a vérlemezkék szintje, hajlamos a hemorrhagiás szindróma kialakulására, a petechiák megjelenésére, valamint a vérzésre.

A csontvelő részleges vörösvérsejt - aplázisa, a vörösvérsejt-termelés, a mély retikulocitopénia és az izolált normokróm anaemia emelkedése élesen csökken.

A betegség egy veleszületett és szerzett formája. A második nézet látható a megszerzett elsődleges eritroblastoftiza és olyan szindróma, amely akkor jelentkezik, amikor más betegségek (ami lehet tüdőrák, hepatitisz, leukémia, fertőző mononucleosis vagy tüdőgyulladás, valamint a sarlósejtes vérszegénység, a mumpsz vagy a fekélyes vastagbélgyulladás, stb).

trusted-source[30], [31]

Komplikációk és következmények

A csontvelő aplázia szövődményei között:

  • Anémiás kóma, amelyben a tudat elvesztése, a kóma kialakulása. Nincs reakció bármilyen külső ingerre, mivel az oxigén nem lép be az agyba a megfelelő mennyiségben - ez annak a ténynek köszönhető, hogy a vörösvérsejtek szintje gyorsan és jelentősen csökken;
  • Különböző vérzések kezdődnek (hemorrhagiás szövődmények). A legrosszabb lehetőség ebben az esetben a vérzéses stroke (az agy egy része vérrel áztatva, és ezért meghal);
  • Fertőző betegségek - a mikroorganizmusok (különböző gombák, baktériumok vagy vírusok) fertőző betegségeket okoznak;
  • Egyes belső szervek (például a vese vagy a szív) funkcionális állapotának zavarai, különösen a krónikus kóros kórtörténetben.

trusted-source[32], [33], [34], [35], [36]

Diagnostics csontvelő aplasia

A csontvelő aplázia diagnózisában megvizsgálják a betegség történetét, valamint a beteg panaszát: mennyi ideig jelentek meg a betegség tünetei, és a beteg milyen összefüggést mutat a megjelenésével.

Továbbá az élet megbetegedései is feltűnnek:

  • Egyidejű krónikus betegségek jelenléte a betegben.
  • Az örökletes betegségek jelenléte.
  • A betegnek rossz szokása van.
  • Meghatározzuk, hogy a gyógyszereket egy közelmúltban tartották-e hosszú távon.
  • Daganatok jelenléte a betegben.
  • Kapcsolat volt a különböző toxikus elemekkel.
  • A beteg sugárterhelésnek vagy más sugárterhelésnek volt kitéve?  

Ezt követően fizikai vizsgálatot végeznek. Meghatározták a bőr színét (a csontvelő aplázisa, látszólagos látszat), meghatározzák a pulzusszámot (leggyakrabban gyakori) és a vérnyomás indexeit (csökkentik). A nyálkahártyákat és a bőrt vérzésre és gázslövészek stb. 

trusted-source[37], [38]

Elemzések

A betegség diagnosztizálása során laboratóriumi vizsgálatokat is végeznek.

Vérvizsgálatot végeznek - ha egy betegnek csontvelő apláziája van, a hemoglobin szintjének csökkenése, valamint a vörösvértestek száma is feltárul. A vér szín indexe ebben az állapotban marad. A leukocitákkal rendelkező vérlemezkék száma csökken, és ezen túlmenően a fehérvérsejtek helyes arányát megsértik, mivel a granulociták tartalma csökken.

A munka is vizeletvizsgálat jelenlétének meghatározására a vörösvértestek a vizeletben - ez annak a jele, a vérzéses szindróma, vagy a jelenléte a fehérvérsejtek és a mikroorganizmusok, amely egy tünete a szervezet fertőzéssel.

Van egy biokémiai vérvizsgálat is. Due hozzá tisztázni mutatók a glükóz, koleszterin, húgysav (azonosítani vesztésével bármely szervek), kreatinin, és elektrolitok (nátrium, kálium és kalcium). 

trusted-source[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45]

Instrumentális diagnosztika

Instrumentális diagnosztikával a következő eljárásokat hajtjuk végre.

A csontvelő vizsgálatához egy csont, rendszerint szegycsont vagy csípő csontot (lyukasztás, amelyben a belső tartalmat kivonják) végzik. Mikroszkópos vizsgálattal meghatározzák a hematopoietikus szövet csontos vagy zsíros kijavítását.

Trepanobiopsy, amely megvizsgálja a csontvelőt, valamint a közeli szövetekkel való kapcsolatát. Ez alatt az eljárás során a trepan nevű speciális eszközt használják - ezzel együtt a csontvelőt, a periosteummal és a csonttal együtt a csípőcsontból veszik.

Elektrokardiográfia, amely lehetővé teszi számodra, hogy azonosítsd a szívizmok táplálkozásával kapcsolatos problémákat, szívritmust.

Milyen tesztekre van szükség?

Megkülönböztető diagnózis

E betegségekkel differenciáldiagnózis történik:

Ki kapcsolódni?

Kezelés csontvelő aplasia

Szinte lehetetlen a betegség elhárítása etiotróp kezeléssel (ennek hatása). Segítenek megszüntetni provokáló faktor (például, a kapott törlési gyógyszer elhagyja a zóna a sugárzás és így tovább.), De ebben az esetben csak csökkentette a csontvelő pusztulása, de stabil vérképzés ez a módszer nem a regenerálódásra.

Immunszuppresszív kezelést végeznek, ha a transzplantáció nem hajtható végre (nincs megfelelő donor a beteg számára). Ebben az esetben a ciklosporin A vagy az antileimfociták globulin csoportjából származó gyógyszereket alkalmaznak. Néha együtt használják őket.

A GM-CSF alkalmazása (olyan gyógyszerek, amelyek stimulálják a leukociták termelését). Ezt a kezelést akkor alkalmazzák, ha a fehérvérsejtek száma kevesebb, mint 2 x 109 g / l. Ebben az esetben kortikoszteroid gyógyszerek is alkalmazhatók.

Anabolikus szteroidokat használnak, amelyek serkentik a fehérjetermelést.

A csontvelő aplázia kezelésének folyamata során a következő módszereket alkalmazzuk:

  • A vérelemek transzfúziója.

Elvégzett transzfúziós mosott vörösvértestek (vörös vérsejtek van a donor, aki megszabadult fehérje) - Ez az eljárás csökkenti a súlyosságát, és a mellékhatások száma a transzfúziós eljárásban. Csak akkor tegyen át ilyen transzfúziót, ha fenyegetést jelent a beteg életére. Ezek a következők:

  • a beteg anémiás kómába esik;
  • Súlyos vérszegénység (ebben az esetben a hemoglobinszint 70 g / l alá esik).

A donor vérlemezkék transzfúzióját akkor hajtják végre, ha a beteg vérzik, és nyilvánvalóan csökken a vérlemezkék száma.

A hemostatikus terápiát a vérzés kezdetétől függően végezzük.

Fertőző szövődmények esetén a következő terápiás módszereket hajtják végre:

  • antibakteriális kezelés. Ez végre, miután a tampon a nasopharynx, valamint a vizelet és a vér számára a kultúra, hogy melyik mikroorganizmus volt az oka a fertőzés, valamint azonosítani annak érzékenységét a antibiotikumok;
  • szükségszerűen szisztémás gombaellenes kezelést végzett;
  • helyi fertőzésgátló helyekkel történő kezelés, amely a fertőzés bejutási portjává válhat (ezek a helyek, amelyeken baktériumok, gombák vagy vírusok lépnek be a szervezetbe). Ilyen eljárások során általában szándékosan öblíteni a száját különböző gyógyszerek alkalmazásával.

Orvostudomány

Ha a csontvelő aplázisa szükségszerűen gyógyszeres kezelésre szorul. A leggyakrabban használt gyógyszerek tartozó három hatóanyag csoport: ez citosztatikumok (6-merkaptopuril, ciklofoszfamid, metotrexát, ciklosporin A és azatioprin), immunszuppresszánsok (dexametazon és metilprednizolon), és antibiotikumok (makrolidok, cefalosporinok, hlorhinolony és azalidek ). Néha lehet alkalmazni gyógyszerek korrigálására zavarok a bélflóra, és a problémákat a vérnyomás gyógyszerek és más enzimek.

A metilprednizolont szájon keresztül kell alkalmazni. Szervek átültetésekor - legfeljebb 0,007 g / nap dózisban.

A gyógyszer mellékhatásai: a víz, valamint a nátrium a szervezetben maradhat, növeli a vérnyomást, megfigyelhetők a kálium elvesztése, csontritkulás, izomgyengeség, gyógyszeres gastritis; csökkenhet a különböző fertőzésekkel szembeni ellenállás; a mellékvesék visszaszorítása, bizonyos mentális zavarok, a menstruációs ciklus problémái.

A gyógyszer ellenjavallt a magas vérnyomás súlyos stádiumában; 3 lépésben keringési elégtelenség, és emellett a terhesség alatt és az akut szívbelhártya-gyulladás, vesegyulladás, a különböző pszichózisok, csontritkulás, fekélyek 12perstnoy vékonybélben vagy a gyomorban; egy közelmúltbeli művelet után; a tuberkulózis aktív szakaszával, szifilisz; idős emberek, valamint a 12 év alatti gyermekek.

Metilprednizolon dózisok óvatosan jelenlétében cukorbetegség, csak ha vannak abszolút jelzések vagy a betegek kezelésére inzulinrezisztencia, a magas antitest titereket antiinsulinovyh. A tuberkulózis vagy a fertőző betegségek miatt a gyógyszert kizárólag antibiotikumokkal vagy olyan gyógyszerekkel kombinálhatjuk, amelyek a tuberkulózist kezelik.

Azatioprin - az első napon lehessen az adag nem haladja meg az 5 mg per 1 kg testsúly per nap (fogyasztottak 2-3 óra), de a dózis általában függ a módot az immunszuppresszió. A fenntartó dózis nagysága 1-4 mg / testtömeg kg / nap. A beteg szervezetének toleranciájától és klinikai állapotától függ. A vizsgálatok azt mutatják, hogy az Imuran-kezelést hosszú dózisokkal kell végrehajtani, még kis dózisok alkalmazásával is.

Túladagolás esetén torokban jelentkezhetnek a sebek, a vérzés és a véraláfutás, valamint a fertőzések. Az ilyen tünetek jellemzőek a krónikus túladagolásra.

Mellékhatások - csontvelő-átültetés után az azatioprin más immunszuppresszorokkal kombinációban történő kezelésében bakteriális, gombás vagy vírusfertőzések gyakran fordulnak elő betegekben. Egyéb mellékhatások közé tartoznak az aritmia, a meningizmus jelei, fejfájás, az ajkak és a száj elváltozása, paresztézia stb.

A ciklosporin A-t intravénásan alkalmazzák - a napi dózist 2 dózisra osztják és 2-6 órára beadják. A kezdő napi adag 3-5 mg / kg. Az intravénás alkalmazás optimális a csontvelő-átültetett betegek kezelésében. Az átültetés előtt (4-12 órával egyszer a műtét előtt) a beteg 10-15 mg / kg dózist kap, majd a következő 1-2 hétben ugyanazt a napi adagot alkalmazza. Később az adagot a szokásos karbantartási dózisra (kb. 2-6 mg / kg) csökkentik.

A túladagolás tünetei álmosság, súlyos hányás, tachycardia, fejfájás, súlyos veseelégtelenség kialakulása.

A ciklosporin szedése során az alábbi óvintézkedéseket kell követni. A terápiát orvosok kórházában kell elvégezni, akiknek széles körű tapasztalata van az immunszuppresszív betegek kezelésében. Nem szabad elfelejteni, hogy a ciklosporin szedésének eredményeképpen a malignus limfoproliferatív tumorok kialakulására hajlamosul. Ezért kell eldöntenie az eljárás megkezdése előtt, hogy az ezzel járó kockázatok igazolják-e a kezelés pozitív hatását. Terhesség esetén a készítmény csak a szigorú jelölések figyelembevételével engedélyezett. Mivel fennáll annak a veszélye az anafilaktoid reakciók eredményeként intravénás vétel kell tenni annak érdekében, hogy megakadályozzák az anti-hisztaminok, és a lehető leggyorsabban, hogy át a beteget, hogy a szájon át történő beadás.

Vitaminok

Ha a beteg vérzik, a gemoterápia mellett 10% kalcium-klorid-oldatot (belső), valamint K-vitamint (15-20 mg / nap) kell bevenni. Ezenkívül az aszkorbinsavat nagy mennyiségben (0,5-1 g / nap) és P-vitamint (0,15-0,3 g / nap dózisban) adják be. Foszsav alkalmazása nagy dózisban (legfeljebb 200 mg / nap), valamint B6-vitamin, előnyösen injekció formájában (50 mg piridoxin naponta) ajánlott.

Fizioterápiás kezelés

A csontvelő munkájának aktiválására a fizioterápiás kezelést alkalmazzák - a csontos csontok diatermiáját a lábaknál vagy a szegycsontnál. Az eljárást minden nap 20 percen keresztül kell elvégezni. Meg kell jegyezni, hogy ez a lehetőség csak akkor lehetséges, ha nincs kijelölt vérzés.

Operatív kezelés

A csontvelő-transzplantációt az aplázia súlyos stádiumában végezzük. Egy ilyen művelet hatékonysága fokozódik, ha a beteg fiatal korban van, és elvégezte a donor vérének elemeinek kisszámú transzfúzióját (legfeljebb 10).

Ilyen kezeléssel a csontvelőt a donorból extrahálják, majd átültetik a recipiensre. Az őssejtek felfüggesztését megelőzően citosztatikumokkal kezelik őket.

Az átültetés után a betegnek hosszú az immunszuppresszív kezelése, amely szükséges ahhoz, hogy megakadályozza a szerv átültetésének lehetséges elutasítását, valamint más negatív immunválaszokat.

Megelőzés

A csontvelő aplázia elsődleges megelőző intézkedései a következők: a külső negatív tényezőket meg kell akadályozni. Ehhez kövesse a biztonsági technikákat, amikor olyan színezékekkel vagy tárgyakkal dolgozik, amelyek az ionizáló sugárzás forrásai lehetnek, és figyelemmel kísérhetik a kábítószerek alkalmazását.

A másodlagos megelőzés, amely a már kialakult betegségben szenvedő személy esetleges károsodásának megakadályozásához vagy a visszaesés megakadályozásához szükséges, ilyen intézkedések:

  • Fogorvosi rekordok. A megfigyelést akkor is folytatni kell, ha a fellendülés jelei vannak;
  • Hosszú távú támogató lekartsvennaya terápia.

trusted-source[46], [47], [48], [49], [50], [51], [52],

Előrejelzés

A csontvelő applasia általában kedvezőtlen prognózissal jár - ha a kezelés nem időszerű, a beteg az esetek 90% -ában meghal.

A donor csontvelő átültetésének köszönhetően 10 betegből 9 beteg élhet több mint 5 éven keresztül. Ezért ez a módszer a leghatékonyabb kezelési módszer.

Néha nem lehetséges transzplantáció, de a modern gyógyszeres kezelés is képes eredményeket adni. A betegek mintegy fele több mint 5 éve él. De ebben az esetben a legtöbb esetben túlélni kell azokat a betegeket, akik 40 évnél fiatalabb betegségben szenvednek.

trusted-source[53], [54], [55], [56],

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.