A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Az ENT szervek sérülése Wegener granulomatosisával
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A Wegener granulomatosis súlyos általános betegség a szisztémás vasculitidek csoportjából. Amelyet granulomatosus elváltozások jellemeznek, elsősorban a felső légzőrendszer, a tüdő és a vesék.
Szinonimák
Nekrotizáló Légzőszervi granulomatosis vasculitis, légzőszervi renális formában periarteritis nodosa, Wegener-betegség, nekrotizáló granulómák a felső légutakat, nephritis.
ICD-10 kód
M31.3 Wegener granulomatosis.
Járványtan
A Wegener granulomatosis epidemiológiáját még nem vizsgálták, mivel ez egy viszonylag ritka betegség, amely bármely életkorban (átlagosan 40 év) fordulhat elő. A 19 évesnél fiatalabb betegek mintegy 15% -a ritka betegségben szenved. Még néhány beteg ember.
A Wegener granulomatosisának okai
A mai napig a Wegener granulomatosis etiológiája még mindig nem tisztázott, de a legtöbb szerző hajlamos arra gondolni, hogy ez autoimmun betegség. A betegség kialakulásában feltételezik a vírusok (cytomegalovírus, herpesz vírusok) etiológiai szerepét, valamint az immunitás genetikai sajátosságait. A Wegener granulomatosisának kialakulását kiváltó tényezők elsősorban a szervezet exogén érzékenységét tanúsítják; etiológiásak, mivel folyamatosan az emberek nagy kontingense mellett járhatnak el, de csak egyes esetekben a Wegener granulomatosisának kialakulásához vezetnek. Így feltételezhetjük egy bizonyos genetikai hajlam meglétét. Ennek érdekében a Wegener granulomatosisban szenvedő betegek vérének jelentős növekedése, a HLA-A8 antigén tartalma, amely felelős az autoimmun betegségek genetikai hajlamáért.
A Wegener granulomatosisának patogenezise
A Wegener granulomatosisának patogenezisében elsődleges fontosságú az immunológiai rendellenességek, különösen az immunrendszerek lerakódása az erek falában és a sejtes immunitás zavarai. A morfológiai képet közepes és kis méretű artériák nekrotikus vasculitise, valamint óriássejteket tartalmazó polimorf sejtek granulátumának képződése jellemzi.
A Wegener granulomatosis tünetei
Ahhoz, hogy orr-gégészet betegeket rendszerint a kezdeti szakaszban a betegség, és amikor rhino- faringoskopicheskaya kép tekinthető triviális gyulladás (atrófiás, hurutos nátha, pharyngitis), amellyel kapcsolatban az értékes hiányzott az idő, hogy a kezelés megkezdése. Fontos, hogy időben felismerjük az orr- és paranasalis sinus léziók jellegzetes jeleit a Wegener granulomatosisával.
Az első kifogás olyan betegek, akik Otolaryngology, általában csak orrdugulás (rendszerint egyoldali), szárazra pároljuk, a rossz nyálka, ami hamar gennyes, majd saniopurulent. Egyes betegek panaszkodnak a vérzés miatt az orrüregben lévő granulációk kialakulásának vagy az orrszeptóma pusztulása miatt. Az orrvérzés azonban nem patognomonikus tünet, hiszen viszonylag ritka. Több állandó tünete elváltozások a nyálkahártyák az orr, amely megtalálható a legkorábbi szakaszában a Wegener-granulomatózis, - a kialakulását gennyes véres hegek.
Besorolás
A Wegener granulomatosisának lokalizált és általánosított formái vannak. Helyi formában kialakulhatnak az ENT-szervek fekélyes nekrotikus elváltozásai, az orbitális granulomatosis vagy a folyamatok kombinációja. A generalizált formában együtt granulomatózisban felső légúti vagy a szem minden betegnél fejlődő glomerulonephritis, valamint lehetséges részvételét a szív- és érrendszer, a tüdő és a bőr.
A Wegener granulomatosisja akut, szubakut és krónikus módon folytatódhat, és a folyamat elsődleges lokalizációja nem határozza meg a betegség további lefolyását. Akut változat esetén a betegség rosszindulatúan, szubakutként - viszonylag rosszindulatú, és a krónikus fejlődést lassú fejlődés és a betegség tartós lefolyása jellemzi.
árnyékolás
Az esetek 2/3-ában a betegség a felső légúti vereséggel kezdődik. További zsigeri szervek vesznek részt a folyamatban. Ebben a tekintetben a korai diagnózis és meghosszabbítja a beteg életét rendkívül fontos tudni, hogy a klinikai tünetek (gennyes vagy orrvérzés, szájüregi fekélyek). A kezdeti szakaszban a betegség nekrotikus colitis változás figyelhető csak egy test, majd kiterjed a kárt a környező szövetek az időben a patológiás folyamatot magában foglalja a tüdőben, a vesében. A betegség általánosított vaszkuláris elváltozáson és necrotizáló granulomatosison alapul. A második változat a betegség kialakulásának kevésbé gyakori, ez együtt jár a sérülés az alsó légutak (légcső, hörgők, tüdő) és az úgynevezett „fejetlen Wegener.”
A Wegener granulomatosisának diagnosztizálása
A diagnózis a Wegener, különösen a korai szakaszában a betegség, fontos, hogy megfelelően értékelni a változásokat a felső légutak, különösen az orr és az orrmelléküregek. Ez meghatározza az otorinolaringolog vezető szerepét a betegség korai felismerésében. A felső légutak rendelkezésre állnak vizsgálatra és biopsziára, amely megerősítheti vagy elvetheti Wegener granulomatosis diagnózisát.
A nyálkahártya biopsziáját célozni kell, rögzítve mind az epicentrumot, mind a sérülés határövezetét. Az alapja a morfológiai jellemzői a folyamat produktív jellegű granulómás gyulladásos reakció jelenlétét óriás többmagvú sejtek Pirogov-Langhans típusú óriás többmagvú sejtek vagy idegen testek. A sejtek koncentrálódnak az olyan hajók körül, amelyek nem rendelkeznek specifikus orientációval.
Hogyan kell megvizsgálni?
Milyen tesztekre van szükség?
A Wegener granulomatosis kezelése
A terápia célja a betegség remissziójának és súlyosbodásának elérése, majd fenntartása. A kezelési taktika fő elvei lehetnek a korai és időben történő kezelés, a gyógyszer egyéni kiválasztása, a dózisok és a kezelés időzítése a súlyosbodáshoz, hosszú távú kezelés, figyelembe véve a betegség progresszív jellegét.
A kezelés alapja a glukokortikoidok alkalmazása citosztatikumokkal kombinálva. Tipikusan, a kezdeti dózis glükokortikoidok túlnyomó - 6080 mg prednisolon orálisan naponta (1-1,5 mg / testtömeg kg naponta), a hatékonyság hiánya adag nőtt 100-120 mg. Ha ebben az esetben nem lehet elérni a betegség kontroll, alkalmazni az úgynevezett impulzusos kezelés - 1000 mg beadott metilprednizodona 3 egymást követő napon, a hatóanyagot intravénásán adagoljuk kalelno 0,9% -os nátrium-klorid-oldattal.