Mozdulatlansági rohamok vagy "lefagyás". Okok és tünetek

A különböző eredetű állandó vagy időszakos mozdulatlanság, „lefagyás”, akinézia, aszpontaneitás, areaktivitás állapotait úgynevezett negatív neurológiai tüneteknek nevezzük. Patogenezisük, etiológiájuk és klinikai osztályozásuk még nem teljesen rendszerezett. Lehetnek szubkortikális (extrapiramidális), frontális (motivációs), agytörzsi (akinetikus), kortikális (epilepsziás), neuromuszkuláris (szinaptikus) eredetűek. Végül a mozdulatlanság állapotai pszichotikus rendellenességek vagy konverziós zavarok megnyilvánulásai is lehetnek. Mindezek a betegségek általában más jellegzetes klinikai tünetekben és paraklinikus eltérésekben nyilvánulnak meg az EEG-ben, MRI-ben, elektrolit-anyagcsere-paraméterekben, glükóz-anyagcserében, neuropszichológiai vizsgálatokban, valamint (elsősorban) a neurológiai és mentális állapot megfelelő változásaiban. A klinikai tünetek elemzése a fenti esetek többségében kiemelt fontosságú.

A mozgásképtelenség vagy "fagyás" rohamainak fő klinikai formái:

A. Fagyási epizódok (fagyás, motoros blokk, megszilárdulás).

1. Parkinson-kór.
2. Többszörös rendszer atrófia.
3. Normál nyomású hidrocephalus.
4. Dyscirculatory (krónikus ischaemiás) encephalopathia.
5. Elsődleges progresszív fagyási diszbázia.

B. Epilepszia.

C. Kataplexia.

D. Katalepszia (a mentális betegségek képében)

E. Pszichogén areaktivitás.

F. Mozgásképtelenségi rohamok hipoglikémia (diabetes mellitus) alatt.

G. Paroxizmális myoplégia.

1. Örökletes periodikus bénulás.
2. Tüneti periodikus bénulás (tireotoxikózis; hiperaldoszteronizmus; hipokalémiához vezető gyomor-bélrendszeri betegségek; hiperkorticizmus; örökletes mellékvese-hyperplázia; antidiuretikus hormon túlzott szekréciója; vesebetegség. Iatrogén formák: mineralokortikoidok, glükokortikoidok, diuretikumok, antibiotikumok, pajzsmirigyhormonok, szalicilátok, hashajtók).

A. Lefagyási epizódok (lefagyás, motoros blokkok, lefagyás)

A Parkinson-kór az egyik legtipikusabb betegség, amelynek klinikai megjelenésében gyakran előfordulnak lefagyási epizódok. A lefagyási epizódok gyakran az „offw”, azaz a „kikapcsolási” időszakban alakulnak ki (de megfigyelhetők az „on” időszakban is). Leginkább a járás során nyilvánulnak meg. A betegek nehézségeket tapasztalnak a mozgás megkezdésekor (a „padlóhoz ragadt láb” tünet). A betegnek nehéz megtennie az első lépést; mintha nem tudná kiválasztani, melyik lábbal kezdjen mozogni. Jellegzetes helyben topogást tapasztal. Ilyenkor a test súlypontja elkezd előre mozdulni a mozgás irányában, és a lábak továbbra is gyakran topognak, ami ahhoz vezethet, hogy a beteg még a mozgás megkezdése előtt elesik. Egy másik helyzet, amelyben gyakran észlelhetők lefagyási epizódok, a járás közbeni törzsfordulatok. A járás közbeni törzsfordulatok tipikus kockázati tényezői a beteg elesésének. Egy szűk hely, például egy ajtó a beteg útjában, lefagyást válthat ki. Néha spontán módon, külső provokáló tényezők nélkül is lefagy. A lefagyási epizódok előfordulása növeli a beteg elesésének kockázatát. A motoros blokkok jelenlétét általában a testtartási reflexek romlása, a diszbázia súlyosbodása kíséri. Az élettani szinergiák elvészek, instabilitás alakul ki járás és állás közben, a betegeknek nehéz megelőzni az eséseket. A lefagyás bármilyen motoros funkciót befolyásolhat, beleértve a különféle mozgásokat önellátás közben (a beteg szó szerint lefagy valamilyen cselekvés közben), valamint a járást (hirtelen megállások), a beszédet (hosszú lappangási idő jelenik meg az orvos kérdése és a beteg válasza között) és az írást. A parkinsonizmus egyidejű klinikai tünetei (hypokinesia, tremor, testtartási zavarok) kiegészítik a parkinsonizmusban szenvedő beteg megjelenésének tipikus képét.

A diagnózist klinikailag állítják fel. A fagyási epizódok gyakorisága korrelál a betegség időtartamával és a dopa-tartalmú gyógyszerekkel történő kezelés időtartamával.

A többszörös rendszer atrófiája (MSA) más tipikus szindrómák (cerebelláris ataxia, progresszív autonóm elégtelenség, parkinsonizmus szindróma) mellett fagyási epizódokkal is megnyilvánulhat, amelyek patogenezise nyilvánvalóan az MSA keretében a progresszív parkinsonizmus szindrómával is összefüggésben áll.

A demencia és a vizeletinkontinencia mellett a normál nyomású hidrocephalus járási zavarokban (Hakim-Adams triász) is megnyilvánul. Ez utóbbiakat járási apraxiának nevezik. Aránytalan lépések, a lábak és a test mozgásának koordinációjának hiánya, diszritmiás, instabil, egyenetlen és kiegyensúlyozatlan járás nyilvánul meg. A beteg bizonytalanul, észrevehetően óvatosan és egy egészséges emberhez képest lassabban jár. Fagyási epizódok előfordulhatnak. A normál nyomású hidrocephalusban szenvedő beteg külsőleg hasonlíthat egy Parkinson-kóros betegre, ami gyakran diagnosztikai hiba okaként szolgál. De hasznos megjegyezni, hogy ritka esetekben a normál nyomású hidrocephalus szindrómában is kialakulhat valódi Parkinson-kór, amelyben a fagyási epizódok még inkább megfigyelhetők.

A normálnyomású hydrocephalus etiológiája: idiopátiás; subarachnoidális vérzés, agyhártyagyulladás, traumás agysérülés subarachnoidális vérzéssel, agyműtét vérzéssel járó következményei.

A normál nyomású hidrocephalus differenciáldiagnózisát Alzheimer-kór, Parkinson-kór, Huntington-kór és multiinfarktusos demencia esetén végzik.

A normál nyomású hydrocephalus diagnózisának megerősítésére CT-t, ritkábban kamrai vizsgálatot alkalmaznak. Javasoltak egy tesztet a kognitív funkciók és a diszbázia felmérésére az agy-gerincvelői folyadék extrakciója előtt és után. Ez a teszt lehetővé teszi a betegek kiválasztását shunt műtétre is.

A diszirkulációs encephalopathia, különösen többszörös infarktus formájában, különféle motoros zavarokban nyilvánul meg, kétoldali piramis (és extrapiramidális) jelek, orális automatizmus reflexek és egyéb neurológiai és pszichopatológiai rendellenességek formájában. Lakunáris állapotban előfordulhat „marche a petits pas” típusú járás (kis, rövid, szabálytalan, csoszogó lépések) is, pszeudobulbáris bénulás hátterében, nyelési zavarokkal, beszédzavarokkal és Parkinson-kórhoz hasonló motoros készségekkel. Itt járás közbeni lefagyás epizódjai is megfigyelhetők. A fent említett neurológiai tüneteket a megfelelő CT- vagy MRI-kép is alátámasztja, amely az érrendszeri eredetű agyszövet multifokális vagy diffúz károsodását tükrözi.

Az elsődleges progresszív fagyási diszbáziát idősek (60-80 évesek és idősebbek) esetében izolált, egyetlen tünetként írják le. A fagyási járászavarok mértéke a külső akadályokkal járó izolált motoros blokkoktól a súlyos, a járás megkezdésének teljes képtelenségével járó, jelentős külső támogatást igénylő zavarokig terjed. A neurológiai állapot általában nem mutat eltérést a normától, kivéve a gyakran észlelt, különböző súlyosságú testtartási instabilitást. Hipokinézia, tremor és rigiditás tünetei nincsenek. A vér- és agy-gerincvelői folyadékvizsgálatok nem mutatnak rendellenességet. A CT vagy MRI normális, vagy enyhe kéregsorvadást mutat. A levodopával vagy dopamin agonistákkal végzett terápia nem hoz enyhülést a betegeknél. A járászavarok más neurológiai tünetek hozzáadása nélkül progrediálnak.

V. Epilepszia

A „lefagyás” rohamokkal járó epilepszia jellemző a kisebb rohamokra (abszencekre). Izolált abszensek kizárólag gyermekeknél figyelhetők meg. A felnőtteknél jelentkező hasonló rohamokat mindig meg kell különböztetni a temporális epilepszia pszeudo-abszenceitől. Az egyszerű tipikus abszens klinikailag hirtelen, nagyon rövid ideig (néhány másodpercig) tartó eszméletvesztésben nyilvánul meg. A gyermek félbeszakítja a megkezdett beszédet, verset olvas, ír, mozog, kommunikál. A szemek „megállnak”, az arckifejezés lefagy. Az általános motoros készségek „lefagynak”. Egyszerű abszensek esetén az EEG szimmetrikus csúcshullám-komplexumokat mutat, másodpercenként 3-as gyakorisággal. Minden más klinikai „kiegészítéssel” vagy egyéb EEG-kísérettel járó abszensformát atipikus abszensnek minősít. A roham azonnal véget ér, nem hagy kellemetlenséget vagy kábítást. A gyermekek gyakran folytatják a roham előtt megkezdett tevékenységet (olvasás, írás, játék stb.).

C. Kataplexia

A narkolepsziában fellépő kataplexia hirtelen izomtónus-vesztés rohamokban nyilvánul meg, amelyet érzelmek (nevetés, öröm, ritkábban meglepetés, félelem, neheztelés stb.), még ritkábban intenzív fizikai megterhelés vált ki. Leggyakrabban a kataplexia részleges rohamai figyelhetők meg, amikor a tónusvesztés és a gyengeség csak egyes izmokban figyelhető meg: a fej előrebillen, az alsó állkapocs leesik, a beszéd zavart, a térdek behajlanak, a tárgyak kiesnek a kezéből. Generalizált rohamokban teljes mozdulatlanság lép fel, a beteg gyakran elesik. Az izomtónus csökkenését és az ínreflexek eltűnését figyelik meg.

D. Katalepszia

A katalepsziát (a katatóniás szindrómával járó mentális betegségek képében) a „viaszrugalmasság” jelensége jellemzi, szokatlan „fagyó pózokat”, „furcsa motoros készségeket” adva a skizofrénia (DSM-IV) súlyos mentális zavarainak hátterében. A katatonia egy olyan szindróma, amelynek ritkán van neurológiai eredete: nem görcsös epilepsziás állapotokban („iktális katatonia”), valamint az agy egyes súlyos szerves elváltozásaiban (agydaganat, diabéteszes ketoacidózis, máj encephalopathia) írják le, amelyek azonban további tisztázást igényelnek. Sokkal gyakrabban alakul ki katatóniás kábulat a skizofrénia képében.

E. Pszichogén válaszképtelenség

A fagyasztó rohamok formájában jelentkező pszichogén válaszképtelenség néha megfigyelhető ál-rohamok képében, amelyek epilepsziás rohamot vagy ájulást utánoznak (pszeudo-szinkópa), vagy teljes egészében mozdulatlanság és mutizmus állapotában (konverziós hisztéria). Ugyanazok a klinikai diagnosztikai elvek érvényesek itt, mint a pszichogén bénulás, rohamok és hiperkinézis diagnosztizálásában.

F. Mozgásképtelenségi rohamok hipoglikémia (diabetes mellitus) alatt

Megfigyelhető a reverzibilis hipoglikémiás kóma egyik változataként.

G. Paroxizmális myoplegia

A súlyos pszichotikus depresszió képében a depressziós kábulat általában nem roham jellegű, hanem többé-kevésbé tartósan folytatódik.

A rövid „lefagyásokra” vagy „fagyásokra” emlékeztető állapotok néha megfigyelhetők hiperekplexia szindrómában (lásd a „Startle szindróma” részt).