^

Egészség

A
A
A

Az ízületek szinoviális chondromatosisa

 
, Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 23.11.2021
 
Fact-checked
х

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

A mozgásszervi rendszer és a kötőszövet számos betegsége van, ezek közé tartozik a szinoviális chondromatosis, amely az ízületek rostos kapszulájának (ízületi kapszula) belső szinoviális membránjának elváltozása jóindulatú kondrogén metaplázia formájában. [1]

A szinoviális chondromatosist (a görög chondrosból - porcból) szinoviális osteochondromatosisnak, korallízületnek vagy Lotsch-szindrómának, Henderson-Jones-szindrómának és Reichel-kórnak is nevezik. [2]

Járványtan

Mint már megjegyeztük, ezt a patológiát ritkán észlelik, és más ízületi betegségekkel összehasonlítva gyakorisága egyes adatok szerint nem haladja meg a 6,5% -ot. A férfiak és nők aránya a betegek körében 3: 1.

A másodlagos szinoviális chondromatosis gyakoribb, mint az elsődleges. Főleg a nagy ízületek és általában a jobb végtagok ízületei érintettek.

A leggyakoribb (az esetek 65-70% -áig) a térdízület chondromatosisa; a második helyen a könyökízület chondromatosisa (amely gyakran kétoldalú); a csípőízület chondromatosisa a harmadik leggyakoribb, amelyet a vállízület chondromatosis követ.

A bokaízület chondromatosisa nagyon ritka. De ritkábban, elszigetelt esetekben a TMJ (temporomandibularis ízület) szinoviális chondromatosisát észlelik. 

Okoz szinoviális chondromatosis

Ezt a betegséget meglehetősen ritkának tartják, okait még nem sikerült tisztázni. De mind az intraartikuláris porc kialakulásának genetikailag meghatározott rendellenességeivel, mind a porcszövet természetes regenerációja során bekövetkező lokális kóros változásaival társulnak - ízületi sérülésekkel (különösen osteochondralis törésekkel), gyulladásos sérülésekkel, degeneratív-dystrophiás krónikus ízületi betegségekkel természetét, valamint a szinoviális ízületek állandó túlzott terhelését (struktúráik deformációjához és az ízületi felület megsemmisüléséhez vezet). [3]

Összefüggés van az ízület szinoviális membránjának elváltozása és a hyalin porcszövet anyagcseréjének kifejezett életkorhoz kapcsolódó jellemzői között, mivel a patológiát leggyakrabban felnőtteknél észlelik, kezdve a 40 éves kortól. [4]

Olvassa el - A  csontkapcsolat fejlődési és életkori jellemzői az ontogenezisben

Ezenkívül e patológia kialakulásának lehetséges kockázati tényezői endokrin jellegűek lehetnek, mivel, mint ismeretes, számos emberi hormon (szteroid, pajzsmirigy-stimuláló, agyalapi mirigy) befolyásolja a porcszövetek állapotát. [5]

 

Pathogenezis

A szinoviális chondromatosis patogenezisét ismertetve a szakértők hangsúlyozzák a porcszövet szerkezeti változásainak kulcsfontosságú fontosságát: fokális metaplasztikus transzformáció, valamint a kötőszövet proliferációja (növekedése), vagyis sejtjeinek fokozott mitózisa.

Ennek eredményeként a kezdeti szakaszban gömb alakú porcos (kondrom) csomók alakulnak ki, amelyeket porcos intraartikuláris testeknek nevezünk, az ízület szinoviális membránjában vagy a kötőszövet ínhüvelyében. Nagyobb és sűrűbben csoportosított hyalin porcsejtek (fibroblasztok és kondroblasztok) alkotják. [6]

A következő szakaszban a csomókat elválasztják az ízületi kapszula belső bélésétől, szabadon mozognak az ízületi folyadékban, és diffúzióval kapnak belőle tápanyagokat. Valójában ez egyfajta szabad zárvány az ízületi üregben - az úgynevezett "ízületi egerek" (ahogy korábban gyors mozgásuk miatt hívták őket, emlékeztetve egy futó egérre).

Az idő múlásával a porcos testek megnőnek, és az esetek 75-95% -ában bekövetkezik endokondrális meszesedésük és csontosodásuk (csontosodásuk). Mint kiderült, az intraartikuláris folyadékban lévő szinoviális chondromatosis esetén a chondrocalcin szintje, a porcszöveti sejtek (kondrociták) által termelt polipeptid, amely megköti a kalciumot, és részt vesz mind a hialin porc epifízis lemezének kialakulásában, mind a pusztulása jelentősen megnő. [7]

Különösen súlyos esetekben az egész ízületi tér megtelhet csont-porcos testekkel, amelyek képesek behatolni a környező szövetekbe.

Tünetek szinoviális chondromatosis

A kezdeti szakaszban a kóros folyamat tünetmentes, és az első jelek - fájdalom formájában az ízületben, amikor érzik - akkor jelentkeznek, amikor a porcos testek megcsontosodnak.

Ezenkívül a klinikai tünetek az ízület tompa fájdalmával (először csak mozgáskor, majd nyugalomban), a duzzanattal és a bőr hipertermiájával jelentkeznek az érintett ízület felett. Mobilitása jelentősen csökken (a betegek ízületi merevségre panaszkodnak), a mozgásokat krepitus (ropogás) kísérheti. [8]

Forms

A klinikusok a szinoviális chondromatosist primerre és szekunderre osztják. Az elsődleges idiopátiásnak tekinthető - ismeretlen eredetű, a másodlagos pedig trauma vagy degeneratív változások eredménye az osteoarthritis ízületi porcjában. Sok ortopéd és reumatológus szerint a másodlagos szinoviális osteochondromatosis a patológia elsődleges formájának késői szövődménye, például általában ízületi gyulladásban jelentkezik.

Az ínhüvely vagy a bursa szinoviális chondromatosisa, amely megegyezik a patológia elsődleges formájával, meghatározható tenosynovial vagy bursal. A patológia ízületen kívüli lokalizációja általában a felső végtagokban, különösen a csuklóban figyelhető meg. Ebben az esetben a porcos csomók csak tapintáskor fájdalmasak, és nagyon ritkán befolyásolják a mozgást.

A multiplex chondromatosis több intraartikuláris vagy periartikuláris porcos testre utal.

Komplikációk és következmények

A lehetséges szövődmények közé tartozik az érintett ízület teljes elzáródása  kontraktúrájának kialakulásával  és a periartikuláris izmok tónusának fokozatos csökkenése.

Az elsődleges szinoviális osteochondromatosis következménye lehet az ízület szinoviális membránjának gyulladása - reaktív  synovitis  vagy másodlagos deformáló arthrosis (osteoarthritis), intenzív ízületi fájdalommal.

Fennáll annak a veszélye, hogy az elsődleges szinoviális chondromatosis chondrosarcomává degenerálódik. Amint azonban a szakértők megjegyzik, lehetséges a rosszindulatú transzformáció téves azonosítása a jóindulatú kondrogén metapláziában rejlő atipikus sejtek jelenléte miatt.

Diagnostics szinoviális chondromatosis

Az ízületek szokásos  diagnosztikáját végzik , ahol a vizualizáció kulcsszerepet játszik, mivel a klinikai tünetek nem specifikusak, és a laboratóriumi vizsgálatok - kivéve a  szinoviális folyadék általános klinikai elemzését  és az ízületi bursa szinoviális membránjának szövetének biopsziáját - hiányoznak. [9]

Csak az instrumentális diagnosztika képes vizualizálni a porcos csomókat az ízületi kapszulában :  az ízületek ultrahangja , kontrasztos radiográfia -  az ízületek artrográfiája , mágneses rezonancia képalkotás (MRI). [10]

A hagyományos röntgensugarak csak meszesedett chondrom testeket mutathatnak, és csontosodásukkal a röntgenjelek abból állnak, hogy a bursa vagy az ízület bizonyos számú ovális / kerek testének világos körvonalú jelenlétét jelenítik meg. Az intraartikuláris tér szűkülete és az ízületi felületek degeneratív változásai (szubkondrális szklerózis, osteophyták jelenléte, az ízületi felület eróziója depresszió formájában) is megjeleníthetők. [11], [12]

További információ a cikkben -  A csont- és ízületi betegségek röntgenjelei

Megkülönböztető diagnózis

A szinoviális chondromatosis differenciáldiagnózisának a következőket kell tartalmaznia: synovitis, beleértve a pigmentált villonoduláris (villous-nodularis); tenosynovitis; szinoviális hemangioma; osteoarthritis; periartikuláris tumor meszesedése és periartikuláris melorheostosis (Leri-kór). És természetesen chondrosarcoma, mivel a klinikai megfigyelések szerint a synovialis chondromatosisban a celluláris atypia mértéke magasabb lehet, mint a chondrosarcoma esetében.

Ezenkívül meg kell különböztetni a porccsomókat a szinoviális chondromatosisban és az ízületi kapszulában kialakuló kisebb fibrinos rizs testekben reumás ízületi gyulladás, ízületi tuberkulus vagy krónikus bursitis esetén.

Ki kapcsolódni?

Kezelés szinoviális chondromatosis

Csak az a műtéti kezelés, amelyet artroszkópiával  vagy arthrotomiával (az ízületi üreg megnyitása ) végeznek, szabadíthatja fel az ízületet körülvevő kapszulát a csont-porc testekből . De az esetek csaknem 23% -ában vannak posztoperatív visszaesések.       

A részleges vagy teljes szinovektómiát - a szinovium nyílt úton történő sebészi kivágását - leggyakrabban akkor alkalmazzák, ha a szinovium chondrogen metapláziája visszatérő és tartós. [13]

Az ízület funkcionális helyreállításához szükséges műtéti beavatkozások után fizioterápiát írnak elő. [14]További információ az ízületi betegségek fizioterápiája című kiadványban 

Megelőzés

Nincsenek konkrét intézkedések a porcszövet fokális metaplasztikus átalakulásának megelőzésére.

Az orvosok javasolják a sérülések elkerülését, a szinoviális ízületek terhelésének adagolását, valamint a porc, az ízületek és az ínszalagok helyreállításához szükséges ételek fogyasztását  .

Előrejelzés

A szinoviális chondromatosisban szenvedő betegek hosszú távú prognózisa közvetlenül függ az érintett ízülettől, károsodásának mértékétől és a betegség műtét utáni kiújulásától. Időszakos vizsgálatokra lesz szükség a porc metaplázia kiújulásának vagy az osteoarthritis kialakulásának megelőzésére.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.