^

Egészség

A
A
A

Az ízületek szinoviális chondromatosisa

 
, Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 23.11.2021
 
Fact-checked
х

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

A mozgásszervi rendszer és a kötőszövet számos betegsége van, ezek közé tartozik a szinoviális chondromatosis, amely az ízületek rostos kapszulájának (ízületi kapszula) belső szinoviális membránjának elváltozása jóindulatú kondrogén metaplázia formájában. [1]

A szinoviális chondromatosist (a görög chondrosból - porcból) szinoviális osteochondromatosisnak, korallízületnek vagy Lotsch-szindrómának, Henderson-Jones-szindrómának és Reichel-kórnak is nevezik. [2]

Járványtan

Mint már megjegyeztük, ezt a patológiát ritkán észlelik, és más ízületi betegségekkel összehasonlítva gyakorisága egyes adatok szerint nem haladja meg a 6,5% -ot. A férfiak és nők aránya a betegek körében 3: 1.

A másodlagos szinoviális chondromatosis gyakoribb, mint az elsődleges. Főleg a nagy ízületek és általában a jobb végtagok ízületei érintettek.

A leggyakoribb (az esetek 65-70% -áig) a térdízület chondromatosisa; a második helyen a könyökízület chondromatosisa (amely gyakran kétoldalú); a csípőízület chondromatosisa a harmadik leggyakoribb, amelyet a vállízület chondromatosis követ.

A bokaízület chondromatosisa nagyon ritka. De ritkábban, elszigetelt esetekben a TMJ (temporomandibularis ízület) szinoviális chondromatosisát észlelik. 

Okoz szinoviális chondromatosis

Ezt a betegséget meglehetősen ritkának tartják, okait még nem sikerült tisztázni. De mind az intraartikuláris porc kialakulásának genetikailag meghatározott rendellenességeivel, mind a porcszövet természetes regenerációja során bekövetkező lokális kóros változásaival társulnak - ízületi sérülésekkel (különösen osteochondralis törésekkel), gyulladásos sérülésekkel, degeneratív-dystrophiás krónikus ízületi betegségekkel természetét, valamint a szinoviális ízületek állandó túlzott terhelését (struktúráik deformációjához és az ízületi felület megsemmisüléséhez vezet). [3]

Összefüggés van az ízület szinoviális membránjának elváltozása és a hyalin porcszövet anyagcseréjének kifejezett életkorhoz kapcsolódó jellemzői között, mivel a patológiát leggyakrabban felnőtteknél észlelik, kezdve a 40 éves kortól. [4]

Olvassa el - A  csontkapcsolat fejlődési és életkori jellemzői az ontogenezisben

Ezenkívül e patológia kialakulásának lehetséges kockázati tényezői endokrin jellegűek lehetnek, mivel, mint ismeretes, számos emberi hormon (szteroid, pajzsmirigy-stimuláló, agyalapi mirigy) befolyásolja a porcszövetek állapotát. [5]

 

Pathogenezis

A szinoviális chondromatosis patogenezisét ismertetve a szakértők hangsúlyozzák a porcszövet szerkezeti változásainak kulcsfontosságú fontosságát: fokális metaplasztikus transzformáció, valamint a kötőszövet proliferációja (növekedése), vagyis sejtjeinek fokozott mitózisa.

Ennek eredményeként a kezdeti szakaszban gömb alakú porcos (kondrom) csomók alakulnak ki, amelyeket porcos intraartikuláris testeknek nevezünk, az ízület szinoviális membránjában vagy a kötőszövet ínhüvelyében. Nagyobb és sűrűbben csoportosított hyalin porcsejtek (fibroblasztok és kondroblasztok) alkotják. [6]

A következő szakaszban a csomókat elválasztják az ízületi kapszula belső bélésétől, szabadon mozognak az ízületi folyadékban, és diffúzióval kapnak belőle tápanyagokat. Valójában ez egyfajta szabad zárvány az ízületi üregben - az úgynevezett "ízületi egerek" (ahogy korábban gyors mozgásuk miatt hívták őket, emlékeztetve egy futó egérre).

Az idő múlásával a porcos testek megnőnek, és az esetek 75-95% -ában bekövetkezik endokondrális meszesedésük és csontosodásuk (csontosodásuk). Mint kiderült, az intraartikuláris folyadékban lévő szinoviális chondromatosis esetén a chondrocalcin szintje, a porcszöveti sejtek (kondrociták) által termelt polipeptid, amely megköti a kalciumot, és részt vesz mind a hialin porc epifízis lemezének kialakulásában, mind a pusztulása jelentősen megnő. [7]

Különösen súlyos esetekben az egész ízületi tér megtelhet csont-porcos testekkel, amelyek képesek behatolni a környező szövetekbe.

Tünetek szinoviális chondromatosis

A kezdeti szakaszban a kóros folyamat tünetmentes, és az első jelek - fájdalom formájában az ízületben, amikor érzik - akkor jelentkeznek, amikor a porcos testek megcsontosodnak.

Ezenkívül a klinikai tünetek az ízület tompa fájdalmával (először csak mozgáskor, majd nyugalomban), a duzzanattal és a bőr hipertermiájával jelentkeznek az érintett ízület felett. Mobilitása jelentősen csökken (a betegek ízületi merevségre panaszkodnak), a mozgásokat krepitus (ropogás) kísérheti. [8]

Forms

A klinikusok a szinoviális chondromatosist primerre és szekunderre osztják. Az elsődleges idiopátiásnak tekinthető - ismeretlen eredetű, a másodlagos pedig trauma vagy degeneratív változások eredménye az osteoarthritis ízületi porcjában. Sok ortopéd és reumatológus szerint a másodlagos szinoviális osteochondromatosis a patológia elsődleges formájának késői szövődménye, például általában ízületi gyulladásban jelentkezik.

Az ínhüvely vagy a bursa szinoviális chondromatosisa, amely megegyezik a patológia elsődleges formájával, meghatározható tenosynovial vagy bursal. A patológia ízületen kívüli lokalizációja általában a felső végtagokban, különösen a csuklóban figyelhető meg. Ebben az esetben a porcos csomók csak tapintáskor fájdalmasak, és nagyon ritkán befolyásolják a mozgást.

A multiplex chondromatosis több intraartikuláris vagy periartikuláris porcos testre utal.

Komplikációk és következmények

A lehetséges szövődmények közé tartozik az érintett ízület teljes elzáródása  kontraktúrájának kialakulásával  és a periartikuláris izmok tónusának fokozatos csökkenése.

Az elsődleges szinoviális osteochondromatosis következménye lehet az ízület szinoviális membránjának gyulladása - reaktív  synovitis  vagy másodlagos deformáló arthrosis (osteoarthritis), intenzív ízületi fájdalommal.

Fennáll annak a veszélye, hogy az elsődleges szinoviális chondromatosis chondrosarcomává degenerálódik. Amint azonban a szakértők megjegyzik, lehetséges a rosszindulatú transzformáció téves azonosítása a jóindulatú kondrogén metapláziában rejlő atipikus sejtek jelenléte miatt.

Diagnostics szinoviális chondromatosis

Az ízületek szokásos  diagnosztikáját végzik , ahol a vizualizáció kulcsszerepet játszik, mivel a klinikai tünetek nem specifikusak, és a laboratóriumi vizsgálatok - kivéve a  szinoviális folyadék általános klinikai elemzését  és az ízületi bursa szinoviális membránjának szövetének biopsziáját - hiányoznak. [9]

Csak az instrumentális diagnosztika képes vizualizálni a porcos csomókat az ízületi kapszulában :  az ízületek ultrahangja , kontrasztos radiográfia -  az ízületek artrográfiája , mágneses rezonancia képalkotás (MRI). [10]

A hagyományos röntgensugarak csak meszesedett chondrom testeket mutathatnak, és csontosodásukkal a röntgenjelek abból állnak, hogy a bursa vagy az ízület bizonyos számú ovális / kerek testének világos körvonalú jelenlétét jelenítik meg. Az intraartikuláris tér szűkülete és az ízületi felületek degeneratív változásai (szubkondrális szklerózis, osteophyták jelenléte, az ízületi felület eróziója depresszió formájában) is megjeleníthetők. [11], [12]

További információ a cikkben -  A csont- és ízületi betegségek röntgenjelei

Megkülönböztető diagnózis

A szinoviális chondromatosis differenciáldiagnózisának a következőket kell tartalmaznia: synovitis, beleértve a pigmentált villonoduláris (villous-nodularis); tenosynovitis; szinoviális hemangioma; osteoarthritis; periartikuláris tumor meszesedése és periartikuláris melorheostosis (Leri-kór). És természetesen chondrosarcoma, mivel a klinikai megfigyelések szerint a synovialis chondromatosisban a celluláris atypia mértéke magasabb lehet, mint a chondrosarcoma esetében.

Ezenkívül meg kell különböztetni a porccsomókat a szinoviális chondromatosisban és az ízületi kapszulában kialakuló kisebb fibrinos rizs testekben reumás ízületi gyulladás, ízületi tuberkulus vagy krónikus bursitis esetén.

Ki kapcsolódni?

Kezelés szinoviális chondromatosis

Csak az a műtéti kezelés, amelyet artroszkópiával  vagy arthrotomiával (az ízületi üreg megnyitása ) végeznek, szabadíthatja fel az ízületet körülvevő kapszulát a csont-porc testekből . De az esetek csaknem 23% -ában vannak posztoperatív visszaesések.       

A részleges vagy teljes szinovektómiát - a szinovium nyílt úton történő sebészi kivágását - leggyakrabban akkor alkalmazzák, ha a szinovium chondrogen metapláziája visszatérő és tartós. [13]

Az ízület funkcionális helyreállításához szükséges műtéti beavatkozások után fizioterápiát írnak elő. [14]További információ az ízületi betegségek fizioterápiája című kiadványban 

Megelőzés

Nincsenek konkrét intézkedések a porcszövet fokális metaplasztikus átalakulásának megelőzésére.

Az orvosok javasolják a sérülések elkerülését, a szinoviális ízületek terhelésének adagolását, valamint a porc, az ízületek és az ínszalagok helyreállításához szükséges ételek fogyasztását  .

Előrejelzés

A szinoviális chondromatosisban szenvedő betegek hosszú távú prognózisa közvetlenül függ az érintett ízülettől, károsodásának mértékétől és a betegség műtét utáni kiújulásától. Időszakos vizsgálatokra lesz szükség a porc metaplázia kiújulásának vagy az osteoarthritis kialakulásának megelőzésére.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.