Az obliteráló bronchiolitis: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A bronchiolitis eltörlése a "kis légúti megbetegedések" csoportjából származó betegség, amelyben a bronchiolák érintettek - a 2-3 mm-nél kisebb átmérőjű légúti traktusok, amelyeknek nincs porcukor és nyálkahártya.

Vannak terminális és légúti hörgők. A terminális (hártyás) hörgők tartoznak a levegőben lélegeztető légutakba, faluk simaizomsejteket tartalmaz. A terminális bronchiolák osztva légúti hörgők 1, 2, 3 sorrendben.

Légúti hörgők a harmadik rendű ág alveoláris tanfolyamok, amelyek ág 1-4 alkalommal, és végződik alveoláris zsákok. Három generáció légúti hörgők, alveoláris tanfolyamok és alveoláris zsákok képezik a légzőkészüléket, amelyben gázcsere történik a levegő és a vér között.

A légúti hörgők falai csillogó hámsejteket és alveolocytákat tartalmaznak, és nem tartalmaznak sima izomsejteket. A csillósejtek száma a légúti hörgők elágazásával csökken és a nem hámlasztott köbös sejtek száma nő.

A légúti hörgők az átmeneti légzőrendszerbe tartoznak, azaz vegyen részt a levegőben és a gázcserében.

Keresztmetszeti területe a kis légutak a 53-186 cm ³, ami sokszor nagyobb, mint a terület a légcső (3-4 cm ³ ), és a nagy hörgők (4-10 cm ³ ). A kis légutak aránya a teljes légzési ellenállás 20% -át teszi ki. Ezért a betegség korai stádiumában lévő bronchiolák károsodását nem feltétlenül tünteti fel. Világos klinikai kép jelenik meg a kis légutak messzire esett vereségével.

A bronchiolitis elzáródásának okai és patogenezise

A betegség fő okai a következők:

• a szív-tüdő komplex transzplantációja, csontvelő;
• vírusos fertőzések (légzőszervi szink-ciális vírus, HIV, adenovírus, citomegalovírus stb.);
• Mycoplasma fertőzés;
• mérgező anyagok belélegzése (kén-dioxid, nitrogén, klór, foszgén, ammónia, kloropicrin stb.);
• diffúz kötőszöveti betegségek (rheumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus, Sjogren-szindróma);
• bizonyos gyógyszerek (D-penicillamin, arany készítmények, szulfaszalazin);
• gyulladásos bélbetegség;
• sugárterápia;
• IgA-nephropathia;
• Stephen-Johnson-szindróma (akut multiforme exudatív erythema, melyet rendkívül súlyos tanfolyam jellemez).

A tüdőtranszplantáció után kialakult formákat a legjobban tanulmányozzák. A legtöbb esetben meghatározható a bronchiolitis eltüntetésének oka. Ha az ok ismeretlen, beszélj a betegség idiopátiás formájáról.

A hörgőhulladék tönkremeneteli bronchiolitikájával gyulladás alakul ki, majd súlyos fibrózis alakul ki.

A fő patogenetikai tényezők a következők:

• a citokinek túltermelése, amelyek közül a gamma-interferon és az interleukin 1-0 fontos szerepet játszik; a tönkremeneteli bronchiolitis hatására megemelkedik ezeknek a citokineknek a génexpressziója. Az interleukin-1-béta szabályozza a növekedés a limfociták és azok differenciálódását, és a citotoxicitást és a gamma-interferon indukálja az antigének HLA-II osztályú rendszer hámsejtjeiben hörgőcskék, és szabályozza a termelés immunglobulinok;
• a II. Osztályú HLA-rendszer antigének fokozott kifejeződése a bronchioláris hámsejteken (ez a mechanizmus főként a betegség autoimmun, gyógyszeres utáni transzplantációs formái szempontjából fontos);
• a citotoxikus T-limfociták aktiválása;
• a vérlemezkéből származó növekedési faktor magas aktivitása, amely stimulálja a fibroblasztok proliferációját;
• a fibronektin bronchiol hámsejtjeinek fokozott szekréciója, ami a fibroblasztok kemo-diszpraktáns;
• a fibroblasztok, az endothel sejtek fibronektinhez, fibrinogénhez való kötődését ellátó integrinok aktivitásának jelentős növekedése. A fibronektinhez való sejtes tapadás az alfa-5-béta-1-integrinnel, a fibrinogén segítségével történik - alfa-5-béta-3-integrin segítségével. Ezek a folyamatok stimulálják a fibrózist a bronchiolokban.

A betegség fő patomorfológiai megnyilvánulásai a következők:

• bronchioláris vagy peribroniális gyulladásos infiltrátum, amely különböző sűrűségű;
• bronchioloektasis kialakulása a szekréció sztázisával, makrofágok felhalmozódásával, nyálkahártyákkal;
• durva kötőszövetes hörgőgombák részleges vagy teljes törlése;

A bronchiolitis törlésével általában a terminális bronchiolák kerülnek érintkezésbe. A gyulladásos folyamatban nem vesznek részt légúti hörgők, alveoláris tanfolyamok, alveoláris zsákok és alveolák. Amellett, hogy a kis légutak a gyulladásos folyamatban részt vevő és a nagy hörgők, gyakran találhatók hengeres bronhioloektazy, nyálkahártya torlódás, gennyes váladék, krónikus gyulladásos beszűrődés.

A bronchiolitis elzáródása utáni tüdővaszkuláris elváltozások jellemzőek.

A bronchiolitis elzáródásának tünetei

A bronchiolitis elzáródásának fő klinikai tünetei a következők:

1. A progresszív dyspnea a betegség egyik legfontosabb tünete. Először a légzési nehézség főként a fizikai erőfeszítés után aggódik, de a jövőben gyorsan nő és állandóvá válik.
2. Az alacsony hozamú köhögés a betegség gyakori tünete.
3. Auszkultáció a tüdő különböző szakaszaiban a betegség auscultated száraz zihálás, néha belégzési jellegzetes „nyikkanás”, különösen az alsó régióiban a tüdőben, de mivel a betegség előrehaladtával hólyagos lélegeztetés válik legyengített és száraz hörgést eltűnnek.
4. A patológiás folyamat gyakran részt nagy hörgők, amelyben bakteriális kolonizációja (leggyakrabban Pseudomonas aeruginosa) léphet fel, gombás (Aspergillus fumigatus) flóra, ezért úgy tűnik, magas testhőmérséklet, produktív köhögés, esetleg alkotó hörgőtágulat.
5. A betegség késői szakaszában diffúz meleg cianózis alakul ki, "puffan" a légzést, a segéd légzőizmok kiemelkedő feszültsége.

A tönkremeneteli bronchiolitis kialakulása akut lehet (a sósav vagy kén-dioxid vírusfertőzés után történő belélegzése után), késleltetve. (a nitrogén-oxid belélegzése után) és fokozatos, majdnem láthatatlan - diffúz kötőszöveti betegségek és tüdőtranszplantáció után.

A hörgőtágító zavarainak diagnosztizálása

Instrumentális kutatás

A tüdő radiográfiája

Röntgenvizsgálat esetén ritkábban fordulhat elő a tüdő (hiper-levegő) átláthatósága - gyengén kifejeződik a gyújtóhálóban történő terjesztés. Ezek a változások azonban csak a betegek 50% -ánál fordulnak elő.

Nagyfelbontású számítógépes tomográfia

Normális esetben módosítatlan bronchiolusokat számítógépen tomogram nem látható, mivel a vastagsága a falak nem több, mint 0,2 mm, ami kisebb, mint a felbontóképessége a módszer bronchiolitis obliterans bronchiolusokban láthatóvá válnak miatt gyulladásos és fibrotikus megvastagodása a falak.

A számítógépes tomogramok tipikus diagnosztikai jelei a következők:

• kis elágazó áramszünetek vagy centrolobuláris csomók (peribronchialis megvastagodás miatt);
• bronchiectasis, a betegek 70% -ában kilégzéskor;
• mozaik oligémia "pöttyös" karakter a hipoventiláció és a "légcsapda" miatt (a bronchioles obliteration megakadályozza a levegő teljes evakuálását). A hörgőgörcsök károsodását szekunder vazokonstrikció kísérte a helyi hipoxia hátterében. A mozaik oligémia az a tény, hogy a változatlan hörgőknek megfelelő tüdő parenchyma régió sűrűbb lesz a kilégzéskor, és az érintett területek szuper transzparensek.

Funkcionális tesztek

A külső légzés funkciójának vizsgálata az obstruktív típus szerint sérülést mutat:

• a tüdő maximális szellőztetése;
• a FEV1-ben és a FEV1-ben, valamint a Tiffno indexben (FEV / ZHEL).

A kilélegzett levegő nitrogén-monoxid-koncentrációjának emelkedése szintén jellemzőnek tekinthető.

A vérgáz összetételének vizsgálata

A legjellemzőbbek a hipoxémia és hypocapnia, ritkábban hypercapnia észlelhető.

Bronchoszkópia, tüdőbiopszia

A bronchoszkópia kevéssé informatív, hiszen a kóros folyamat lokálisan távol van a hörgőkhöz, a hörgőgombákhoz, és csak ritkán áll rendelkezésre ellenőrzés céljából. A transzbronchiális vagy nyílt tüdőbiopszia a bronchiolákban jellemző gyulladásos és fibroplasztikus változásokat tár fel.

Klinikai osztályozás

International Society for szív és a tüdő Transplantation (1993) azt javasolja, hogy meghatározzuk a mértékét bronchiolitis obliterans határozza meg a kezdeti szinten, mint a jelent FEV1 előző két legnagyobb méretek, majd hasonlítsa össze a jelen értékét FEV1 kiindulási értékhez képest.

• 0 fok: FEV1 a kezdeti szint több mint 80% -a.
• I fokozat: FEV1 - a kezdeti szint 66-79% -a.
• II. Fokozat: FEV1 - a kezdeti szint 51-65% -a.
• III. Fokozat: FEV1 az alapvonal 50% -ánál kisebb.

Ezenkívül meg kell vizsgálni a hörgőgyulladás tüneteinek feltárására szolgáló szövettani mintát.

• A típus - nincsenek jelek a bronchiolitis eltörlésére (vagy biopsziát nem végeztek).
• A bronchiolitis tönkremenetele B-morfológiai jelei.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],