Botulizmus

A botulizmus (ichthyism, allantiism; angol botulism, allantiasis, kolbászmérgezés; francia botulisme. allantiasis; német Botulismus Wurst-Vergiftung, Fleischvergtftung) egy neuromuszkuláris mérgezés, amelyet a Clostridium botulinum által termelt toxin okoz. A betegség kialakulásához nem szükséges fertőzés, elegendő a toxin elfogyasztása. A botulizmus tünetei közé tartozik az izomgyengeség és a bénulás. A betegség diagnózisa a toxin klinikai és laboratóriumi azonosításán alapul. A botulizmus kezelése klinikai támogatásból és antitoxin alkalmazásából áll.

Mi okozza a botulizmust?

A botulizmust a Clostridium botulinum okozza, amely hétféle neurotoxint szabadít fel, mindegyiket különböző antigénnel, amelyek közül négy (A, B és E típus, ritkán F típus) képes megfertőzni az embereket. Az A és B típusú toxinok erős mérgek. Ezek olyan fehérjék, amelyeket a gyomor-bélrendszeri enzimek nem tudnak lebontani. Az Egyesült Államokban az élelmiszer eredetű botulizmus-járványok körülbelül 50%-át az A típusú toxin okozza, ezt követi a B és E toxin. Az A típusú toxin elsősorban a Mississippitől nyugatra, a B típusú toxin az Egyesült Államok keleti részén, az E toxin pedig Alaszkában és a Nagy-tavak régiójában (Superior, Huron, Michigan, Erie, Ontario; Kanada és az Egyesült Államok) található.

A botulizmus három formában fordulhat elő: ételmérgezésből eredő botulizmus, sebbotulizmus és csecsemőkori botulizmus. Az ételmérgezésből eredő botulizmus esetén a toxin szennyezett élelmiszer elfogyasztásával szívódik fel. Sebbotulizmus és csecsemőkori botulizmus esetén a neurotoxin in vivo szabadul fel a fertőzött szövetben, illetve a vastagbélben. Felszívódás után a toxin gátolja az acetilkolin felszabadulását a perifériás idegvégződésekből.

A Clostridium botulinum spórák rendkívül ellenállóak a magas hőmérséklettel szemben. Több órás forralás után is életképesek maradhatnak. 120 °C-on 30 percig párás környezetben elpusztulnak. Másrészt a toxinok gyorsan elpusztulnak a magas hőmérsékleten, ezért a 80 °C-on 30 percig történő főzés megbízható védelmet nyújt a botulizmus ellen. A toxintermelés (különösen az E típusú toxin) alacsony hőmérsékleten, 3 °C körüli hőmérsékleten, azaz hűtőszekrényben is bekövetkezhet, és a MO nem igényel szigorú anaerob körülményeket.

A botulizmus leggyakoribb forrása a házilag konzervált élelmiszerek, de a járványok körülbelül 10%-ában kereskedelmi forgalomban kapható konzerv élelmiszerek fordulnak elő. A toxin leggyakoribb forrásai a zöldségek, halak, gyümölcsök és fűszerek, de a marhahús, a tejtermékek, a sertéshús, a baromfi és más élelmiszerek is szennyeződhetnek. A tengeri herkentyűk okozta járványok esetén az esetek 50%-ában az E típusú toxin, a fennmaradó 50%-ban pedig az A és B típusú toxin található. Az elmúlt években éttermi botulizmus-járványok is megjelentek, amelyeket nem konzervált élelmiszerek okoztak, például fóliában sült burgonya, sajtos szendvicsek és olajban sült apróra vágott fokhagyma.

A Clostridium botulinum spórák gyakran előfordulnak a természetes környezetben, és sok esetben por belélegzése, szemből vagy bőrelváltozásokból történő felszívódás miatt alakulhatnak ki. A csecsemőkori botulizmus leggyakrabban 6 hónaposnál fiatalabb csecsemőknél fordul elő. A legfiatalabb ismert beteg 2 hetes, a legidősebb pedig 12 hónapos volt. A csecsemőkori botulizmust a spórák lenyelése okozza, amelyek ezután megtelepednek a vastagbélben, ahol in vivo kezdik termelni a toxint. Az élelmiszer eredetű botulizmussal ellentétben a csecsemőkori botulizmust nem előre kialakult toxin lenyelése okozza. A csecsemőkori botulizmus legtöbb esetben a fertőzés forrása nem meghatározható, bár egyes esetekben a mézet azonosították a spórák forrásaként.

Milyen tünetei vannak a botulizmusnak?

Az ételmérgezésből eredő botulizmus hirtelen kezdődik, általában 18-36 órával a toxin bevétele után, bár a lappangási idő 4-8 nap is lehet. A neurológiai tüneteket gyakran megelőzi hányinger, hányás, hasi görcsök és hasmenés. A botulizmus neurológiai tünetei általában kétoldaliak és szimmetrikusak, agyidegek érintettségével kezdődnek, majd leszálló izomgyengeség és bénulás következik be. A botulizmus gyakori kezdeti tünetei közé tartozik a szájszárazság, kettős látás, ptosis, akkomodációzavar, valamint a pupillareflex csökkenése vagy elvesztése. A bulbáris parézis tünetei (pl. dysarthria, dysphagia, dysphonia és merev arckifejezés) jelentkeznek. A dysphagiaaspirációs tüdőgyulladáshoz vezethet. A légzőizmok, valamint a végtagok és a törzs izmai felülről lefelé fokozatosan gyengülnek. Ebben az esetben nem alakul ki érzékszervi károsodás. Nincs láz, a pulzusszám normális vagy enyhén csökkent. Ezek a mutatók csak interkurrens fertőzés esetén változnak. A neurológiai tünetek megjelenése után gyakran székrekedés alakul ki. A botulizmus súlyos szövődményei közé tartozik a rekeszizom bénulása miatti akut légzési elégtelenség és a tüdőfertőzések.

A sebbotulizmus, az ételbotulizmushoz hasonlóan, neurológiai tünetekkel jelentkezik, de nincsenek gyomor-bélrendszeri tünetek, illetve nincsenek bizonyítékok a szennyezett étel fogyasztására. A tünetek megjelenését követő 2 héten belüli traumás sérülés vagy mély szúrt seb a botulizmusra utalhat. Alapos fizikális vizsgálatot kell végezni a tiltott drogfogyasztással összefüggő bőrelváltozások vagy tályogok kimutatására.

Csecsemőkori botulizmus esetén az esetek 90%-ában a székrekedés a kezdeti tünet, amelyet neuromuszkuláris bénulás követ, amely az agyidegekkel kezdődik, és a légző- és perifériás izmokkal folytatódik. Az agyideg-hiányok jellemzően ptózisként, a szemizmok bénulásaként, gyenge sírásként, gyenge szopásként, csökkent szívóreflexként, szájnyálkahártya-váladék felhalmozódásaként és kifejezéstelen arckifejezésként jelentkeznek. A betegség súlyossága az enyhe levertségtől és a rossz táplálkozástól az akut hipotenzióig és légzési elégtelenségig terjed.

Hogyan diagnosztizálják a botulizmust?

A botulizmust összetéveszthetik a Guillain-Barré-szindrómával, a gyermekbénulással, a myasthenia gravisszal, a kullancsbénulással, valamint a kurare és belladonna alkaloidok által okozott mérgezéssel. Az esetek többségében az elektromiográfia a gyors, ismétlődő ingerekre adott jellegzetes késleltetett választ mutat.

Élelmiszer eredetű botulizmus esetén a neuromuszkuláris rendellenességek sorrendje és a gyanús étel elfogyasztásának kórtörténete fontos diagnosztikai megállapítás. Két, ugyanazt az ételt fogyasztó beteg egyidejű azonosítása leegyszerűsíti a diagnózist. A diagnózist a szérumban vagy a székletben kimutatott toxin, illetve a székletből származó botulizmus anyag tenyésztése igazolja. A gyanús ételben lévő toxin kimutatása megállapítja a mérgezés forrását.

Sebbotulizmus esetén a diagnózist a szérumban kimutatott toxin vagy a sebből származó MO anaerob tenyészete igazolja.

A csecsemőkori botulizmust összetéveszthetik szepszissel, veleszületett izomdisztrófiával, gerincvelői izomsorvadással, pajzsmirigy-alulműködéssel és jóindulatú veleszületett hipotóniával. A Clostridium botulinum toxin vagy a baktérium székletben való kimutatása egyértelművé teszi a diagnózist.

Hogyan kezelik a botulizmust?

Minden olyan személyt, akiről ismert vagy gyanítható, hogy szennyezett ételt fogyasztott, gondosan meg kell vizsgálni botulizmus szempontjából. Aktív szén adása hasznos lehet. Súlyos tünetekkel járó betegeknél gyakran károsodnak a légzési reflexek, ezért aktív szén adagolásakor gyomorszondát kell használni, és a légutakat gumimandzsettás endotracheális csővel kell védeni. Toxoidokkal történő oltás mérlegelhető a Clostridium botulinum-mal vagy annak toxinjaival dolgozó személyek esetében.

A légzési distressz és szövődményei jelentik a legnagyobb veszélyt az életre. A betegeket kórházban kell kezelni, és folyamatosan ellenőrizni kell az életképesség bizonyos mutatóit. A progresszív bénulás megakadályozza, hogy a betegek légzési distressz jeleit mutassák, miközben életképességük csökken. A légzési distressz intenzív osztályon történő kezelést igényel, ahol intubáció és gépi lélegeztetés áll rendelkezésre. Az ilyen intézkedések alkalmazása lehetővé teszi a halálozási arány 10% alá csökkentését.

A nazogasztrikus intubáció a mesterséges táplálás előnyben részesített módszere, mivel leegyszerűsíti a kalóriák és folyadékok bejuttatását. Serkenti a bélperisztaltikát is, ami eltávolítja a Clostridium botulinumot a belekből. Lehetővé teszi a csecsemők anyatejjel való táplálását is. Emellett elkerüli a fertőzéses és érrendszeri szövődményeket, amelyek egyébként az intravénás táplálás során előfordulhatnának.

A háromértékű antitoxin (A, B és E) betegségmegfigyelő és -megelőzési központokban kapható. Az antitoxin nem semlegesíti a már a neuromuszkuláris junkcióhoz kötődő toxint, így a meglévő neurológiai károsodás nem feltétlenül fordítható vissza gyorsan. A teljes felépülés az idegvégződések regenerációjának sebességétől függ, ami hetekig vagy akár hónapokig is eltarthat. Az antitoxin azonban lelassíthatja vagy megállíthatja a betegség további progresszióját. Az antitoxint a klinikai diagnózis után a lehető leghamarabb be kell adni, és nem szabad késleltetni a tenyésztési eredmények megérkezéséig. Ha az antitoxint a tünetek megjelenése után több mint 72 órával adják be, valószínűleg nem lesz hatékony. Az Egyesült Államokban a lófélék háromértékű antitoxinját alkalmazzák. Egyetlen 10 ml-es adagban adják be. Minden adag 7500 NE antitoxin A-t, 5500 NE antitoxin B-t és 8500 NE antitoxin E-t tartalmaz. Minden antitoxinra szoruló beteget jelenteni kell a központ betegségmegfigyelő és -megelőzési igazgatóinak. Mivel az antitoxin lószérumból származik, fennáll az anafilaxiás sokk vagy szérumbetegség kockázata a recipiensnél. A lóantitoxin alkalmazása csecsemőknél nem ajánlott. A botulinum immunglobulin (Clostridium botulinum toxoiddal immunizált emberek plazmájából származó) csecsemőknél történő alkalmazását még vizsgálják.

Mivel a Clostridium botulinum toxin még kis mennyiségű jelenléte is súlyos betegséget okozhat, minden olyan anyag, amelyről feltételezhető, hogy szennyezett a toxinnal, különleges kezelést igényel. A mintavétellel és -kezeléssel kapcsolatos részletek az állami egészségügyi osztályoktól vagy a Betegségellenőrzési és Megelőzési Központoktól szerezhetők be.

Hogyan előzhető meg a botulizmus?

A botulizmus megelőzhető a konzervek megfelelő befőzésével és fogyasztás előtti megfelelő megfőzésével. A romlott konzerveket és a puffadás jeleit mutatókat ki kell dobni. 12 hónaposnál fiatalabb csecsemőknek nem szabad mézet adni, mivel Clostridium botulinum spórákat tartalmazhat.