Csont exostosis

A csont exostózisát (a görög exo-ból, a "valami kívül vagy azon túl" és az utótag-ínyből, amely az orvostudományban patológiás állapotot vagy folyamatot jelent), úgy definiálják, mint a csontszövet jóindulatú kinövését, amely kifelé vagy egy meglévő csont fölé terjed ki.

Járványtan

A csont daganatok közül az exostózisok az esetek kb. 4-4,5% -át teszik ki.

A jóindulatú csontdaganatok közül a leggyakoribb, a csont-porc exosztózisok vagy az osteochondromasok a populáció 3% -ánál fordulnak elő, és az esetek 75% -ában magányos tömegek.

Az örökletes többszörös exosztózisban több osteochondroma fordul elő, amelynek gyakorisága nem haladja meg az esetet 50 000 emberre. [1]

Különböző vizsgálatok szerint a bukkális exostózisok prevalenciája 0,09% és közel 19% között mozog, és a csontok és a porc 5% -a magában foglalja a medence csontokat. [2]

Okoz Csont exostosis

Az exostózist csontszűrésnek és csont osteomájának is nevezik. De míg a csontokat érintő exostózis a sűrű lamelláris csontok nem daganatos csont kinövése, a perioszteális rétegek általában nem tartalmaznak trabecula (tartó gerendákat) vagy medullaáris terekkel, akkor az osteoma egy jóindulatú csontdaganat, amelynek túlnyomórészt craniofacialis lokalizációja (elsősorban a Paranasal Sinuses-ban), és a csontszövet, és a csontszövet, és a csonkszövet, és a csonkszövet, és a csonkszövet, és a csonkszövet, és a csonkszövet, és a csonkszövet, és a csonkszövet, és a csonkszövet, és a csonkszöveti szponzorálással - Vaszkuláris csatornák és a csontvelő és a zsír zárványai.

Az exostózis gyakori okai közé tartozik a trauma, a krónikus csontirritáció vagy a csont fejlődésének rendellenessége (a veleszületett tökéletlen csontképződés családi anamnézisére nyomon követhető). Az idiopátiás exostózis nem ritka, ahol a pontos etiológia ismeretlen.

Például, a külső hallócsatorna exostózisát úgy gondolják, hogy a csontfalak hideg víz és szél általi irritációja; A külső hallócsatorna medialis részén exosztózi a formát - a csontcsatorna timpanikus, időbeli és mastoid csontjainak varratvonalain. [3], [4]

Az állkapocs csontjának exostózisát bukcális csont exostózisnak nevezzük, és gyakran a korai serdülőkorban fordul elő az ínyek és az alapjául szolgáló csontszerkezetek károsodása után (a fogak malokklúziói miatt is). [5] Mellesleg az ínycsont exostózisának lehetetlen, mivel az íny az alsó állkapocs felső és alveoláris részének alveoláris folyamatának nyálkahártya, és saját laminája laza összekötő szövetből áll. Az állkapocsok leggyakoribb exosztózisa a Torus mandibularis - a nyelv sűrű kortikális csontrétegének nodularis kiemelkedése a nyelv melletti állkapocs felületén (a premolarok és a molárisok közelében), valamint az exostózist a kemény pápa középvonala mentén - Torus palatinus. [6]

Subnail exostosis, amely leggyakrabban befolyásolja a nagy lábujjat, az indexet és a középső ujját, a körömágy traumájával vagy krónikus fertőzésével jár.

Ha a csont kinövését porc borítja, akkor ez egy csont- és porc exostózis, amelyet osteochondroma-nak hívnak, amely az alsó láb-rostos exostosis (OS sípcsont) és a fibula exostosis (OS fibula) hosszú csontjain lehet; A Scapula (Skapula) és a medence csontokon az ülőcsont exostózis (OS ischii).

A csontok exostózisának okai a gyermekeknél

A csontok exostózisa egy gyermekben és osteochondromas - jóindulatú csontváz daganatok gyermekeknél -lehet magányos csontok túlnövekedése vagy többszörös (több csontnál).

Például a csont-exostózis gyakran fordul elő egy törés gyógyításában, amelynek részleges vagy teljes leválasztása egy csontfragmenst az izom-ín kötődésének helyén, amelyet az ortopédikusok magyaráznak az apophysisek veleszületett gyengeségével (csontok kinövéseihez, amelyekhez az izmok kapcsolódnak).

A jóindulatú csontnövekedés etiológiája a reaktív csontképződés - hiperplasztikus perioszteális reakcióban is megfigyelhető, amelyben az új csont képződése a csont periosteumát körülvevő károsodás vagy más ingerekre reagálva fordul elő, amelynek belső osteogenikus (csontképző) rétege van.

A combcsont és a sípcsont epiphízisének (megnövekedett végrésze) csont- és porc exostózisát, azaz a tarsalis csontok exostózisát képződik az örökletes Trevor-kórban (hemimelic epiphysealis diszplázia vagy tarsoepiphysealis aclasia). [7]

A megfigyelt okok és az olyan szisztémás patológiák között, mint: örökletes pszeudohypoparathyreosis (a célszervek genetikailag meghatározott rezisztenciája vagy a mellékpajzsmirigyhormon ellen), infantilis kortikális hiperosztózis (Caffey-kór); Gardner szindróma; Albright örökletes osteodystrophy; Szisztémás csontozó periosztózis (Marie-Bemberger-szindróma); Progresszív myositis (Münheimer-kór) stb.

Több csont exosztózis (többszörös exostózis szindróma, diaghyseal Aklasia vagy örökletes többszörös osteochondroma) egy autoszomális domináns öröklött rendellenesség, amelyet általában 3-5 éves gyermekeknél diagnosztizáltak. [8] A leggyakrabban érintett terület a térd, és a felső végtagok hosszú csontjain is csontok túlnövekedése van: a humerusz exostózisának (os gumerus), a sugár exostózisa (OS sugár) és az ulna (OS ulna) exostózisának. A kevésbé gyakori lokalizációk közé tartozik a lapátok, a kezek, a bordák, a csigolyák és a medence. [9]

A gyermekek és serdülők exosztózisai abbahagyják a növekedést az epiphysealis tányérok (lamina epiphysialis) után.

Kockázati tényezők

Az exosztózisok kockázatát növelő tényezők a következők: trauma; állandó fizikai túlterhelés bizonyos csontváz szegmenseken; öröklődés és szórványos genetikai mutációk, amelyek veleszületett rendellenességekhez és szisztémás csontváz betegségekhez vezetnek; másodlagos hiperparatireoidizmus (amely az alacsony D-vitaminszint miatt alakul ki); degeneratív-disztrofikus ízületi változások, ízületi gyulladás és osteoarthritis; láb deformációja cukorbetegségben; és a testtartási rendellenességek.

Pathogenezis

A csont exostózisának patogenezisének magyarázatával a szakértők megjegyzik, hogy a csontszövet túlnövekedése a hiperosztózisra utal, amelynek különböző képződési mechanizmusai vannak.

Az exostózisképződés egyik mechanizmusa, amelyet Rudolf Virchow javasolt, az epiphysealis lemez (porcos növekedési lemez) hyalin porcának elmozdulásával jár, amely a csontok oldalsó növekedését okozza a metafízisből - a tubuláris csontok epiphyseal lemeze mellett.

Egy másik patogenetikus mechanizmus alapulhat a csontszövet fő sejtjeinek diszfunkcióján - osteocyták, amelyek nem képesek mitotikus megoszlásra, hanem aktívan részt vesznek a csontmátrix anyagcseréjében, mivel ezek mechanoszenzoros sejtek. A csontra ható különféle mechanikai erők stimulálhatják az osteocytákat, ami az intercelluláris folyadék áramlásának és a csontok intercelluláris anyagának (csontmátrix) deformációjának változásait eredményezi, amely a csonttömeg többségét képezi.

Az oszteociták előállítják a szklerostint (a SOST gén kódolva), amely elnyomja a csontok képződését és az intracelluláris jelek átvitelét a csontképző osteoblasztok és az osteoclastok között, amelyek felelősek a csont-reszorpcióért, ami kritikus jelentőségű a csontok átalakításának folyamatos folyamata szempontjából.

Ezenkívül a szklerostin ellensúlyozza a BMP3-osteogenin csont morfogenetikus protein aktivitását, amely a transzformáló növekedési faktorokhoz tartozik (TGF-béta); Osteogén differenciálódást indukál és csontképző aktivitást mutat. Ha ezeknek a fehérjéknek a szintézise és azok fiziológiai aránya megzavaródik, akkor a csontképződés szabályozása is zavar.

Többszörös exosztózis szindróma esetén a patogenezist az ext1 és ext2 gének mutációi okozzák, amelyek glikozil-transzferáz fehérjéket kódolnak a heparán-szulfát bioszintéziséhez (az összes szövet extracelluláris mátrixának glikoproteinje). Megállapítást nyert, hogy a heparansulfát teljes hiánya vagy felhalmozódása, valamint a lánc rövidítése a szerkezetében megzavarja az epiphizális lemezek kondrociták differenciálódásának és proliferációjának folyamatait, valamint a csontok megfelelő növekedését. [10]

Tünetek Csont exostosis

Az exosztózisok bármilyen csontban előfordulhatnak, vagy tünetmentesek (és véletlenül a radiológiai vizsgálat során észlelhetők), vagy - amikor a csontos túlnövekedés nyomást gyakorol a perifériás idegekre és az erekre - változó intenzitású krónikus fájdalmat okoz.

Formaiktól, méretüktől és helyüktől függően az exosztózisok korlátozott mozgáshoz és funkcionális károsodáshoz vezetnek. Például a hallásvesztés megfigyelhető a fülcsatorna exostisával. A bukkális exostózis a Torus mandibularis formájában, a sima csontcsomók egy sora az állkapocs arcalkoláris része mentén, olyan tüneteket okoz, mint a rágás, a nyelés és az artikuláció nehézségei; A szomszédos nyálkahártya felületes fekélye előfordulhat.

A koponya frontális csontjának (OS fronte) exostózisát úgy definiálják, hogy a frontális sinus osteoma, amely fájdalomként és nyomásként nyilvánulhat meg az elülső sinusokban; Mivel a csontok szemét a szem aljzatának felső falát képezik a csontok, a szemgolyók kiemelkedése, a csökkent látás és a szemhéj mobilitásának problémái. [11]

Az okklitális csont (OS occipitale) exostózisát az okklitális foramennél általában véletlenül a radiográfián veszik észre, bár a csont hátulján a csont fájdalmas duzzanatának panaszainak tünetei lehetnek, amelyek fájdalmat okoznak (különösen fekvő helyzetben).

A kalcaneális exostózis (OS calcaneum) sarokfutó vagy Haglund deformációja, a sarok hátulján lévő csontos porcos növekedés, más néven retrocalcaneális exostózisnak is nevezik. A fő tünetek egy "dudor a sarokon" és a sarok fájdalom, amikor járnak és pihennek. [12] Lásd még - a sarok okai

A fájdalom, a láb és a lábujjak felső részén a bizsergés olyan tünetek, amelyeket metatarsális ék exostózis okozhat - metatarsális exostózis (osis metatarsus), amely a láb felső részén képződik az ív felett. A metatarsális fej exostózisát a metatarsofalangealis ízület fájdalommal lehet megnyilvánulni, amikor sétál (annak fokozódásával, amikor a test súlyát áthelyezik az elülső lábba), ez az ízület merevségének érzése reggel; Az Interfinger Neuralgia kialakulhat, és kallusz alakulhat ki a csontos kiemelkedés felett.

A Talus csont exostózisát, az egyik tarsális csontot, amely a boka ízületének alját képezi, bokacsont-spurnak nevezzük, amely összenyomhatja a boka környező lágyszöveteit, duzzanatot és fájdalmat okozva a boka ízületén, valamint a fájdalmat, amikor a lábát elhajlik.

A tibiális exostózis leggyakrabban a proximális sípcsontban lokalizálódik; és a sípcsont peroneális exostózisa szintén kialakul, főleg a térdízület közelében. Mindkét esetben a közeli idegvégződések összenyomódhatnak, fájdalmat, zsibbadással és paresthesia-val való kompressziós neuropathiát okozva; Van izom-dystonia, mozgási rendellenességek és az alsó lábcsontok görbülete.

A combcsont (OS femoris) femorális osteochondroma vagy porcos exostózis, amely a combcsont disztális diafízisében fordul elő, és a metafizális régióba kiterjedhet, a térdben fájdalmat okozhat az ízület középső vonalán. A változó intenzitás fájdalmát az exostózis behúzása is okozza a combizmokba és azok deformációja. Ha csontos kinövés alakul ki a trochanter-kiskorú területén, akkor az ülő-femorális tér szűkítése és duzzanata van a femoris izomnak, és a fájdalom a csípőízületben érezhető. [13]

A kéz Metacarpal csontjainak (Osos Metacarpi) exostózisa egy jól definiált csontos rendellenesség, széles bázissal, kiállva a lágy szövetekbe és jól tapintható. Jellemző panaszok a fájdalom, az ujjak görbülete, a zsibbadás és a korlátozott mobilitás.

A medence iliac csontja (OS ilium) izolált csont- és porc exostózisát lágyszöveti duzzanat és kellemetlenséggel nyilvánulhatja meg az ágyéki régióban.

A homlokcsont (OS pubis), a fájdalommentes csonttömeg vagy az ágyék területén növekvő fájdalmas csomó (OS pubis) exostózisát vagy exostózisa, húgycső-kompressziót okozhat a vizelési problémákkal (és a férfiakban a közösülés során kellemetlenséget).

A betegek túlnyomó többségében az örökletes többszörös csont-exostózis klinikai tünetei (amelyet leggyakrabban a hosszú csontok peri-epiphysealis régióiban lokalizálnak), mire a serdülőkorba érik, és magukban foglalják: állandó fájdalom vagy zsibbadás az idegkompresszió miatt; károsodott keringés; változó végtaghosszúság; inak és izomkárosodás; a felső és az alsó végtagok szögi deformációi; és korlátozott mozgási tartomány az ízületekben, amelyek az érintett csontokat fogalmazzák meg. [14]

Komplikációk és következmények

A külső hallócsatorna exostózisának szövődményei közé tartozik az obstrukció, amely visszatérő otitis externát okoz fájdalommal vagy fülzúgással, valamint vezetőképes hallásvesztéssel.

Az állkapocs-csont exostózisának növelheti a vérző ínyeket a fogakmosás során, és a szájhigiénés nehézségei miatt fenyegetést jelent a parodontális egészségre.

A reaktív myositis mellett a bursitis kialakulásával járó véletlenszerű bursa-ok, az osteochondroma, a csont és a porc exostózisának negatív következménye a proximális sípcsont, amely az alsó végtagok trombózisát és az alsó végtagban kiemelkedik, a gombázó artéria trombózisát és az alsó végtagok gömbölyűségét.

Ha a metatarsális fej vagy a talus exostózisának van jelen, akkor a boka ízületének elülső ütközési szindróma alakul ki.

A többszörös exostózis-szindróma következményei között szerepel az enyhe növekedési retardáció, a végtag aszimmetria, az alkar egyik vagy mindkét csontjának görbülete és rövidítése, a csuklócsukló deformációja (Madelung deformációja), a térd vagy a boka ízületének.

Ne feledje, hogy a csontváz érés után bekövetkezett exostózis méretének növekedése vezetni kell az ember rosszindulatú transzformációjának feltételezéséhez. A meglévő osteochondroma szekunder periprostikai osteo- vagy chondrosarcoma-ba való rosszindulatú malignizálása a többszörös csont-exostózis legveszélyesebb szövődménye, amely a betegek kb. 4% -át érinti.

Diagnostics Csont exostosis

Az exosztózisok diagnosztizálását a betegek vizsgálata és a csontvizsgálat alapján végezzük, amelyet a következőkhöz használnak:

• Csontröntgen;
• Csont szcintigráfia;
• Csont ultrahang;
• A csontszerkezetek (beleértve az ízületeket is) mágneses rezonancia képalkotása (MRI).

A csontok túlnövekedésének megjelenítésének módszereit a helyétől függően változnak, például a fogászatban a maxillofacialis régió panorámás röntgenfelvételeit használják, és az otoscopy-t használják az otolaringológiában.

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózis magában foglalja: egyszerű vagy aneurizmális csontcisztát, csont eozinofil granulóma csontot, krónikus ostitis, osteomyelitis, deformáló osteodystrophy, jóindulat Fibrodysplasia, osteosarcoma és osteoblastoma.

Az osteophytes - az osteoarthritishez képest az ízületek szélein másodlagos csontok növekedését is meg kell különböztetni.

Kezelés Csont exostosis

A csontok exostózisának etiológiája és tüneti tünete meghatározza kezelésének taktikáját. Tünetmentes csontok és porcos növekedés esetén nem végeznek terápiát.

A Haglund deformációjának (a sarokcsont exostózisának) konzervatív kezelése magában foglalja: alacsonyabb sarkú cipő viselése, nyitott cipő viselése, ortopédiai talpbetétek cipőben, fizikoterápiában (beleértve a masszázst és az ultrahang terápiát), nem szteroid gyulladásgátló gyógyszereket (NSAID-eket) és más fájdalomcsillapítókat. A külső gyógymódok enyhíthetik a fájdalmat, például a diklofenakot vagy a nimesulid ízületi fájdalmakat, amelyek enyhítik a kenőcsöket.

Időnként ezt a csontnövekedést eltávolítják. További információkért lásd:. - a sarokpályák orvoslása és kezelése

Az okklitális csontok exostózisához a lágy párnák és az érzéstelenítés hatékonyak lehetnek; Azon betegekben, akiknek a tünetei nem reagálnak a gyógyszeres kezelésre és a fizikoterápiára, a csontos kinövés műtéti kivágása javulást eredményez.

A külső hallócsatorna stenosisának esetén a benne kialakult csontos kinövések esetén az eltávolításuk - osteotomia - jelzi.

Meg kell érteni, hogy a gyógyszeres kezelés, beleértve a kortikoszteroid injekciókat, nem képes "feloldani" az exostózist vagy "elkülöníteni" a csonttól.

Az örökletes többszörös exostózis kezelése magában foglalja a csontok rendellenességeinek műtéti eltávolítását, amelyek fájdalmat, kellemetlenséget és korlátozott mozgást okoznak. Ezt az ízületi mobilitás helyreállítása, a keringés vagy a kozmetikai célok javítására is végzik.

A disztális sípcsontban, a fibulában és a sugárban léziók esetén az osteochondroma műtéti kivágását kell elvégezni a megfelelő ízületek deformációjának megakadályozása érdekében. És az alsó végtagok és a csukló csontjainak elmozdulásának kijavításához műtéti beavatkozás, például hemiepiphysiodesis végezhető.

Megelőzés

Sok esetben a csont-exostózist nem lehet megakadályozni, tehát a patológia megelőzésére vonatkozó általános ajánlások közé tartozik a fülcsatornák védelme a hideg víztől (a vízi sportok gyakorlásakor), kényelmes cipő viselése, a nem megfelelő harapás javítása, a helyes testtartás fejlesztése, valamint az egészséges testsúly és fitnesz fenntartása.

Előrejelzés

A prognózis a csontok és a porc exosztózisának okától is függ. Például, még az exostózis műtéti eltávolítása után is, az osteochondroma helyi megismétlődését az esetek csaknem 12% -ánál jegyezzük meg, és ismételt műveleteket igényelnek a csont exosztózisával kapcsolatos panaszok kiküszöbölésére.