Csont exostosis

A csont exostosis (a görög exo „valami kívül vagy túl” és az -osis utótagból, ami az orvostudományban kóros állapotot vagy folyamatot jelent) a csontszövet jóindulatú kinövéseként definiálható kifelé vagy egy meglévő csont fölé.

Járványtan

A csontdaganatok közül az exostózisok az esetek körülbelül 4-4,5%-át teszik ki.

A jóindulatú csontdaganatok közül a leggyakoribbak a csontporc exostózisai vagy oszteokondrómák, amelyek a lakosság 3%-ánál fordulnak elő, és az esetek 75%-ában magányos tömegek.

Többszörös oszteokondrómák örökletes többszörös exostózisokban fordulnak elő, amelyek gyakorisága nem haladja meg az 50 000 emberre jutó egy esetet. [ 1 ]

Különböző tanulmányok szerint a bukkális exostózisok prevalenciája 0,09% és közel 19% között mozog, és a csont- és porc exostózisok 5%-a a medencecsontokat érinti. [ 2 ]

Okoz csont exostosis

Az exostózist csontkinövésnek és csontoszteómának is nevezik. Míg egy bármely csontot érintő exostózis a sűrű lemezes csont nem daganatos kinövése, amelynek csonthártya-rétegeiben általában nincsenek trabekulák (tartógerendák) vagy velőűrök, addig az oszteóma egy jóindulatú csontdaganat, amely túlnyomórészt a kraniofacialis lokalizációban (elsősorban az orrmelléküregekben) található, és az azt alkotó csontszövet lehet lemezes és szivacsos - érrendszeri csatornákkal és csontvelő- és zsírzárványokkal.

Az exostózis gyakori okai közé tartozik a trauma, a krónikus csontirritáció vagy a csontfejlődési rendellenesség (amely a veleszületett, tökéletlen csontképződés családi előfordulására vezethető vissza). Az idiopátiás exostózis nem ritka, ahol a pontos etiológia ismeretlen.

Például a külső hallójárat exostózisát a csontos falak hideg víz és szél általi irritációja okozza; az exostózisok a külső hallójárat középső részén alakulnak ki - a csontos csatorna dobhártya-, halánték- és mastoid csontjainak varratvonalainál. [ 3 ], [ 4 ]

Az állkapocscsont exostózisát bukkális csont exostózisnak nevezik, és gyakran korai serdülőkorban jelentkezik az íny és az alatta lévő csontos struktúrák sérülése után (szintén a fogak malocclusiója miatt). [ 5 ] Egyébként az ínycsont exostózisa lehetetlen, mivel az íny az alsó állkapocs felső és alveoláris részének alveoláris nyúlványának nyálkahártyája, és saját lemeze laza kötőszövetből áll. Az állkapocs leggyakoribb exostózisai a torus mandibularis - a sűrű kortikális csontréteg göbös nyúlványai az állkapocs nyelv melletti felszínén (a kisőrlők és őrlőfogak közelében), valamint a kemény szájpadlás középvonala mentén található exostózis - torus palatinus. [ 6 ]

A körömágy exostosisa, amely leggyakrabban a nagylábujjat, a mutatóujjat és a középső ujjat érinti, a körömágy traumájával vagy krónikus fertőzésével jár.

Amikor a csontkinövést porc borítja, az egy csont- és porc exostózis, amelyet oszteokondrómának neveznek, és előfordulhat az alsó lábszár hosszú csontjain - sípcsont exostózis (os tibia) és szárkapocscsont exostózis (os fibula); a lapockán (scapula) és a medencecsontokon - ülőcsont exostózis (os ischii).

A csont exostosis okai gyermekeknél

A csont exostosisa gyermekeknél és az oszteokondrómák - jóindulatú csontvázdaganatok gyermekeknél - lehetnek magányos csontnövekedések vagy többszörösek (több csonton).

Például a csont exostózis gyakran előfordul egy törés gyógyulása során, a csontfragmens részleges vagy teljes leválásával az izomín tapadásának helyén, amit az ortopédusok az apofízisek veleszületett gyengeségével magyaráznak (csontkinövések, amelyekhez az izmok kapcsolódnak).

A jóindulatú csontnövekedések etiológiája a reaktív csontképződésben is megfigyelhető - hiperplasztikus periosteális reakcióban, amelyben az új csontképződés a csonthártya (periosteum) körüli károsodásra vagy egyéb ingerekre adott válaszként következik be, amelynek belső oszteogén (csontképző) rétege van.

Az oszteokondróma, azaz a combcsont és a sípcsont epifízisének (megnagyobbodott végszakaszának) csont- és porc exostózisa, valamint a tarsuscsont talusának exostózisa örökletes Trevor-kórban (hemimelikus epifízis diszplázia vagy tarsoepifízis aclasia) alakul ki. [ 7 ]

Az említett okok között szerepelnek olyan szisztémás patológiák, mint: örökletes pszeudohypoparathyreosis (a célszervek genetikailag meghatározott rezisztenciája vagy a mellékpajzsmirigy-hormon), csecsemőkori kortikális hyperostosis (Caffey-kór); Gardner-szindróma; Albright örökletes osteodystrophia; szisztémás csontosodó periostosis (Marie-Bemberger-szindróma); progresszív csontosodó myositis (Münheimer-kór) stb.

A többszörös csontexostózis (többszörös exostózis szindróma, diaphysealis aklasia vagy örökletes többszörös osteochondroma) egy autoszomális domináns öröklődésű rendellenesség, amelyet általában 3-5 éves gyermekeknél diagnosztizálnak. [ 8 ] A leggyakrabban érintett terület a térd, és a felső végtagok hosszú csontjain is előfordul csonttúltengés: a felkarcsont exostózisa (os humerus), az orsócsont exostózisa (os radius) és a singcsont exostózisa (os ulna). Ritkábban előfordul a lapockákon, a kezeken, a bordákon, a csigolyákon és a medencén. [ 9 ]

A gyermekek és serdülők exostózisai az epifízislemezek (lamina epiphysialis) érése után abbahagyják a növekedést.

Kockázati tényezők

Az exostózisok kockázatát növelő tényezők a következők: trauma; bizonyos csontvázszegmensek állandó fizikai túlterhelése; öröklődés és sporadikus genetikai mutációk, amelyek veleszületett rendellenességekhez és szisztémás csontvázbetegségekhez vezetnek; másodlagos hiperparatireózis (amely alacsony D-vitamin-szint miatt alakul ki); degeneratív-disztrófiás ízületi elváltozások, ízületi gyulladás és osteoarthritis; lábfej-deformitás cukorbetegségben; és testtartási zavarok.

Pathogenezis

A csont exostózis patogenezisét magyarázva a szakértők megjegyzik, hogy a csontszövet túlzott növekedése hiperostózisra utal, amelynek különböző mechanizmusai vannak a kialakulásában.

Az exostózis kialakulásának egyik mechanizmusa, amelyet Rudolf Virchow javasolt, az epifízislemez (porcos növekedési lemez) hialin porcának elmozdulásával jár, ami oldalirányú csontnövekedést okoz a metafízisből - a csőcsontok epifízislemeze mellett.

Egy másik patogenetikai mechanizmus a csontszövet fő sejtjeinek - az oszteocitáknak - a diszfunkcióján alapulhat, amelyek nem képesek mitotikus osztódásra, de aktívan részt vesznek a csontmátrix anyagcseréjében, mivel mechanoszenzoros sejtek. A csontra ható különféle mechanikai erők stimulálhatják az oszteocitákat, ami a sejtek közötti folyadék áramlásának megváltozását és a csont tömegének nagy részét alkotó csontsejtközi anyag (csontmátrix) deformációját eredményezi.

Az oszteociták termelik a szklerosztin fehérjét (amelyet a SOST gén kódol), amely gátolja a csontképződést és az intracelluláris jelek továbbítását a csontképző oszteoblasztok és a csontreszorpcióért felelős oszteoklasztok között, ami kulcsfontosságú a csontátépülés folyamatos folyamatához.

Ezenkívül a szklerosztin ellensúlyozza a BMP3 csontmorfogenetikus fehérje - az oszteogenin - aktivitását, amely a transzformáló növekedési faktorok bétájához (TGF-béta) tartozik; oszteogén differenciálódást indukál és csontképző aktivitást mutat. Ha ezen fehérjék szintézise és fiziológiai aránya zavart szenved, a csontképződés szabályozása is zavart szenved.

Többszörös exostózis szindrómában a patogenezist az EXT1 és EXT2 gének mutációi okozzák, amelyek a heparán-szulfát (az összes szövet extracelluláris mátrixának glikoproteinje) bioszintéziséhez szükséges glikoziltranszferáz fehérjéket kódolják. Megállapították, hogy a heparán-szulfát teljes hiánya vagy felhalmozódása, valamint a szerkezetében bekövetkező láncrövidülés megzavarja az epifízislemez porcsejtjeinek differenciálódásának és proliferációjának folyamatait, valamint a megfelelő csontnövekedést. [ 10 ]

Tünetek csont exostosis

Az exostózisok bármely csontban előfordulhatnak, és vagy tünetmentesek (és véletlenül kerülnek kimutatásra radiológiai vizsgálat során), vagy - amikor a csontos túlburjánzás nyomást gyakorol a perifériás idegekre és erekre - változó intenzitású krónikus fájdalmat okoznak.

Alakjuktól, méretüktől és elhelyezkedésüktől függően az exostózisok mozgáskorlátozottsághoz és funkcionális károsodáshoz vezetnek. Például halláskárosodás figyelhető meg a hallójárat exostózisa esetén. A torus mandibularis formájában megjelenő buccális exostózis, amely az állkapocs facialis alveoláris részén található sima csontos csomók sorozata, olyan tüneteket okoz, mint a rágás, a nyelés és az artikuláció nehézsége; a szomszédos nyálkahártya felületes fekélyesedése is előfordulhat.

A koponya homlokcsontjának (os frontale) exostózisa a homloküreg oszteómájaként definiálható, amely fájdalomként és nyomásként jelentkezhet a homloküregekben; a szemüregek felső falát alkotó csont szemészeti részének összenyomódása a szemgolyók kidudorodását, a látás romlását és a szemhéjak mozgásának problémáit okozza. [ 11 ]

A nyakszirtcsont (os occipitale) exostosisát a nyakszirtnyílásnál általában véletlenül veszik észre röntgenfelvételen, bár tünetekkel is járhat, a nyak hátsó részén lévő csont fájdalmas duzzanatával járó panaszokkal, ami fájdalmat okoz (különösen hanyatt fekvő helyzetben).

A sarokcsonton kialakuló sarkantyú (os calcaneum) a sarok sarkantyúja vagy Haglund-deformitás, egy csontos porcos kinövés a sarok hátsó részén, más néven retrocalcaneális exostózis. A fő tünetek a „sarokdudor”, valamint a sarokfájdalom járás közben és nyugalmi állapotban. [ 12 ] Lásd még – a sarkantyú okai

A lábfej felső részén és a lábujjakban jelentkező fájdalom és bizsergés olyan tünetek, amelyeket a lábközépcsont ék alakú exostózisa - metatarsalis exostózis (osis metatarsus) okozhat, amely a lábboltozat felett, a lábközépcsont felső részén alakul ki. A metatarsalis fej exostózisa a metatarsophalangealis ízületben jelentkező fájdalomban nyilvánulhat meg járás közben (amely fokozódik, amikor a testsúly a lábfej elülső részére kerül), az ízület reggeli merevségében; ujjak közötti idegfájdalom alakulhat ki, és a csontos kiemelkedés felett bőrkeményedés képződhet.

A bokaízület alját alkotó egyik tarsuscsont, a talus csont exostosisát bokacsont sarkantyúnak nevezik, amely összenyomhatja a boka környező lágy szöveteit, ami duzzanatot és fájdalmat okozhat a bokaízület elején, valamint fájdalmat, amikor a lábfej hátul hajlított állapotban van.

A sípcsont exostózisa leggyakrabban a proximális sípcsonton lokalizálódik; emellett a sípcsont peroneális exostózisa is kialakul, főként a térdízület közelében. Mindkét esetben a közeli idegvégződések összenyomódhatnak, ami fájdalmat, zsibbadással és paresztéziával járó kompressziós neuropátiát okozhat; izomdisztónia, mozgászavarok és a lábszár csontjainak görbülete is előfordulhat.

A combcsont distalis diaphysisében előforduló és a metaphysealis régióba átnyúló femorális osteochondroma vagy porcos exostosisa (os femoris) fájdalmat okozhat a térdben, az ízület középvonala mentén. Különböző intenzitású fájdalmat okoz az exostosis bemélyedése a combizmokba és azok deformációja is. Amikor csontos kinövés alakul ki a trochanter minor területén, az ülőideg-combcsont közötti tér szűkül, a quadriceps femoris izom megduzzad, és fájdalom jelentkezik a csípőízületben. [ 13 ]

A kéz kézközépcsontok exostosisa (osis metacarpi) egy jól körülhatárolható, széles tövű, a lágy szövetekbe benyúló és jól tapintható csontos rendellenesség. Tipikus panaszok a fájdalom, az ujjak görbülete, zsibbadás és a korlátozott mozgásképesség.

A medence csípőcsontjának (os ilium) izolált csont- és porc exostózisa lágyrész duzzanattal és kellemetlen érzéssel jelentkezhet az ágyéki régióban.

A szeméremcsont exostózisa vagy a szemöldökcsont (os pubis) exostózisa, egy fájdalommentes csonttömeg vagy növekvő fájdalmas csomó az ágyéki területen, húgycső-kompressziót okozhat, ami vizelési problémákkal (és férfiaknál közösülés közbeni kellemetlenségekkel) járhat.

A betegek túlnyomó többségénél az örökletes többszörös csontexostosis klinikai tünetei (amelyek leggyakrabban a hosszú csontok periepifízis régióiban lokalizálódnak) serdülőkorra jelentkeznek, és a következőket foglalják magukban: állandó fájdalom vagy zsibbadás az idegek összenyomódása miatt; károsodott keringés; változó végtaghosszak; ín- és izomkárosodás; a felső és alsó végtagok szögletes deformitásai; és az érintett csontokat ízelő ízületek korlátozott mozgástartománya. [ 14 ]

Komplikációk és következmények

A külső hallójárat exostosisának szövődményei közé tartozik az elzáródás, amely visszatérő külső középfülgyulladást okoz fájdalommal vagy fülzúgással, valamint vezetéses halláskárosodással.

Az állkapocs exostosisa fokozhatja a fogíny vérzését fogmosáskor, és a szájhigiénia nehézségei miatt veszélyt jelenthet a fogágy egészségére.

A reaktív myositis mellett a bursitis kialakulásával járó véletlenszerű bursitisek kialakulása, az oszteokondróma, a combhajlító árokba benyúló proximális sípcsont csont- és porc exostózisának negatív következménye, a combhajlító artéria trombózisa és az alsó végtag akut ischaemiája.

Ha a metatarsális fej vagy a talus exostosisa jelen van, akkor a bokaízület elülső ütközési szindrómája alakul ki.

A többszörös exostózis szindróma következményei közé tartozik az enyhe növekedési retardáció, a végtag aszimmetriája, az alkar egyik vagy mindkét csontjának görbülete és rövidülése, a csuklóízület deformitása (Madelung-deformitás), a térd- vagy bokaízület valgus deformitása.

Nem szabad elfelejteni, hogy a csontváz érés után bekövetkező exostózis méretének növekedése feltételezheti annak rosszindulatú átalakulását. A meglévő osteochondroma rosszindulatúvá válása másodlagos periprotétikus osteo- vagy chondrosarcomává a többszörös csontexostózis legveszélyesebb szövődménye, amely a betegek körülbelül 4%-át érinti.

Diagnostics csont exostosis

Az exostózis diagnózisa a beteg vizsgálata és a csontvizsgálat alapján történik, amelyet a következőkre használnak:

• Csontröntgen;
• Csontszcintillográfia;
• Csont ultrahang;
• Csontszerkezetek (beleértve az ízületeket is) mágneses rezonancia képalkotása (MRI).

A csontnövekedés vizualizálásának módszerei a helyétől függően változnak, például a fogászatban a maxillofacialis régió panoráma röntgenfelvételeit, az otolaryngológiában pedig az otoszkópiát alkalmazzák.

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózis magában foglalja: egyszerű vagy aneurizmás csontcisztát, eozinofil csontgranulómát, krónikus ostitis-t, osteomyelitist, deformáló osteodystrophiát, különböző lokalizációk jóindulatú osteoid osteomáját, periosteális chondromat, progresszív csontosodó fibrodysplasiát, osteosarcomát és osteoblastomát.

Az osteophytákat - az ízületek szélein az osteoarthritis következtében kialakuló csontos kinövéseket - szintén meg kell különböztetni.

Kezelés csont exostosis

A csontexostózisok etiológiája és tünetei határozzák meg kezelésük taktikáját. Tünetmentes csont- és porckinövések esetén terápiát nem végeznek.

A Haglund-féle deformitás (sarokcsont exostózis) konzervatív kezelése magában foglalja: alacsony sarkú cipő viselését, nyitott hátú cipő viselését, ortopéd talpbetétek használatát a cipőkben, fizikoterápiát (beleértve a masszázst és az ultrahangterápiát), nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok) és egyéb fájdalomcsillapítók szedését. Külsőleges szerek is enyhíthetik a fájdalmat, például a Diclofenac vagy a Nimesulid ízületi fájdalomcsillapító kenőcsök.

Néha ezt a csontkinövést eltávolítják. További információkért lásd: - sarkantyú gyógymódjai és kezelései

Nyakszszirtcsont exostózis esetén a puha párnák és az érzéstelenítés hatékony lehet; azonban azoknál a betegeknél, akiknek a tünetei nem reagálnak gyógyszeres kezelésre és fizikoterápiára, a csontos kinövés sebészeti eltávolítása javulást eredményez.

A külső hallójárat csontos kinövései által okozott szűkület esetén eltávolításuk - oszteotómia - javasolt.

Meg kell érteni, hogy a gyógyszeres terápia, beleértve a kortikoszteroid injekciókat is, nem tudja "feloldani" az exostózist, és nem tudja "elválasztani" a csonttól.

Az örökletes többszörös exostózis kezelése a fájdalmat, kellemetlenséget és mozgáskorlátozottságot okozó csontfejlődési rendellenességek sebészeti eltávolítását foglalja magában. A beavatkozást az ízületi mobilitás helyreállítása, a vérkeringés javítása vagy kozmetikai célokból is végzik.

A disztális sípcsont, a szárkapocscsont és az orsócsont elváltozásai esetén az oszteokondróma sebészeti eltávolítását kell végezni a megfelelő ízületek deformitásának megelőzése érdekében. Az alsó végtagok és a csukló csontjainak elmozdulásának korrekciójához pedig sebészeti beavatkozás, például hemiepifiziodézis végezhető.

Megelőzés

Sok esetben a csont exostózisa nem akadályozható meg, ezért az általános ajánlások a patológia megelőzésére magukban foglalják a hallójáratok hideg víztől való védelmét (vízi sportok gyakorlásakor), kényelmes cipő viselését, a helytelen harapás korrigálását, a helyes testtartás kialakítását, valamint az egészséges testsúly és fittség fenntartását.

Előrejelzés

A prognózis a csont- és porc exostózisok okától is függ. Például az exostózis sebészeti eltávolítása után is az esetek közel 12%-ában megfigyelhető az oszteokondróma lokális kiújulása, ami ismételt műtéteket igényel a csont exostózissal kapcsolatos panaszok megszüntetése érdekében.