A szisztémás szkleroderma egy poliszindrómás autoimmun betegség, amelyet progresszív fibrózis és széles körű érrendszeri patológia, például obliteráló mikroangiopátia jellemez, amelyek a generalizált Raynaud-szindróma, a bőrelváltozások és a belső szervek (tüdő, szív, gyomor-bél traktus, vesék) alapjául szolgálnak.