Encephalomyelopathia

Az encephalomyelopathia egy gyűjtőfogalom, amely az agy és a gerincvelő etiológiailag eltérő kombinált elváltozásait jelentheti. Például a betegség összefüggésben állhat daganatos és degeneratív folyamatokkal, érrendszeri kompresszióval, sugárterheléssel, anyagcserezavarokkal, traumával stb.

A lefolyás általában lassan progresszív. A kezelés a patológiás encephalomyelopathia szindróma kiváltó okától függ. [ 1 ]

Járványtan

A patológia vagy trauma következtében kialakuló encephalomyelopathia minden korosztályt érinthet, nemtől és faji hovatartozástól függetlenül. A diszfunkció súlyossága az agy és a gerincvelő károsodásának mértékétől függ.

Az elsődleges daganatos folyamatok okozta betegséget gyakrabban regisztrálják 30 év feletti betegeknél. A poszttraumás encephalomyelopathia gyakoribb a 16-35 éves betegek körében. Fokozott a kockázata ennek a patológiának az ismételt traumákban szenvedőknél - például nehéz tárgyak rendszeres hordozása, torna stb. esetén.

Az encephalomyelopathia előfordulási gyakoriságáról nem állnak rendelkezésre pontos statisztikák. Megjegyzendő azonban, hogy a férfiak valamivel gyakrabban (körülbelül 30%-kal) kapják el a betegséget.

Okoz encephalomyelopathies

Az encephalomyelopathia megjelenését gyakran a következő okok okozzák:

• A megemelkedett vérnyomás, amely az érfal fokozott tónusával jár, az ér lumenének jelentős szűkülését okozza. Ez negatívan befolyásolja az agy és a gerincvelő vérellátását.
• Az ateroszklerózis, amelyet lipoprotein egyensúlyhiány és károsodott érrendszeri keringés kísér, az erek azon képességének elvesztéséhez vezet, hogy megfelelően reagáljanak a falak tónusának szükséges változásaira.
• A magas vérnyomás az ateroszklerotikus változásokkal kombinálva mikrovaszkuláris károsodást és többszörös koleszterin-lerakódásokat okoz az érfalakon.
• A hipotenziót az agyi struktúrák elégtelen vér- és tápanyagellátása kíséri.
• Az izomimpulzusok nem megfelelő vezetésével, a szívizom összehúzódási funkciójának elégtelenségével és a billentyűfunkció zavarával összefüggő szívbetegségek a perctérfogat csökkenéséhez, a szisztémás keringés hiányához, a szívüreg elégtelen összehúzódásához, a reziduális vértérfogatok képződéséhez az üregekben és a fal trombózisához vezetnek.
• A cukorbetegséget a vércukorszint elhúzódó emelkedése és a glikozilált hemoglobin szintjének emelkedése kíséri, ami negatívan befolyásolja a kapilláris falak permeabilitását és szerkezetét. Ennek következtében a neuronok és az idegrostok trofizmusa zavart szenved, hipoxia és energiahiány alakul ki a sejtekben. Kompenzációs módon részt vesznek az oxigénmentes anyagcsere-reakciók, amelyek a toxinok felhalmozódását eredményezik a vérben. Ennek eredményeként a gerincvelő és az agy funkciói károsodnak.
• Az autonóm vaszkuláris dystonia az idegrendszer szimpatikus és paraszimpatikus aktivitásának egyensúlyhiányában nyilvánul meg, ami minőségi funkcionális kudarcokat von maga után.
• Az érrendszeri sérülések és kompressziók a véráramlás mechanikai leállásához vezetnek az edényben, és megzavarják az agyi struktúrák vérellátását.
• A vaszkulitiszek az érfalak beszűrődését, proliferációját és ödémáját okozzák, ami lelassítja és rontja az anyagcsere-folyamatokat.
• Az exogén és endogén jellegű toxikus hatásokat a toxinok felhalmozódása kíséri a vérben, a vér-agy gát permeabilitásának megváltozása, az elektrolit- és sav-bázis anyagcsere-reakciók zavara.
• A szív- és érrendszer fejlődési rendellenességei - különösen az anomáliák és az abnormális érkapcsolatok - falrepedést és vérzést okozhatnak az agyi struktúrákban.
• A hematológiai patológiákat a vér minőségének és összetételének megsértése kíséri, ami a tápanyagok szövetekbe történő szállításának és az anyagcsere-reakcióknak a megsértéséhez vezet.

Kockázati tényezők

Az encephalomyelopathia kialakulásának provokáló tényezői a következők:

• Magas vérnyomás;
• Érrendszeri ateroszklerózis (és különösen annak kombinációja magas vérnyomással);
• Szívbetegség;
• Endokrin, anyagcsere-patológiák (cukorbetegség);
• Autonóm érrendszeri dystonia;
• Érrendszeri sérülések, zúzódásos sérülések, fejsérülések, gerincoszlop-sérülések;
• Daganatos növekedések;
• Vasculitis;
• Exo- és endogén toxikus expozíciók;
• A szív- és érrendszer fejlődési rendellenességei;
• Hematogén patológiák.

Pathogenezis

Az encephalomyelopathia nem specifikus szindrómákra utal, és a gerincvelő és az agy diffúz rendellenességét tükrözi. Mind az akut, mind a krónikus betegségeket szövődményezheti az encephalomyelopathia. A patológia gyakran hipoxiás állapotok hátterében alakul ki, és súlyos szomatikus betegségekben szenvedő betegeknél is megfigyelhető, amelyek több szerv elégtelenségéhez vezetnek.

Az encephalomyelopathia megjelenése arra utalhat, hogy a kóros reakció túllépett egyetlen elsődleges gócon.

Bizonyos patológiákban a gerincvelő és az agy elváltozásai az agyi anyagcsere-folyamatok zavarára utalnak. Ilyen rendellenesség lehetséges az agyi struktúrák primer elégtelenségeként (örökletes, degeneratív betegségek esetén) vagy másodlagos (a parenchymás szervek, az endokrin rendszer, a víz-elektrolit egyensúly felborulása, valamint az exogén toxikus folyamatok patológiája esetén).

Az encephlomyelopátia általában krónikus, progresszív lefolyású, amelyet az agy és a gerincvelő többszörös gócainak vagy diffúz elváltozásainak kialakulása jellemez, és számos neuropszichiátriai és neurológiai rendellenességben nyilvánul meg.

Tünetek encephalomyelopathies

Az orvosok az encephalomyelopathia fő klinikai tüneteiről beszélnek:

• Kognitív zavarok, mint például főként a rövid távú memória károsodása és a koncentrációzavar, értelmi károsodás és mentális retardáció, emlékezési és tervezési nehézségek, gyors gondolati kifáradás és személyes dezorientáció;
• Motoros rendellenességek, beleértve a piramis, extrapiramidális, cerebelláris rendellenességeket, a statikus mozgás és a járás változásait, monoparézist és hemiparézist, Parkinson-szerű szindrómát enyhe merevséggel és bradykinéziával, görcsrohamszerű szédülést hányingerrel és nyakszirti fejfájással;
• Pszichopatológia az érzelmi-akarati szféra megsértésével, amely érzelmi hiányban, az életfontosságú érdekek csökkenésében, aszténiában, depresszióban nyilvánul meg;
• Pszeudobulbáris rendellenességek, mint például erőszakos érzelmi megnyilvánulások, orális automatizmusok, dysarthria, dysphonia és dysphagia;
• Kismedencei patológiák (vizelési rendellenességek, beleértve az inkontinenciát, amelyet a kismedencei szervek feletti kontroll teljes elvesztése követ).

Az encephalomyelopathia első jelei az encephalomyelopathia kiváltó okától, a patológia súlyosságától és formájától (akut, krónikus) függően változhatnak. Ha az okok daganatos folyamatok, kompresszió és trauma, a kezdeti tünetek lehetnek a fájdalom - gyakrabban a végtagokba történő besugárzással, valamint az érzékenység vagy a motoros készségek zavarai, kontraktúrák. Ha az encephalomyelopathia problémáját osteoarthritis provokálta, akkor a mozgásképesség romlására, gyengeségre, gerincdeformitásokra és zsibbadásra vonatkozó panaszok jelentkezhetnek. Fertőző folyamatok esetén hőmérséklet-emelkedés, duzzanat és túlérzékenység figyelhető meg.

Perinatális encephalomyelopathia újszülöttnél

Ha a terhességet vagy a szülést kedvezőtlen lefolyás jellemezte, a magzat agyának és gerincvelőjének struktúrái nem kaptak elegendő oxigént, akkor anyagcsere- és mikrokeringési zavarok léphetnek fel. Az oxigén és a szén-dioxid cseréjét biztosító kis erekben a megfelelő folyamatok zavart szenvednek, és az agyszövet létfontosságú oxigénhiányban szenved.

A perinatális encephalomyelopathia fő okai:

• A magzati áthaladás megsértése a szülőcsatornán keresztül (az anya keskeny medencéje, nagy magzat, a magzat helytelen helyzete stb.), születési trauma;
• Gyors vagy elhúzódó vajúdás, sürgősségi császármetszés;
• Fulladás a szoros köldökzsinór tekeredése miatt, magzatvíz aspirációja;
• Fertőző folyamatok (meningitis, meningoencephalitis).

Súlyos encephalomyelopathia esetén gyermekeknél olyan tünetek jelentkezhetnek, mint a központi idegrendszer depressziója vagy gerjesztettsége, megnövekedett koponyaűri nyomás, görcsrohamok és kóma. A közepesen súlyos vagy súlyos lefolyású gyermekek többségénél azonban csak egy idő (hónapok, sőt évek) után jelentkeznek tünetek.

Figyelembe véve a fejlődés egyéni sajátosságait, a kisebb rendellenességek önállóan is kezelhetők. Ha azonban a koraszülött pszichomotoros fejlődésében 2 vagy több hónapos lemaradás tapasztalható, gyermekneurológussal kell konzultálni. Csak szakorvos tudja megállapítani, hogy a gyermeknek szüksége van-e kezelésre, és átfogó rehabilitációt írhat elő.

Szakaszai

Az encephalomyelopathia klinikai lefolyásában szokásos három szakaszt megkülönböztetni:

1. Szubjektív tünetek jelentkeznek fájdalom és nehézség formájában a fejben és a testben, súlyos fáradtság, memória- és koncentrációzavarok, alvás- és járási zavarok formájában. A vizsgálat rosszul kifejezett neurológiai képet tár fel, amely nem felel meg semmilyen specifikus neurológiai szindrómának. A beteg önállóan elláthatja magát, a munkaképesség jelen van.
2. Az alapjelek hangsúlyosabbá válnak, piramis, vestibulocerebelláris, pseudobulbáris, piramis, amiosztatikus, kognitív, személyiség-érzelmi zavarok észlelhetők. Éjszaka gyakoribb vizelési inger léphet fel. A munkaképesség kissé csökken, az önellátás megmarad, de bizonyos esetekben külső segítségre lehet szükség.
3. Neurológiai tünetek, kismedencei szervi diszfunkció (vizeletinkontinencia), időszakosan feljegyzett rohamokban jelentkező állapotok (esések, epilepsziás rohamok, ájulás stb.), intellektuális és mentális zavarok kombinációja jelentkezik. Az önellátás élesen károsodik, szinte mindenben segítségre van szükség.

Forms

Az etiológiai tényező szerint az encephalomyelopathia következő típusait különböztetik meg:

• A poszttraumás encephalomyelopathia agysérülés távoli következményeként alakul ki. A probléma a sérülés után több hónappal vagy évvel is jelentkezhet. A rendellenesség első jelei a viselkedési zavarok, depressziós állapotok, a gondolkodási folyamatok megváltozása. A patológia hajlamos a progresszióra, idővel demencia kialakulását válthatja ki.
• Az encephalomyelopathia intoxikációs változata főként olyan személyeknél fordul elő, akik túlzott alkohol- vagy drogfüggőséggel, valamint vegyi vegyületekkel és nehézfémekkel, természetes mérgező anyagokkal és toluollal való hosszan tartó érintkezéssel küzdenek. A fő tünetek a memóriakárosodás, akár annak elvesztéséig, a látászavarok és a mentális állapot romlása.
• A diszmetabolikus encephalomyelopathia krónikus kóros folyamatok - például májcirrózis, cukorbetegség, urémia, hasnyálmirigy-gyulladás, hipoxia és más, a szervezet anyagcseréjét negatívan befolyásoló betegségek - miatt alakul ki.
• A diszcirkulációs encephalomyelopathia viszont ateroszklerotikus, hipertóniás és vénás részekre oszlik. A patológiát fokozatosan növekvő lefolyás jellemzi, többszörös gócok kialakulásával vagy az agy és a gerincvelő diffúz érrendszeri elváltozásainak formájában.
• A sugárterhelés következtében alakul ki a sugárzás okozta encephalomyelopathia. A klinikai kép intenzitása a kapott sugárterheléstől függ. Lehetséges tünetek: neurotikus zavarok, pszichózis, vegetatív-vaszkuláris dystonia, vérzések, agyödéma.

Komplikációk és következmények

Az encephalomyelopathia szövődményeinek kialakulása leggyakrabban az agyi struktúrák kifejezett és visszafordíthatatlan károsodásával jár. A következő mellékhatások jelentkezhetnek:

• Az öngondoskodás elvesztése, amely a motoros és kognitív károsodás megjelenésével jár;
• Kismedencei szervrendszeri diszfunkció;
• Immobilizáció, bénulás és parézis;
• Demencia kialakulása a korábban megszerzett ismeretek és készségek elvesztésével, további teljes személyes széteséssel;
• A látás- és hallásfunkciók romlása és elvesztése;
• Súlyos mentális zavarok;
• Görcsroham szindróma;
• Eszméletzavar kómáig;
• Halálos.

Az encephalomyelopathia összetett patológia. Az orvosi előírások és ajánlások betartása azonban megakadályozhatja a szövődmények kialakulását és lelassíthatja a kóros folyamat előrehaladását.

Diagnostics encephalomyelopathies

Encephalomielopathia gyanúja esetén a diagnózis a következő lépésekből áll:

• Panaszok meghallgatása, kórtörténet felvétele;
• Neurológus vizsgálata;
• A törzs érhálózatának állapotának felmérése, ultrahangtechnika (ultrahang Dopplerográfia, duplex érszkennelés, reoencefalográfia) esetleges alkalmazásával.

A szakorvos ateroszklerotikus érrendszeri elváltozásokat vagy teljes szűkületeket, töréseket, kanyarokat, artériás disszekciókat és az érrendszer fejlődési rendellenességeit észleli.

Ezután neuroimaging módszereket alkalmaznak - különösen mágneses rezonanciát vagy komputertomográfiát, amely után a magasabb funkciók állapotát vizsgálják (neuropszichológiai vizsgálatok), felmérik a zsír- és szénhidrát-anyagcsere minőségét, elemzik a vér reológiai tulajdonságait. Szükség esetén elektrokardiogramot és echokardiogramot végeznek.

Az encephalomyelopathia vizsgálatai nem specifikusak, de az általános diagnosztikai intézkedések részeként lehetőséget adnak a vese-, máj-, hasnyálmirigy-funkció felmérésére, mérgezés esetén pedig segítenek a véráramban lévő mérgező anyagok kimutatásában.

A feltételezett encephalomyelopathia instrumentális diagnózisát általában az alábbi vizsgálatok jelentik:

• Az agyi és nyaki erek ultrahangos Doppler ultrahangvizsgálata;
• Elektroencefalográfia az agyi aktivitás során fellépő elektromos impulzusok értékelésével;
• Rheoencephalográfia (Doppler-vizsgálat kiegészítőjeként);
• CT vagy mágneses rezonancia képalkotás.

Az orvos belátása szerint más vizsgálatokat és szakorvosi konzultációkat is felírhat - az encephalomyelopathia kiváltó okának tisztázása érdekében.

Megkülönböztető diagnózis

Az encephalomyelopathia kezdeti stádiumát meg kell különböztetni a vegetatív-vaszkuláris dystonia szindrómájától, amely az idegi aktivitás funkcionális egyensúlyhiánya.

Az encephalomyelopathiában szenvedő betegeknél megfigyelt klinikai kép rosszindulatú daganatokban, az agyat és a gerincvelőt érintő szomatikus patológiákban is megtalálható, és gyakran a fertőző betegségek prodromális stádiumának első megnyilvánulása, vagy a határeseti pszichopatológiák (neurózisok, pszichopátiák), depressziós állapotok, skizofrénia tünetegyüttese.

Az encephalomyelopathia tünetei nem specifikusak, poszthypoxiás, poszttraumás, mérgezéses, fertőző-allergiás, metabolikus, paraneoplasztikus patológiák jeleit tartalmazhatják. Az agyi anyagcsere-folyamatok zavarai viszont gyakran veleszületett vagy szerzett neuronális anyagcsere-rendellenességek, illetve extracerebrális betegségek következményei.

Nehézségek merülnek fel a differenciáldiagnózisban olyan neurodegeneratív patológiák esetén, amelyeket fokális neurológiai tünetek és kognitív károsodás kísér, mint például:

• Többszisztémás atrófia;
• Szupranukleáris bénulás;
• Parkinson-kór és Alzheimer-kór;
• Kortiko-bazális degeneráció;
• Frontális temporális demencia és néhány más.

Kezelés encephalomyelopathies

Az encephalomyelopathia terápiás intézkedéseinek alapját olyan irányok képezik, mint a funkcionális zavarok helyreállítása, a kompenzációs sémák aktiválása. A gyógyszeres terápiát kötelező kombinálni fizioterápiával, masszázzsal, fizikoterápiával. Külön ismertetjük a betegek szociális és pszichológiai támogatását, az ellátás sajátosságait, a betegek életminőségének optimalizálása érdekében további rehabilitációs technikák alkalmazását.

A megfelelő kezelés kiválasztásakor az orvos többek között figyelembe veszi az encephalomyelopathia kialakulásának etiológiai és patogenetikai jellemzőit egy adott betegnél. Konzultációra szűk profilú szakembereket hívnak meg: kardiológusokat, pulmonológusokat, urológusokat stb.

Az encephalomyelopathia gyógyszeres kezelése magában foglalhatja az ilyen gyógyszerek alkalmazását:

• Vazoaktív gyógyszerek (Vinpocetine, Bilobil, Cavinton, Cinnarizine, Nikotinsav);
• Nootropikus gyógyszerek (Nootropil, Phenotropil, Piracetam, Cytoflavin, Cerebrolysin, Neuropeptid, γ-aminovajsav készítmények, Glycine);
• Komplex gyógyszerek (Actovegin, Vasobral, Tanakan);
• Antioxidánsok (C-vitamin, E-vitamin, Mexidol).

Az egyidejű terápiát tüneti gyógyszerek egészítik ki, beleértve:

• Extrapiramidális és piramismintázat-korrektorokkal;
• Görcsgátlók;
• Dehidratáló oldatokkal;
• Pszicho-vegetatív aktivitás és álmatlansági rendellenességek korrekciójaként;
• Fájdalomcsillapítók;
• Nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek;
• A B-vitaminok közül.

Az encephalomyelopathia degenerációs folyamatainak gátlására az acetilkolinészteráz központi inhibitorait - különösen a Reminyl-t, a Rivastigmint és az Aricept-et - kell alkalmazni. A Reminyl-t a kezdeti dózisban, naponta kétszer 4 mg-ban kell beadni egy hónapon keresztül. Ezután két hónaptól hat hónapig naponta kétszer 8 mg-os fenntartó dózisra kell váltani. Ugyanakkor a maximális ajánlott mennyiség napi kétszer 12 mg, hosszú ideig.

A memantin (Acatinol) egy gyakori gyógyszer az encephalomyelopathia kezelésére. Javítja a kognitív reakciók és a memória lefolyását, elősegíti a napi aktivitást, gátolja a betegség progresszióját. Az adagot fokozatosan emelik, amíg el nem érik a szükséges mennyiséget. Az első héten reggel fél tablettát kell bevenni, majd napi 1 tablettára kell áttérni. A harmadik héttől az adagot hetente 10 mg-mal emelik. Az átlagos napi adag 10-30 mg.

Sebészeti kezelés

Radikális beavatkozásként műtétet alkalmazhatunk, ha a carotis vagy a csigolyaartériák lumenét szűkítjük. A műtét célja az artériás ér protézissel történő helyreállítása vagy rekonstrukciója, stent beültetésével a normális véráramlás helyreállítása érdekében az agyi struktúrákban.

Az encephalomyelopathia műtéti típusát egy szakorvosi érsebész választja ki és végzi el egyénenként.

Megelőzés

Az encephalomyelopathia kockázatának minimalizálása és a szövődmények kialakulásának elkerülése érdekében a következő ajánlásokat kell betartani:

• Minimalizálja a stresszt és a szorongást;
• Egyél egészséges és kiegyensúlyozott étrendet;
• Rendszeresen szedjen multivitamin és ásványi komplexeket;
• Tartson be egy teljes napi rutint, pihenjen eleget;
• Kerülje a sérüléseket;
• Tartsa be az aktív életmódot, sétáljon sokat a friss levegőn;
• Hagyjon fel minden rossz szokást, vezessen egészséges életmódot;
• Szükség esetén időben forduljon orvoshoz.

A perinatális encephalomyelopathia megelőzése érdekében minimalizálni kell a terhesség és a szülés alatti kockázati tényezőket. Fontos intézkedéseket tenni a magzat méhen belüli oxigénhiányának megelőzésére. Szükséges az esetleges akut és krónikus betegségek megfelelő és időben történő kezelése, a bonyolult terhesség gondos megfigyelése és korrigálása.

Előrejelzés

A közepesen súlyos vagy súlyos encephalomyelopathia átfogó gyógyszeres és fizioterápiás megközelítést igényel, masszázs- és fizikoterápiás kúrákkal. Szervezett, hozzáértő terápiával jelentősen helyre lehet állítani a károsodott funkciókat. Egyes betegeknek élethosszig tartó támogató terápiára lehet szükségük.

A betegség kezelésének sikere az encephalomyelopathia kiváltó okának célba vételének hatékonyságától, valamint a cerebrospinális és agyi változások dinamikájától függ.

A patológia harmadik szakaszában gyakrabban visszafordíthatatlan rendellenességekről, súlyos neurológiai és mentális zavarokról, munkaképesség-vesztésről, fogyatékosságról és akár halálos kimenetelről beszélünk.

Az encephalomyelopathia részletesebb prognózisát csak a kezelőorvos adhatja meg, figyelembe véve, hogy a kezdeti következtetés általában nem végleges. Ez a kezelés egy bizonyos időszakában megváltozik - például amikor a patológia rosszabbodik, vagy amikor a terápiás intézkedések pozitív dinamikája megjelenik.

Korai felismerés esetén az encephalomyelopathia prognózisa kedvezőbb lehet.