Hemiparézis (féloldali bénulás)

Hemiparézis („központi”) - a test egyik felének izmainak bénulása a megfelelő felső motoros neuronok és axonjaik károsodása következtében, azaz a gyrus anterior centrális vagy kortikospinális (piramis) traktusban található motoros neuronok károsodása következtében, általában a gerincvelő nyaki megvastagodásának szintje felett. A hemiparézis általában agyi, ritkán gerincvelői eredetű.

A neurológiai differenciáldiagnózis felépítése általában a diagnózist megkönnyítő főbb klinikai jellemzők figyelembevételével kezdődik. Ez utóbbiak közül hasznos figyelmet fordítani a betegség lefolyására, és különösen a kezdeti szakasz jellemzőire.

A hemiparézis gyors kialakulása fontos klinikai jel, amely lehetővé teszi a gyorsabb diagnosztikai keresést.

Hirtelen kialakuló vagy nagyon gyorsan progrediáló hemiparézis:

1. Stroke (a leggyakoribb ok).
2. Térfoglaló elváltozások az agyban pszeudo-stroke lefolyással.
3. Traumás agysérülés.
4. Agyvelőgyulladás.
5. Posztiktális állapot.
6. Aurás migrén (hemiplegikus migrén).
7. Diabéteszes encephalopathia.
8. Szklerózis multiplex.
9. Pszeudoparézis.

Szubakut vagy lassan kialakuló hemiparézis:

1. Stroke.
2. Agydaganat.
3. Agyvelőgyulladás.
4. Szklerózis multiplex.
5. Atrófiás kérgi folyamat (Mills-szindróma).
6. Agytörzs vagy gerincvelői (ritka) eredetű hemiparézis: trauma, tumor, tályog, epidurális hematoma, demyelinizációs folyamatok, sugárterápia myelopathia, Brown-Séquard szindróma esetén).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Hirtelenül kialakuló vagy nagyon gyorsan progrediáló hemiparézis

Stroke

Amikor egy orvos egy akut féloldali bénulásban szenvedő beteggel találkozik, általában stroke-ot feltételez. Természetesen a stroke nemcsak az arteriopátiában szenvedő idős betegeknél, hanem a fiatal betegeknél is előfordulhat. Ezekben a ritkább esetekben ki kell zárni a kardiogén embolizációt vagy a ritka betegségek valamelyikét, például a fibromuszkuláris diszpláziát, a reumás vagy szifilitikus angiitist, a Sneddon-szindrómát vagy más betegségeket.

Először azonban meg kell állapítani, hogy a stroke ischaemiás vagy vérzéses (artériás hipertónia, arteriovenózus malformáció, aneurizma, angioma), illetve hogy van-e vénás trombózis. Nem szabad elfelejteni, hogy néha daganatba történő vérzés is lehetséges.

Sajnos az ischaemiás és vérzéses stroke-léziók elkülönítésére a neuroképalkotáson kívül nincsenek megbízható módszerek. A tankönyvekben említett összes többi közvetett bizonyíték nem elég megbízható. Ezenkívül az ischaemiás stroke egységesnek tűnő alcsoportját okozhatják az extracraniális artériás szűkület miatti hemodinamikai zavarok, valamint a kardiogén embolia, vagy az extra- vagy intracerebrális erekben fellépő plakkfekély, illetve egy kis artériás ér lokális trombózisa miatti arterio-artériás embolia. Ezek a különböző stroke-típusok differenciált kezelést igényelnek.

Térfoglaló elváltozások az agyban pszeudo-stroke lefolyással

Az akut féloldali bénulás (hemiplegia) lehet az agydaganat első tünete, melynek oka általában a daganatba vagy a környező szövetekbe történő vérzés a gyorsan képződő, hiányos artériás falú belső daganaterekből. A növekvő neurológiai deficit és a tudatállapot-csökkenés, valamint a generalizált agyfélteke diszfunkciójának tünetei meglehetősen jellemzőek az „apolektikus gliomára”. A neuroimaging módszerek felbecsülhetetlen értékűek a pszeudo-stroke lefolyású daganatok diagnosztizálásában.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Traumás agysérülés (TBI)

A TBI-t a trauma külső megnyilvánulásai kísérik, és a traumát okozó helyzet általában egyértelmű. Célszerű szemtanúkat kihallgatni a sérülés körülményeinek tisztázása érdekében, mivel ez utóbbi akkor lehetséges, ha a beteg epilepsziás roham, szubarachnoidális vérzés és egyéb okokból történő esés során esik el.

Agyvelőgyulladás

Egyes publikációk szerint az esetek körülbelül 10%-ában az encephalitis kezdete stroke-ra hasonlít. Általában a beteg állapotának gyors romlása, tudatzavarral, megragadó reflexekkel és további, a nagy artéria medencéjéhez vagy ágaihoz nem köthető tünetekkel sürgős vizsgálatot igényel. Az EEG-n gyakran diffúz zavarokat észlelnek; a neuroimaging módszerek az első néhány napban nem feltétlenül mutatnak ki patológiát; a cerebrospinális folyadék elemzése gyakran enyhe pleocitózist és enyhe fehérjeszint-emelkedést mutat normál vagy emelkedett laktátszint mellett.

Az encephalitis klinikai diagnózisát megkönnyíti, ha meningoencephalitis vagy encephalomyelitis jelentkezik, és a betegség általános fertőző, meningeális, általános agyi és fokális (beleértve a hemiparézist vagy tetraparézist, az agyideg-károsodást, a beszédzavarokat, az ataxiás vagy érzékszervi zavarokat, az epilepsziás rohamokat) neurológiai tünetek tipikus kombinációjaként jelentkezik.

Az esetek körülbelül 50%-ában az akut encephalitis etiológiája továbbra sem tisztázott.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Posztiktális állapot

Előfordul, hogy az epilepsziás rohamok mások számára észrevétlenek maradnak, és a beteg kómába vagy zavartságba kerülhet, hemiplegiával (bizonyos típusú epilepsziás rohamoknál). Hasznos odafigyelni a nyelvharapásra, az akaratlan vizelésre, de ezek a tünetek nem mindig jelentkeznek. Hasznos a szemtanúk kihallgatása, a beteg holmijának vizsgálata (epilepszia elleni gyógyszerek keresése céljából), és ha lehetséges, telefonon a beteg otthonába vagy a helyi klinikára, hogy az ambuláns betegdokumentáció adatai alapján megerősítsék az epilepsziát. A roham után végzett EEG gyakran "epilepsziás" aktivitást mutat. A parciális rohamok, amelyek átmeneti hemiparézist (Todd-bénulás) hagynak maguk után, afázia nélkül is kialakulhatnak.

Aurás migrén (hemiplegikus migrén)

Fiatalabb betegeknél a szövődményes migrén fontos alternatívát jelent. Ez a migrén egy olyan változata, amelyben átmeneti gócos tünetek, például hemiplegia vagy afázia jelentkeznek az egyoldali fejfájás előtt, és más migrénes tünetekhez hasonlóan periodikusan visszatérnek az anamnézisben.

A diagnózis viszonylag könnyen felállítható, ha családi és/vagy személyes kórtörténetben szerepel visszatérő fejfájás. Ha ilyen kórtörténet nem szerepel, akkor a vizsgálat a súlyos neurológiai deficitre utaló tünetek patognóm kombinációját és az EEG-n látható gócos rendellenességeket mutatja ki normális neuroképalkotó eredmények esetén.

Ezekre a tünetekre csak akkor lehet támaszkodni, ha ismert, hogy agyféltekei diszfunkciónak köszönhetők. Ha basiláris migrén (vertebrobaziláris medence) van jelen, a normális neuroképalkotó eredmények még nem zárják ki a súlyosabb agyi rendellenességet, amelyben az EEG-eltérések szintén hiányozhatnak, vagy minimálisak és kétoldaliak lehetnek. Ebben az esetben a csigolyaartériák ultrahangos dopplervizsgálata a legértékesebb, mivel a vertebrobaziláris rendszerben a jelentős szűkület vagy elzáródás rendkívül ritka normális ultrahangadatok jelenlétében. Kétség esetén jobb angiográfiai vizsgálatot végezni, mint kihagyni egy gyógyítható érrendszeri elváltozást.

Diabéteszes anyagcserezavarok (diabéteszes encephalopathia)

A cukorbetegség két esetben okozhat akut hemiplégiát. A hemiplégia gyakran megfigyelhető nemketotikus hiperozmolaritás esetén. Az EEG-n fokális és generalizált rendellenességek láthatók, de a neuroképalkotó és ultrahangos adatok normálisak. A diagnózis laboratóriumi vizsgálatokon alapul, amelyeket széles körben alkalmazni kell ismeretlen etiológiájú hemiplégia esetén. A megfelelő terápia a tünetek gyors regressziójához vezet. A második lehetséges ok a hipoglikémia, amely nemcsak görcsrohamokhoz és zavartsághoz, hanem néha hemiplégiához is vezethet.

Szklerózis multiplex

Fiatal betegeknél szklerózis multiplex gyanúja merülhet fel, különösen akkor, ha ataxiával járó szenzorimotoros hemiplegia akut módon jelentkezik, és ha az eszmélet teljesen megőrződik. Az EEG gyakran mutat kisebb rendellenességeket. A neuroimaging egy csökkent sűrűségű területet mutat, amely nem felel meg az érrendszernek, és általában nem térfoglaló elváltozás. A kiváltott válaszok (különösen a vizuális és szomatoszenzoros) nagy segítséget nyújthatnak a multifokális központi idegrendszeri elváltozások diagnosztizálásában. A cerebrospinális folyadék (CSF) vizsgálati adatai szintén segítik a diagnózist, ha az IgG paraméterek megváltoznak, de sajnos a CSF normális lehet az első exacerbáció(k) során. Ezekben az esetekben a végleges diagnózist csak későbbi vizsgálattal lehet felállítani.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Pszeudoparézis

Az akut módon kialakuló pszichogén hemiparézis (pszeudoparézis) általában érzelmi helyzetben jelentkezik, és affektív és vegetatív aktivációval, demonstratív viselkedési reakciókkal és egyéb funkcionális-neurológiai jelekkel és stigmákkal jár, amelyek megkönnyítik a diagnózist.

Szubakut vagy lassan kialakuló hemiparézis

Leggyakrabban az ilyen rendellenességeket agyi szintű károsodás okozza.

Az ilyen típusú gyengeség okai a következők:

Stroke-ok

Érrendszeri folyamatok, például stroke kialakulóban. Leggyakrabban fokozatos progresszió figyelhető meg. Ez az ok a beteg életkora, fokozatos progressziója, kockázati tényezők jelenléte, az artériákban lévő szűkület okozta zaj, valamint a korábbi érrendszeri epizódok alapján gyanítható.

Agydaganatok és más térfoglaló folyamatok

Az intrakraniális térfoglaló folyamatok, mint például a daganatok vagy tályogok (leggyakrabban több hét vagy hónap alatt progrediálnak), általában epilepsziás rohamokkal járnak. A meningiómáknak hosszú távú epilepsziás kórtörténetük lehet; végül a térfoglaló folyamat megnövekedett koponyaűri nyomáshoz, fejfájáshoz és súlyosbodó mentális zavarokhoz vezet. A krónikus szubdurális hematómát (főként traumás, néha enyhe trauma anamnézisével megerősítve) mindig fejfájás, mentális zavarok kísérik; viszonylag enyhe neurológiai tünetek is előfordulhatnak. Kóros elváltozások vannak az agy-gerincvelői folyadékban. A tályog gyanúja fertőzési forrás, a vérben bekövetkező gyulladásos változások, például megnövekedett ESR és gyors progresszió esetén merül fel. A tünetek hirtelen jelentkezhetnek a daganatba történő vérzés miatt, gyorsan hemiszindrómává fokozódva, de nem hasonlóan, mint egy stroke. Ez különösen jellemző az áttétekre.

Agyvelőgyulladás

Ritka esetekben az akut vérzéses herpeszes encephalitis viszonylag gyorsan progrediáló (szubakut) hemiszindrómát okozhat (súlyos agyi rendellenességekkel, epilepsziás rohamokkal, az agy-gerincvelői folyadék változásaival), ami hamarosan kómás állapothoz vezet.

Szklerózis multiplex

A hemiparézis 1-2 napon belül kialakulhat, és nagyon súlyos lehet. Ez a kép fiatal betegeknél is előfordulhat, és vizuális tünetekkel, például retrobulbáris neuritisszel és kettős látási epizódokkal jár. Ezeket a tüneteket vizelési zavarok kísérik; gyakran a látóidegfő sápadtsága, a vizuális kiváltott válaszok kóros változásai, nystagmus, piramisjelek; remissziós lefolyás. Az agy-gerincvelői folyadékban megnő a plazmasejtek és az IgG száma. A demyelinizáció olyan ritka formája, mint a Balo-koncentrikus szklerózis, szubakut hemiszindrómát okozhat.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Atrófiás kérgi folyamatok

Lokális, egyoldali vagy aszimmetrikus kérgi sorvadás a precentrális területen: a motoros károsodás lassan progresszív lehet, néha évekbe telik, mire hemiparézis alakul ki (Mills-bénulás). Az atrófiás folyamatot komputertomográfia igazolja. A Mills-szindróma nozológiai függetlenségét az utóbbi években megkérdőjelezték.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Agytörzsben és gerincvelőben zajló folyamatok

Az agytörzs elváltozásai ritkán jelentkeznek progresszív hemiszindróma formájában; a gerincvelőben található folyamatok, hemiparézissel kísérve, még ritkábbak. A kereszttünetek jelenléte bizonyítja az ilyen lokalizációt. Mindkét esetben a leggyakoribb ok a volumetrikus elváltozások (tumor, aneurizma, gerincvelői spondylosis, epidurális hematoma, tályog). Ezekben az esetekben a Brown-Séquard szindróma képében hemiparézis lehetséges.

A hemiparézis diagnózisa

Általános szomatikus vizsgálat (általános és biokémiai), vérvizsgálat; hemoreológiai és hemokoagulációs jellemzők; vizeletvizsgálat; EKG; ha szükséges - hematológiai, metabolikus és egyéb zsigeri rendellenességek keresése), agy és nyaki gerincvelő CT vagy (jobb) MRI vizsgálata; agy-gerincvelői folyadék vizsgálata; EEG; különböző modalitású kiváltott feszültségek; a fej fő artériáinak ultrahangos dopplervizsgálata.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]