Krónikus glomerulonephritis gyermekekben

A krónikus glomerulonephritis a gyermekek körében olyan vesebetegségek csoportja, amelyeknél a etiológiát, a patogenezist, a klinikai és morfológiai megnyilvánulásokat, a folyamatot és az eredményeket meghatározó glomerulák domináns elváltozása van.

A glomerulonephritis fő klinikai típusai (akut, krónikus és gyorsan progresszívek) önálló, nosológiai formák, de jellemző tulajdonságaik számos szisztémás betegségben is előfordulhatnak.

[1], [2], [3], [4], [5]

Járványtan

A glomerulonephritis előfordulása átlagosan 33/10 000 gyermek. Az Egyesült Államokban minden évben 2 új beteg azonosítja az elsődleges nephrotiás szindrómát 100 000 gyermekre. Az elmúlt években volt egy olyan tendencia, hogy gyakoriságának növelése szteroid-rezisztens nephrosis szindróma (SRNS) gyermekek és felnőttek, elsősorban a fokális szegmentális glomerulosclerosis (FSGS).

A nephrosisos szindrómában szenvedő gyermekekben az FSSS kimutatta a proteinuria kapcsán termelt összes vese biopszia 7-10% -át. A nephrotikus szindróma gyakoribb Ázsiában, mint Európában.

A membrán nephropathia felnőtt betegek krónikus glomerulonephritis egyik leggyakoribb változata, és az összes glomerulonephritis szerkezetében 20-40% -os átlag. Gyermekeknél a nephrosis szindrómás membrán nephropathia az esetek kevesebb mint 1% -ában fordul elő.

Az IGNA nagyon ritka a gyermekeknél - az összes biopsziának csak 1-3% -a.

Leggyakrabban gyermekek glomerulonephritisét mutatják 5-16 éves korban. Az idiopátiás nefrotikus szindróma megnyilvánulása legtöbb esetben 2-7 év alatt jelentkezik. A fiúk betegsége kétszer gyakrabban fordul elő, mint a lányoknál.

Az IgA-nephropathia az elsődleges glomerulopathia egyik leggyakoribb formája a világon: előfordulási gyakorisága az Egyesült Államokban 10-15% -ról Ázsiában 50% -ra változik. Az IgA-nephropathia gyakoribb a férfiaknál 2: 1 arányban (Japánban) és 6: 1-ben (Észak-Európában és az Egyesült Államokban). Családi eseteket a betegek 10-50% -ánál figyeltek meg a lakóhelytől függően.

A PGNN gyakoriságát eddig nem állapították meg, ami a patológia ritkaságának, elsősorban a gyermekeknek köszönhető. A BNGN legtöbb tanulmánya leíró jellegű, és kis betegcsoportokban végezhető el.

Okoz krónikus glomerulonephritis

A krónikus glomerulonephritis okai nagyrészt megmagyarázhatatlanok, az etiológiai tényező csak az esetek 5-10% -ában állapítható meg.

Néha megtalálható a vírusok (hepatitisz B, C, herpesz, Epstein-Barr vírus) megmaradása. A folyamat súlyosbodását az átadott interkurrent betegségek (ARVI, tonsillitis exacerbatio, gyermekkori fertőzések) okozhatják. Azonban az egyednek az antigén hatással szembeni genetikailag meghatározott immunválasz jelentős szerepet játszik a krónikus folyamat kialakulásában.

A glomerulonephritis előrehaladását a sejtek proliferációja, az extracelluláris mátrix felhalmozódása és a későbbi szklerózis és a vese összehúzódása jellemzi. A nem-immun mechanizmusok vezető szerepet játszanak ebben, mint például a szisztémás és intra-agyi artériás hipertónia, az elhúzódó proteinuria és a hiperlipidémia. Ezek a tényezők az angiotenzin II (AT II) mennyiségének szisztémás és lokális növekedésének stimulálását eredményezik, amely a mesangialis sejtek proliferációjának erőteljes stimulusaként szolgál, ezt követi a fibrózis és a szklerózis kialakulása.

A morfológia szerint:

• proliferatív GN: mesangioproliferatív GN (MzPGN) mesangiocapillary vagy membranoproliferatív GN (MPGN), extracapillary sarlós (BPGN);
• nem proliferatív GN: minimális változások (NSME), membrán GN, fokális-segmentális glomeruloszklerózis (FSGS).

Mi okozza a krónikus glomerulonephritist?

[6], [7], [8]

Tünetek krónikus glomerulonephritis

A krónikus glomerulonephritis egy betegség, amely általában progresszív irányú, amely a krónikus glomerulonephritis kifejlődését eredményezi a legtöbb gyermekkorban kialakult morfológiai változatban. A gyermekgyógyászati nephrológiában a krónikus glomerulonephritis a krónikus veseelégtelenség okainak szerkezetében a második a veleszületett és örökletes nephropathiák után.

A gyermekek krónikus glomerulonephritisének folyamata visszatérő, tartós és progresszív lehet. Az ismétlődő folyamatot különböző időtartamú gyógyszerek vagy spontán remissziók jellemzik. A tartós változatot az eljárás folyamatos aktivitása jellemzi, a vesék tartós funkciója a korai szakaszban. Néhány év elteltével azonban a CRF kimenetele megtörténik. Progresszív módon, a gyermekek krónikus glomerulonephritisének gyorsabb kifejlődését - a betegség kialakulásától számított 2-5 évben. A krónikus glomerulonephritis prognózisa a klinikai és morfológiai változattól és az időben megfelelő terápiától függ.

Krónikus glomerulonephritis vagy idiopathiás nephrosis szindróma nephrosis formája.

3-7 éves korú gyermekek, az anamnézisben - korábban akut, akut első epizód. A betegek megfelelő megfigyelését követő súlyos exacerbációk ritkán jelentkeznek jelentős oedema mellett. A folyamat súlyosbodása (60-70%) az intercurrent betegségek (ARI, gyermekkori fertőzések) vagy a teljes egészségi háttér (30-40%) után alakul ki. A szülők észreveszik a szemhéjak apró paszitását. A vizelet vizsgálata során meghatároztuk a fehérjetartalom növekedését. Ritka esetekben, rossz megfigyeléssel, kialakult ödéma alakul ki. A laboratóriumi kutatásokban megtalálja az НС-re jellemző eltéréseket.

A leggyakoribb (85-90%) morfológiai változat a minimális változások (NSME). Ez a kifejezés annak a ténynek köszönhető, hogy a fénymikroszkóppal a glomerulák nem változnak. Elektronmikroszkóppal a podocyták kis lábainak "olvadását" láthatjuk. A legtöbb beteg ebben a csoportban nagy érzékenységet mutat a glükokortikoid terápiában. A fókusz-szegmentális glomeruloszklerózis (FSGS) ritkábban fordul elő (10-15%). Fénymikroszkóppal a glomerulák változatlanok vagy a mesangialis sejtek kis proliferációja látszik. Az elektronmikroszkópia a podociták megvastagodását tárja fel, de jellemző tulajdonsága a szegmenses mesangialis szklerózis jelenléte a glomerulusok részében. A tubuláris epithelium, a infiltráció és a fibrosis interstitium is atrófiát mutat.

Az FSHS betegségének klinikai képére, amelyet a hipertónia és a hematuria nephrotiás szindrómájával, valamint a hormonrezisztencia kialakulásával jellemeznek. Ebben az esetben szükséges a vese biopszia elvégzése a betegség morfológiai képének tisztázása érdekében, hogy eldönthesse a további kezelés taktikáját.

A krónikus glomerulonephritis és a nephritis szindróma több változata létezik:

• gyakran ismétlődő tanfolyam (évente legalább 4 visszaesés vagy 2 visszaesés 6 hónap alatt);
• ritkán ismétlődő tanfolyam (kevesebb, mint két visszaesés 6 hónap alatt). A prognózis az NSME legtöbb betegében kedvező.

A HC relapszái a betegség kialakulásától számított 5 év elteltével csökkennek. Nem fordul elő a betegség progressziója a fő csoportban az NSMI-vel, a veseműködés nem romlik. Egy kis csoport folytathatja az exacerbációk ismétlődését, amely általában csak proteinuria által manifesztálódik. Ha az NS-t egy morfológiai változat - az FSSS képviseli - az előrejelzés kedvezőtlen. A betegek többsége ellenáll a terápiának, fokozatosan csökkenti a veseműködést, a magas vérnyomás progresszióját és a CRF kifejlődését 1-20 évig.

Krónikus glomerulonephritis hematuriás formája gyermekekben

Hematuric formájában krónikus glomerulonephritis jellemző a visszatérő izolált (nincs ödéma és magas vérnyomás) microhematuria makro- vagy kombinációban proteinuria kevesebb, mint 1 g / nap vagy anélkül előforduló 2-5 nap elteltével az akut légúti betegség. Leggyakrabban a betegség a GB sajátos formáján alapul, amelyet Berger-kórnak vagy IgA-nephropathiának hívtak. Jelenleg a Berger-betegség a világ számos országában az egyik leggyakoribb hematuriás glomerulopátia. A glomerulonephritis hemaguricus formájú gyermekek majdnem felét Berger-kór diagnosztizálta. A betegség gyakoribb a 10 évnél idősebb fiúknál és gyermeknél.

Az etiológia a felső légúti vírusos vagy bakteriális fertőzéssel, valamint a HB5 antigén szállításával társul. Azonban gyakrabban fordul elő az ok.

A hematuriás formák patogenezisében a fő szerepet immunkomplex mechanizmusok játszották. Ha az IC összetétele IgA, ezt az opciót IgA-nephropathiának vagy Berger-kórnak nevezzük.

Morfológiai szempontból ez a mesangioproliferatív glomerulonephritis, amelyet a mesangialis sejtek proliferációja, a mezangiális mátrix kiterjedése, az IC mesangiumban és szubendotheliumban való leválása jellemez.

Klinikailag megkülönböztetik a kurzus következő változatait:

• ismétlődő makro-hematuria, ami ARVI-t vált ki. A makromedukciós epizódok időtartama néhány héttől néhány évig terjedhet. Az epizódok között a vizeletürítés normális marad;
• az egyedüli makrobiológiai epizód a mikrohemáteria későbbi fennmaradásával.

A betegség folyamata lassú progresszióval visszatérő vagy tartós. A prognózis az artériás hipertónia és a nephrosis szindróma tapadásával romlik.

[9], [10], [11], [12]

Krónikus glomerulonephritis vegyes formája

A viszonylag ritka betegség gyermekkorban gyakoribb a serdülőknél. A betegség kialakulása összefügg a korábbi vírusfertőzéssel, a hepatitisz B vírus fennmaradásával, azonban a legtöbb esetben ismeretlen a kezdet és az exacerbáció oka.

A leggyakoribb morfológiai változat a membrán-proliferatív (mesangiokapilláris) glomerulonephritis. Morfológiai mintázat jellemzi diffúz mezangiális sejtburjánzás és a mezangiális mátrix növekedése annak közbeiktatásával között a bazális glomeruláris membrán és az endoteliális sejtek, ami megvastagodása alapmembránok és bypass.

A krónikus glomerulonephritis tünetei a gyermekeknél hematuria és / vagy magas vérnyomás esetén kialakuló nefrotikus szindróma kombinációjával jönnek létre. A diagnózist a vesebiopszia igazolja.

A betegség lefolyása progresszív a tartós AH-val, a súlyos tartós proteinuria és a vesefunkció korai károsodásával, a CRF kifejlődésével 10 évvel a betegség megjelenése után. Bizonyos esetekben lehetséges a klinikai remisszió. A betegség visszaesése akár átültetett vese esetén is kialakulhat.

Forms

Jelenleg a glomerulonephritis egyetlen klinikai osztályozását sem tünteti fel, mivel a betegség egyetlen klinikai és morfológiai nosológiai egységként tükröződik. A krónikus glomerulonephritis leggyakoribb országos osztályozása klinikai és laboratóriumi szindrómákon alapul.

• Krónikus glomerulonephritis formája.
  • Nephrosis.
  • Vegyes.
  • A hematuria.
• Vesefolyamati aktivitás.
  • Az exacerbáció ideje.
  • A részleges remisszió időtartama.
  • A teljes klinikai és laboratóriumi remisszió időtartama.
• A vesefunkció állapota.
  • Sértés nélkül.
  • Sértés miatt.
  • Krónikus veseelégtelenség.

Jelenleg széles körben alkalmazzák a krónikus glomerulonephritis morfológiai osztályozását, amely megkülönbözteti 7 alapvető morfológiai változatot:

• • minimális változások;
  • membrán glomerulonephritis;
  • membrán-proliferatív glomerulonephritis (IGOS);
  • mesangioproliferatív glomerulonephritis (MOSF);
  • fókusz-szegmentális glomeruloszklerózis (FSGS);
  • fibroplastic glomerulonephritis;
  • gyorsan progresszív glomerulonephritis (extracapillary with semilunar) (BNGN).

Külön-külön, tekinthető IgA-nephropathia - MzPGN kiviteli alak, amelyet az jellemez, tartós mikro- és / vagy előnyös fixálás bruttó vérvizelés IgA a mezangiumban.

A fejlődés patogenetikai mechanizmusától függően a következő glomerulonephritis különböztethető meg:

• neimmmunnye glomerulopathia:
  • minimális változások;
  • FSGS;
  • membrán nephropathia;
• immuno-inflammatorikus proliferatív glomerulonephritis:
  • MZPGN;
  • MPGN;
  • diffúz extrakapilláris glomerulonephritis (félhónapos);
  • fókuszos glomerulonephritis.

A nemkívánatos krónikus glomerulonephritis lehet:

• visszatérő (spontán vagy remissziós gyógyszerek időszakosan előfordulnak);
• tartós (figyeljen a glomerulonephritis állandó aktivitására a normális vesefunkció hosszú távú megőrzésével);
• progresszív (glomerulonephritis aktivitás állandó, de a GFR fokozatos csökkenésével és krónikus veseelégtelenség kialakulásával);
• gyors fejlődés (a krónikus veseelégtelenség kialakulása néhány hónapon belül megtörténik).

A tartós áramlás egyik változataként meg lehet különböztetni a látens (torpid) héliumot - a krónikus glomerulonephritis alacsony aktivitása és malosimptomatikus megnyilvánulásaival. A glükokortikoidokra való érzékenységtől függően a nefrotikus szindróma következő változatait különböztetjük meg.

• Szteroid érzékeny nefrotikus szindróma (SCHNS) jellemzi a fejlesztés egy teljes klinikai laboratóriumi elengedése betegség elleni prednizolon orális adagolásra dózisban 2 mg / kg per nap (60 mg / nap) 6-8 hét.
• SRNS - proteinuria után is fennáll egy folyamán orális prednizolon dózisban 2 mg / kg per nap (<60 mg / nap)  6-8  hét és 3 ezt követő intravénás injekciók metilprednizolon dózisban 20-30 mg / kg, de nem több, mint 1 g bevezetése.
• Gyakran visszaeső nefroitchesky szindróma (TRCF) előfordulása jellemezte visszaesések gyakrabban, mint évente négy alkalommal, vagy több, mint 2-szer 6 hónapon belül (feltéve természetesen, glükokortikoid terápia ajánlott dózisok és időtartamú kezelés).
• A szteroid-dependens nephrosis szindróma (SZNS) jellemzi a fejlesztés a relapszus alacsonyabb dózisokban vagy prednizolonnal 2 hét után a törlési (feltéve, hogy a javasolt eljárás glükokortikoid terápia).

Az ICD-10 szerint a krónikus glomerulonephritis a klinikai megnyilvánulásoktól és a betegség morfológiai változatától függően a következő szakaszokra utalhat.

A krónikus glomerulonephritis különböző klinikai és morfológiai változatainak osztályozása az ICD-10 szerint

Szindróma	Patológiai jel	ICD-10 kód
Idős és tartós hematuria	Idős és tartós hematuria	N02
	Kis glomeruláris rendellenességek	N02.0
	Focális és szegmentális glomeruláris elváltozások	N02.1
	Diffúz membrán glomerulonephritis	N02.2
	Diffúz mezangialis proliferatív glomerulonephritis	N02.3
	Diffúz endokapilláris proliferatív glomerulonephritis	N02.4
	Diffúz mezangiocapilláris glomerulonephritis	N02.5
Krónikus nephritis szindróma	Krónikus nephritis szindróma	N03
	Kis glomeruláris rendellenességek	N03.0
	Focális és szegmentális glomeruláris elváltozások	N03.1
	Diffúz membrán glomerulonephritis	N03.2
	Diffúz mezangialis proliferatív glomerulonephritis	N03.3
	Diffúz endokapilláris proliferatív glomerulonephritis	N03.4
	Diffúz mezangihopilláris glomerulonephritis	N03.5
	Egyéb változások	N03.8
	Nem specifikált változás	N03.9
Nephrotikus szindróma	Nephrotikus szindróma	N04
	Kis glomeruláris rendellenességek	N04.0
	Focális és szegmentális glomeruláris elváltozások	N04.1
	Diffúz membrán glomerulonephritis	N04.2
	Diffúz mezangialis proliferatív glomerulonephritis	N04.3
	Diffúz endokapilláris proliferatív glomerulonephritis	N04.4
	Diffúz mezangiocapilláris glomerulonephritis	N04.5
Elszigetelt proteinuria kifinomult morfológiai elváltozással	Elszigetelt proteinuria kifinomult morfológiai elváltozással	N06
	Kis glomeruláris rendellenességek	N06.0
	Focális és szegmentális glomeruláris elváltozások	N06.1
	Diffúz membrán glomerulonephritis	N06.2
	Diffúz mezangialis proliferatív glomerulonephritis	N06.3
	Diffúz endokapilláris proliferatív glomerulonephritis	N06.4
	Diffúz mezangiocapilláris glomerulonephritis	N06.5

[13]

Diagnostics krónikus glomerulonephritis

Klinikai diagnózis alapul tipikus klinikai kép (nephroticus szindróma, proteinuria, hematuria, magas vérnyomás), a laboratóriumi kutatási adatok, amelyek a glomerulonefritisz aktivitását, és vizsgáljuk meg a vesefunkciót. Csak a vese szövet szövettani vizsgálata lehetővé teszi a glomerulonephritis morfológiai változatának kialakítását. Szükséges, hogy értékelje a jelenléte jelzések vese biopszia, amelyek eredményeit függhet kiválasztását egy további kezelési módszer és a prognózis.

[14], [15], [16], [17]

Kezelés krónikus glomerulonephritis

Terápiás kezelésére krónikus glomerulonephritis gyermekek közé tartoznak patogenetikai kezelés glükokortikoszteroidok, valamint szükség esetén, immunszuppresszánsok, és tüneti terápia diuretikumok, vérnyomáscsökkentők, korrekció a betegség komplikációk.

Megelőzés

Az alapja a megelőzés a krónikus glomerulonephritis gyermekeknél - az időben történő azonosítása és megszüntetése a fertőzési gócok a szervezetben, rendszeres vizsgálata vizeletből üledék után a társuló betegségek, így időben felismerje és kezelje a rejtett, latens előforduló formája a krónikus glomerulonephritis.

A gyermek szervezetének megerõsítése: megerõsítés, testi kultúra, higiéniai intézkedések is fontos megelõzõ intézkedések.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Előrejelzés

A gyermekek krónikus glomerulonephritis prognózisa függ klinikai formában a betegség, morfológiai variánsa patológia a vesefunkció és a hatékonyságát patogenetikai terápia. A gyermekek krónikus glomerulonephritis, áramló izolált vérvizelés, mint MzPGN, vagy SCHNS nélkül renális diszfunkció, és a kedvező prognózis nélkül a magas vérnyomás. Az SRNS-vel végzett krónikus glomerulonephritis esetén a betegség több mint fele esetében a betegség progresszív folyamata jellemzi krónikus elégtelenség kialakulását 5-10 évig.

[26], [27], [28], [29],