Chorioid melanoma

A choroidea rosszindulatú daganatait főként melanómák képviselik.

A choroidea melanoma kialakulásának három lehetséges mechanizmusa van: primer tumorként való megjelenés - de novo (leggyakrabban) egy korábbi choroidea nevus vagy meglévő oculodermális melanosis hátterében. A choroidea melanoma a choroidea külső rétegeiben kezd kialakulni, és a legfrissebb adatok szerint két fő sejttípus képviseli: az orsósejtes A és az epithelioid. Az orsósejtes melanoma az esetek közel 15%-ában áttétet képez. Az epithelioid melanoma áttétének gyakorisága eléri a 46,7%-ot. Így az uvea melanoma sejtes jellemzői az élet prognózisának egyik meghatározó tényezői. A melanómák több mint fele az Egyenlítőn túl lokalizálódik. A tumor általában magányos csomóként növekszik. A betegek általában látásromlásra, foto- és morfopsiára panaszkodnak.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

A choroidal melanoma tünetei

A kezdeti stádiumban a choroidea melanoma egy apró, 6-7,5 mm átmérőjű barna vagy sötétszürke elváltozás, amely az üvegtest felszínén és körülötte látható drusenek (keloid testek). A szomszédos retinában kefeszerű üregek alakulnak ki a pigmenthám disztrófiás változásai és a szubretinális folyadék megjelenése következtében. A legtöbb melanoma felszínén található narancssárga pigmentmezőket a lipofuscin szemcsék lerakódása okozza a retina pigmenthámjának szintjén. A daganat növekedésével színe intenzívebbé válhat (néha sötétbarnává is válhat), vagy sárgás-rózsaszín, nem pigmentált maradhat. A szubretinális váladék a choroidea erek összenyomásakor vagy a gyorsan növekvő daganat nekrobiotikus változásai következtében jelenik meg. A melanoma vastagságának növekedése disztrófiás változásokat okoz a Bruch-membránban és a retina pigmenthámjában, aminek következtében az üvegtest integritása felborul, és a daganat a retina alá nő - kialakul a melanoma úgynevezett gomba alakú formája. Egy ilyen daganatnak általában meglehetősen széles alapja, keskeny szűkülete van a Bruch-membránban és gömb alakú feje a retina alatt. Amikor a Bruch-membrán megreped, vérzések léphetnek fel, amelyek a retinaleválás fokozódását vagy hirtelen megjelenését okozzák. A melanoma juxtapapilláris lokalizációja esetén a szubretinális izzadság bizonyos esetekben pangást okoz a látóideg-korongban, amelyet nem pigmentált daganatokban néha tévesen neuritisznek vagy a látóideg-korong egyoldali pangásának tekintenek.

A choroidea melanoma diagnózisa

Rendkívül nehéz felismerni a choroidea melanomát átlátszatlan közegben. Ilyen esetekben további kutatási módszerek (ultrahangvizsgálat, komputertomográfia) segítenek a diagnózis tisztázásában. A kezelés jellegének meghatározása előtt az onkológusnak alapos vizsgálatot kell végeznie az uveális melanomában szenvedő betegen az áttétek kizárása érdekében. Nem szabad elfelejteni, hogy a szemész első vizsgálata során áttéteket találnak a nagy daganatok esetén a betegek 2-6,5%-ánál, a kis melanómák esetén pedig 0,8%-ánál.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

A choroidea melanoma kezelése

Több mint 400 éven át a chorioidea melanoma egyetlen kezelési módja a szemgolyó enukleációja volt. Az 1970-es évek óta alkalmazzák a klinikai gyakorlatban a szervmegőrző kezelési módszereket, amelyek célja a szem és a látásfunkciók megőrzése, feltéve, hogy a daganat lokálisan elpusztul. Ilyen módszerek közé tartozik a lézeres koaguláció, a hipertermia, a kriodestrukció, a sugárterápia (brachyterápia és a daganat besugárzása keskeny orvosi protonnyalábbal). Preekvatoriálisan elhelyezkedő daganatok esetén lehetőség van lokális eltávolításukra (szkleroktómia). Természetesen a szervmegőrző kezelés csak kis daganatok esetén javallt.

A choroidea melanoma hematogén módon ad áttétet, leggyakrabban a májba (akár 85%-ban), az áttétek második leggyakoribb helye a tüdő. Az uveális melanoma áttéteinek kemo- és immunterápiájának alkalmazása továbbra is korlátozott a pozitív hatás hiánya miatt. A brachyterápia utáni látás prognózisát a daganat mérete és elhelyezkedése határozza meg. Általánosságban elmondható, hogy a brachyterápia utáni jó látás a makula zónán kívüli daganat lokalizációjú betegek közel 36%-ánál megőrizhető. A szem, mint kozmetikai szerv, a betegek 83%-ánál megmarad. A kezelés után a betegeket szinte életük végéig megfigyelés alatt kell tartani. Sugárterápia és lokális daganat eltávolítás után az orvosnak az első 2 évben 3 havonta, majd a 3. és 4. évben évente 2 alkalommal, végül évente egyszer kell megvizsgálnia a betegeket.