Nyelőcső achalasia gyermekeknél: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A nyelőcső achalasia (kardiospasmus) a nyelőcső motoros funkciójának elsődleges rendellenessége, amelyet az alsó nyelőcső-záróizom (LES) tónusának növekedése jellemez, ami a relaxációjának megsértéséhez és a nyelőcső perisztaltikájának csökkenéséhez vezet.

ICD-10 kód

K.22.0. A nyelőcső achalasiája.

A nyelőcső achalasia epidemiológiája

Az achalasia prevalenciája átlagosan 10 000-ből 1, de az esetek mindössze 5%-ában jelentkezik 15 éves kor előtt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Mi okozza a nyelőcső achalasiáját gyermekeknél?

Feltételezik, hogy genetikai, neurogén, hormonális és fertőző okok játszanak szerepet az achalasia patogenezisében. A testvéreknél, beleértve a monozigóta ikreket is, előforduló achalasia esetei genetikai tényezők lehetséges szerepére utalnak. A populációs vizsgálatok azonban nem erősítették meg a vertikális családi átviteli utat. Az övsömör is szerepet játszhat az achalasia kialakulásában.és autoimmun mechanizmusok. Dél-Amerikában az achalasiát a Trypanosoma cruzi által okozott Chagas-kór egyik tünetének tekintik . A legtöbb esetben az achalasia etiológiája nem határozható meg.

Olvassa el még: A kardia achalísiájának okai

Az achalasiában jelentkező motoros károsodás a posztganglionáris gátló neuronok diszfunkciójával jár, amelyek a LES relaxációját biztosítják vazoaktív intesztinális polipeptid (VIP) és nitrogén-monoxid felszabadításával. Az achalasia előrehaladtával degeneráció és a nyelőcső disztális szegmensében található intermuszkuláris plexus ganglionjainak számának hirtelen csökkenése következik be. Bizonyos esetekben az intermuszkuláris plexus gyulladásos infiltrációját és kifejezett perineurális fibrózist írtak le, amelyet a nyelőcső simaizmainak és a Cajal-Retzius intersticiális sejtjeinek degeneratív változásai kísérnek. Az achalasiában jelentkező motoros funkciók károsodását nemcsak a nyelőcsőben, hanem a gyomorban, a belekben és az epehólyagban is megfigyelték.

A nyelőcső achalasiájának tünetei gyermekeknél

A nyelőcső achalasiája gyermekeknél sokkal ritkábban fordul elő, mint felnőtteknél, és bármilyen életkorban előfordulhat, leggyakrabban 5 év után. Az első tünetek nem vonzzák az orvos figyelmét, és a diagnózis későn áll fel. 2000-ben S. Nurko 475 gyermek achalasia klinikai tüneteinek metaanalíziséből származó adatokat publikált: a leggyakoribb tünetek az étkezés közben vagy közvetlenül utána fellépő hányás (80%) és a dysphagia (76%).

Olvassa el még: Az achalasia cardia tünetei

Korai életkorban etetés közben gyomortartalom hozzáadása nélküli, nyers tej hányása jelentkezik; a gyermek „megfullad”, mivel az alsó nyelőcső perisztaltikáját nem kíséri a szívizom megnyílása. Evés után vagy alvás közben reflux, éjszakai köhögés és progresszív nyelési nehézség (dysphagia) léphet fel. A betegek érzik, hogyan halad át az étel a nyelőcsövön, panaszkodnak a szegycsont mögötti fájdalomra, éjszakai refluxra, gyakori hörghurutra és tüdőgyulladásra. A krónikus alultápláltság a fizikai fejlődés késéséhez és a vérszegénység progressziójához vezethet.

A nyelőcső achalasiájának diagnózisa gyermekeknél

A mellkas és a hasüreg natív röntgenfelvételén a mediastinum tágulata és a nyelőcsőben vízszintesen elhelyezkedő, levegővel teli folyadékszint látható. A gyomorban nincs gázbuborék.

Olvassa el még: A kardiális achalasia diagnózisa

Radiokontrasztos vizsgálat során a báriumszuszpenziót a beszűkült cardia felett tartják vissza, ami egy "fordított gyertyaláng", "retekfark" képét kelti, majd a bárium bejut a gyomorba. A nyelőcső jelentősen kitágulhat, néha S alakúvá válhat.

Endoszkópia szükséges a daganat és a szűkület egyéb szervi okainak kizárásához. Achalasia esetén a nyelőcső kitágult, étel- vagy zavaros folyadékmaradványok láthatók a beszűkült kardia felett, de az endoszkóp enyhe nyomásával mindig lehetséges a készüléket a gyomorba juttatni.

A manometria lehetővé teszi a nyelőcső motoros rendellenességeinek jellegének és az alsó nyelőcső-záróizom tónusának pontosabb felmérését. Az achalasiát a következők jellemzik:

• az alsó nyelőcső záróizom tónusának növekedése körülbelül kétszeresére (általában 25-30 mm Hg), néha a nyomás nem haladja meg a norma felső határát;
• a nyelőcső perisztaltikájának hiánya a teljes hosszában, néha csak alacsony amplitúdójú összehúzódások maradnak fenn;
• az alsó nyelőcső záróizom hiányos relaxációja (normális esetben a relaxáció 100%, achalasia esetén nem haladja meg a 30%-ot);
• a nyelőcsőben lévő nyomás átlagosan 6-8 mm Hg-rel magasabb, mint a gyomorfenékben lévő nyomás.

A Tc-vel végzett radioizotópos szcintigráfia lehetővé teszi a szilárd vagy folyékony, izotóppal jelölt táplálék nyelőcsőn keresztüli áthaladásának jellemzőinek értékelését. A vizsgálat hasznos lehet az achalasia és a nyelőcső-perisztaltika másodlagos rendellenességeinek (például szkleroderma) differenciáldiagnózisában.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

A kardia achalasiájának differenciálképe

Az achalasiát meg kell különböztetni a nyelőcső elzáródásával járó betegségektől (veleszületett nyelőcső-szűkület, mediastinum cisztái vagy daganatai, érrendszeri rendellenességek, súlyos gastrooesophagealis reflux betegség okozta nyelőcső-szűkület és Barrett-nyelőcső).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

A nyelőcső kardiájának achalasiájának kezelése gyermekeknél

Az achalasia kardia konzervatív kezelése

Mivel az achalasia etiológiája ismeretlen, a betegség kezelése a tünetek megszüntetésére és az alsó nyelőcső-záróizom funkcionális elzáródásának csökkentésére irányul. Jelenleg csak a nitrátokat és a kalciumcsatorna-blokkolókat tekintik bizonyított klinikai hatásúnak.

A nitrátok ellazítják a simaizmokat, beleértve az alsó nyelőcső záróizmát is. Az izoszorbid-dinitrát (nitroszorbid) napi 5-10 mg dózisban mutatja a legnagyobb klinikai hatékonyságot. Az esophagomanometriás adatok azt mutatták, hogy a gyógyszer 30-65%-kal csökkenti az alsó nyelőcső záróizom tónusát, ami a betegek 53-87%-ánál enyhülést eredményez. Hosszú távú alkalmazás esetén azonban a kezelés hatékonysága csökken, és mellékhatások jelentkeznek (leggyakrabban fejfájás).

Olvassa el még: Az achalasia kardia kezelése

A kalciumcsatorna-blokkolók rontják a simaizmok összehúzódásának aktiválódását. Klinikai vizsgálatokban a nifedipin napi 10-20 mg-os dózisban csökkenti az alsó nyelőcső-záróizom tónusát achalasiás betegeknél, felgyorsítva a nyelőcsőn keresztüli áthaladást. Hosszú távú kezelés (6-18 hónap) esetén a gyógyszer a betegek 2/3-ánál hatékonyan megszünteti a betegség tüneteit, főként enyhe formában. A visszér, láz és általános hipotenzió formájában jelentkező mellékhatások ritkák voltak, és csak a kezelés kezdetén jelentkeztek. Gyermekeken nem végeztek vizsgálatokat, ezért a hosszú távú (többéves) gyógyszeres terápia célszerűsége vitatottnak tűnik.

Számos tanulmány kimutatta, hogy a botulinum toxin injekciói az alsó nyelőcső záróizmába csökkentik annak tónusát. A dinamikus megfigyelés azonban azt mutatta, hogy a gyógyszer ismételt injekciói szükségesek a hatás fenntartásához, és a kezelésre adott válasz idővel gyengül. Ezek az eredmények nem teszik lehetővé, hogy a botulinum toxin injekciókat gyermekeknél választott módszernek tekintsük.

A pneumatikus ballonos kardiotágítás az achalasia kezelésének egyik leghatékonyabb módszere; a gyermekeknél szerzett tapasztalatok megerősítik a módszer hatékonyságát az esetek körülbelül 60%-ában. Relatív egyszerűsége és hatékonysága miatt a módszer széles körben alkalmazható felnőtteknél és gyermekeknél, mint az achalasia kezelésének fő módszere.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Az achalasia kardia sebészeti kezelése

Miotómiát akkor végeznek, ha a konzervatív terápia hatástalan. Ígéretes kezelési módszer a laparoszkópos miotómia, amely alternatívája a pneumatikus ballonos kardiotágítónak.