Pemphigoid bullous

Hólyagos pemphigoid (szinonimák: pemphigoid, parapemfigus, pemphigus szenilis, aktinikus dermatitis herpetiformis) - autoimmun betegség a fejlődő, általában személyek több mint 60 év, beleértve egy paraneoplaziya. Gyermekeknél előfordulhat. Pemphigoid jóindulatú krónikus betegség, a klinikai kép, amely nagyon hasonlít a pemphigus vulgáris, és szövettani - a dermatitis herpetiformis.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

A bullous pemphigoid okai és patogenezise

Az utóbbi években a vizsgálatok kimutatták, hogy az autoimmun folyamatok fontos szerepet játszanak a dermatosis patogenezisében. A betegek bullosus pemphigoid szérum és a cisztás folyadékot észlelt LGG-antitest, LGA-antitestek alapmembrán lerakódását IgG, ritkán - IgA és NW-komponense komplement bazális membránon, mint például bőrön vagy nyálkahártyán. Azt találtuk, hogy a titere antitestek és keringő immunkomplexek a pemphigoid korrelál a betegség aktivitásával.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

A bullous pemphigoid patomechanizmusa

A folyamat Nachet citoplazmatikus folyamatok közötti bazális kialakult sejtek számos vakuola, amely aztán egyesítve képeznek nagyobb buborékok subepidermalis elleni éles ödéma a bőrben. A gumiabroncs húgyhólyag változatlan hámréteg, mely sejtek megnyúlnak, de intercelluláris hidak nem sérült. További van nekrózisa epidermális sejtek. Pegeneriruyuschy epidermisz, fejlődésnek indult széleit buborék fokozatosan ragadja annak alján, ahol a buborék válik intraepidermális, néha podrogovym. Gyulladás a bőrben vannak kifejezve másképp. Ha hólyagok alakult ki ép bőrrel, a perivaszkuláris beszűrődés találhatók. Amennyiben buborékok képződnek a háttérben a gyulladásos folyamat, beszivárog a bőrben nagyon masszív. Összetétel polimorf infiltráció, de leginkább domináló limfociták és a neutrofil adalékolt sajátos eozinofil granulociták, amely lehet található a húgyhólyag tartalmának között fibrinfilamentumokból. Amikor tanulmányozása Immunomorfologichesky infiltrátumok MS Nester és munkatársai. (1987) megtalálható számos léziók T-limfociták. Beleértve a T-helper és T-szuppresszor, makrofágok, és a makrofágok intraepidermális. Az ilyen készítmény a beszivárgás szerepére utal a celluláris immunválaszt a buborékok képződését bevonásával makrofágok folyamat elektronmikroszkópos tanulmányozása elváltozások különböző szakaszaiban a folyamat azt mutatta, hogy a nagyon korai szakaszában megfigyelt duzzanat a felső szakaszain a bőrben, és a között a bazális sejtek a bazális membrán kialakulása zónában kis vakuólumokat. Később van egy expanziós tér között plasmolemma bazális sejtek és a bazális réteg, amely alapján a buborék. Aztán részben tömörített és meg kell semmisíteni. Folyamatai bazális sejtek érintkezésbe Andi sejtek (szűrletet dermiszben, eozinofil granulociták behatolnak az epidermisz és a defanuliruyut ott, A 40% -ában van eozinofil spongiózist jelenléte cisztás folyadék kemotaktikus faktor. Az esetek 50% -ában a bazális membrán azonosított globuláris sejtek volt szövettanilag , ultrastrukturá és immunológiailag nem különbözött azoktól a lichen planus, lupus erythematosus, dermatomyositis és más dermatózisok. A módszer a közvetlen immunfluoreszcenciás J. Horiguchi et al. (1985) obna uzhili ott immunglobulinok G és M, a C3 komponense komplement és fibrin. Eredete ezen sejtek részt destruktív megváltozott epiteliális gumiabroncs hólyag.

A differenciálódása ezt a betegséget a pemphigus vulgáris nem nehéz, még intraepidermális vezikulum lokalizáció. A pemphigus elsődleges jellemző változásai az epidermiszben, ahol a forma acantholyticus buborékok Míg pemphigoid acantholysisnek hiányzik, és a változások az epidermiszben másodlagos. Különbséget tenni pemphigusszerű betegségekben szubepidermális hólyagosodás lokalizáció nagyon nehéz, gyakran lehetetlen. Hólyagok alapján kifejlesztett nem gyulladásos, nem tartalmazhat eozinofil granulociták, akkor nehéz megkülönböztetni a buborékok felhámleválás, vagy porphyria cutanea tarda. Buborékok okozott gyulladásos alapján nagyon nehéz megkülönböztetni a buborékok jóindulatú nyálkahártya pemphigoid és a dermatitis herpetiformis. Jóindulatú nyálkahártya pemphigoid megfigyelték intenzívebb csapadék buborék, mint a pemphigoid. Ellentétben dermatitis herpetiformis pemphigusszerű nem szemölcsös microabscessusok képező további többkamrás buborékok. Tól multiforme váladékos zritemy pemphigusszerű hiánya mok eozinofil granulonitov közelében található dermális papilla mononukleáris beszűrődés természet közelében dermoepidermalnogo kapcsolatok és a korai epilermalnyh változásokat spongiózist, exocitózis és necrobiosis. Minden nehézség esetén immunfluoreszcens diagnosztika szükséges.

Bullous pemphigoid hisztogenezise

A pemphigoid, mint a pemphigus, autoimmun dermatózusokra utal. Az ebben a betegségben lévő antitestek két antigént - a BPAg1 és a BPAg2 - ellen irányulnak. Antigén BPAg1 található rögzítéséről poludesmosom a keratinocitákban a bazális réteg BPAg2 antigén szintén poludesmosom és feltételezhetően kialakuló típusú kollagén XII.

Immun-mikroszkópos vizsgálat peroxidáz-IgG antiperoksidaznogo módszerrel kimutatta lokalizációt, C3 és C4 komponens az a komplement az alapmembrán lamina lucida és az alsó felülete a bazális zpiteliotsitov. Ezenkívül a komplement C3 komponens megtalálható a bazális membrán másik oldalán - a dermis felső részében. Bizonyos esetekben IgM-lerakódások találhatók. Az alapmembrán zónájával szemben keringő antitesteket az esetek 70-80% -ában észleltek, ami a pemphigoid számára pathogonikus. Számos olyan művet mutat be, amelyek az immun-morfológiai változások dinamikáját mutatják a bőrön a buborékképződés helyén. Így I. Carlo et al. (1979). Tanulmányozása a bőr közelében a lézió, talált béta1-lobulin - plazma fehérje, amely szabályozza a biológiai aktivitása a C3 komponense komplement bazális membrán együtt WS-komponense komplement kiderült immunglobulin G. T. Nishikawa és munkatársai. (1980) az alapsejtek elleni antitesteket találták intercelluláris térben.

A hólyag hisztogenezisében szerepet játszanak az infiltrátum sejtjei által kibocsátott enzimek is. Azt találtuk, hogy a makrofágok és eozinofil sejtek közelében gyűlnek össze a membrán, ekkor átvándorol a halmozódik fel a lamina lucida és térköz között a bazális sejtek és a bazális membrán. Ezenkívül a komplement aktiválódására válaszul a hízósejtek határozott degranulációja van. Az ilyen sejtek által kibocsátott enzimek szöveti bomlást okoznak, és így részt vesznek a hólyagképződésben.

Gistopatologiya

Hisztológiailag a dermis bőrfelületének hámlását egy szubepidermális hólyag képződésével figyelik meg. Az akantolízist nem ismerik. A hólyag alja és perifériális részének korai regenerációja következtében a szubepidermális hólyag ugyanúgy intraepidermálisan válik. A hólyag tartalma histiocitákból, limfocitákból áll, eozinofilek keverékével.

A hólyag alját vastag leukociták és fibrin réteg borítja. A Dermis edema- tikus, diffúz infiltrált és hisztócitikus elemekből, limfocitákból áll, az eozinofilok száma változik.

A hajók tágulnak, endotéliumuk edematous. Az acantholysis hiánya miatt a Tzanck sejtek hiányoznak a kenetekből. Az IgG és a komplementer C3 komponens helyét az alapmembrán mentén jelöljük.

A bullous pemphigoid tünetei

A betegség általában 60 évesnél idősebb férfiaknál fordul elő, de bármelyik korban megfigyelhető. A fő klinikai tünete a jelenléte intenzív buborékok felmerülő eritemato-ödémás háttérben, ritkán ép bőrre és preimushestvenno lokalizált, hogy a has, a végtagok, a redők a bőr, 1/3 esetben a száj nyálkahártyáján. Helyi gazok figyelhetők meg. Nikolsky tünete negatív, a Ttsanka sejtjei nem mutatnak. Bizonyos esetekben előfordulhat, hogy a polimorfizmus kiütések, hegesedés, elsősorban a jóindulatú nyálkahártya pemphigoidban obodochek és a helyi hegesedés pemphigoidban. Vannak megfigyeléseket a módosítások kombinációja és hegesedés a bullózus léziók gyakoriak gyermekek IgA lerakódást dermoepilermalnoy zónában a háttérben alacsony IgA-titereket elleni antitestek az alapmembrán, amelyek kezelik a gyermek hegesedés pemphigoid, lineáris IgA-betétek kizárt, ha a kombináció e folyamat más patológiai. A betegség kezdődik a megjelenése hólyagokat erythemás vagy erythemás foltok, csalánkiütés, ritkán - a látszólag ép bőrön. A buborékok általában szimmetrikusak, ritkán előfordul a kiütések kiütése. Bubbles értéke 1 és 3 cm-es van egy kerek vagy félgömb alakú, megtöltöttünk átlátszó savós tartalmát, amelyet azután átalakíthatjuk gennyes vagy vérzéses. A sűrű gumiabroncs miatt nagyon ellenállóak a traumával, és klinikailag hasonlóak a herpetiform dermatitiszhez. A nagy hólyagok néha nem olyan feszültek és kifelé nagyon hasonlóak a hagyományos pemphigusokhoz. A hólyagok egyidejűleg kicsi és nagy urticus rash-vörös vagy stagnáló vörös színű kiütések jelennek meg. Ez különösen nyilvánvaló idején terjesztése, amikor erythemás jelenségek körül buborékok visszafejlődnek vagy teljesen eltűnnek. Megnyitása után a buborékok keletkeznek, enyhén nedves rózsaszín-piros erózió, ami epiteliziruyutsya gyorsan, néha még a felszínen nincs ideje alkotnak hegek. Az erózió méretének növekedését általában nem tartják be, de néha perifériás növekedésük is megfigyelhető. Kedvenc buborékok lokalizáció a redők, alkarját a belső felületén a váll, törzs, belső comb. Nyálkahártya vereség szokatlan, de a kapott erózió klinikailag hasonló erózió közönséges pemphigus a szájnyálkahártya vagy a hüvely.

Szubjektív módon a kiütéseket kis viszketés kísérli, ritkán - viszketés, fájdalom és láz. Súlyos, széles körben terjedő áramlásban, valamint idős és alultáplált betegeknél az étvágytalanság, az általános gyengeség, a fogyás, és néha a halál is megfigyelhető. A betegség hosszú ideig tart, a remissziós időszakok alternatívak a relapszus periódusokkal.

A betegség folyamata krónikus, a prognózis sokkal kedvezőbb, mint a pemphigus.

Differenciáldiagnózis

A Bullous pemphigoidot meg kell különböztetni az igazi pemphigustól, a During-tól a herpetiformis dermatitis, a több formájú exudatív erythema stb.

[16], [17], [18], [19]

Bullous pemphigoid kezelése

A lefolytatott terápia függ a tanfolyam súlyosságától és a folyamat prevalenciájától. A terápiának átfogónak és egyéninek kell lennie. A legfontosabb terápiás szer - glükokortikoszteroid gyógyszerek, melyeket napi szinten 40-80 mg prednizolonnal írnak le fokozatosan. Talán a magasabb dózisok kinevezése. Az eredmények ösztönzése az immunszuppresszánsok (ciklosporin A) és a citosztatikumok (metotrexát, azatioprin, ciklofoszfamid) alkalmazásával figyelhető meg. Jelentős terápiás hatásról számoltak be a glükokortikoszteroidok kombinációjával metotrexáttal, azathiprinnel vagy plazmaforézissel kapcsolatban. A terápia hatékonyságának növelése érdekében a kortikoszteroidokat szisztémás enzimekkel (phlogenzyme, vobenzyme) együtt kell alkalmazni. Az adag a betegség súlyosságától függ és napi 2-3 alkalommal 2 tablettát tartalmaz. Külső alkalmazzon anilin festéket, krémeket, glükokortikoszteroidokat tartalmazó kenőcsöket.