Primer pulmonális hipertónia: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A primer pulmonális hipertónia a pulmonális artériában ismeretlen eredetű, tartósan megnövekedett nyomás.

A betegség koncentrikus fibrózison, a pulmonális artéria és ágainak médiájának hipertrófiáján, valamint többszörös arteriovenózus anasztomózison alapul.

A primer pulmonális hipertónia oka és patogenezise ismeretlen. A patogenezissel kapcsolatban két hipotézis létezik:

1. A betegség genetikailag meghatározott, és az érrendszer központi szabályozásának megsértésén alapul.
2. A betegség az aktív érszűkítő anyagok – szerotonin, endothelin, angiotenzin II – termelődésének veleszületett vagy szerzett rendellenességén alapul, amely fokozott vérlemezke-aggregációval és mikrotrombusok képződésével jár a tüdő mikrokeringési rendszerében. A tüdőerek átépülése alakul ki.

Yu. N. Belenkovi és E. Chazova (1999) négy morfológiai típusú primer pulmonális hipertónia típust különböztetnek meg:

• plexogén pulmonális arteriopathia - a tüdő izomartériáinak és arterioláinak károsodása (a folyamat reverzibilis);
• visszatérő tüdőembólia - izomartériák és tüdőartériák szerves obstruktív elváltozása; különböző korú szerveződésű trombusok;
• pulmonális veno-okklúziós betegség - a kis pulmonális vénák és venulák intimájának proliferációja és fibrózisa, a prekapilláris erek elzáródása;
• A pulmonális kapilláris hemangiomatózis egy jóindulatú, nem áttétet adó érrendszeri képződmény.

Az elsődleges pulmonális hipertónia tünetei

1. A legjellemzőbb szubjektív tünetek a fulladásérzés már csekély fizikai megterhelés esetén is, a gyors fáradtság, néha mellkasi fájdalom és szívdobogás, ájulás és szédülés.
2. Vizsgálat során: légszomj, kifejezett diffúz cianózis, köhögés hiánya köpettel, a terminális ujjpercek változásai „dobcomb” és körmök formájában „óraüveg” formájában.
3. Gyakran megfigyelhetők hipertóniás krízisek a pulmonális keringésben (a „ Pulmonális szív ” című cikkben leírtak szerint).
4. A primer pulmonális hipertónia objektív tünetei két csoportra oszthatók.

A jobb kamrai miokardiális hipertrófia jelei:

• a jobb kamra szisztolés pulzációja az epigasztrikus régióban;
• a jobb kamra miatt a szív tompaságának határának kiterjesztése;
• EKG-elváltozások (lásd „Tüdőszív”);
• Radiológiai tünetek: a jobb kamra kiáramlási pályájának kiemelkedése - pulmonalis törzs a beteg jobb elülső ferde helyzetében. A jobb kamrai hipertrófia mértékének növekedésével a beáramlási pályák is megváltoznak, ami a jobb kamrai ív magasságának növekedéséhez vezet az elülső bal ferde helyzetben. A kamra a mellkas anterolaterális kontúrjához közeledik, és legnagyobb konvexitása a rekeszizom felé tolódik, a kardiofrenikus szög élessége csökken. A szív tágulatának jelei közé tartozik a szív jobbra és balra történő növekedése, a kardiofrenikus szögek kiegyenesedése. Később a jobb pitvar növekedésének jelei jelennek meg a trikuszpidális billentyű ebből eredő relatív elégtelensége következtében. A jobb pitvar a bal ferde helyzetben a jobb kamrai ív fölé előrébb nyúlik, elülső helyzetben a jobb pitvar növekedése a szív jobb oldali harántátmérőjének növekedéséhez vezet;
• A jobb kamra megnagyobbodásának echokardiográfiás jelei. A jobb kamrai elégtelenség kialakulásával a máj megnagyobbodik, ödéma és ascites jelenik meg.

A pulmonális hipertónia jelei:

• a második hang kiemelése a tüdőartérián és annak felosztása;
• a tüdőartéria ütőhangszeres tágulása;
• a pulmonális artéria feletti diasztolés zörej, amelyet a pulmonális artéria billentyűinek relatív elégtelensége okoz;
• A mellkasröntgenen - a tüdőartéria törzsének kiemelkedése, a főágak tágulása és a kisebbek szűkülése.

5. A primer pulmonális artériás hipertónia végső diagnózisa a szívkatéterezés, a pulmonális artéria katéterezése és az angiokardiopulmonográfia eredményein alapul. Ezek a módszerek lehetővé teszik a veleszületett szívbetegség kizárását, a pulmonális hipertónia és a jobb szívfél túlterhelésének mértékének meghatározását, valamint a teljes pulmonális ellenállás rendkívül magas értékeit állapítják meg normál pulmonális-kapilláris nyomás mellett. Az angiopulmonográfia aneurizmálisan tágult pulmonális artéria törzset, annak széles ágait és a tüdő perifériás részeinek artériáinak szűkületét mutatja. A pulmonális artéria szegmentális ágai magas fokú pulmonális hipertónia esetén mintha elvágódnának, a kis ágak nem láthatók, és a parenchymás fázis nem detektálható. A véráramlás sebessége jelentősen lelassul. Az angiokardiográfiát csak speciálisan felszerelt röntgenműtőben, nagy óvatossággal szabad elvégezni, mivel kontrasztanyag bevezetése után pulmonális hipertóniás krízis léphet fel, amelyből a beteg nehezen gyógyul.
6. A tüdő radioizotópos vizsgálata az izotópfelvétel diffúz csökkenését mutatja.

Primer pulmonális hipertónia szűrőprogram

1. Általános vér- és vizeletvizsgálatok.
2. Vér biokémiája: fehérje és fehérjefrakciók, szeromukoid, haptoglobin, CRP, szialinsavak.
3. EKG.
4. Echokardiográfia.
5. A szív és a tüdő röntgenfelvétele.
6. Spirometria.
7. Szív- és tüdőartéria katéterezése.
8. Angiokardiopulmonográfia.
9. Radioizotópos tüdővizsgálat.

Primer pulmonális hipertónia kezelése

A primer pulmonális hipertónia ismeretlen etiológiájú betegség, amelyet az endotélium primer károsodása, a pulmonális artéria ágainak koncentrikus fibrózisa és nekrózisa jellemez, ami a pulmonális keringésben a nyomás hirtelen növekedéséhez és a jobb szív hipertrófiájához vezet.

Nincs etiológiai kezelés. A patogenetikai kezelés főbb elvei a következők.

1. Izometrikus terhelések korlátozása.
2. A tüdőfertőzések aktív kezelése.
3. Értágítókkal történő kezelés:
   • kalcium antagonistákkal (általában nifedipin, diltiazem) történő kezelés. Kalcium antagonistákkal szembeni érzékenység esetén az 5 éves túlélés 95%, hiányában - 36%. Ha a betegek érzékenyek a kalcium antagonistákra, akkor hosszú távú, többéves terápiával a funkcionális osztály javulása és a jobb kamrai hipertrófia fordított fejlődése figyelhető meg. A kalcium antagonistákkal szembeni érzékenységet az esetek mindössze 26%-ában figyelték meg;
   • prosztaciklinnel (a vaszkuláris endotélium által termelt prosztaglandin, amely kifejezett értágító és vérlemezke-gátló hatással rendelkezik) történő kezelés - primer pulmonális hipertónia kezelésére szolgál, amely más kezelési módszerekkel szemben rezisztens. A prosztaciklinnel történő kezelés a pulmonális érrendszeri ellenállás, a pulmonális artériában a diasztolés nyomás tartós csökkenéséhez és a betegek túlélésének növekedéséhez vezet;
   • Az adenozinnal történő kezelést a pulmonális artériás rendszerben a nyomás hirtelen, még nagyobb növekedésével (az úgynevezett pulmonális keringési válsággal) végzik, az adenozint intravénásan adják be infúzióban, kezdetben 50 mcg/kg/perc sebességgel, majd 2 percenként növelve a maximális hatásos sebességig. A pulmonális érrendszeri ellenállás csökkenése átlagosan 37%-kal következik be. A nagyon rövid távú, de erős értágító hatás miatt az adenozin egyszeri adagolása biztonságos és hatékony.
4. Az antikoagulánsokkal (különösen a warfarinnal, napi 6-10 mg kezdeti dózisban, fokozatosan csökkentve a részlegesen aktivált tromboplasztin idő szabályozása alatt) végzett kezelés javítja a mikrocirkulációs rendszer állapotát, növeli a betegek túlélési esélyeit. Az antikoagulánsokkal végzett kezelést ellenjavallatok hiányában végzik (vérzéses diathesis, nyombél- és gyomorfekély). Van egy olyan vélemény is, hogy a vérlemezke-gátló szerekkel (napi 0,160-0,325 aszpirin hosszú távon) végzett kezelés célszerűbb.
5. Diuretikumokkal történő kezelést írnak fel a jobb pitvarban a nyomás jelentős növekedése és a jobb kamrai elégtelenség megnyilvánulása esetén.
6. Súlyos hipoxia esetén oxigénterápiát írnak fel.
7. Akut jobb kamrai elégtelenség esetén a kezelést dobutaminnal végzik, 2,5-15 mcg/kg/perc dózisban: 10 ml oldószert (5%-os glükózoldatot) juttatnak egy 250 mg gyógyszerport tartalmazó injekciós üvegbe, majd mindent áttesznek egy 500 ml 5%-os glükózoldatot tartalmazó injekciós üvegbe (1 ml ilyen oldat 500 mcg gyógyszert tartalmaz, 1 csepp - 25 mcg).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]