Köteg fejfájás

A klaszter fejfájás a cephalgia elsődleges formája, amely nagyon intenzív, szigorúan egyoldali fájdalomrohamokban nyilvánul meg az orbitális, supraorbitális, temporális vagy vegyes lokalizációban, 15-180 percig tartva, naponta, kétnaponta egyszer, napi nyolcszori gyakorisággal. A fájdalom oldali rohamokat a következő tünetek közül egy vagy több kíséri: kötőhártya-injekció, könnyezés, orrdugulás, orrfolyás, a homlok és az arc izzadása, pupillaszűkület, ptosis és szemhéjödéma. A klinikai kép a diagnózis döntő kritériuma. A roham megállításához oxigén belégzést, triptánokat, ergotamint vagy ezek kombinációját alkalmazzák. A rohamok megelőzésére verapamilt, metizergidet, lítium-valproátot vagy ezek kombinációját írják fel.

A klaszteres fejfájás előfordulása a lakosság körében alacsony - 0,5-1%. A férfiak 3-4-szer gyakrabban szenvednek, mint a nők, a betegség kezdete 20-40 év. A betegek 5%-ánál a betegség örökletes.

Az Egyesült Államokban az előfordulási gyakoriság 0,4%. A legtöbb esetben a klaszteres fejfájás epizodikus; a klaszteres időszakok alatt a beteg 1-3 hónapig naponta (egy vagy több) rohamot tapasztal klaszteres fejfájással, majd ezt követően több hónaptól több évig tartó hosszú remisszió következik be. Egyes betegeknél a klaszteres fejfájás remissziós időszakok nélkül jelentkezik.

A cluster fejfájás patofiziológiája nem teljesen ismert, de periodicitása hipotalamusz diszfunkcióra utal. Az alkoholfogyasztás a cluster periódusokban, de a remisszió alatt nem vált ki fejfájást.

Szinonimák: cluster migrén, hisztamin cephalgia, Horton-szindróma, Harris migrén neuralgiája, ciliáris neuralgia, fej eritromelalgiája, Bing eritroprosopalgiája.

[ 1 ]

Mi okozza a klaszteres fejfájást?

Kimutatták, hogy a klaszteres időszak (beleértve az első „csomót” is) a szokásos napi ritmus felborulása után jelentkezhet: időzónák változása légi utazás közben, álmatlan éjszakák, 24 órás munkarend stb. Fájdalmas „csomó” alatt, valamint a klaszteres fejfájás krónikus formájában a rohamokat alkohol, hisztamin vagy nitroglicerin provokálhatja. Szoros összefüggést figyeltek meg a klaszteres fejfájás rohamai és az éjszakai alvás között: az éjszakai rohamok kötelezőek a cephalgia ezen formájánál. Érdekes, hogy a remisszió időszakában egyetlen provokátor sem képes klaszteres fejfájás rohamot kiváltani.

A klaszteres fejfájás tünetei

A klaszteres fejfájás legjellemzőbb jellemzői az elviselhetetlenség, az ismétlődő nappali és éjszakai előfordulás, az arcon megjelenő élénk vegetatív tünetek, valamint a betegség sajátos lefolyása - a fájdalomrohamok sorozatos, vagy "klaszterekben" történő előfordulása. A klaszter időtartama több héttől több hónapig terjed, a kifejezett remisszió több hónaptól több évig (átlagosan 2-3 évig) tart. A betegek 10-15%-ánál krónikus lefolyású, remissziók nélküli, 27%-uknál csak egy klaszteres fejfájás-epizód alakul ki. Sok betegre jellemzőek a szezonális exacerbációk: tavasszal és ősszel. A migrénes betegekkel ellentétben a klaszteres fejfájásban szenvedő beteg nem érzi a vágyat, hogy lefeküdjön, vagy egy csendes, elsötétített szobába vonuljon vissza, izgatott és nyugtalanul járkál a szobában.

A fájdalom leggyakrabban a szem körül, a homlokban, a halántékban vagy több területen lokalizálódik, de átterjedhet a fej más területeire is. Az elviselhetetlen fájdalom miatt a legtöbb beteg motoros nyugtalanságot, agressziót és izgatottságot tapasztal roham alatt; öngyilkossági kísérletek is ismertek a cluster fejfájás rohama alatt. Fájdalmas "cluster" esetén a fájdalom mindig ugyanazon az oldalon jelentkezik. A vegetatív tünetek, többek között az orrdugulás, az orrfolyás, a könnyezés, az arc kipirulása és a Horner-szindróma, ugyanazon az oldalon jelentkeznek, mint a fejfájás.

A klaszteres fejfájásban szenvedő betegeknél gyakran előfordul az úgynevezett „oroszlán és egér” szindróma. Így az ilyen típusú cephalgiában szenvedő férfiak általában jellegzetes megjelenéssel rendelkeznek: sportos, férfias testalkat, megvastagodott arcbőr telangiektáziákkal és kifejezett mimikai ráncokkal – „oroszlánarc”. Ugyanakkor jellemző rájuk a belső kényszer, a határozatlanság, gyakran nehezen hoznak döntéseket („egérszív”).

A klaszter fejfájás klinikai típusai

A klaszteres fejfájás leggyakoribb formája epizodikus, ritkábban krónikus, amikor a remissziók vagy hiányoznak, vagy nem haladják meg az 1 hónapot. A krónikus klaszteres fejfájás (az esetek 10-15%-ában) de novo alakulhat ki, vagy az epizodikus formából eredhet. Egyes betegek krónikusból epizodikusba való átmenetet tapasztalnak. Egyes betegek klaszteres fejfájás és trigeminus neuralgia kombinációját írták le.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

A klaszter fejfájás diagnózisa

A „klaszteres fejfájás” diagnózisa a tipikus klinikai képen (szigorúan egyoldalú fájdalom az arc és a fej felében, amelyet az arcon megjelenő vegetatív tünetek kísérnek: könnyezés, orrfolyás stb.) és a betegség jellegzetes lefolyásán (fájdalmas menstruációk váltakozása, „klaszterek”, enyhe szünetekkel, remissziók) alapul. A klaszteres fejfájás további kritériumai az elviselhetetlen jelleg és a motoros izgalmi állapot, valamint a rohamok előfordulása éjszakai alvás közben. A hagyományos kutatási módszerek (EEG, MRI, Doppler ultrahang) nem informatívak. A klaszteres fejfájás diagnosztikai kritériumait az alábbiakban mutatjuk be.

3.1. Cluster fejfájás (ICHD-4)

• A. Legalább öt, a BD kritériumainak megfelelő roham.
• B. Intenzív vagy rendkívül intenzív, egyoldali fájdalom az orbitális, supraorbitális és/vagy halántéki régióban, amely 15-180 percig tart kezelés nélkül.
• C. A fejfájást a fájdalom oldalán a következő tünetek közül legalább egy kíséri:
  • kötőhártya-injekció és/vagy könnyezés;
  • orrdugulás és/vagy orrfolyás;
  • a szemhéjak duzzanata;
  • a homlok és az arc izzadása;
  • miózis és/vagy ptózis;
  • nyugtalanság (képtelenség egy helyben maradni) vagy izgatottság érzése.
• D. A rohamok gyakorisága: kétnaponta egyszeri alkalommal napi nyolc alkalommal.
• E. Nem kapcsolódik más okokhoz (rendellenességekhez).

A klaszter fejfájást megkülönböztetik más, egyoldali fejfájással és autonóm komponensekkel járó szindrómáktól, különösen a krónikus paroxizmális hemikraniától, amely gyakoribb (napi 5-nél több) és rövidebb (általában néhány perces) rohamokkal jár, valamint az állandó hemikraniától, amelyet mérsékelten elhúzódó egyoldali fejfájás jellemez, átfedő rövid, intenzívebb fájdalomepizódokkal. Ez a két fejfájástípus, ellentétben a klaszter fejfájással és a migrénnel, hatékonyan enyhíthető az indometacinnal, ugyanakkor rosszul reagálnak más NSAID-okra.

[ 6 ], [ 7 ]

Cluster fejfájás kezelése

A cluster fejfájás akut rohamai parenterálisan adott triptánnal vagy dihidroergotaminnal, valamint 100%-os O2 inhalációjával kezelhetők. Mivel a cluster fejfájás a rohamok gyakorisága és intenzitása miatt jelentősen csökkenti a munkaképességet, a betegeknek megelőző gyógyszeres terápiát javasolnak. Például egyetlen orális adag prednizon (60 mg) gyors védelmet nyújt, amíg a lassabb hatáskezdetű profilaktikus gyógyszerek (verapamil, lítium, metizergid, valproát, topiramát) hatása megnyilvánul.

Fájdalmas „csomó” esetén a betegeknek kerülniük kell a lehetséges provokáló tényezőket: ne fogyasszanak alkoholt és értágítókat, tartsanak be alvás-ébrenléti rendszert. A klaszteres fejfájás, valamint a migrénes rohamok megállításában a triptánok (szumatriptán, eletriptán, zolmitriptán stb.) fejtik ki a legnagyobb hatást. Figyelembe véve a klaszteres fejfájás rohamainak gyakoriságát (naponta többször) és a mellékhatások lehetőségét, óvatosan kell eljárni a triptánok alkalmazásakor: ne lépje túl a gyógyszerek megengedett napi adagját.

A klaszteres fejfájás kezelésének alapvető módszerei

• Roham kezelése (elmaradott terápia):
  • oxigén belélegzése;
  • triptánok;
  • intranazális lidokain.
• A támadás megelőzése:
  • verapamil (80-240 mg/nap);
  • lítium-karbonát (300-900 mg/nap);
  • valproinsav (600-2000 mg/nap);
  • topiramát (50-100 mg/nap);
  • gabapentin (1800-2400 mg/nap).
• Sebészeti kezelés:
  • a trigeminális ganglion radiofrekvenciás termokoagulációja;
  • rádiófrekvenciás rizotomia:
  • mikrovaszkuláris dekompresszió;
  • neurostimuláció.

Epizódikus forma és viszonylag enyhe lefolyás esetén a lítium-karbonát és a verapamil jó hatással van, szükség esetén ezeknek a gyógyszereknek a kombinációja is lehetséges. Súlyosabb lefolyás esetén (naponta több mint öt roham, a fájdalomköteg hosszú időtartama - több mint 2 hónap) görcsoldók és gabapentin alkalmazása javasolt.

A krónikus klaszteres fejfájás kezelése nehézkes. Ha a fenti megközelítések hatástalanok, glükokortikoidok alkalmazhatók krónikus klaszteres fejfájás esetén. A sebészeti módszerek mellett neurostimulációs módszereket is alkalmaznak a más típusú terápiáknak rezisztens krónikus klaszteres fejfájás kezelésére: a hipotalamusz hátsó régiójának mély stimulációja, a nagy nyakszirti idegek és a vagus idegek stimulációja (Shoenen, 2007). Az Európában végzett első néhány tanulmány szerint a hipotalamusz neurostimulációja utáni remisszió időtartama elérheti a 9 hónapot. A fenti beavatkozások invazív jellege és a szövődmények valószínűsége miatt a betegek gondos kiválasztása szükséges az ilyen típusú kezeléshez. Jelenleg a klaszteres fejfájásban szenvedő betegek neurostimulációra való kiválasztásának kritériumai kidolgozás alatt állnak.