Szájnyálkahártya-limfoduláris szindróma (Kawasaki-szindróma): okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Mukokután limfonodulyarny szindróma (akut gyermekkori lázas mukokután mirigyes szindróma, Kawasaki-betegség, Kawasaki szindróma) - akut áramló szisztémás betegség, amelyre jellemző morfológiailag primer lézió a közepes és kis artériák a fejlesztési destruktív és proliferatív vasculitis azonos noduláris polyarteritis, és klinikailag - láz, változása a nyálkahártyák, a bőr, a nyirokcsomók, a lehető koszorúér és más zsigeri artériák.

ICD kód 10

M30.3 Nyirokcsomó-nyaki lymphonoduláris szindróma (Kawasaki).

Kawasaki-szindróma epidemiológiája

A Kawasaki-szindróma gyakrabban fordul elő, mint a szisztémás vasculitis egyéb formái. Japánban a Kawasaki-szindróma gyakoribb, mint más országokban - ez a betegség 112 betege 100 000 5 év alatti gyermeknél, az USA-ban - 10-22, Németországban, Finnországban, 6,2-9 Olaszország - 14.7. A morbiditás szezonalitása is nyomon követhető (csúcs november-február és június-augusztus), egyes országokban eltérések vannak. A gyermekek többnyire több hetes és öt évig szenvednek; a fiúk és a lányok aránya 1,5: 1. Az elmúlt években beszámoltak izolált Kawasaki-szindrómáról a 20-30 éves felnőttek körében.

[1], [2], [3]

Kawasaki-szindróma okai

A betegség szezonális változékonyságának és ciklikusságának jelenléte sugallja fertőző jellegét, de eddig ez a feltételezés nem volt lehetséges. Mivel egy esetleges kórokozókat tárgyalt sok organizmusok és toxinok: vírusok (Epstein-Barr-vírus, retrovírus, parvovírus B19), Streptococcus, Staphylococcus aureus, Candida, Rickettsia, spirochéták, bakteriális toxinok (Streptococcus, Staphylococcus), a kialakulása egy szuperantigén toxin hatása alatt. Megbeszélik továbbá a faji elítélés kérdéseit a Kelet országainak szignifikánsan magasabb morbiditásával kapcsolatban.

Bár a kórokozót még azonosítani kell, elismerte, hogy szerepet játszhat a nagy szerepet játszhat az immunrendszer aktiválása, amint azt különösen az azonosító az immunkomplex lerakódások az érintett szövetekben és a fejlesztés a destruktív és proliferatív vasculitis. Javasolt, hogy egy toxin vagy egy fertőző ágensnek való kitettségre reagálva az aktivált T-sejtek, a monociták és a makrofágok különböző citokineket szelektálnak, amelyek a betegség klinikai megnyilvánulásait okozzák.

A Kawasaki-szindróma tünetei

Kawasaki szindróma jellemzi ciklikus megnyilvánulások, a súlyossága láz, amely ellen utaló tünetek a nyálkahártyák, a bőr, nyirokcsomók, és a különböző rendszerek, különösen a szív- és érrendszeri.

Közös megnyilvánulások

 A Kawasaki-szindróma a testhőmérséklet emelkedésével, általában legmagasabb értékekkel (39 ° C-nál magasabb) kezdődik. A beteg excitivitása tipikusabb, mint a gyermekek egyéb lázas állapotaiban. A betegek magas lázzal szenvednek, gyakran fájdalmat okoznak a kis ízületekben, a hasban. Kezelés hiányában a láz 7-14 napig tart (néha 36-ig).

A nyálkahártyák sérülése. A magas láz miatt néhány napig a kötőhártya hyperemiaja nyilvánvaló exudatív megnyilvánulások nélkül jelenik meg. A bilaterális kötőhártya-gyulladás 1-2 hétig fennáll, és eltűnik. Mivel az első napokban a betegség figyelhető száraz, repedezett ajkak és kipirulás, hőhullámok a nyálkahártya a száj, a nyelv papillákban ödéma, ami lesz a második héten, „málna”.

Vereség a bőrön. Röviddel nyitás után, vagy láz kezdődő a törzs, a lábak és a lágyéktáji területek kiütés előfordul a különböző megvalósítási módok: szabálytalan alakú erythemás plakkok vörhenyszerű, erythema multiforme. A perineum esetleges erythema, amely 48 órán belül hámlássá válik. Néhány nap múlva a betegség kezdeti megjelenik erythema és / vagy a bőr megvastagodása a tenyéren és a talpon, kíséretében éles fájdalom és a mozgásukban korlátozott az ujjak és lábujjak. Ezzel párhuzamosan a tenyér és a talp hiperémája, az erõs erythema és a kezek és lábak sűrű ödéma. A második héten a bőrkiütés elhalványul. 2-3 hét elteltével a póréhagyma hámlasztása az ujjakra terjed, és néha - az egész ecsetre vagy lábra.

A nyirokcsomó érintettsége. Jellemző egy vagy több nyaki nyirokcsomó jelentős növekedése (legalább 1,5 cm átmérőjű).

A cardiovascularis rendszer gyengülése. A kardiovaszkuláris rendszer patológiás változásai a betegek majdnem felében fordulnak elő. A szívműködést klinikailag tachycardia, aritmia, galopp ritmus, szívrohamok megjelenése jellemzi; pangásos szívelégtelenség kialakulásához vezethet. A patológia természetét és lokalizációját instrumentális módszerekkel határozzák meg. Gyakran gyakori a pericardialis folyadékgyülem, a miokardiális változások és a mitralis regurgitáció. A szív membránjaiban bekövetkező változások kísérik a betegség akut fázisát, és általában pozitív dinamikával rendelkeznek a beteg állapotának és helyreállításának javulásával. Ugyanakkor a vasculitis megkülönböztető jellemzője a koszorúér-aneurysma gyors fejlődése. A koszorúér-aneurysmák általában a láz kialakulásától számított 1-4 héten belül jelentkeznek, az új léziók ritkán mutathatók ki 6 hét után. A koszorúér-artériák egy- vagy kétoldalú elváltozásait az edény dilatációja jelenti, elsősorban az edények proximális részeit érintik.

Amellett, hogy a koszorúerek, más vérér, beleértve a hasi aorta, superior mesenterialis, hónalji, kulcscsont alatti, felkarcsont, iliaca vagy veseartéria disztális iszkémia és nekrózis kapott aktív vasculitis lehet vonni.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Egyéb megnyilvánulások

A betegek fele ízületi fájdalom, 40-45% -uk gastrointestinalis és májkárosodást okoz, és a vesekárosodás és a központi idegrendszeri betegségek jelei kevésbé gyakoriak. Arthralgia vagy polyarthritis a kisméretű ízületek a kezek és a lábak, a későbbi sérülések a térd és a boka ízületek jelennek meg a betegség első hetében. Emésztőrendszeri tünetek közé tartozik a hepatomegalia, az epehólyagödéma, a hasmenés és a hasnyálmirigy-gyulladás. Ritkán előfordulnak olyan megnyilvánulások, mint az aszeptikus meningitis, tüdő infiltrátumok és a mellhártya effúzió. Ezek a szindrómák és tünetek 2-3 hét múlva nem jelennek meg.

Tanfolyam

Kawasaki szindróma jellemzi ciklikus áthaladását váltakozó három szakaszból áll: akut lázas fázisú tartó 1-2 héten, szubakut szakaszban - 3-5 hét, hasznosítás - a 6-10 héttel kezdete után a betegség. Néhány esetben (3%) visszaesést, amely gyakran alakul ki 12 hónapon belül, gyakrabban alatti gyermekek 3 éves korig, és azok, akik már a kardiális tünetek kezdetén a Kawasaki-szindróma.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

A Kawasaki-szindróma osztályozása

Van egy teljes és hiányos Kawasaki-szindróma.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

A Kawasaki-szindróma diagnosztizálása

A Kawasaki-szindróma diagnózisának megállapításához a 6 fő kritérium közül 5-nek, beleértve a lázot is, vagy a 4 fő tünetnek a koszorúér-aneurézissel kombinálva kell jelen lennie. Kevesebb kritérium és a szívbetegség jelei miatt az állapot hiányos (atipikus) Kawasaki-szindrómának minősül. A tünetek értékelése során úgy ítélték meg, hogy e tünetek kialakulása nem magyarázható más betegség jelenlétével. A Kawasaki-betegség legfontosabb kritériumai:

• a testhőmérséklet emelkedése legalább 5 napig;
• a kötőhártya hyperemia;
• gyulladásos változások az ajkak és a szájüreg nyálkahártyáján;
• palmáris és plantáris erythema ödémával és az ujjak bőrének hámozásával;
• polimorf kiütés;
• a nyaki nyirokcsomó orrbővése (több mint 1,5 cm átmérőjű).

[23], [24], [25], [26], [27], [28]

Kawasaki-szindróma laboratóriumi diagnózisa

Általános vérvizsgálat. A betegség korai stádiumában felismerhető a leukocytosis, az ESR jelentős növekedése, gyakran normokróm anaemia és trombocitózis. A betegség szubakut szakaszában a vérlemezkék száma növekszik, és gyakran eléri a 1000x10 ⁹ / l-t vagy annál nagyobbat a betegség 3. Hetében.

Biokémiai vérvizsgálat. Lehet egy alkalmi növekedése transzamináz aktivitás, ödémával epehólyag funkcionális elzáródás az epevezeték is megnövekedett a direkt bilirubin és urobilinogénszint.

Vér immunológiai vizsgálata. Jellemzően a C-reaktív fehérje tartalmának növekedése.

Vizeletvizsgálat. Gyakran az akut fázisban kimutatható egy kis proteinuria, mikro-vérkép és steril piruria.

Lumbál punkció (meningeal szindrómával). A cerebrospinális folyadékban a mononukleáris pleocytosis normális fehérje és glükóz tartalmat mutat ki.

A Kawasaki-szindróma instrumentális diagnózisa

EKG. Az akut és szubakut szakaszaiban is megfigyelhető csökkenés a feszültség hullám R, ST-depresszió, simító vagy inverziót a T-hullám, amikor vezetőképesség kezelése - nyúlás vagy a PR QT intervallumok.

Az echokardiográfia kell végezni az első vagy második héten a Kawasaki szindróma, a végén a hónap abban az esetben, a koszorúér-betegség - minden 3 hónaptól egy évig, majd - 1 alkalommal 6 hónap. Perikardiális effusions, myocardium és mitralis regurgitatio megváltozik, leginkább enyhe fokban.

A koronária angiográfia nemcsak aneurizmokat tár fel, hanem a koszorúerek bármely részének szűkületét is. Ezt a betegnek a további megfigyeléssel történő visszanyerése után végezzük.

A Kawasaki-szindróma differenciáldiagnózisa

A klinikai kép a Kawasaki-szindróma szimulálja sok gyermekkori betegségek. Differenciál diagnózis vírusfertőzések, toxicitás, a skarlát, pseudotuberculosis, erythema multiforme, staphylococcus toksikodermiya, szepszis adagolási betegség bemutatkozó juvenilis rheumatoid arthritis, noduláris polyarteritis. Diffúz erythema, kéreg, petechia, purpura, a formáció a hólyagocskák nem jellemző a Kawasaki szindróma, és meg kell emelni gyanúját egy másik betegség. Tekintettel a morfológiai identity vaszkuláris változásokat különbözeti diagnózis kell jegyezni, hogy a szindróma Kawasaki eltérően polyarteritis nodosa nem fordul elő csomók disztális üszkösödés, artériás magas vérnyomás, appendicular arteritis, több aszimmetrikus mononeuritis.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35]

Egyéb szakemberekkel való konzultációra vonatkozó utalások

• Reumatológus - a Kawasaki-szindróma diagnózisára, ha a gyermeket fertőző kórházban kórházba szállítják.
• Infekcióellenes - fertőző betegség kizárása, ha a gyermeket rheumatológiai vagy szomatikus osztályon kórházba szállítják.
• Cardiosurgeon - a szívkoszorúér szűkületének kialakulása, valamint a koronária ischaemia ismétlődő epizódjai a sebészeti beavatkozás kérdésének kezelésére.

Kawasaki-szindróma kezelése

Javallatok kórházi kezelés a debütáló, a betegség kiújulását, miokardiális infarktus, szükség koronarográfiát a gyermek, a sebészi beavatkozás szükséges a szívkoszorúerek, egy felmérés, hogy meghatározza a kezelési protokoll elengedés.

Kawasaki-szindróma orvosi kezelése

Mivel az etiológia ismeretlen, a terápia nem specifikus. Célja az immunválasz modulálása és a vérlemezkék aktiválódásának gátlása a koszorúerek aneurysma megelőzésére. A kezelés fő módszere az acetilszalicilsav és az IVIG kombinációja; ez utóbbi alkalmazása csökkenti a koszorúér-sérülés kockázatát 25 % -ról 5% -ra vagy kevesebbre.

Az IVIG-t 2 g / kg (előnyösen a betegség első 10 napján) tanfolyamon alkalmazzuk. A metanalize végzett bebizonyította, hogy beadása IVIG dózisban 2 g / kg még egyszer hatékonyan megakadályozza a kialakulását szívkoszorúér aneurizmák, mint napi használat 0,4 g / kg 5 napon át. A gyógyszert legfeljebb 20 csepp percenkénti adagban kell beadni, monitorozni kell a pácienst az infúzió alatt, és 1-2 órával a kezelés befejezése után. IVIG kombinálva alkalmazzuk acetilszalicilsavval, amely adagoljuk napi dózis 50-80 mg / kg, hogy csökkentik a magas testhőmérséklet és 6 hétig dózis 3-5 mg / kg per nap hiányában a koszorúér léziók. Koronária aneurysma jelenlétében az acetilszalicilsavat addig írják fel, amíg eltűnnek (12 vagy több hónapig). A IVIG kezelés ellenére a betegek körülbelül 10% -a rezisztens vagy ismétlődő lázzal rendelkezik. Ebben az esetben előfordulhat, hogy az IVIG ismételt adagolása 1 g / kg dózisban naponta segít, de nem ismert, hogy megakadályozza-e az aneurizmust. Egyes betegek ellenállnak az IVIG-nek. Az aneurysmák legnagyobb kockázata és a betegség tartós lefolyása áll fenn. Vannak jelentések arról, hogy néhány IVIG-rezisztens beteg esetében lehetséges a PS-impulzus terápia alkalmazása.

Hosszú távú kezelésének Kawasaki szindróma ment betegek aneurizmák kell irányítani, hogy a megelőzés a szívkoszorúér-betegség és ateroszklerózis (hosszú vétel acetilszalicilsav, hiperlipidémia korrekció, stb).

Kawasaki-szindróma sebészeti kezelése

A fejlesztés a koszorúér szűkület és ismételt epizódok coronaria ischaemia (miokardiális infarktus vagy után) társított koszorúér aneurizma, az egyének átesett Kawasaki szindróma hajtjuk aorto-koronáriás bypass műtét, angioplasztika vagy sztentelés.

A Kawasaki-szindróma megelőzése

Az elsődleges megelőzést nem fejlesztették ki. A koszorúér-trombózis másodlagos profilaxisa a koszorúerek aneurysma jelenlétében történik.

Progresszió Kawasaki-szindrómára

Az előrejelzés gyakrabban kedvező. A legtöbb beteg helyreáll. Ismétlődő visszaesésekkel Kawasaki-szindróma ritka, és nagyobb a kockázat, az első 12 hónapban az első epizód után a betegség. A halálozás 0,1-0,5%. A közvetlen halálok az akut fázisban a betegség - myocarditis vagy aritmia, szubakut - koszorúér aneurizma ruptúra vagy akut kardiovaszkuláris zavarok eredményeként szívkoszorúér trombózis lábadozás során - miokardiális infarktus. A Kawasaki-szindróma távoli prognózisa még mindig nem egyértelmű. A coronaria aneurysmusok dinamikáját több tanulmányban is megfigyelték. Az esetek közel felében a koronária aneurysma 2 éven belül visszaesik. Azonban vannak olyan beszámolók, amelyek a betegség utáni évtizedekben a myocardialis infarktus által érintett fiatal felnőttekről számoltak be.