A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Nem specifikus aortoarteritisz (Takayasu-kór)
Utolsó ellenőrzés: 12.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A nem specifikus aortoarteritis (aortaív-szindróma, Takayasu-kór, pulzus nélküli betegség) a rugalmas rostokban gazdag artériák destruktív-produktív szegmentális aortitisa és subaortikus panarteritisa, amely a koszorúér- és pulmonális ágaik esetleges károsodásával jár.
ICD 10 kód
M31.4 Aortaív-szindróma (Takayasu).
A Takayasu-kór epidemiológiája
A nem specifikus aortoarteritis leggyakrabban 10-20 éves korban kezdődik, és túlnyomórészt lányokat érint. A megfigyelések túlnyomó többségében a betegség első tünetei 8-12 éves korban jelentkeznek, de a betegség kezdete óvodáskorban is lehetséges.
A betegség leggyakoribb Délkelet-Ázsiában és Dél-Amerikában, de a Takayasu-kór eseteit különböző régiókban is feljegyzik. Az éves előfordulás 100 000 lakosra vetítve 0,12 és 0,63 eset között változik. A tizenéves lányok és a fiatal nők (40 év alatt) gyakrabban érintettek. A HAA eseteit gyermekeknél és időseknél is jelentették.
[ A Takayasu-kór okai
A betegség kórokozója ismeretlen. Összefüggést azonosítottak a betegség és a streptococcus fertőzés között, és a Mycobacterium tuberculosis szerepét is tárgyalják.
Jelenleg úgy vélik, hogy a sejtes immunitás egyensúlyhiánya különösen fontos az autoimmun betegségek kialakulásában. A betegek vérében a limfocitaarány zavara figyelhető meg; a CD4+ T-limfociták tartalma nő, a CD8+ T-limfociták száma pedig csökken. Megfigyelhető a keringő immunkomplexek számának növekedése, az elasztin peptidek tartalma, valamint az elasztáz és a katepszin G aktivitásának növekedése, az MHC I és II antigének expressziójának növekedése.
A patomorfológiai változások a legkifejezettebbek azokon a helyeken, ahol az artériák elágaznak az aortából. A középső rétegben nekrózisos gócok figyelhetők meg, amelyeket limfoid sejtekből, plazmasejtekből, makrofágokból és óriás többmagvú sejtekből álló sejtes infiltrátumok vesznek körül.
Takayasu-kór tünetei
A betegség korai stádiumát láz, hidegrázás, éjszakai izzadás, gyengeség, izomfájdalom, ízületi fájdalom és étvágytalanság jellemzi. Ennek fényében a széles körben elterjedt érrendszeri betegségek (koszorúér-, agyi, perifériás) jeleinek riasztónak kell lenniük, különösen a felső végtagok érintettségével (pulzus hiánya).
A Takayasu-kór előrehaladott stádiuma az aortaívből elágazó artériák – a kulcscsont alatti, a nyaki verőér és a csigolya – károsodásában nyilvánul meg. Az érintett oldalon fokozott fáradtság jelentkezik terhelés alatt, hidegség, zsibbadás és paresztézia, a vállöv és a nyak izmainak fokozatos sorvadása, az artériás pulzus gyengülése vagy eltűnése, vérnyomáscsökkenés, szisztolés zörej a közös nyaki verőerekben. Jellemző még a nyakban, az erek mentén jelentkező fájdalom és tapintásra jelentkező fájdalmuk az érfal progresszív gyulladása miatt, átmeneti ischaemiás rohamok és átmeneti látáskárosodás.
Sokkal ritkábban fordulnak elő olyan tünetek, amelyeket a hasi aortából kinyúló artériák károsodása okoz: rosszindulatú vazorenális hipertónia kialakulása, a mesenterialis artériák károsodása által okozott „hasi varangy” rohamok, a bélrendszeri dyspepsia és a malabszorpciós szindrómák előfordulása.
Az NAA-ban a koszorúér-károsodás (koronaritisz) a betegek 3/4-énél fordul elő; sajátossága, hogy az esetek 90%-ában a koszorúér szájadéka károsodik, míg a disztális szakaszok ritkábban érintettek. A betegség kezdetét a koszorúér izolált szűkületeként írják le, akut koronária szindróma vagy miokardiális infarktus (MI) klinikai képével, gyakran jellegzetes EKG-elváltozások nélkül. A koronaritisz iszkémiás DCM kialakulásaként is megnyilvánulhat, a szívizom hibernációja miatti diffúz kontraktilitáscsökkenéssel. Gyakran leírják a felszálló aorta károsodását - tömörödést tágulással és aneurizmák kialakulásával kombinálva. NAA-ban szenvedő betegeknél az aorta-regurgitáció gyakran az aortagyök tágulata és/vagy aortagyulladás miatt alakul ki. Az aorta-regurgitáció az esetek 35-50%-ában fordul elő, és a veseartériák érintettsége vagy glomerulonephritis kialakulása, ritkábban az aorta koarktációjának kialakulása vagy a vazomotoros központ ischaemiája miatt alakulhat ki a carotis artériák vaszkulitiszének hátterében. A Takayasu-arteritisben a CHF az aorta gasztrointesztinális traktus, a koszorúér-arteritis és az aorta-regurgitáció következtében alakul ki. Leírtak már szívizom-trombózis eseteit, valamint miokardiális károsodást miokardiális gyulladás kialakulásával, amelyet endomyocardialis biopszia igazolt kardiomiocita-nekrózis és mononukleáris infiltráció kimutatásával, és amelyek a betegség aktív fázisához kapcsolódnak.
Hol fáj?
A Takayasu-kór osztályozása
A deformáció jellegétől függően megkülönböztetünk sztenotikus, deformáló vagy kombinált (aneurizma és szűkület kombinációja) nem specifikus aortoarteritisz változatait. A lézió lokalizációja szerint 4 típusú nem specifikus aortoarteritist különböztetünk meg.
A nem specifikus aortoarteritisz típusai a lézió lokalizációja szerint
Típusok |
Lokalizáció |
én |
Az aortaív és az abból elágazó artériák |
én |
Leszálló, hasi aorta, lisztérzékenység, veseartéria, combcsont- és egyéb artériák |
III. |
Vegyes változat (széles körben elterjedt érrendszeri elváltozás az ív területén és az aorta más részein) |
IV. |
A három típus bármelyikével összefüggő tüdőartéria-betegség |
Takayasu-kór diagnózisa
Laboratóriumi eltérések: normokróm normocitás anémia, enyhe vérlemezkeszám-emelkedés, hiper-γ-globulinaemia, emelkedett ESR, fibrinogén koncentráció, a2-globulinok, keringő immunkomplexek, reumatoid faktor. A megnövekedett CRP-koncentráció szorosabban összefügg a betegség aktivitásával, mint az ESR. A betegek 20-35%-ánál érelzáródással, artériás hipertóniával és billentyűkárosodással összefüggő aPL (IgG, IgM) észlelhető. A vizeletvizsgálat mérsékelt proteinuriát és mikrohematuriát mutat.
Az instrumentális módszerek közül szemészeti vizsgálatot alkalmaznak, megfigyelik a szemfenék ereinek angiopátiáját, és értékelik a látásélességet (általában csökken).
A Takayasu-kór instrumentális diagnosztikájának fő módszere az arteriográfia. Ez megerősíti a diagnózist és dinamikusan értékeli az erek állapotát. Szükséges az egész aorta vizsgálata: a változások az artériák hosszú szakaszainak szűkületében vagy elzáródásában, az aorta régiójában és a zsigeri ágak szájain jelentkeznek. Doppler ultrahang angioscanninget és MRI-t is alkalmaznak. Előnyük, hogy a betegséget korai stádiumban diagnosztizálhatják. Hisztológiailag a Takayasu-kór panarteritisben nyilvánul meg, az infiltrátum főként az adventiciában és a réz külső rétegeiben lokalizálódik, azonban ha az angiográfia és a klinikai tünetek eredményei tipikusak, akkor az ér biopsziája nem szükséges.
A Takayasu-kór osztályozási kritériumai (Arend W. et al., 1990)
- A betegek életkora (a betegség kezdete <40 év).
- Az időszakos claudicatio szindróma gyengeség és kellemetlen érzés, fájdalom az alsó végtagokban járás közben.
- Gyengült brachiális pulzus - a pulzáció gyengülése vagy hiánya egy vagy mindkét brachiális artériában.
- A brachiális artériákban a vérnyomáskülönbség meghaladja a 10 mm Hg-ot.
- Auszkultáció során zaj hallható az egyik vagy mindkét oldalon a kulcscsont alatti artéria, illetve a hasi aorta felett.
- Angiográfiai jelek - az aorta és nagy ágainak lumenének szűkülete az elzáródásig vagy tágulásig, amely nem kapcsolódik ateroszklerotikus elváltozásokhoz vagy fejlődési patológiához.
A Takayasu-kór megbízható diagnózisának alapjául három vagy több kritérium jelenléte szolgál.
A differenciáldiagnózist más szisztémás gyulladásos betegségekkel, köztük az APS-sel, fertőzésekkel (fertőző endocarditis, szifilisz stb.), rosszindulatú daganatokkal (beleértve a limfoproliferatív betegségeket) és a nagy erek ateroszklerózisával végzik.
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
Takayasu-kór kezelése
A kezelés célja az érfal gyulladásának elnyomása, az immunpatológiai reakciók, a szövődmények megelőzése és az érrendszeri elégtelenség tüneteinek kompenzálása.
A Takayasu-arteritisben szenvedő betegek érzékenyek a glükokortikoidokra. Az ajánlott kezelési rend a prednizolon 40-60 mg/nap dózisban 1 hónapon keresztül, majd fokozatos csökkentése, a fenntartó dózis 5-10 mg/nap legalább 2-3 évig. Ha a monoterápia nem elég hatékony, javulás érhető el alacsony dózisú glükokortikoidok és citosztatikumok kombinációjával. Előnyben részesül a metotrexát (7,5-15 mg/hét). Ciklofoszfamidot (ciklofoszfamid) súlyos esetekben alkalmaznak, a gyulladásos folyamat magas aktivitása esetén. Kezelésre rezisztens esetekben ciklofoszfamiddal végzett pulzusterápiát havonta egyszer végeznek 7-12 hónapon keresztül.
Néhány betegnél perkután transzluminális beavatkozásra van szükség revaszkularizáció céljából, vagy az erek súlyosan szűkült területeinek sebészeti pótlására, esetleg aortabillentyű-protézis beültetésére. A sebészeti kezelés indikációja a 70%-nál nagyobb artériás szűkület ischaemia jeleivel. Koszorúerek szűkülete esetén koszorúér-pótló műtétet végeznek.
Vérnyomáscsökkentő gyógyszerek (artériás magas vérnyomás esetén), antikoagulánsok (trombózis megelőzésére), és ha szükséges, sztatinok, csontritkulás elleni szerek és vérlemezke-gátló szerek szükségesek.
Sebészeti úton nem kezelhető vazorenális hipertónia esetén béta-blokkolók és AG1F-gátlók alkalmazhatók, de kétoldali veseartéria-szűkület esetén ellenjavalltak.
Takayasu-kór megelőzése
Az elsődleges megelőzést még nem fejlesztették ki. A másodlagos megelőzés az exacerbációk megelőzéséből és a fertőzési gócok fertőtlenítéséből áll.
Takayasu-kór prognózisa
A megfelelő kezelés a betegek 80-90%-ánál 5-10-15 éves túlélési arányt eredményez.
A szövődmények közül a halál leggyakoribb okai a stroke - 50%, a miokardiális infarktus - 25%, a megrepedt aorta aneurizma - 5%. K. Ishikawa a szövődmények 4 fő csoportját azonosítja: retinopátia, artériás magas vérnyomás, aorta-elégtelenség és aneurizmák (főként aorta aneurizma). Az ilyen szövődményekkel rendelkező betegek prognózisa jelentősen rosszabb. Így az 5 éves túlélési arány azoknál a betegeknél, akiknél legalább kettő fennáll ezen szindrómák közül, 58%.
A probléma története
1908-ban M. Takayasu japán szemész szokatlan elváltozásokról számolt be egy fiatal nő vizsgálata során a retina ereiben. Ugyanebben az évben K. Ohnishi és K. Kagoshimu hasonló elváltozásokat észleltek pácienseik szemfenékében, amelyek a radiális artéria pulzációjának hiányával párosultak. A "Takayasu-kór" kifejezést csak 1952-ben vezették be.
Использованная литература