A tüdő alveoláris fehérjetonusa

A tüdő alveoláris fehérjéje az ismeretlen etiológiájú tüdőbetegség, melyet a fehérje lipidanyag felhalmozódása jellemez az alveolusokban és a mérsékelten progresszív dyspnoe.

A tüdő alveoláris fehérjéje a felületaktív anyag felhalmozódása az alveolákban. Az alveoláris tüdőproteináz oka szinte mindig ismeretlen. A légszomj, a rossz közérzet és a fáradtság manifesztálódik. Az alveoláris tüdőproteinózis diagnózisa a bronchoalveoláris mosóvizek mosóvízének vizsgálatán alapul, bár jellemző radiográfiai és laboratóriumi változások vannak. A kezelés bronchoalveoláris mosást is igényel. A prognózis, feltéve, hogy a kezelést végezzük, általában kedvező.

[1], [2], [3], [4],

A tüdő Alveolar proteinosisát először 1958-ban írta le. Főleg 30-50 éves korban fordul elő, gyakrabban férfiakban.

[5], [6], [7]

Az alveoláris tüdőproteináz okai

Az alveoláris tüdõproteináz oka és patogenezise nem teljesen megalapozott. Az etiológiára vonatkozó alábbi feltevéseket javasolják: vírusfertőzés, genetikai anyagcsere-rendellenességek, munkahelyi veszélyek (műanyaggyártás stb.).

Az alveoláris proteinosis tüdő leggyakrabban idiopátiás, és előfordul egyébként egészséges férfiak és nők 30 év 50 év. Ritka szekunder formák fordulnak elő a betegek akut szilikózis; által okozott fertőzést Pneumocystis jiroveci (korábbi nevén P. Carinii); során hematológiai rosszindulatú betegségek vagy immunszuppresszió, és a kitett személyek jelentős belélegzés alumínium, titán, cementpor vagy cellulóz. Emellett vannak olyan ritka veleszületett formája, ami az újszülött légzési elégtelenség. Információk a hasonlóságok vagy eltérések kórtana idiopátiás és szekunder esetben hiányzik. Károsodott által termelt felületaktív anyag alveoláris makrofágok miatt patológiás befolyást kolónia stimuláló faktor, granulocita-makrofág (GM-CSF), úgy véljük, hogy hozzájárulnak a betegség, és összefüggésben lehet csökkent, vagy teljesen elnyomott funkciója az összes béta-lánc a GM-CSF / IL-receptor 13 / IL-5 mononukleáris sejteket (azaz kimutatható néhány gyermek, de nem felnőtteknél a betegségben szenvedő). Antitestek a GM-CSF is találtak a betegek többségénél. Mérgező tüdőkárosodás gyanúja, de nem bizonyított a másodlagos inhalációs alveoláris proteinózis.

A szövettani vizsgálat az alveolusok feltöltését mutatják egy acelluláris Schick-pozitív lipoprotein felületaktív anyaggal. Az alveoláris és intersticiális sejtek normálisak maradnak. A tüdő hátsó bazális szegmensei leggyakrabban érintettek. A pleura és a mediastinum általában nem érintett.

Az alveoláris proteinózis patomorfológiai képét a következő tulajdonságok jellemzik:

• a tüdő alap- és hátsó részének elsődleges elváltozása; az elülső szegmensek veresége ritka; a mellhártya és a mediastinum sértetlen;
• jelenlét a szürkés-fehéres tubercles tüdeje felületén szemek formájában;
• nagy mennyiségű protein-lipid anyag alveolusokban és bronchiolokban való jelenléte;
• hiperplázia és a II típusú alveolocyták hipertrófiája.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

A tüdő alveoláris proteinózisának tünetei

A tüdő alveoláris proteinosisának vezető tünetei fokozatosan fokozzák a dyspnoét és a köhögést. A dyspnoe kezdetben elsősorban a fizikai erőfeszítéssel, majd nyugalomban aggódik. A köhögés nem produktív vagy kis mennyiségű váladék elszíneződése sárgás, nagyon ritkán hemoptysis. A betegek is panaszkodnak az izzadásról, fogyásról, általános gyengeségről, csökkent teljesítményről, a mellkasi fájdalmáról (ritka tünet). Gyakran a testhőmérséklet emelkedik (általában 38 ° C-ig), leggyakrabban nem bakteriális superinfekció (például Nocardia, Aspergillus, Gyptococcus) hozzáadásával. Szekunder fertőzés hiányában a tartós láz nem jellemző.

Páciensek vizsgálata során elsősorban a légzést okozó légúti légzés vonzza a figyelmet. A betegségek előrehaladtával és a légzőszervi elégtelenség fokozódásával megjelentek a cianózis, a "dobszalagok" és a "szemüvegek" (Hippokratész ujjak) tünetei.

A tüdõ fizikai vizsgálata során az ütõhangzás lerövidülését elsõsorban a tüdõ alsó részei határozzák meg. Az auscultatio a hólyagos légzés gyengülését, a tüdő érintett részeinek gyengéd kanyargását tárja fel, ritkábban - kis buborékoló rales.

A cardiovascularis rendszer vizsgálatakor a tachycardia, a fojtott szívhangok határozzák meg. Ha a betegség hosszú ideig tart, krónikus tüdő-szív alakul ki. A hasüreg vizsgálatai nem mutatnak jelentős változásokat.

Alveoláris tüdőproteináz diagnosztizálása

A diagnózishoz szükség tanulmány mosóvíz során kapott bronchoalveolaris öblítést, lehetőleg kombinálva transzbronchiális biopszia. A mosófolyadékot általában tejszerű vagy zavaros, jellegzetes PAS-pozitív festődést, és a jelenléte makrofágok, zsúfolt felületaktív, számának növelése a T-limfociták és a jelenléte a nagy felületaktívanyag-koncentrációjú apoprotein-A. Torakoszkópos vagy fedett-tüdőbiopszia végezzük, ha vannak ellenjavallatok a bronchoszkópia, vagy ha uninformative kutatási mosóvizet bronchoalveolaris lavage. A kezelés előtt általában végzett nagyfelbontású CT (HRCT), légzésfunkciós vizsgálatok, artériás vérgázok és szabványos laboratóriumi vizsgálatok.

Amikor a HRCT változásokat mutat a matt üvegben, az intralobularis szerkezetek és a tipikus poligon alakú interlobuláris szepta megvastagodása. Ezek a változások nem specifikusak és a Pneumocystis jiroveci által okozott lipoid tüdőgyulladásban, broncho-alveoláris rákban és tüdőgyulladásban szenvedő betegeknél is kimutathatók.

A tüdőfunkciós vizsgálatok a szénmonoxid (DLCO) diffúziós kapacitásának lassú csökkenését mutatják, ami gyakran nem felel meg a tüdők létfontosságú kapacitásának csökkenésében, a maradék térfogatban, a funkcionális maradék térfogatban és a teljes tüdő kapacitásában.

Változások a laboratóriumi vizsgálatok közé tartozik a polycythaemia, hipergammaglobulinémiával, megnövekedett LDH-aktivitás a szérumban és növekedést a szérum felületaktív fehérjéket az A. és D. Mindezek a változások a gyanús, de nem specifikus. Az artériás vérgáz mutathat hipoxémiához mérsékelt vagy enyhe terhelésre vagy nyugalomban, ha a betegség sokkal kifejezettebb.

[15], [16]

Laboratóriumi diagnosztika a tüdő Alveolar Proteinosisáról

1. Általános vérvizsgálat. A lényeges változások nem jelennek meg. Talán a hemoglobin és az eritrociták mennyiségének mérsékelt csökkenése, az ESR növekedése . Ha az alsó légúti infúzióhoz csatlakozik, leukocitózis keletkezik.
2. A vizelet általános elemzése. Rendszerint nincs patológiai változás.
3. Biokémiai vérvizsgálat. Talán az albuminszintek enyhe csökkenése, a gamma-globulinok tartalmának növekedése, a teljes laktát-dehidrogenáz szintjének emelkedése (jellemző tulajdonság).
4. Immunológiai kutatás. A B- és T-limfociták és immunglobulinok tartalma általában normális. A keringő immun-komplexeket nem mutatják ki.
5. A vér gázösszetételének meghatározása. A legtöbb betegben az artériás hipoxémia még nyugalomban is megfigyelhető. A betegség rövid időtartamával és enyhébb formájával a hipoxémia fizikai megterhelés után kerül meghatározásra.
6. A hörgők mosófolyadékának vizsgálata. A jellemző tulajdonság a mosófolyadékban lévő fehérjetartalom 10-50-szeres növekedése a normálértékhez képest. Nagy a diagnosztikai érték a bronchiális öblítőfolyadék és az immunoperoxidáz reakciója. A másodlagos tüdőproteináz betegeknél ez a reakció negatív. Fontos diagnosztikai jellemzője az alveoláris makrofágok nagyon alacsony tartalma, amelyben meghatározzák az eozinofil granulált zárványokat. A mosófolyadék üledékében az "eozinofil szemek" szabadon helyezkednek el, a sejtekkel való kapcsolatán kívül.
7. Sputum elemzés. A köpetben nagyszámú SHC-pozitív anyag van kimutatva.

A tüdő alveoláris proteinosisának instrumentális diagnózisa

1. A tüdő röntgenvizsgálata. Az alveoláris proteinózis röntgenfelvételei:
   • kétoldalú finomfókuszos sötétedés, elsősorban az alsó és középső szakaszokban, és összevonásra hajlamos;
   • szimmetrikus vagy aszimmetrikus tompítása fény a gyökerek (infiltráció képet „lepkék”, hasonló a minta tüdőödéma);
   • intersticiális fibrotikus változások (a betegség utolsó szakaszában kimutathatók);
   • az intrathoracikus nyirokcsomók, a mellhártya, a szív nem változik.
2. A tüdő szellőztető funkciójának vizsgálata. A légzési elégtelenség kialakulása korlátozó jellegű, amely a GEL progresszív csökkenésével jön létre. A hörgők elzáródásának jeleit, mint általában, nem derül fény.
3. EKG. Csökkentheti az amplitúdó a T-hullám elsősorban a mellkas bal vezet tükröződő myocardiodystrophy, miatt kialakuló artériás hipoxémiához.
4. Tüdőszövet biopszia vizsgálata. A tüdőszövet biopszia (perebrohialnaya, nyitott, thoracoscopic) a diagnózis ellenőrzéséhez. Az alveolákban a fehérje-lipid exudátumot egy hisztokémiai Schick-reakció (PAS-reakció) határozza meg. Ez a technika glikogént, glikolipideket, semleges mucoproteineket, glikoproteineket, szialukoproteineket tár fel. Ha Schiff reagenssel festjük, a fehérje-lipid anyagok lila vagy lilásvörös színűek. Az immunoperoxidáz reakciója is van: pozitív a primer alveoláris proteinosisra és a betegség másodlagos formáira negatív.

A pulmonalis szövetek biogeokémiájának elektronmikroszkópos vizsgálata alveolákban és alveoláris makrofágokban a felületaktív anyagot lemezek formájában tárják fel.

Az elsődleges és a másodlagos alveoláris proteinosis differenciáldiagnózisában (leukémia, pneumocystis fertőzés) figyelembe kell venni a Schick-pozitív anyagok helyét. Az elsődleges alveoláris proteinózisban az SHC-pozitív anyagokat egyenletesen festik az alveolákban, míg a másodlagos alveoláris anyagban (szemcsésen) festenek.

Az alveoláris tüdőproteináz vizsgálatának programja

1. Gyakori vérvizsgálatok, vizeletvizsgálatok.
2. Sputum elemzés a CHC-pozitív anyagok tartalmára.
3. Biokémiai vérvizsgálat: a teljes fehérje, a fehérje 1 frakció, a teljes LDH vértartalma meghatározása.
4. A tüdő radiográfiája három vetületben.
5. Spirography.
6. EKG.
7. A bronchiális öblítővíz (a fehérjetartalom meghatározása, az alveoláris makrofágok száma, a SHIC-válasz beállítása és az immunoperoxidázzal való reakció)
8. Tüdőbiopsziás minták vizsgálata (fehérje-lipid exudátum kimutatása alveolákban, immunoperoxidázzal és Schick-reakcióval végzett reakció).

A tüdő alveoláris proteinosisának kezelése

A tüdő alveoláris proteinózisának kezelésére nincs szükség, a betegség megnyilvánulása vagy súlyossága enyhe fokú. Terápiás bronchusmosó végzett szenvedő betegek súlyos légszomj, altatásban, és a háttérben a gépi lélegeztetés keresztül kétjáratú endotracheális csövet. Az egyik tüdőt 15-szer mossuk; A nátrium-klorid oldat térfogata 1-2 liter, ebben az időben egy másik tüdő szellőztetett. Ezután egy hasonló eljárást hajtanak végre a másik oldalon. A tüdőtranszplantáció nem ajánlott, mivel a betegség a transzplantációban megismétlődik.

A szisztémás glükokortikoidok nem rendelkeznek terápiás hatással, és növelhetik a másodlagos fertőzés kockázatát. A GM-CSF (intravénás vagy szubkután injekciózás) szerepe a betegség kezelésében tisztázást igényel. A nyitott vizsgálatok klinikai fellendülést mutattak, melyet a benne foglalt betegek 57% -ában figyeltek meg.

Milyen prognózisa van az alveoláris tüdőproli-nózisnak?

Az alveoláris proteinózis prognózisa viszonylag kedvező. A tüdő alveoláris proteinózisának hosszú ideje, lassan halad előre. A spontán gyógyulás a betegek 25% -ában lehetséges. A fennmaradó betegeknél a bronchiális tüdőmosás fő kezelésként történő alkalmazása esetén jelentős javulás várható. Kedvezőtlen tanfolyam esetén a halál súlyos légzési elégtelenség vagy dekompenzált tüdő szív következménye lehet.

Kezelés nélkül a tüdő alveoláris proteinózisát a betegek 10% -án egyedül eljuttatják. A bronchoalveoláris öblítés egyetlen módja a betegek 40% -ában gyógyító; más betegek évente 6-12 hónapos mosást igényelnek. Az ötéves túlélési ráta körülbelül 80%; a halál leggyakoribb oka a légzési elégtelenség, amely jellemzően a diagnózis utáni első évben alakul ki. Másodlagos pulmonális baktériumok által okozott fertőzések Mycobacterium, Nocardia) és más organizmusok Aspergillus, Cryptococcus és egyéb opportunista gombák) szervezetében néha miatt csökkent makrofág funkciót; ezek a fertőzések kezelést igényelnek.